骨巨细胞瘤的治疗

1、骨巨细胞瘤治疗.06.01第1页骨巨细胞瘤一个临床常见原发骨肿瘤好发于20-40岁，女性略多，好发部位为长骨干骺端和脊柱，尤其股骨远端和胫骨近端临床症状常表现为疼痛和肿胀X 线平片经典表现为发生于成熟骨骨端及干骺端邻近关节面偏心性、囊样膨胀性或溶骨性骨破坏第2页骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）交界性肿瘤 分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤 病理以单核基质细胞与多核巨细胞为主 巨细胞瘤是良性，局部侵袭性恶性巨细胞瘤是恶性 ，表现为原发性或继发性肉瘤第3页骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）多核巨细胞是一个破骨细胞类细胞介导溶骨性病变单核基质细胞骨巨细胞瘤中基质细胞

2、是真正肿瘤细胞，因为基质细胞含有相对较强增殖潜力有试验证实种植基质细胞在小鼠体内能形成类似骨巨细胞瘤样病灶。第4页病理Jaffe分级I级：基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多II级：基质细胞多而密集，核分裂多，多核巨细胞数目降低III级：以基质细胞为主，核异型性显著，核分裂极多，多核巨细胞极少I级为良性；II级为中间性；III级为恶性 第5页影像学分级Enneking 分期 Campanacci分级 第6页Enneking 分期该分期系统指标包含:肿瘤组织学分级（G）、解剖部位（T）和有没有转移（M）。组织学分级G分为G0、G1、G2。G0，指良性病变；肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移；

3、X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者；组织学表现：细胞分化良好，基质细胞百分比正常，核分裂相极少见。G1，指低度恶性病变，肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移；X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长；组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少。G2，指高度恶性病变，临床症状显著，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移；X线表现：病变侵袭破坏显著，骨膜反应，软组织肿块；组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见。第7页Enneking 分期解剖部位T分为T0、T1、T2。T0指良性囊内和间室内病变，边界清楚。

4、T1指无真性包膜，但有假包膜，反应带内有指状突起或卫星灶，原发病灶和反应带均局限在病灶原发间室内；皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔，关节内，未穿破关节囊；骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜。T2指间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室意外创伤和不恰当手术切除污染多个间室；病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者；一些缺乏阻止肿瘤扩散内在屏障解剖学部位，如腹股沟等；骨内病变向软组织侵犯；骨旁病变侵犯骨皮质，侵犯髓腔肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内。第8页Enneking 分期M是评定有没有跳跃转移、区域淋巴结或远处转移。M0：无局部和远处转移；M1：有局部和远处

5、转移。第9页第10页第11页第12页Campanacci影像学分级 Campanacci依据影像学研究，建立了一个骨巨细胞分型系统。第13页Campanacci影像学分级I 级：病灶边界清楚，四面有硬化带围绕，基本无骨皮质累及这一期极少见，能够无任何症状，预后比很好。第14页Campanacci影像学分级II级:肿瘤有显著边界，无骨硬化，骨皮质变薄与膨胀 表现为一个活跃（active)病灶，最常见，能够见到骨皮 质变薄、膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏， 第15页Campanacci影像学分级III型：肿瘤边界不清，有皮质骨穿破、软组织侵袭是侵袭性 (aggessive)阶段，穿破骨皮质，进入软

6、组织，无骨膜包围，而是外覆假包膜，常累及大部分、甚至全部骨骺，并侵犯关节软骨。第16页经典骨巨细胞瘤能够经过 X线诊疗CT与MR能够深入明确骨巨细胞瘤范围以及与周围组织情况为手术方案选择提供依据第17页骨巨细胞瘤治疗手术治疗.切除+植骨 病骨最大破坏横截面在50%以下或者受累关节面破坏在25%以下时，给予病灶刮除、植骨填充即可; 对于病骨最大破坏横截面到达50% 80% 或者受累关节面破坏到达25% 50%时，因为发生病理骨折风险加大，应联合应用内固定 肿瘤破坏骨关节无法保留时肿瘤人工关节置换。第18页骨巨细胞瘤治疗切除+灭活+植骨部分骨巨细胞瘤经过简单刮除植骨，局部复发率非常高，而对于病灶累

7、及软骨下骨患者，广泛刮除时经常会损害到邻近关节面，造成患肢功效障碍。伴随科技进步和理念更新，一些新辅助性办法应用逐步展开。这些办法使病灶边缘产生近似广泛刮除坏死区域，但不会破坏周围骨性结构，到达广泛刮除与保留患肢功效目标。第19页骨巨细胞瘤治疗灭活办法包含: 液氮、酒精、骨水泥、高速磨钻、石炭酸、氯化锌等等第20页骨巨细胞瘤灭活办法高速磨钻作用与其扩大刮除范围和热效应相关, 以此使刮除愈加彻底用高速磨钻去除瘤体边缘骨壁、间隔、硬化骨质及残留肿瘤组织, 直至露出正常骨质为止, 尽可能使囊内刮除变为广泛边缘切除第21页骨巨细胞瘤灭活办法骨水泥可作为骨填充物、支撑物, 同时可利用其单体毒性和聚合时产

8、生热量辅助杀灭肿瘤。注入骨水泥能够和刮除缘牢靠结合, 并含有足够强度, 骨水泥凝固时释放聚合热对刮除缘形成高温灭活作用第22页骨巨细胞瘤灭活办法电刀灼烧作为一个辅助灭活肿瘤方法也比较惯用, 它杀灭残留肿瘤机制主要是其热凝固作用。因为电刀作用范围较小, 也使得它对周围正常骨损伤范围能够降到最低, 从而降低术后并发症。第23页骨巨细胞瘤灭活办法酒精是蛋白质强烈抑制剂, 它能够阻滞肿瘤组织营养供给及代谢产物扩散第24页第25页第26页第27页双膦酸盐将双膦酸盐作为辅助治疗伎俩针对骨巨细胞瘤使用，能够显著降低局部复发率。因为骨巨细胞瘤基质细胞决定了骨肿瘤性质，富含巨细胞肿瘤通常都会发生骨溶解，而双膦酸盐经过在细胞内积聚，诱导骨巨细胞瘤基质细胞和多核巨细胞凋亡，从而到达限制骨破坏效果第28页狄诺塞麦多核巨细胞和单核细胞分别表现为破骨细胞基因表型和骨母细胞表型。骨母细胞样单核肿瘤基质细胞分泌一个叫核因子受体活化因子配体(receptor activator ofnuclear factor kappa-B ligand，RANKL)物质能够刺激破骨细胞形成和吸收第29页狄诺塞麦狄诺塞麦是一个人RANKL单克隆抗体，亲和性和特异性很高。它可特异性结合RANKL，妨碍其与RANK在破骨细胞前体细胞和成熟细胞表面结合，从而抑制破骨细胞分化、激活和存活。对RANK/RANKL抑制，也可对G