止凝血检测医学知识讲座培训课件

1、教学目的与要求了解熟悉掌握 一期、二期止血缺陷与纤溶活性亢进常用的筛检试验 一期、二期止血缺陷及纤溶活性亢进筛查试验的选择与应用 抗血栓及溶栓治疗监测项目的选择与应用正常止血与凝血机制；血管壁检测、血小板检测的诊断试验；病理性抗凝物质的筛检试验；显性（失代偿性）弥散性血管内凝血（DIC）的实验诊断；血浆凝血因子检测的诊断试验；血栓前状态及易栓症的概念及试验项目选择；血液流变学检测；生理性与病理性抗凝物质的诊断试验2022/10/41教学目的与要求了解熟悉掌握 一期、二期止血缺陷与纤溶活性亢进主要内容 简要复习详细讲解重点掌握基础理论基本方法临床应用2022/10/42主要内容 简要复习详细讲解

2、重点掌握基础理论基本方法临床应用2抗凝系统 /纤溶系统凝固系统血栓出血出血与凝血功能异常2022/10/43抗凝系统 /纤溶系统凝固系统血栓出血出血与凝血功能异常20凝血系统抗凝系统纤溶系统出凝血2022/10/44凝血系统抗凝系统纤溶系统出凝血管壁血小板凝血因子抗凝系统纤溶系统基础理论2022/10/45血管壁血小板凝血因子抗凝系统纤溶系统基础理论2022/10/血管壁的止血作用（了解）激活血小板血管受损，胶原暴露，胶原促使血管内皮细胞合成并分泌血小板活化因子；内皮细胞合成并释放vWF，介导血小板粘附促进血液凝固血管壁受损，激活因子和释放组织因子，启动内、外源性凝血途径血管收缩当血管受损时，

3、血管壁通过交感神经的反射使血管收缩，血流缓慢，有利于血小板在受损的局部发生粘附和聚集2022/10/46血管壁的止血作用（了解）激活血小板促进血液凝固血管壁受损，激2022/10/472022/10/37血小板的止血作用（了解）粘附功能当血管受损时，血小板GPIb-IX经vWF介导迅速粘附于暴露的胶原组织，使血小板激活聚集功能激活的血小板通过GPIIb/ a经Fg介导发生聚集，使血小板进一步活化并参与二期止血释放反应激活的血小板可将各种颗粒的内容物释放入血，进一步加强血小板的聚集，最后形成血栓促凝反应血小板内容物有较多的凝血因子，参与血液凝固；PF3为X和II的活化提供催化表面血块收缩搭在纤维

4、蛋白上血小板变形后其伪足向心性收缩，挤出纤维蛋白网隙中的血清，有利止血和血栓形成2022/10/48血小板的止血作用（了解）粘附功能当血管受损时，血小板GPIb2022/10/492022/10/39凝血因子在止凝血中的作用参与止凝血的凝血因子（了解）凝血途径：内源、外源及共同途径（熟悉）2022/10/410凝血因子在止凝血中的作用参与止凝血的凝血因子（了解）2022凝血因子的名称和特点2022/10/411凝血因子的名称和特点2022/10/3112022/10/4122022/10/312凝血途径外源性凝血途径:指从凝血因子激活，到形成F- Ca2-TF或Fa- Ca2-TF复合物的过程

5、。内源性凝血途径：指从F的激活到形成a-PF3-Ca+-a复合物的过程。共同途径：凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成2022/10/413凝血途径外源性凝血途径:指从凝血因子激活，到形成F- C2022/10/4142022/10/3142022/10/4152022/10/3152022/10/4162022/10/316“瀑布”学说第一阶段：凝血活酶的形成第二阶段：凝血酶原转变为凝血酶第三阶段：纤维蛋白原转变成纤维蛋白2022/10/417“瀑布”学说第一阶段：凝血活酶的形成2022/10/317小结三个途径均有钙离子的参与多个因子的激活都有a的参与有正、负反馈的作用2022/10/

6、418小结三个途径均有钙离子的参与2022/10/318瀑布学说的修订经典的内源性凝血途径的启动因子为，因而当因子缺乏时应出现出血症状，但实际中的缺乏不但不引起出血症状，相反还出现高凝状态对经典的瀑布学说提出疑问，认为启动因子不是，内源性凝血途径主要应从的激活开始（F- Ca+-TF或Fa- Ca+-TF的激活），也就是外源途径激活内源途径。凝血因子已公认为14个，增加的有PK、HMWK 2022/10/419瀑布学说的修订经典的内源性凝血途径的启动因子为，因而当因抗凝系统细胞抗凝体液抗凝血管内皮细胞合成分泌抗凝物质；光滑内皮阻止血小板活化和纤维蛋白的沉积；单核巨噬细胞对活化凝血因子的清除通过

7、下调或抑制凝血反应，如抗凝血酶；蛋白C系统 2022/10/420抗凝系统细胞抗凝体液抗凝通过下调或抑制凝血反应，如抗凝血酶2022/10/4212022/10/321抗凝血酶与肝素的作用抗凝血酶分子上的精氨酸与参与凝血的酶和因子上的丝氨酸结合，使这些酶的活性中心被“封闭”而失去活性肝素作为AT的辅因子，作用于精氨酸，使AT的抗凝血酶活性大大增强，使AT与凝血酶结合更快，使凝血酶立即失活当肝素与肝素辅因子II结合，使肝素辅因子II活化，被激活的肝素辅因子II特异与凝血酶结合，使凝血酶立即失活肝素作用于血管内皮细胞释放凝血抑制物及纤溶酶原激活物，从而增强对凝血的抑制和纤维蛋白的溶解2022/10

8、/422抗抗凝血酶分子上的精氨酸与参与凝血的酶和因子上的丝氨酸结合，PC系统在止凝血中的作用（了解）灭活Fa及Fa刺激纤溶酶原激活物的释放PCAPCPSAPCITMIIa2022/10/423PC系统在止凝血中的作用（了解）灭活Fa及Fa刺激纤溶酶The Protein C / Protein S 系统thrombinfibrinfibrinogenFXaFIXaFVaFVIIIaFXIaFXIIaPKHMWKFVIIaAPC活化的 PC/PS 复合物抑制有活性的加速因子FVaFVIIIa通过蛋白水解PSPC凝血酶血栓调节蛋白,内皮细胞蛋白 C 受体2022/10/424The Protein

9、 C / Protein S 系统th纤溶系统纤溶酶原激活物抑制物纤 溶 酶 原激活物血 栓出 血纤溶酶原2022/10/425纤溶系统纤溶酶原纤 溶 酶 原血 栓出 血纤溶酶原2022022/10/4262022/10/326基本方法一期止血缺陷二期止血缺陷1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4纤溶活性检测5纤溶系统缺陷2022/10/427基本方法一期止血缺陷二期止血缺陷1血管壁检测血小板检测2凝血Bleeding Time TestTimer is started upon incisionBT = Time to complete cessation of free bl

10、ood flow2022/10/428Bleeding Time TestTimer is sta出血时间（熟悉）初筛原理：刺破毛细血管后血液自然流出到自然停止所需的时间影响因素：血小板的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性的变化参考值：出血时间测定器法6.92.1分钟临床意义：延长见于血小板明显减少，血小板功能异常，凝血因子缺乏，血管异常，药物干扰等。评价：敏感性、特异性较差且影响因素较多，临床价值有限2022/10/429出血时间（熟悉）初筛原理：刺破毛细血管后血液自然流出到自然 束臂试验（capillary fragility test,CFT）（了解）初筛2022/10/430 临床意义

11、血管壁的结构和/或功能异常血小板数量和功能异常vWD、vitC缺乏评价：易出现假阳性且影响因素多，患者不易接受，临床价值有限2022/10/431临床意义血管壁的结构和/或功能异常2022/10/331血管性血友病因子抗原测定（von Willebrand factor,vWF: Ag) （熟悉）诊断减低： vWF 缺陷是vWD的原因, vWD是最常见的先天性出血异常,如果异常, 需要进一步的检查(如vWF：A)以便vWD分型，分型诊断对治疗方案非常重要增高：血栓性疾病2022/10/432血管性血友病因子抗原测定（von Willebrand f其它诊断试验（了解）诊断血管性血友病因子活性（

12、 vWF: A）测定6-酮-前列腺素F1测定：抗血小板聚集和扩血管的作用，起抗凝血作用，为PGI2降解产物血浆凝血酶调节蛋白抗原(thrombomodulin antigen TM:Ag)的测定2022/10/433其它诊断试验（了解）诊断血管性血友病因子活性（ vWF: 基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4纤溶活性检测52022/10/434基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4血小板检测筛检试验：血小板计数、血块收缩试验诊断试验：血小板自身抗体、粘附功能、聚集功能、释放功能、促凝功能、代谢功能2022/10/435血小板检测2022/10/33

13、5血小板计数增多减少CML、真红生成减少消耗增多破坏增多肝病各种血液病DIC SLE,脾亢2022/10/436血小板计数增多减少CML、真红生成减少消耗增多破坏增多肝病D血块收缩试验(clot retraction test CRT)（熟悉）原理：在富含血小板的血浆中加入Ca+及凝血酶，使血浆凝固，血小板收缩蛋白使血小板伸出伪足，伪足向心性收缩使纤维蛋白网眼缩小血清释出。血小板功能初筛试验血块收缩不良或不收缩：ITP、严重的凝血因子缺乏和凝血障碍、低或无纤维蛋白原血症等血块收缩过度：先天性或获得性因子缺陷症2022/10/437血块收缩试验(clot retraction test C血小板

14、功能相关检测1血小板相关免疫球蛋白2血小板粘附试验3血小板聚集试验4血小板活性5血小板代谢6血小板膜糖蛋白2022/10/438血小板功能相关检测1血小板相关免疫球蛋白2血小板粘附试验3血血小板相关免疫球蛋白测定（platelet associated immunoglobulin ,PAIg）（熟悉）增高：AITP病情观察及预后估计评价：假阳性较高，特异性较低，已少用2022/10/439血小板相关免疫球蛋白测定（platelet associa血小板粘附试验(platelet adhesion test, PAdT)（了解）原理：血小板粘附血管或异物表面的功能增高：血栓前状态和血栓性疾病（

15、心梗）减低：vWD、MDS、GT、BSS评价：影响因素较多，难以标准化，结果变异较大，临床应用价值有限 2022/10/440血小板粘附试验(platelet adhesion tes血小板粘附2022/10/441血小板粘附2022/10/341血小板聚集试验(patelet aggregation test ,PAgT) （了解）原理：血小板在诱导剂的作用下，血小板与血小板间相互粘附形成血小板团的功能。增高：反映血小板聚集能力强，见于血栓前状态和血栓性疾病减低：反映血小板聚集能力弱，见于GT、BSS、MDS等2022/10/442血小板聚集试验(patelet aggregation t血

16、小板聚集2022/10/443血小板聚集2022/10/343血小板P-选择素（了解）反应血小板的活化情况意义：GMP-140增高见于血栓性疾病2022/10/444血小板P-选择素（了解）反应血小板的活化情况2022/10/血浆血栓烷B2测定（熟悉）反应血小板的代谢情况，是TXA2的产物，具有强烈收缩血管及诱导血小板聚集的功能意义：增高：血栓前状态或血栓性疾病 减低：服用阿司匹林或先天性血小板环氧化酶缺陷2022/10/445血浆血栓烷B2测定（熟悉）反应血小板的代谢情况，是TXA2的血小板代谢 2022/10/446血小板代谢 2022/10/346血小板膜糖蛋白检测（GPIb GPIIb

17、/IIIa) （了解） 血小板功能缺陷病： BSS者GPIb缺乏；GT者 GPIIb/IIIa缺乏 血栓性疾病和血栓前状态： GPIb 、GPIIb/IIIa增多2022/10/447血小板膜糖蛋白检测（GPIb GPIIb/IIIa) （了2022/10/4482022/10/348基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4纤溶活性检测52022/10/449基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4全血凝固时间 CT（了解）原理：临床意义：延长见于：（1）甲型、乙型血友病、DIC、血液中的抗凝血物质增加。（2）严重的肝损害、阻塞性黄疸、先天性纤维蛋白缺乏

18、症、严重肝损伤。缩短见于：各种原因所致的高凝血状态，如弥散性血管内凝血的高凝血期、血栓性疾病。APTT 检测原理APTT 检测原理2022/10/450全血凝固时间 CT（了解）APTT 检测原理APTT 检测原2022/10/4512022/10/351活化的部分凝血活酶时间（APTT）2022/10/452活化的部分凝血活酶时间（APTT）2022/10/352APTT的主要临床意义延长内源性凝血途径的凝血因子缺陷：VIII、IX、XI因子缺乏共同途径凝血因子缺陷：低或异常纤维蛋白原，凝血酶原严重肝病、DIC存在狼疮抗凝物肝素治疗的监测，对血浆肝素的浓度较敏感，是目前广泛应用的实验监测指标

19、。治疗期间，应维持在正常对照的1.53.0倍为宜缩短高凝状态：中风、心梗、DIC高凝期2022/10/453APTT的主要临床意义延长2022/10/353肝素治疗的监测是普通肝素使用监测的首选试验，使其维持在正常对照的1.52.5倍常规剂量的低分子量肝素的使用不用监测，但大剂量的使用可选用因子a抑制试验进行监测无论应用普通肝素还是低分子量肝素均需进行血小板计数，若低于50*109/L应停止使用并查找原因肝素的抗凝作用需依赖AT的含量及活性正常，AT:A在正常范围80%120%内肝素的抗凝效果最佳，若低70%肝素效果减低，低于50%肝素效果明显减低，低于30%肝素失效。2022/10/454肝

20、是普通肝素使用监测的首选试验，使其维持在正常对照的1.5APTT延长1份受检血浆+1份正常新鲜血浆检测APTT正常不正常可能有凝血因子缺乏可能存在抗凝物质2022/10/455APTT延长1份受检血浆检测APTT正常不正常可能有可能20血浆凝血酶原时间（PT）外源途径报告方式 凝固时间 (sec) 凝血酶原正常化比率 凝血酶原INR指数 百分活动度 (%)仪器特有的报告方式F VIIFibrinclotTF（兔脑粉）+Ca2+F X, F V, F II & Fibrinogen 试剂的灵敏度变异较大 结果的变异较大 医生比较困惑 需要标准化 2003年导入INR系统2022/10/456血浆

21、凝血酶原时间（PT）外源途径报告方式F VIIFibri病理性抗凝物质纤溶亢进DIC获得性凝血因子缺乏（VK）先天性凝血因子缺乏口服抗凝剂PT延长2022/10/457病理性抗凝物质纤溶亢进DIC获得性凝血因子先天性凝血因子口服主要临床意义口服抗凝药监测：PTR常用，在1.52为宜，大于2出血发生率明显增高INR首选，在2.02.5为宜，一般不大于3也不小于1.5，大于3出血发生率明显增高，小于1.5起不到抗凝效果缩短：高凝状态，如心梗、脑梗、DIC早期等；深静脉血栓2022/10/458主要临床意义2022/10/358凝血因子检测诊断试验（熟悉）血浆、促凝活性测定血浆因子、促凝活性测定20

22、22/10/459凝血因子检测诊断试验（熟悉）血浆、促凝活性测定纤维蛋白原测定（FIB/Fg）（掌握）原理:在受检血浆中加入一定量的凝血酶，使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白临床意义： 增高：糖尿病、急性心梗、肾综、妊高征、血栓前状态等 减低：DIC、原纤、重症肝炎、肝硬化、低或无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症等2022/10/460纤维蛋白原测定（FIB/Fg）（掌握）2022/10/36血浆因子定性试验原理：在血浆中加入钙离子，使纤维蛋白原变成纤维蛋白凝块（可能是纤维蛋白多聚体也可能是交联的纤维蛋白），尿素溶液溶解纤维蛋白多聚体而不溶溶解交联的纤维蛋白。意义：溶解表示因子缺乏，见于先天

23、性因子缺乏症或获得性因子明显减低。PT和APTT正常而临床有出血症状应高度怀疑有无缺乏2022/10/461血浆因子定性试验原理：在血浆中加入钙离子，使纤维蛋白原变基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4纤溶活性检测52022/10/462基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4凝血酶时间（TT)先天性低或无纤维蛋白原血症（量）延 长异常纤维蛋白原血症（功能）肝素或类肝素等抗凝物质缩 短临床意义不大2022/10/463凝血酶时间（TT)先天性低或无纤维蛋白原血症（量）延 长异TT延长少量甲苯胺蓝检测TT正常不正常类肝素物质或肝素其它抗凝血酶或缺乏纤维蛋

24、白原2022/10/464TT延长少量甲苯胺蓝检测TT正常不正常类肝素物质或肝素其它抗其它病理性抗凝物质的诊断试验（了解）狼疮抗凝物质检测：阻断V因子与凝血酶原结合 抗心磷脂抗体检测：自发性流产(阳性如果没治疗，70%以上发生流产或死胎）、SLE2022/10/465其它病理性抗凝物质的诊断试验（了解）2022/10/365血浆抗凝血酶AT：A原理临床意义受检者血浆中加入已知过量的凝血酶，使抗凝血酶与凝血酶形成复合物，再检测血浆中剩余的凝血酶，从而检测血浆中的抗凝血酶。增高：见于血友病及口服抗凝药等减低：见先天性或获 得性抗凝血酶缺 乏；血栓性疾病；血栓前状态2022/10/466血浆抗凝血酶

25、AT：A原理临床意义受检者血浆中加入已知过量的凝蛋白C活性PC：A（了解）PC减少见于先天性PC缺 乏症；获得性PC减少如DIC、肝脏疾病，手术后，口服抗凝剂，急性呼吸窘迫综合征2022/10/467蛋白C活性PC：A（了解）PC减少见于先天性PC缺 乏症；获血浆凝血酶-抗凝血酶复合物测定（了解） 正常人血浆中没有凝血酶，但如果检测到凝血酶-抗凝血酶复合物（虽然此复合物没有凝血活性），说明人体内已将无活性的凝血酶原转变成有活性的凝血酶，将启动凝血途径，即本实验是反映凝血酶活性的实验，增高常见于急性心梗、血栓等2022/10/468血浆凝血酶-抗凝血酶复合物测定（了解） 基本方法1血管壁检测血小

26、板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测4纤溶活性检测52022/10/469基本方法1血管壁检测血小板检测2凝血因子检测3抗凝系统检测42022/10/4702022/10/3702022/10/4712022/10/371D-二聚体定性/量试验（掌握）为交联纤维蛋白降解产物之一，继发性纤溶特有的代谢物主要的临床意义： 阴性：可排除深静脉血栓/肺血栓栓塞，但陈旧性静脉血栓也可阴性 阳性：DIC及溶栓治疗有效 原发性纤溶亢进时不增加 2022/10/472D-二聚体定性/量试验（掌握）为交联纤维蛋白降解产物之一，继原纤与继纤原纤：是由于纤溶酶原激活剂增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆中纤维蛋白原和

27、多种凝血因子，使它们的血浆水平和活性下降。原发性纤溶亢进症时，纤维蛋白原还没有转化成纤维蛋白之前即被降解，D-二聚体为阴性或不升高。继纤：如血栓性疾病、DIC等，由于疾病前期凝血机制增强，纤维蛋白大量生成，继而引起纤溶亢进，因此D-二聚体阳性或显著升高。 2022/10/473原纤与继纤原纤：是由于纤溶酶原激活剂增多导致纤溶酶活性增强，血浆纤维蛋白（原）降解产物(FDPs)定性试验临床意义：原纤或继纤常阳性，临床意义不如D-D2022/10/474血浆纤维蛋白（原）降解产物(FDPs)定性试验临床意义血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）（熟悉） 检测降解产物 阳性：DIC早中期、恶性肿瘤、大

28、手术等 阴性：DIC晚期、正常人、原纤 原纤阴性，继纤阳性2022/10/475血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）（熟悉） 止、凝血检测项目的选择与应用一期止血缺陷（皮肤、粘膜自发性出血）：血小板计数 血小板功能（或加BT）血管因素 毛细血管脆性试验2022/10/476止、凝血检测项目的选择与应用一期止血缺陷（皮肤、粘膜自发性出一期止血缺陷BT和PLT都正常BT延长、PLT减少BT延长、PLT增多BT延长、PLT正常除正常人外，多数是由单纯血管壁通透性增强和/或脆性增加所致的血管性紫癜所致。多数是由血小板数量减少所致的血小板减少症。常见于原发性或继发性血小板减少性紫癜。多数是由血小板增多

29、所致的血小板增多症。常见于原发或继发血小板增多症。多数是由血小板功能异常如GT或某些凝血因子严重缺乏所致的出血病。2022/10/477一期止血缺陷BT和PLT都正常BT延长、PLT减少BT延长、检测项目的选择与应用二期止血缺陷（凝血功能）： PLT正常/大面积瘀斑、皮下、深部、关节血肿 筛查试验：PT、APTT 确诊试验：STGT纠正试验、血小板、凝血因子活性2022/10/478检测项目的选择与应用二期止血缺陷（凝血功能）：2022/10除正常人外，仅见于遗传性和获得性因子 III缺陷症多数是由内源性凝血途径缺陷所引起的出血病。如遗传性或获得性因子、缺陷症； 肝素治疗多数是由外源性凝血途径

30、缺陷所引起的出血病。如遗传性或获得性因子缺陷症；口服抗凝药多数是由共同凝血途径缺陷所引起的出血病。如遗传性或获得性因子、缺陷症；同时应用肝素和抗凝药治疗。二期止血缺陷APTT和PT都正常APTT延长、PT正常APTT正常、PT延长APTT和PT都延长2022/10/479除正常人外，仅见于遗传性和获得性因子 III缺陷症多数是由检测项目的选择与应用纤溶亢进： 血小板、血管壁、PT、APTT正常的广泛出血（原纤） 或PLT、PT、APTT的DIC Fb、 FDP、DD、3P2022/10/480检测项目的选择与应用纤溶亢进：2022/10/380纤溶亢进FDPs和D-D都正常FDPs阴性、D-D

31、阳性FDPs阳性、D-D阴性原纤FDPs和D-D都阳性正常人继纤继纤2022/10/481纤溶亢进FDPs和FDPs阴性、D-D阳性FDPs阳性、D-检测项目的选择与应用抗栓治疗的监测：肝素：APTT 口服抗凝剂：PT 溶栓治疗：DD等2022/10/482检测项目的选择与应用抗栓治疗的监测：肝素：APTT2022/抗血栓和溶栓治疗监测项目的选择与应用肝素使用的监测（掌握）口服抗凝药治疗的监测（掌握）溶血栓治疗的监测（熟悉）抗血小板药治疗的监测（熟悉）降纤药治疗的监测（熟悉）2022/10/483抗血栓和溶栓治疗监测项目的选择与应用肝素使用的监测（掌握）2抗血栓治疗的监测使用肝素时：用APTT

32、及血小板监测口服抗凝剂：用PT监测INR=PTRISIISI：国际敏感指数，INR：国际标准化比值INR（0.81.5）口服抗凝剂INR应控制在2.03.0之间2022/10/484抗血栓治疗的监测使用肝素时：用APTT及血小板监测2022/溶血栓治疗的监测避免发生出血的监测指标:数小时后检测FIB1.2-1.5g/L,TT维持在正常1.5-2.5倍以上。提示溶栓有效的指标：DD、FDP先上升后下降，FIB下降，TT延长2022/10/485溶血栓治疗的监测避免发生出血的监测指标:数小时后检测FIB1诊断血栓病项目的选择与应用（了解）血栓前状态易栓症 2022/10/486诊断血栓病项目的选择

33、与应用（了解）血栓前状态2022/10观察和诊断血栓前状态应考虑筛选试验：血小板聚集试验增加、PT及APTT缩短、FIB含量增高、全血和血浆粘度增高等。常用实验：vWF增高、sFMC增高、AT：A减低、FDPs或DD减少特异指标：1.血管壁损伤试验2. 血小板试验3.凝血试验4.抗凝试验5.纤溶试验2022/10/487观察和诊断血栓前状态应考虑筛选试验：血小板聚集试验增加、PTDIC项目的选择与应用2022/10/488DIC项目的选择与应用2022/10/3882022/10/4892022/10/389DIC的实验诊断积分标准2022/10/490DIC的实验诊断积分标准2022/10/

34、390血液流变学检测（了解）全血黏度测定毛细管式粘度计测定法:与盐水的比粘度旋转式粘度计测定法：高、中、低的切变率意义：血液粘度增高见于冠心病、心肌梗死、高血压、脑血栓形成、深静脉栓塞、糖尿病、高脂血症、恶性肿瘤、肺源性心脏病、真红、多发性骨髓瘤、烧伤等。血液粘度减低见于贫血、重度纤维蛋白原和其他凝血因子缺乏症2022/10/491血液流变学检测（了解）全血黏度测定2022/10/391CASE12022/10/492CASE12022/10/392CASE2男，26 岁。因反复出血26年，持续性血尿1个月人院。予输注冷沉淀及新鲜全血稍改善.患者出生后8个月许被发现轻微碰撞后即皮下血肿，关节肿

35、痛，伴皮肤伤口出血不止等情况。家族史：患者外祖父及舅父有类似出血史。父母及姐姐无出血倾向。发育正常，精神疲倦，营养欠佳，重度贫血貌四肢散在出血点、疲斑，皮肤粘膜无黄染。浅表淋巴结不大心、肺及神经系统未见显异常2022/10/493CASE2男，26 岁。因反复出血26年，持续性血尿1个月人血常规：红细胞（RBC）1 . 221012/L，血红蛋白（Hb）37g/L ，白细胞（wBC）33.6109/L ，分类正常，血小板（PLT）169109L。尿常规RBC + + +活化的部分凝血活酶时间（APTT ) 98.8秒（对照2535秒），凝血酶原时间（PT ) 12.6秒（对照12.0秒）。凝血

36、酶时间（TT ) 15.8秒（对照15.8秒），纤维蛋白原浓度4.36g/L （对照2.0 4 .0g / L）。 血尿素氮（BUN）5.9mmol/L, ，血肌酐（Cr）68mol / L。肝功能：天冬氨酸转氨酶（AST）37U/L，丙氨酸转氨酶（ALT）34U/L , 乳酸脱氢酶（LDH）135U / L ，血总胆红素（TBIL）17.6mol / L，直接胆红素（DBIL ) 11.2mol / L, ，间接胆红素（IBIL ) 6.4mol / L2022/10/494血常规：红细胞（RBC）1 . 221012/L，血红蛋白血浆凝血因子活性2%（对照133士35%）, 活性66%（对

37、照79士17%），活性46%（对照80士21%）,活性50%（对照79士30.5%）。2022/10/495血浆凝血因子活性2%（对照133士35%）, 活性66病例分析结合临床与实验室检查，本患者考虑哪方面疾病？初步诊断？分析本例实验室结果分析本例出血的主要原因分析那些试验可以用于筛检 和确认此病2022/10/496病例分析结合临床与实验室检查，本患者考虑哪方面疾病？初步诊断 男性，年幼即患病； 母系家族中有类似病史者； 临床以软组织、关节及内脏出血为突出表现，伴关节畸形； 检查APTT明显延长，PT与TT、FIB均正常； 凝血因子明显降低； 经冷沉淀或新鲜冷冻血浆治疗有效。 2022/10/497 男性，年幼即患病； 母系家族中有类似病史者； 临床以 血友病是遗传性因子、基因缺陷、突变、缺失、插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病2022/10/498 须与下列疾病鉴别： 肝病、维生素K缺乏症：患者无肝脏疾病史，检查肝功能正常，PT、TT及FIB、血浆白蛋白亦正常，故严重肝病所致凝血障碍的可能性不大