视网膜疾病课件

1、视网膜疾病课件视网膜疾病课件第一节概述一、视网膜结构特点视网膜既是光的接受器,又是传导器,是形成各种视功能的基础。视网膜由神经外胚叶的视杯发育而来,视杯外层发育为单层的色素上皮层,内层分化为9层组织结构的神经感觉层。视网膜色素上皮(RPE)层和视网膜神经感觉层之间结合不紧密，而与脉络膜的最内层玻璃膜(Bruch膜)粘连紧密。正常视网膜存在两种屏障:RPE细胞之间紧密连接,构成视网膜与脉络膜之间的外屏障，称为脉络膜-视网膜屏障；视网膜内半层营养来自视网膜中央动脉。其分支形成深、浅两部分毛细血管网,血管壁内皮细胞之间有着封闭小带,壁上还有周细胞,形成视网膜内屏障又称为血-视网膜屏障,阻止血浆等其他

2、血液成分渗漏到视网膜中。视网膜的营养来源于眼动脉的分支,有视网膜中央血管系统和睫状血管系统。视网膜外半层营养来自脉络膜。黄斑中心凹无视网膜毛细血管,营养也来自脉络膜。中心凹仅有视锥细胞,且一个视锥细胞与一个神经节细胞相对应,因此视觉最敏锐,形成人的视力和色觉。色素上皮层具有把脉络膜丰富营养传递给视网膜外半层,把视细胞的代谢物质转送到脉络膜的作用。因此,色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体对维持光感受器微环境具有重要作用。视网膜任何一个屏障受到破坏时均可引起水肿、渗出、出血等病变。视网膜的结构功能特点与其病理改变和疾病的关系密切。第一节概述一、视网膜结构特点二、常见视网膜病变的临床表现1

3、.视网膜渗出(1)软性渗出:视网膜内形态不一,边界不清的灰白棉花或绒毛状斑块。实质是毛细血管前小动脉阻塞后,神经纤维层的微小梗死,缺血缺氧引起神经纤维轴浆运输阻滞而形成。若血管重新开放,可消退。多见于急性血压增高、视网膜创伤等。(2)硬性渗出:因视网膜毛细血管病变,慢性水肿渗出,液体逐渐吸收后,在外丛状层遗留脂质和变性巨噬细胞等较难吸收物质所致,可融合成片,邻近部位毛细血管可有渗漏病变。呈边界清晰的黄白色小点和斑块,可融合成片,亦可呈环形或弧形排列。位于黄斑者,可顺Henle纤维排列成星芒状或扇形,或形成较厚的斑块。渗漏停止,久可吸收。见于慢性高血压、糖尿病等。二、常见视网膜病变的临床表现1.

4、视网膜渗出2.视网膜水肿(1)细胞性水肿:是视网膜中央动脉或其分支血流突然中断,双极细胞、神经节细胞及神经纤维发生急性缺血引起水肿。表现为视网膜相应部位呈灰白混浊。(2)细胞外水肿:是视网膜毛细血管内皮细胞受损害,血浆渗漏于神经纤维层或细胞间隙中引起的水肿。表现为视网膜失去光泽、模糊。黄斑区神经纤维放射状排列,水肿呈花瓣状,称黄斑囊样水肿。细胞外水肿见于视网膜静脉阻塞等。2.视网膜水肿3.视网膜出血根据视网膜出血部位不同可有以下几种。 (1)深层出血:位于外丛状层与内核层之间的毛细血管出血。出血部位深、周围组织结构紧密,出血呈局限的小圆点状,色暗红。多见于糖尿病性视网膜病变等。(2)浅层出血:

5、位于神经纤维层的毛细血管出血。因出血部位浅、周围组织较疏松,出血沿神经纤维走行放射状分布,呈火焰状或条状,色鲜红。常见于视网膜静脉阻塞、高血压性视网膜病变等。(3)视网膜前出血:视网膜浅层的大量出血,血液聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间。由于重力关系,常表现为下缘呈半月形积血,上缘呈液平面。蛛网膜下隙或硬脑膜下出血患者伴有双眼视网膜前出血时常提示病情危重。 (4)视网膜下出血:来源于视网膜下、脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。出血位于RPE 下呈黑灰或黑红,量多时可隆起,表面见视网膜血管。位于神经上皮下,色鲜红,边界清。(5)玻璃体积血:各种原因引起的视网膜浅层出血穿人玻璃体形成积血。多量积

6、血时吸收较难,可导致玻璃体机化、增生。3.视网膜出血根据视网膜出血部位不同可有以下几种。 4.视网膜血管的改变(1)视网膜血管管径变化:正常视网膜动静脉管径比为2:3,动脉痉挛而狭窄变细1:2或1:3,或管径粗细不均。(2)动脉硬化:主要发生于老年人和高血压患者。表现为:动脉管壁变不透明,反光增强呈铜丝状或银丝状；动脉管腔变狭窄,血柱变细,动、静脉粗细比例由正常2:3变为1:2或1:3以上；动、静脉交叉处出现压迫现象(又称Gunn-Salus征),分级。动脉粥样硬化以大动脉和中型动脉内膜病变为主,很少在眼底上表现。(3)静脉回流受阻或炎症:静脉迂曲、扩张,白鞘甚至血管呈白线状。(4)视网膜病变

7、晚期:异常的血管侧支循环或新生血管形成。 4.视网膜血管的改变5.视网膜屏障受到破坏各种原因(炎症、循环障碍等)内、外屏障受到破坏视网膜、脉络膜血管内成分进入视网膜内或网膜下视网膜出血、渗出及水肿。6.视网膜色素上皮病变(1)视网膜色素上皮改变:RPE萎缩变性,死亡或增生。表现:脱色素、色素紊乱或色素沉着。(2)RPE游走、增生化生为成纤维细胞样细胞分泌胶原,形成玻璃体视网膜表面增生膜(PVR)。(3)RPE代谢产物积聚,局部炎症或Bruch膜破裂诱发CNV向内生长网膜下新生血管出血,渗出,机化癫痕(AMD)。多数视网膜脉络膜疾病中,色素上皮细胞发生萎缩、色素脱失致视网膜色素紊乱。色素迁移、增

8、生可形成骨细胞样色素沉着斑。色素上皮细胞还可化生为吞噬细胞和成纤维细胞,成为增生性玻璃体视网膜病变的因素之一。5.视网膜屏障受到破坏各种原因(炎症、循环障碍等)内、外7.视网膜和视网膜下新生血管膜(1)视网膜新生血管膜:视网膜大面积慢性缺血可产生血管生长因子,引起视网膜新生血管。先起自视盘表面及赤道部视网膜小静脉,可延伸至玻璃体内。新生的血管内皮细胞间结构不紧密,易发生渗漏、出血,同时伴有血管周围结缔组织增生,形成新生血管膜,可导致增生性玻璃体视网膜病变。视网膜新生血管常见于视网膜静脉阻塞和糖尿病性视网膜病变等。(2)视网膜下新生血管膜:视网膜色素上皮-玻璃膜-脉络膜毛细血管功能复合体出现变性

9、、老化、炎症、外伤时可导致色素上皮屏障功能失常、玻璃膜破裂,脉络膜新生血管可经过此裂隙进入视网膜下,并形成新生血管膜,引起出血、渗出、机化等。此病变常发生于黄斑中心区。8.神经组织病变视网膜是大脑的一部分,白质(丛状层及神经纤维),灰质(光感受器及神经节细胞)和神经胶质(Muller细胞及小星形细胞)。神经元变性死亡不能再生。7.视网膜和视网膜下新生血管膜第二节视网膜血管病变全身其他组织器官的疾病或眼部的部分疾病常常影响视网膜的血管,破坏视网膜血管屏障与自动调节功能,可引起血管本身和其他继发病变,如血管壁形态的改变、血管硬化、渗漏、水肿及新生血管等。一、视网膜动脉阻塞视网膜动脉阻塞较少见,但常

10、引起严重的视功能损害,可分为分支动脉阻塞和中央动脉阻塞。【病因】1.血管痉挛血压增高时视网膜动脉发生痉挛,伴有动脉硬化更易引起完全或不全阻塞。2.血栓形成视网膜动脉炎、中央动脉粥样硬化致血栓形成。3.栓子脱落阻塞动脉粥样硬化斑碎屑、心脏瓣膜赘生物、长骨骨折时脂肪栓子等,随血流达视网膜致视网膜动脉阻塞。第二节视网膜血管病变全身其他组织器官的疾病或眼部的部分疾病【临床表现】1.视网膜中央动脉阻塞突然发生黑朦,丧失视力；瞳孔不同程度散大,直接对光反射消失,间接对光反射存在。眼底所见:全视网膜呈灰白色水肿,失去光泽和透明性,尤以后极部更为明显。黄斑中心凹呈樱桃红斑点。视网膜动脉节段状或串珠状粗细不均、

11、变细。数周后视网膜水肿消退,但血管变细呈白线状,视盘苍白,视网膜萎缩。荧光素眼底血管造影:视网膜动脉充盈时间明显延长,灌注不良。2.视网膜分支动脉阻塞阻塞区相应象限突然出现视野缺损。中心视力取决于黄斑区神经纤维受累与否及病变程度。眼底见阻塞区视网膜呈灰白色水肿、混浊。眼底荧光血管造影可见到动脉阻塞部位和低荧光灌注区。【临床表现】【治疗】如果视网膜血运完全被中断超过9Omin,则几乎不可能恢复视力,但如果血流不完全阻断,则数小时甚至数天后视力都有望恢复,所以要及早确诊,及时有效地抢救。1.急救措施(1)降低眼压:立即进行眼球按摩,重复数次,每次25min；前房穿刺,使眼压降至5-10mmHg，并

12、通过排出房水，使低眼压至少维持30-60 min。阻塞发生2 h内者,前房穿刺可作为首选疗法；快速静脉高渗剂,如甘露醇250 mL， 30min内滴完,但患有心脏病者慎用。(2)扩张血管:舌下含硝酸甘油片或吸人亚硝酸异戊醋；球后注射盐酸妥拉苏林10 mg/ mL等。(3)其他:在大气压下吸收含二氧化碳的氧(carbogen,6%C02+94%02)可增加氧合作且不降低视网膜灌注量；考虑为巨细胞动脉炎时应用大剂量的泼尼松龙(0.51g)静脉滴注；超短波理疗、抗凝溶栓药物治疗等。【治疗】如果视网膜血运完全被中断超过9Omin,则几乎不可2.根据病因对症治疗。3.神经保护类药物治疗。4.用乙酰唑胺、

13、噻吗洛尔等药物继续维持较低眼压。5.促进微循环类药物治疗等。【预后】取决于阻塞部位、阻塞程度及就诊时间。一般视力预后差,据统计视网膜中央动脉阻塞患者视力在0.1以下者高达78.3%。2.根据病因对症治疗。二、视网膜静脉阻塞临床上一般将视网膜静脉阻塞分为中央静脉阻塞与分支静脉阻塞,视网膜静脉阻塞是常见的视网膜血管病变。【病因】1.视网膜动脉硬化 在视网膜动静脉交叉处,管壁增厚、硬化的动脉常压迫静脉,可引起静脉阻塞。视网膜动脉在全身相当于终未小动脉,小动脉硬化主要发生于老年人和高血压患者。2.静脉血管壁损伤 糖尿病、视网膜血管炎等常引起血管内膜损坏,易形成视网膜静脉血栓而导致阻塞。3.静脉血流淤滞

14、 糖尿病、红细胞增多症、血液蛋白常可引起血液粘度增高,颈动脉供血不足、低压血、大量失血、眼压增高等可引起视网膜动脉灌注不良,均可导致静脉血流迟缓、淤滞,成为广泛毛细血管闭塞的诱因或原因。 二、视网膜静脉阻塞(一)视网膜中央静脉阻塞【临床表现】由于视网膜出血、水肿波及黄斑区引起视力明显下降,常在0.1左右。眼底呈火焰状出血,并常出现棉绒斑。静脉弯曲、扩张,血管呈断续状隐没,伴有广泛视网膜水肿。视网膜出血和水肿均可波及黄斑中心部,引起黄斑囊样水肿。随病程的延长视网膜出现黄白色硬性渗出。在黄斑中心排列成环形或星芒状渗出。【并发症】广泛视网膜毛细血管闭塞引起的严重并发症,如黄斑囊样水肿,新生血管性青光

15、眼,玻璃体出血、机化,牵拉性视网膜脱离等。(一)视网膜中央静脉阻塞(二)视网膜分支静脉阻塞【临床表现】视力有不同程度下降,一般较中央静脉阻塞轻,可有相应视野缺损。视网膜出血呈象限性,即动静脉交叉压迫远侧区火焰状出血。阻塞血管最常见于颞上支,其次为颞下支,鼻侧支少见。出血常波及黄斑中心上缘或下缘。出血区静脉扩张、弯曲,少数出现棉绒斑。黄斑部水肿、渗出,局限性或弥漫性水肿。部分病例发生囊样水肿,持续数个月,不易消退,并可伴有硬性渗出。【并发症】数月后出血、水肿逐渐被吸收消退,一般不引起严重并发症。 【诊断和鉴别诊断】根据视网膜静脉阻塞的眼底表现特征,如静脉高度迂曲扩张及沿静脉走行火焰状出血等,诊断

16、并不困难。但应与以下眼底病鉴别：(二)视网膜分支静脉阻塞1.糖尿病性视网膜病变有糖尿病病史,血糖增高；一般为双侧性静脉扩张迂曲,但不重；出血呈散在,量相对少；有糖尿病性全身相关症状。糖尿病患者也容易患视网膜静脉阻塞。2.高血压性视网膜病变病变常为双眼对称；视网膜出血表浅稀疏,多位于后极部；静脉扩张但不迂曲；常见棉絮状和黄斑区星芒状渗出。【治疗】要积极寻找和治疗原发病。可应用溶栓药物如蝮蛇抗栓酶、尿激酶等。视网膜光疑术,对治疗和预防黄斑囊样水肿、视网膜新生血管和预防玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离等并发症的发生有一定的效果。【预后】视网膜静脉阻塞的预后与阻塞的类型、阻塞部位、阻塞程度以及发生的并发症

17、等有关。一般中央静脉阻塞较分支静脉阻塞预后差。1.糖尿病性视网膜病变有糖尿病病史,血糖增高；一般为双三、视网膜静脉周围炎视网膜静脉周围炎(即Eales病)亦称为特发性视网膜血管炎。多发生于2040岁的男性, 以反复玻璃体积血为特征,属变态反应性疾病,病因不明。【临床表现】1.双眼先后发病,早期出现飞蚊症,由玻璃体血性混浊所致。2.眼底周边部视网膜静脉旁出现白鞘、出血。血管炎范围扩大时视网膜出血增多,玻璃体发生大量积血,严重影响视力。3.视网膜周边小血管发生广泛闭塞、缺血时可引起新生血管生长,反复出血加重玻璃体积血、机化,导致增生性玻璃体视网膜病变,牵拉性视网膜脱离,最终丧失视力。【治疗】早期应

18、用皮质激素,对控制炎症有效。对病灶区可采用激光光凝封闭血管疗法。对反复多量玻璃体出血者施行玻璃体切除术,对伴有牵拉性视网膜脱离者应做玻璃体切割,联合视网膜脱离复位术、眼内光凝手术。三、视网膜静脉周围炎视网膜静脉周围炎(即Eales病)亦称为四、Coats病Coats病,亦称为视网膜毛细血管扩张症,病因不明,常为单眼发病,多见于男性青少年。【临床表现】1.视力明显障碍。在儿童常不能自述,多因发生斜视或白瞳症才就诊。2.眼底视网膜毛细血管扩张、血管通透性改变致血浆及其他血液成分大量渗漏。渗漏液吸收后视网膜上沉着黄白色脂质,可融合成片。视网膜上可见有闪亮的胆固醇结晶小点及出血斑。3.荧光素眼底血管造

19、影大量毛细血管呈球形或囊状扩张。4.并发症可引起渗出性视网膜脱离、并发性白内障、继发性青光眼及增生性玻璃体视网膜病变等多种并发症。四、Coats病Coats病,亦称为视网膜毛细血管扩张症,病【鉴别诊断】应与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变等疾病鉴别。临床上常有因Coats病误诊为视网膜母细胞瘤而摘除眼球者,应高度重视视网膜母细胞瘤的临床特征。早产儿视网膜病变,常晚期出现白瞳症,但本病多为双眼发病,多见于早产儿曾接受氧气治疗者。【治疗】对视网膜毛细血管扩张区施行激光封闭或冷凝,以阻止病情发展,但多数预后差。对伴有并发症者需做相应治疗。 【鉴别诊断】应与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变等疾病鉴别。

20、第三节中心性浆液性脉络膜视网膜病变本病多发生于2045岁的健康男性。有自愈倾向,视力预后良好,但易复发。【病因及发病机制】确切的病因不明。主要发病机制在于视网膜色素上皮屏障被破坏,脉络膜毛细血管渗漏经玻璃体与色素上皮层进入视网膜下造成黄斑区盘状脱离。1症状多为单眼,视物变形、变色、模糊,并出现中心暗影。2体征视力:轻度减退,常不低于0.50。眼底检查所见:黄斑中心凹反光消失,出现细小灰白色状沉着物。可见黄斑脱离区圆形反光轮和视网膜混浊。 Amsler表检查出现视物变形。中心视野检查出现相对中心暗点。荧光眼底血管造影:可见荧光渗漏,呈蘑菇状强荧光。【治疗】无特效药物。禁用皮质类固醇。黄斑中心凹以

21、外区渗漏以激光封闭效果较好，经23周可有明显改善。第三节中心性浆液性脉络膜视网膜病变本病多发生于2045岁第四节年龄相关性黄斑变性年龄相关性黄斑变性,在西方属常见致盲眼病。我国发病率在逐年增高。【病因及发病机制】多认为与视网膜色素上皮长时间吞噬从视细胞脱落的外节盘膜、消化排泄脂褐质，使之形成为玻璃膜疣有关。玻璃膜疣引起色素上皮、Bruch膜和脉络膜毛细血管萎缩以及新生血管生长。【临床表现】临床上分为干性和湿性两型。干性者,年龄偏低,视力缓慢下降。黄斑区出现多数黄白色、大小不一、界限不清的玻璃膜疣，还可出现地图状色素上皮萎缩区和色素紊乱等。湿性者,年龄偏高,除干性者特点外突然视力显著下降,是由新

22、生血管出血引起。黄斑区可见暗红的深层出血和鲜红色浅层出血。后期,出血发生机化形成瘢痕,视力难以恢复。【治疗】无特效疗法。干性者可补充维生素E和锌制剂,湿性者可施行激光光凝封闭新生血管,以防再出血。光敏疗法、湿热疗法及手术切除视网膜下新生血管等方法仍在探索之中。第四节年龄相关性黄斑变性年龄相关性黄斑变性,在西方属常见致第五节Stargardt病本病又称少年型遗传性黄斑变性,属常染色体隐性遗传,多由近亲婚配引起。常在10岁前后开始发病，多累及双眼。【临床表现】视力缓慢下降,多年以后最终下降为0.1以下。眼底病变局限于黄斑部,周边视野正常。早期仅有色素上皮萎缩,眼底检查未能发现异常,但视力开始下降,

23、易误诊为弱视。病情发展,黄斑区渐出现横椭圆形萎缩区,并出现细小黄白色点状沉着物,呈金铂样反光,色素紊乱。晚期脉络膜毛细血管萎缩,可透见大、中血管。部分病例伴有周边部多量黄色斑点,称黄色斑点症,是色素上皮细胞内大量脂褐质沉着所致。荧光眼底血管造影:从早期开始显黄斑部视网膜色素上皮萎缩透见荧光,呈横椭圆形,有早期诊断意义。【治疗】尚无特效疗法。 第五节Stargardt病本病又称少年型遗传性黄斑变性,属第六节原发性视网膜色素变性视网膜色素变性种类很多,原发性视网膜色素变性居多。【病因】主要与遗传有关,有常染色体显性遗传、连锁性隐性遗传和常染色体隐性遗传三种类型。常染色体显性遗传占多数,其眼底损害较

24、轻、病程缓慢；连锁性隐性遗传少见,眼底损害重、出现早；常染色体隐性遗传出现率和眼底损害介于前两者之间。临床上还有相当一部分散发病例找不到遗传依据。本病早期主要损害视杆细胞和色素上皮细胞。晚期损坏视网膜所有细胞结构和脉络膜毛细血管。 【临床表现】夜盲是本病最早出现的症状,多开始于青春期,是视杆细胞受损害的结果。视野缩小是视杆细胞受损害结果,发展缓慢。患者渐出现行走困难和活动障碍,夜间尤为显著。到晚期视野极度缩窄呈管状。中心视力能较长时间保持正常,到晚期渐下降,最终因视野消失而丧失视力。常伴有色觉障碍。第六节原发性视网膜色素变性视网膜色素变性种类很多,原发性视眼底检查所见:视网膜周边部出现色素上皮

25、萎缩、脱失,色素紊乱、沉积并渐向后极部发展,有多数骨细胞样色素沉着斑。晚期,视网膜各层和脉络膜毛细血管受损害,眼底大部变成青灰色污秽状,血管变细,视盘萎缩。【治疗】无特效疗法。有人认为补充维生素A和维生素E有益。也有人试用把带血管的眼外肌移植于脉络膜上腔,改善色素上皮层营养,采用自体视网膜干细胞或视网膜色素上皮移植治疗仍在探索中。墨镜有助于减轻杆细胞外节损害。眼底检查所见:视网膜周边部出现色素上皮萎缩、脱失,色素紊乱、第七节原发性视网膜脱离视网膜脱离,是指视网膜神经上皮层与色素上皮层之间分离。临床上以原发性居多,又称孔源性视网膜脱离。【病因】原发性视网膜脱离由视网膜裂孔所引起。视网膜裂孔发生主要与以下因素有关:网膜变性,如格子状变性,多见于高度近视眼等；玻璃体变性、液化、脱离,见于高度近视、老年入、白内障术后等；眼球挫伤,包括弹伤、黄斑裂孔等。【临床表现】1.症状飞蚊症或闪光感:早期玻璃体混浊时眼前出现虫样或蜘蛛网状漂浮物,称飞蚊症。闪光感由视网膜下积液刺激视细胞所致。视力:黄斑部脱离时中心视力显著下降,黄斑裂孔时视力下降更为严重。视野:与脱离相对应的视野出现大片缺损。第七节原发性视网膜脱离视网膜脱离,是指视网膜神经上皮层与色2.体征(1)视网膜隆起:眼底可见脱离之视网膜呈灰色隆起,波浪状起