线粒体基因课件

1、关于线粒体基因第一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月 第八章 线粒体（mitochondria） 线粒体是细胞内一种重要的细胞器，具有复杂的亚显微结构和能量转换系统，它通过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量，因此线粒体被形象地比喻为细胞的“动力加工厂”。除了成熟的红细胞，线粒体普遍存在于真核细胞。第二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第一节 线粒体的生物学特征一、线粒体的形态、数量和分布（一）形态和大小（光学显微镜） 光学显微镜下，线粒体的形状多种多样，如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不同有关。第三张，PPT共三十八页，创作于2022年6

2、月图1 成纤维细胞线条状线粒体第四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体第五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体第六张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（二）数 量哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体；正常细胞中含有1000-2000个线粒体；精子的线粒体较少约有25个左右。第七张，PPT共三十八页，创作于2022年6月 （三）分布 线粒体在细胞的分布也因细胞的类型不同而不同。但是，线粒体的分布是有一定的规律的，通常分布于生理功能最旺盛的区域和需要能量较多的部位。如蛋白质合成旺盛的细胞（粗面内质网），肠上皮细胞（细胞的两极）。

3、第八张，PPT共三十八页，创作于2022年6月外膜嵴内空间外室内膜图1 线 粒 体 模 式 图二、线粒体的超微结构内室第九张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第十张，PPT共三十八页，创作于2022年6月图2 线粒体电镜照片第十一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（一）外膜 外膜是线粒体外表面的一层单位膜，厚度是5-7nm，平整光滑，和内膜不相连接。在外膜上有排列整齐的筒状体，成分为孔蛋白，筒状体上有2-3nm的小孔，分子量在10000以下的小分子物质可以通过小孔进入到膜间隙。第十二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月(二)、内膜 内膜位于外膜的内侧，也是由一层单位膜组成，

4、比外膜稍薄，平均厚度是4-5nm。内膜将膜间隙和基质分开。内膜的通透性很小，分子量大于150的物质不能通过，具有高度的选择通透性。第十三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（三）嵴与基粒1. 嵴 线粒体内膜向内突伸就形成了嵴。嵴的形成增大了内膜的表面积。如肝细胞中线粒体内膜的总面积大约是外膜的5倍，几乎占去了整个细胞膜的1/3。第十四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月2. 基粒 在线粒体的内膜的内表面上有许多带柄的小颗粒称为基粒，也称ATP酶复合体。基粒与膜面垂直排列，粒间相距10nm左右，据估计每个线粒体有104-105个基粒。第十五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月A

5、TP酶复合体线粒体嵴孔蛋白23nm第十六张，PPT共三十八页，创作于2022年6月头部（偶联因子F1）柄部基片（偶联因子F0）第十七张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（四）基质 在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA的细胞器。第十八张，PPT共三十八页，创作于2022年6月三、线粒体的化学组成和酶的分布蛋白质是线粒体干重的主要成分,约占线粒体干重6

6、5-70%；脂类约占线粒体干重25%-30%；水分线粒体中数量最多的一种组分；此外，还含有DNA、各种辅酶、维生素和各种无机离子。（一）线粒体的化学组成第十九张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（二）酶的分布 外膜（单胺氧化酶） 内膜（细胞色素氧化酶） 基质（苹果酸脱氢酶） 膜间腔（腺甘酸激酶）第二十张，PPT共三十八页，创作于2022年6月四、线粒体基因组 人类基因组包括细胞核内的核基因组及细胞质内的线粒体基因组。线粒体是除了动物细胞核之外唯一含有DNA的细胞器。线粒体的基因组只含有一条双链环状的DNA称为线粒体DNA（mtDNA）。主要编码线粒体的tRNA rRNA和线粒体的蛋白质。

7、第二十一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（一）线粒体基因组组成 人类线粒体基因组是独立于细胞核染色体外的又一个基因组。每个线粒体DNA分子为一条双链共价闭合的环状DNA分子，外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。MtDNA的序列(剑桥序列)基因组由16569个碱基对组成，包含37个基因。整个基因最明显的特点是基因排列紧凑，无内含子。第二十二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月M基因组Pr基因(13个) rRNA 基因tRNA基因(22个) Cytb 基因 （1个）ATP酶复合体组成成分基因CytC氧化酶亚单位基因 N A D H 脱 氢 酶 基 因(2个)(3个)(7个)(2

8、个)16SrRNA基因(1个)12SrRNA基因(1个)37个基因第二十三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月12SrRNA16SrRNAVALND1ND2ATP聚合酶六亚单位细胞色素C氧化酶2细胞色素C氧化酶1ND3细胞色素C氧化酶3ND4LND4ND5细胞色素bOHHSPOLLSPH链L链转录复制Phe组成第二十四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月(二) 线粒体DNA的复制MtDNA是以半保留方式进行复制的；MtDNA具有两个复制起始点OH和OL;重链逆时针方向复制，轻链顺时针复制；重链和轻链复制不是同步的；MtDNA的复制和核DNA的复制不同步；MtDNA的复制所需要的DN

9、A聚合酶是由核 DNA所编码的。第二十五张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（三）线粒体基因组的转录线粒体基因组转录的启动子:HSP和LSP;重链的转录起始点有两个；重链顺时针方向转录，轻链逆时针转录；转录和原核生物很相似;剪切位置常在tRNA处;mRNA加尾不加帽.第二十六张，PPT共三十八页，创作于2022年6月转录和翻译两个过程几乎在同一地点和同一时间进行；线粒体蛋白质的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸；线粒体合成的蛋白质数量较少，只占线粒体蛋白的10%，其余的都是由核基因所编码的，如DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因子、释放因子、以及核糖体蛋白质等等；线粒体有自己特有的遗传密

10、码表，和核基因组中的通用遗传密码表并不是完全相同的；通常情况下一个U就是一个终止密码子，后面的两个A是poly（A）的。（四）线粒体蛋白质的合成第二十七张，PPT共三十八页，创作于2022年6月密码子通用密码线粒体编码UGAAUAAGAAGG终 止异亮氨酸精 氨 酸色氨酸蛋氨酸终 止通用密码与线粒体遗传密码的差异第二十八张，PPT共三十八页，创作于2022年6月五、线粒体的半自主性线粒体DNA复制离不开核基因组,如DNA聚合酶;线粒体DNA转录离不开核基因组,如RNA聚合酶;线粒体翻译离不开核基因组,如氨酰tRNA合成酶、蛋白因子;核糖体的蛋白质是由核基因编码的。第二十九张，PPT共三十八页，

11、创作于2022年6月六、核编码蛋白质的线粒体转运前体蛋白是核基因所编码的蛋白质在细胞质中的存在形式，由成熟形式的蛋白的N端一段序列构成导肽；分子伴侣是一种蛋白质，在细胞内可以帮助其它含多肽的结构完成正确的组装，组装之后与之分离，不构成这些蛋白质执行功能时的组分，我们将这种蛋白质称为分子伴侣。 （一）前体蛋白在线粒体外去折叠；第三十张，PPT共三十八页，创作于2022年6月（二）前体蛋白穿过线粒体膜（三）多肽链在线粒体中重新折叠第三十一张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第三十二张，PPT共三十八页，创作于2022年6月 导肽的结构特征含有丰富的带正电的碱性氨基酸，特别是精氨酸，有助于导肽进入到带负电的线粒体基质当中。几乎不含带负电的酸性氨基酸；可形成既有亲水性又有疏水性的结构，有利于穿过线粒体的双层膜。导肽内不仅含有识别线粒体的信息，并且可以带动蛋白质穿过线粒体膜，因此被形象地比喻为火车头。第三十三张，PPT共三十八页，创作于2022年6月第二节细胞内的能量转换一、糖酵解（细胞质）二、三羧酸循环（线粒体基质）三、氧化磷酸化（线粒体内膜）第三十四张，PPT共三十八页，创作于2022年6月线粒体基质细胞质三羧酸循环NADNADH2第三十五张，PPT共三十八页，创作于2022