孤立性纤维瘤

1、孤立性纤维瘤（SFT）是临床上比较少见而独特的一种肿瘤。最初认为SFT是起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤，随着免疫组织化学技术的普遍应用，发现其形态多种多样，发病部位非常广泛，可发生在身体的任何部位。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT是一种交界性肿瘤，其中大部分的SFT被认为是良性的肿瘤，仅有少数表现出恶性的特征。SFT可起源于全身各部位的结缔组织中，胸部最为常见。多数患者无明显症状，少数可出现不明原因的低血糖，主要与肿瘤分泌胰岛素样生长因子有关。瘤体的大小差异很大，肿瘤的大小与发生的部位有关

2、，胸、腹部的体积较大。SFT常表现为类圆形、梭形或不规则形的大小不一软组织肿块，边缘光滑清楚；多数肿瘤的边缘可见完整的包膜。其CT表现具有一定的特征，胸、腹部SFT多起源于脏层胸膜、肺和腹膜。起源于胸膜者常以宽基底附着于胸膜表面，与胸膜呈钝角或直角。少数肿块边缘可带蒂，因此可在胸膜腔内滑动，国内多数学者认为这一表现对于胸膜SFT的诊断具有特征性。有些胸部SFT多数位于纵隔，以起源于前纵隔为主，表现为前纵隔内单发类圆形、梭形的大小不一的肿块，也有少数累及前、中、后纵隔而呈弥漫性生长。CT平扫肿瘤密度以不均匀居多，肿瘤体积较小时密度可较均匀，随着肿瘤体积的增大其内部或周边可出现大小不等的低密度区，

3、肿瘤越大坏死囊变的区域越大，形态越不规则。这与肿瘤细胞、胶原纤维的分布及二者发生玻璃样变、黏液样变及坏死囊变有关。肿瘤的供血血管由边缘向肿瘤内部延伸，肿瘤中心易出现血供不足而出现坏死、囊变。肿瘤越大坏死囊变的区域越大，形态越不规则。肿瘤内部钙化少见。增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化，这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强

4、化，坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样，因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。SFT影像学特征：1）肿瘤发病部位广泛，可累积全身，其中起源于腹部的SFT的体积较大，患者无典型的临床症状，少数可出现不明原因的低血糖（排除糖尿病及其它糖代谢紊乱的疾病）；2）影像学上表现为单发、边界清楚的圆形或椭圆形软组织肿块，瘤体较小时密度均匀，肿瘤越大坏死囊变的区域越大，坏死区域以中心多见，形态多不规则；较小肿瘤密度均匀，无明显坏死，所以强化也均匀，有些强化特别明显，尤其是在静脉期，请看下边的病例

5、HYPERLINK t _blank ：3）CT增强扫描多表现为明显不均匀强化，动脉期呈“地图样”强化，即可见到迂曲强化的血管影延伸到肿瘤内部，静脉期呈进行性强化。肿瘤的早期显著强化可能与其富含肿瘤细胞及供血动脉有关。MRT1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。以下是个人早期上传的一例胸膜外孤立性纤维瘤的影像学表现，符合这种表现（ HYPERLINK t _blank ）：下边这个病例，我们可以看到肿瘤内部明显的血管样强化： HYPERLINK l 7587768 t _blank ：4）良性SFT亦可出现复发和转移。SFT的肿瘤大小和分叶情况与良

6、性或恶性无关，恶性SFT的影像学也可表现为边界清晰。5）恶性SFT易伴出血和坏死。恶性SFT的肿瘤细胞数量丰富且排列致密，增强早期其强化程度较富含纤维成分者更为显著。6）恶性SFT趋向于缺失CD34免疫反应，而高表达p53、S100和Ki-67。7）恶性SFT在PET/CT上代谢增高，良恶性肿瘤鉴别的临界值SUV=2.5为标准。鉴别诊断：1）血管外皮细胞瘤：MRT2WI多呈略高信号，缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。以下病例强化不是很显著，但是MRT2WI信号比较特别，显示呈中等信号 HYPERLINK t _blank 2）滑膜肉瘤

7、：滑膜肉瘤T2WI呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。3）肌肉淋巴瘤：MRT2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚，边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。4）胸膜恶性间皮瘤患者多有石棉接触史，多见于老年男性，表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈弥漫浸润性生长，单发病变少见，常伴有胸腔积液。5）神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行。6）胸膜转移瘤有原发恶性肿瘤病史且病变常为多发。下边这个病例是早期个人上传的一个恶性孤立性纤维瘤，动脉早期强化切不均匀，中心有效坏死灶，静脉期持续强化。一般的孤立性纤维瘤多为单发，本例身侧胸膜均受累，体积巨大，这种情况尚未见文献报道。开始穿刺检查曾被确定为