先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗培训课件

1、先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗诊断分类(结合肺血及紫绀)非紫绀属肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA )肺血少: PS 肺血正常主动脉病变(非心内畸形)紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗2诊断分类(结合肺血及紫绀)非紫绀属紫绀属先天性心脏病诊疗和肺血多: 左向右分流ASD及其相关畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗3肺血多: 左向右分流先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗3肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)单心房、单心室、TAPV

2、CDORV 、Taussing-Bing 、TGA永存共同动脉干先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗4肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症三尖瓣闭锁、Ebstein 、肺动脉闭锁合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORV TGA先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗5肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗5何谓复杂畸形?简单复合复杂法乐氏四联症单心室、 DORV 、 TGA先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗6何谓复杂畸形?简单先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗6临床表现杂音左向右分流: 价值大.复杂畸形紫绀先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗7临床表现杂音先天性心脏病诊疗和鉴

3、别诊疗7X线平片肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗8X线平片肺血改变先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗8Angiocardiography常见体位Frontal & lateral projectionLong axial oblique (LAO60+ CC20)Four chambers (LAO45+CC20)目的明确心内结构及其连接关系先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗9Angiocardiography常见体位先天性心脏病诊疗和节段分析法心房位置房室连接关系心室形态大动脉空间位置关系心室-大动脉连接关系伴发畸形室间隔缺损肺动脉狭窄: 肺血多或肺血少其他先天性心脏病诊疗和鉴

4、别诊疗10节段分析法心房位置先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗10发病率ASD(成人)VSD(儿童)PDAF4先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗11发病率ASD(成人)VSD(儿童)先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗法乐氏四联症发病率: 3-4th (VSD1th 、 PDA3th 、 ASD2th )四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄: 肺血少右室肥厚室间隔缺损: 紫绀主动脉骑跨先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗12法乐氏四联症发病率: 3-4th (VSD1th 、 PD法乐氏四联症: 相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄较少见, 约5-15%. 从胚胎发生考虑, 无漏斗部异常

5、并不属于F4.第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁.膜部嵴下型室间隔缺损较多见右位主动脉弓(1/3-1/4)先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗13法乐氏四联症: 相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损共同动脉干肺动脉异常起源先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗14鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗14鉴别诊断DORV with subpulmonary VSDTaussing-Bing variantTGA with subpulmonary VSDInfundibular stenosis plays an important role 先天性

6、心脏病诊疗和鉴别诊疗15鉴别诊断DORV with subpulmonary VSD法乐氏四联症: 投照体位右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗16法乐氏四联症: 投照体位右室正位先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗1右室双出口Definition: 两大动脉完全起自解剖学右室Classification艾森曼格型 (肺血多)四联症型 (肺血少)Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗17右室双出口先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗17先天性心

7、脏病诊疗和鉴别诊疗培训课件Associated Anomalies (II)大动脉异位: 前后位左右并列,侧位片大部分重叠; 主动脉略偏前、肺动脉稍后; 半月瓣在同一高度; 右前位大动脉异位最常见.肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)Left ventricular hypoplasia先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗19Associated Anomalies (II)大动脉异位Transposition of Great Arteries大动脉错位主要有两大类型: 一类是完全型错位, 另一类是校正型错位. 其他类型或变异均罕见: 如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.先天性心脏病诊疗和

8、鉴别诊疗20Transposition of Great Arterie完全型大动脉错位DefinitionRAMorphologic RVAortaLAMorphologic LVPAArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗21完全型大动脉错位先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗21Associated Anomalies (I)VSD 发生率 1/3-1/2ASD 20%PDA 先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗22Associated Anomalies (I)VSD 发生Associated

9、Anomalies (II)大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.大动脉关系:右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常见, 60%.左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型大动脉错位.先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗23Associated Anomalies (II)大动脉位置校正型大动脉错位基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗24校正型大动脉错位先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗24校正型大动脉错位Definition

10、RAMorphologic LVPALAMorphologic RVAortaArtroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(心室转位)先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗25校正型大动脉错位先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗25Associated Anomalies右旋心VSD肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全左位型大动脉异位先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗26Associated Anomalies右旋心先天性心脏病诊 TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位 (Anatomically corrected malposition

11、 of the great arteries)心室大动脉正常连接即Morphologic RVPA; LVA左前位大动脉异位atrioventricular discordance即RAanatomic LV, LARV; 心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性 TGA一致即RAanatomic LVAorta; LARVPA. 先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗27 TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位 (Anatomi解剖校正的大动脉异位TGA之另类心室大动脉正常连接Atrioventricular discordance, 血液动力学及功能与完全性 TGA一致Atrioventricul

12、ar concordance,血液动力学及功能完全正常, 称之为解剖+功能校正的大动脉异位.先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗28解剖校正的大动脉异位TGA之另类先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗2解剖校正的大动脉异位Anatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大动脉正常连接即Morphologic RVPA; LVA左前位大动脉异位atrioventricular discordance即RAanatomic LVAorta, LARVPA; 心房正位或反位.Ventriculoarterial concordance and Ar

13、troventricular discordance. 其血液动力学及功能与完全性 TGA一致先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗29解剖校正的大动脉异位Anatomically correct解剖+功能校正的大动脉异位atroventricular and ventriculoarterial concordance 仅系大动脉的位置异常或/和 “圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义. 但实际上常并发复杂心内畸形.大动脉异位心房正位或反位先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗30解剖+功能校正的大动脉异位atroventricular a错位 异位 转位 移位Transposition: 大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位 (Morphologic RVAorta; MorphologicLV PA )Malposition:大动脉与心室连接 正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位 , 如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位Displacement先天性心脏病诊疗和鉴别诊疗