大四下儿科12风湿热

1、 风湿性疾病概述郑州大学第三附属医院 儿科 ;网页： 王西阁目的要求1、了解风湿热的病理和发病机制。2、掌握风湿热的临床表现和诊断标准。3、掌握风湿热的治疗原则。4、了解风湿热预防及预后。 概述自身免疫性反应是由于不同原因（理化因素、生物学因子）诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。若此种自身免疫反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则成为自身免疫性疾病。概述风湿性疾病（rheumatic disease）是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织疾病。虽然其病因不明，但是，一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机制

2、均有其共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。经典的风湿性疾病：风湿热、SLE、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎以往认为病因不明的血管炎综合征，如过敏性紫癜和川崎病，现已明确为自身免疫性疾病，并纳入风湿性疾病的范畴。另外一些病因不明的疾病也确认其发病机制为自身免疫性反应所致，如肾小球肾炎、1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、古兰-巴雷综合征、克罗恩病和ITP，未归入自身免疫性疾病中，仍分类与各个系统性疾病里。虽然风湿热的发病率近年来已明显下降，但是仍然是儿童时期常见的风湿性疾病之一。川崎病、过敏性紫癜和幼年类风湿性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病

3、。儿童风湿性疾病的特点和成人有所不同。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显，如全身型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急，预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同，川崎病和过敏性紫癜很少复发。 风 湿 热 Rheumatic Fever预习内容风湿热的临床表现、诊断标准、抗风湿药物治疗。概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概 述 风湿热（rheumatic fever）A族乙型溶血性链球菌性咽峡炎后的免疫性炎性疾病。（全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。）特征是累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤及皮下组织等器官。主要表现为：心脏

4、炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见（急性期可危及生命，多死于心力衰竭），反复慢性发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下罕见,好发于615岁无明显性别差异四季均可发病以冬春季多见临床表现的变迁：病因及发病机制A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组链球菌N-乙酰葡糖胺、鼠李糖链球菌

5、感染诱导的异常免疫反应链球菌感染后，机体产生抗链球菌抗体，一方面可清除链球菌起保护作用，另一方面可与人体组织产生免疫交叉反应导致器官损伤。免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。病 理 病变过程分变性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。变性渗出期（ 1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。 增生期

6、（34个月）部位：主要是心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。风湿小体是血管周围的局灶性胶原纤维素样坏死，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）浸润。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞硬化期 （23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣大脑皮层、小脑、基底核可见散在的非特异性细胞变性和小血管透明变性。病理：Aschoff小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭

7、头处）临床表现 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（10%）一般表现 急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎心肌炎 轻重不一 心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-

8、T改变。心内膜炎二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭。 关节炎 50%60%特点：为多发性、游走性大关节炎。典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月；不留畸形。舞蹈病：3%10% 812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主

9、; 链感后16月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。皮肤症状环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失。其他皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。 环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）其他表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等辅助检查 无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据： 链球菌感染证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）风湿热活动指标 血沉增快C-反应蛋白和

10、粘蛋白增高白细胞计数增高心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常； 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液。胸片 心胸比例增大心电图 P-R间期延长超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）诊断及鉴别诊断诊断内容 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 有无心功能不全1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关

11、节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。Jones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发。是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂

12、音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性鉴别诊断幼年型特发性性关节炎 3岁以下多见；常侵犯指趾小关节，无游走性；可遗留关节畸形；X线检查:显示关节面破坏。急性白血病 发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据治 疗一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周清除链球菌感染 大剂量青霉素（480万U/d960万U/d）静脉滴注，持续23周 青霉素过敏改用其他有效抗生素抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂舞蹈病的治疗 无特效药物心理支持，镇静剂 预防及预后 初发的预防（一级预防） 增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃