儿科学pbl-水肿复旦医学院儿科学系

1、复旦大学上海医学院 儿科学系肾脏风湿科曹琦 水肿 Edemaproblem男孩，5岁，主诉：眼睑浮肿2周作为首诊医师，你怎么做？问诊体检检验问诊水肿的特点： 部位 眼睑 、面部、双下肢、胸水、 腹水、阴囊水肿、 全身性/局限性（手、足背、口唇、头皮） 性质 （凹陷性？紧张性？） 程度 累及范围 变化 晨轻暮重？晨重暮轻？间歇性？逐渐加重？问诊尿量：有无减少，减少的程度其他系统症状：发热、感染、呕吐、腹泻、皮疹、一般情况：精神状态、营养情况既往病史：肝病史？先心病史？药物史过敏性食物或化学物品接触史家长发现患儿眼睑伴面部水肿，2周晨起明显，下午好些，其他部位未发现水肿尿量有减少无发热、呕吐、腹泻

2、、出疹等日常精神活动好，无先心、肝病史无药物、过敏食物等摄入史问诊结果体检水肿：眼睑、下肢（胫前、足背）、腹壁、阴囊、腹水、胸水血压：高血压胸部：心脏杂音腹部：肝脏情况、腹水征其他系统：皮疹？关节？黄疸？一般状态：精神状态、营养状况眼睑浮肿，双下肢凹陷性水肿、阴囊水肿BP：90/50mmHg一般状态好，营养状态好（皮下脂肪），无皮疹、黄疸，无贫血貌心脏听诊无杂音，肝脏无肿大，无腹壁静脉曲张，移动性浊音（+）体检结果检验尿液分析血生化免疫学检查影像学检查病理学检查尿液分析：尿蛋白3+，尿RBC 0-3/HP，尿蛋白定量：24小时定量、尿蛋白/肌酐血生化: Alb: 20g/l ，胆固醇：11.0

3、umol/l， Scr：35umol/l，免疫学：乙肝、补体、PPD肾脏B超：双肾肿胀、腹水中等量检验结果本例病例特点学龄前儿童，男性病程2周重度浮肿，累及颜面、下肢、阴囊、腹水尿量减少尿蛋白3+，大量蛋白尿无其他系统症状，无其他系统疾病史无药物应用史、无过敏物接触史初步诊断？诊断肾性水肿 肾病综合征水肿常见原因肾性 NS 肝性 肝硬化 心源性 心力衰竭 炎性/过敏 营养不良低蛋白血症 淋巴管回流障碍 其他 浮肿范围局部性水肿(local edema)全身性水肿(anasarca) PittingEdemaGrossScrotal edema粘液性水肿丹毒其他水肿实验室检查第一步尿常规尿常规结

4、果 尿蛋白（）进一步检查24h 尿蛋白定量血浆蛋白血脂血压尿红细胞免疫球蛋白、补体辅助检查明确诊断NS四大特征大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿原发性单纯性、肾炎性继发性（乙肝肾、紫癜肾、狼疮肾）先天性明确诊断NS推测可能病理改变？下一步-治疗？NS肾活检的指针indication of renal biopsy激素治疗耐药频复发、激素依赖须联合免疫抑制剂治疗伴血尿、高血压、低补体等肾炎性肾病伴系统症状考虑继发性肾炎伴不明原因的肾功能不全伴家族遗传史发病年龄12岁肾脏组织病理主要由5种病理类型微小病变肾病(MCN) 80%系膜增生性肾炎(MsPGN) 2-5%局灶节段性肾小球硬化(FSGS

5、) 5-10%膜性肾炎(MN) 1.5%膜增生性肾炎(MPGN) 4-7%微小病变病 MCD (minimal change disease)电镜下：肾小球上皮细胞足突广泛融合 是MCN的特征性病变系膜增生性肾炎 (MsPGN) mesangioproliferative glomerulonephritisFigure 16-3 Histomorphology of mesangioproliferative IgA glomerulonephritis. This 2-year-old boy showed steroid-resistant nephrotic syndrome. Sli

6、ght mesangial expansion with open capillary loops (top left) and mesangial proliferation with sclerosis in a focal and segmental fashion (bottom left and top right) are morphologically similar to primary FSGS. However, IgA-dominant mesangial immune deposits (brown, bottom right) are diagnostic of Ig

7、A glomerulonephritis. PAS and immunoperoxidase, original magnification 600.局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)Focal and Segmental GlomerulosclerosisHistologies of renal biopsies of patients with steroid-resistant nephrotic syndrome. A, Histomorphology of FSGS NOS in a 9-year-old patient. Two glomeruli with segmental

8、sclerosis. The right glomerulus with a recently sclerosed segment with foamy matrix at 3 oclock, and the left glomerulus with a more mature, dense segmental sclerosis at 9 oclock to 1 oclock . PAS, original magnification 200. B, Histomorphology of tip-lesion variant FSGS in a 19-year-old patient. Th

9、e sclerosed glomerular segment at the 6 oclock position is situated directly at the glomerulotubular junction. PAS, original magnification 400.膜增生性肾炎(MPGN)膜性肾炎(MN) membranous glomerulonephritis Histomorphology of membranous glomerulonephritis in a 16-year-old patient. Massive granular deposits of Ig

10、G (brown) along the glomerular basement membrane. Immunoperoxidase, original magnification 600.治疗原则 ？治疗原则一般治疗饮食/休息、上课、运动肾上腺皮质激素治疗激素治疗：足量激素：起始剂量 2 mg / kg/日中程疗法：总疗程6个月激素疗效判断：激素敏感激素抵抗激素依赖复发和反复频复发和频反复细胞毒药物应用： 环磷酰胺：22.5 mg / kg / 每天，812 W 或累积剂量 200250 mg / kg雷公滕多甙：3060 mg / 每天，小儿0.52 mg / kg / 每天，分次口服，6 月 1 年苯丁酸氮芥：0。2 mg / kg / 每天， 68 W，总剂量 10 mg / kg。 细胞毒药物应用环孢霉素A：35 mg / kg / 每天，6 月1 年，价格贵，停药易复发，多毛，齿龈增生，对肾功能有一影响。骁悉（霉酚酸脂）：价格贵，副作用小？ 成人每天11.5 g.分次口服，小儿1020 mg / kg / 每天，6 月 1 年。长期治疗过程中的并发症？ 并 发 症感染电解质紊乱：低钠、低钾和低钙血症血栓形成：肾静脉血栓肾功能衰竭肾上腺危象皮肤呈蓝紫色左大腿和小腿由于盆腔静脉血栓形成而增粗预 后 1、取决于病理类型2、合理应