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文档简介
1、关于多发性肌炎第一张,PPT共二十二页,创作于2022年6月定义:是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎,如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。第二张,PPT共二十二页,创作于2022年6月病因发病机制 病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染 第三张,PPT共二十二页,创作于2022年6月病 理光镜:早期呈急性炎性反应,肌纤维溶解,断裂,炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞,可见新生肌纤维。肌束周围萎缩,小血管梗塞,晚期肌纤维大小不均,肌核内移,结绨组织增生。组织病理:肌束中央纤维完整,束周肌纤维萎缩,组化:肌纤维
2、内有大活化T细胞和NK细胞,小血管壁有IgG、IgM和补体C3。第四张,PPT共二十二页,创作于2022年6月第五张,PPT共二十二页,创作于2022年6月第六张,PPT共二十二页,创作于2022年6月临 床 表 现1型: 单纯多发性肌炎2型: 单纯皮肌炎3型: 儿童多发性肌炎4性: 多发性肌炎重叠综合症5型: 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎第七张,PPT共二十二页,创作于2022年6月发病年龄 任何年龄,但3060岁多见,女性多于男性。起病形式 亚急性起病缓慢进展病前可有低热首发症状肌无力( 42%下肢无力), 25%皮疹, 15%有肌痛或关节痛, 8%上肢无力。第八张,PPT共二十二页,创作于2
3、022年6月 5 肌无力:上肢近端无力占99%,下肢近 端无力占80%,颈屈肌无力占65% 6 肌痛或关节痛占48% 7 肢体远断无力和肌萎缩占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 关节痛占35% 10 1/3合并结缔组织病,1015%合并恶 性肿瘤第九张,PPT共二十二页,创作于2022年6月合并神经系统症状1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退,足下垂,腱反射减退或消失 神经传导速度降低2、脑膜刺激征,颅内压升高,癫痫,脑梗塞,精神症状。第十张,PPT共二十二页,创作于2022年6月辅 助 检 查血液检查 WBC增高,ESR增快,CK、 LDH等肌酶升高24小时尿 肌
4、酸增加,肌肉急性坏死肌红 蛋白尿免疫功能 合并SLE或结缔组织病-抗核抗体阳 性,抗细胞浆tRNA合成抗体阳性肌电图 肌源性损害,大量纤颤电位肌肉活检 肌纤维坏死,细胞核内移,空泡 形成,肌纤维大小不一,有巨细 胞和淋巴细胞浸润第十一张,PPT共二十二页,创作于2022年6月 诊 断1.临床表现 发病年龄,亚急性起病, 肢体近端无力,肌痛2.辅助检查 血清肌酶增高, 肌电图肌源损害 肌活检肌纤维坏死和再生,炎性 细胞浸润 典型皮疹第十二张,PPT共二十二页,创作于2022年6月鉴别诊断 一. 包涵体肌炎 1. 男性多见 2. 通常50岁后发病 3. 先下肢无痛近端无力,后发展上肢近端无 力,远
5、端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害 5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体 6. 血清肌酶正常或稍升高 第十三张,PPT共二十二页,创作于2022年6月二、风湿性多肌痛 肌痛部位:常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉,少见臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉压痛血沉加快CK正常EMG第十四张,PPT共二十二页,创作于2022年6月3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病第十五张,PPT共二十二页,创作于2022年6月4. 进行性肌营养不良 面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良 第十六张,PPT共二十二页,创作于2022年
6、6月5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎第十七张,PPT共二十二页,创作于2022年6月6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛7. 化脓性肌炎第十八张,PPT共二十二页,创作于2022年6月8. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征9. 急性眼眶性肌炎10. 肉芽肿性肌炎第十九张,PPT共二十二页,创作于2022年6月11. 酒精中毒性肌病 急性型: 长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型12. 药物中毒 第二十张,PPT共二十二页,创作于2022年6月治 疗1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d, 甲基泼尼松2. 免疫抑制剂 3. 免
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