先天性心脏病

1、先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)室间隔缺损(室缺)是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 %；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 %，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动 脉闭锁、房室间隔缺损等。或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔 缺损、动脉导管未闭等。一、病理解剖1 .膜周部室间隔缺损 约占室缺的70%80%,在室间隔膜部及其 附近，缺损的中心位于室间隔膜部。该型室缺可向肌部室间隔的流入道、 心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚 型：(1 )膜周流出道缺损 缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出

2、道肌部。膜周流入道缺损 缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入 道肌部。膜周小梁部缺损 缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。2 .肌部室间隔缺损 约占室缺的5%10%,缺损位于室间隔较低部 位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1 ）流出道肌部缺损 缺损位于右室流出道肌部。（2）流入道肌部缺损 缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。（3）小梁部肌部缺损 缺损位于肌小梁部。双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的 20%30%，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣 环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。混合型室间隔缺损 指以上三种基本类型的缺损中有两

3、型以上合 并存在。二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流 量少，左房室大小多属正常。较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无 限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经 室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使 左心因血容量增加而扩大。而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流 到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。长期持续的肺循环血 流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压， 心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流艾 森曼格综合征。三、超声检查方法胸骨旁左心室长轴、

4、胸骨旁及心尖四腔、五腔心，大动脉短轴及心室 短轴切面；剑突下四腔、五腔心及大动脉短轴切面观察室间隔和房室腔大 小。小室间隔缺损应用彩色多普勒反复探查。频谱多普勒超声声束应尽量 与室间隔垂直，有利于显示最大流速。1 .二维及M型超声在多个切面可直接显示室间隔回声连续性中断，断端回声增强，据此 可了解缺损的部位、形态、大小、数目和类型。室缺可导致左房室或双室 扩大，肺动脉增宽，室壁增厚和搏幅增强。2.多普勒超声彩色及频谱多普勒可见室间隔缺损处左向右穿隔花色血流束，根据血 流束部位、宽度，了解缺损类型、大小、数目及分流量。取样容积置于穿 隔血流的右室侧，可显示全收缩期正向高速湍流频谱，流速可达36m/s。 如肺动脉压力增高，流速可降低，还可探及低速反向血流信号。五、诊断和鉴别诊断1 诊断依据(1 )二维超声心动图在两个以上切面显示室间隔回声中断。(2)彩色及频谱多普勒超声显示室水平左向右花色穿隔血流束；若 右心压力增高并大于左心压力，则室水平显示右向左穿隔血流束。将取样 容积放置于室缺口，可探及左向右分流的正向高速湍流频谱或右向左负向 低速分流频谱。(3 )可有左房、左室扩大。2.鉴别诊断主动脉窦瘤破入右室流出道当右冠窦膨大不明显时，易把主动脉窦 瘤破口误为室间隔缺损，鉴别点为：(1 )窦瘤破口在主动脉瓣环上方，而