边缘叶脑炎课件

1、边缘叶脑炎 Limbic EncephalitisLimbic EncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS 567 由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。Definition 边缘系统的解剖学海马（hipocampus）小脑扁桃体（amygdala）丘脑（thalamus）下丘脑（hypothalamus）扣带回（anterior cingulate）额叶（prefrontal ar

2、ea）History历史HistoryGrowthStartJump20102002 199480907080 196919681960 Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例 边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组 发现HSV有关 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病Pathogenesis病因与发病机制HSVHHV-6,肠道病毒细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc）细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NM

3、DAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE桥本病甲亢非免疫性急性边缘叶脑炎急性弥漫性边缘叶脑炎病毒感染所致LE自身抗体介导的LE自身免疫引起的LE病因未明的LEClassificationSymptoms 临床表现遗忘综合症（84%）本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。神经系统疾病诊断标准其他症状口角的不自主运动。瞳孔变小，大量出汗。嗜睡，醒时精神兴奋。自身抗体介导的LE特征性临床表现自身抗体介导的LE神经系统症状认知

4、障碍癫痫发作自主神经功能不全锥体外系症状有甲亢等疾病0% 20% 40% 60% 80% 100% 71 %71%58 %33 %50 %抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性：自身抗体介导的LE前驱期精神病期无反应期不随意运动期缓解恢复期GluR自身抗体阳性:a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒

5、6型） CSF有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。脑电图在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。后根神经节也可有炎症性病变。病理学检查Diagnostic Idea诊断思路 Limbic EncephalitisCSF年轻男性,上下丘脑病变，渐加强症状年轻女性,肌张力障碍,呼吸障碍,严重的精神病症状吸烟史,感觉/自主神经病变，视网膜病僵人综合征感觉/自主神经病变视网膜母细胞瘤, CSF脱落细胞检查胸部CT抗Hu睾丸超声Anti-Ma2盆腔CT ,阴道超声,抗NMDA受体乳房X线抗-amphysin电压门控钾通道抗体舞蹈病葡萄膜炎胸部CT,抗CRMP - 5CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。部分患者对环磷酰胺可能有效。抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89