血管性痴呆-课件

1、血管性痴呆1PPT课件血管性痴呆1PPT课件痴呆 定义 痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，认知损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能，其智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功能，在病程某一阶段有精神、行为和人格异常。2011中国痴呆与认知障碍诊治指南2PPT课件痴呆 定义2011中国痴呆与认知障碍诊治指南2PPT课件痴呆在痴呆这一定义中需要明确以下概念:痴呆是发生在意识清楚的病人，不同于各种意识障碍;各种器质性疾病为其病因，与单纯精神障碍引起的假性痴呆不同;痴呆是持续存在，至少要6个月，而且通常是进行性的;痴呆是高级神经功能全面障碍，而

2、并非是脑的某一局部功能障碍;痴呆是后天获得的，与先天性智能低下不同;痴呆是一综合征，可由不同病因引起。3PPT课件痴呆在痴呆这一定义中需要明确以下概念:3PPT课件不同病因分类 变性病性痴呆: Alzheimer病(AD) 额颞叶痴呆 Pick病 路易体痴呆帕金森病合并痴呆皮质基底核变性苍白球黑质色素变性亨廷顿病进行性核上性麻痹4PPT课件不同病因分类4PPT课件非变性病性痴呆: 血管性痴呆 脑缺血性痴呆 脑出血性痴呆 皮质下白质脑病 淀粉样血管病 炎性动脉病（结节性多动脉炎，红斑狼疮） 感染性痴呆 神经梅毒，神经钩端螺旋体病，莱姆病 艾滋病-痴呆综合症 病毒性脑炎 朊蛋白病 真菌和细菌性脑膜

3、、脑炎后 进行性多灶性白质脑病5PPT课件5PPT课件非变性病性痴呆: 代谢性或中毒性脑病 心肺衰竭 慢性肝性脑病 慢性尿毒症性脑病 贫血 慢性电解质紊乱 维生素B12缺乏，叶酸缺乏 药物酒精或毒品中毒 一氧化碳中毒 重金属中毒 中毒性脑病脑外伤性痴呆正常颅压脑积水抑郁和其他精神疾病所致的痴呆综合症肿瘤或占位病变所致痴呆6PPT课件非变性病性痴呆: 6PPT课件血管性痴呆定义凡与血管因素有关的痴呆，统称为血管性痴呆(VaD)，其特征包括： 具有缺血性或出血性脑血管病的危险因素（高血压病、糖尿病、心房纤颤 等）； 患者有单次或多次脑卒中病史； 在脑血管病发病后3个月内发生记忆力减退，并出现一项或

4、一项以上的认知功能缺损； 症状持续6个月以上无好转； 认知障碍可随脑血管病的病情恶化而波动； 痴呆严重程度随脑血管病发作次数呈阶梯样进展。Management of dementia(second edition),London,UK20097PPT课件血管性痴呆定义Management of dementia(一、历 史 回 顾1594年，Jasode Pratis 所著第一部神经病学教科书，记载了包括痴呆在内的记忆损害。1692年，Willis 首先认识到卒中后出现的痴呆。Willis8PPT课件一、历 史 回 顾1594年，Jasode Pratis 所一、历 史 回 顾1894年，Ot

5、to Binswanger 报道第一例 Binswanger病例。1896年，在Emil Kraepelin的 精神病学中，第一次将动脉硬 化性脑损害与老年性痴呆和梅 毒性精神错乱导致的麻痹性痴 呆区分开来。Otto Binswanger9PPT课件一、历 史 回 顾1894年，Otto Binswanger一、历 史 回 顾1962年，Olszewski回顾Bingswangs原始报道，提出了“皮质下动脉硬化性脑病”病名。1974年，Hachinski提出“多发性梗塞痴呆”,用以描述脑血管病后的认知功能损害.此后一度成为VD代名词。Olszewski10PPT课件一、历 史 回 顾1962年

6、，Olszewski回顾Bing一、历 史 回 顾影像学的发展,发现脑出血、单个战略部位脑梗塞可导致痴呆。1992年，ADDTC痴呆标准中，VD作为独立病名进行分类.1993年,NINDS-AIREN诊断标准中规定VD定义及诊断内容.11PPT课件一、历 史 回 顾影像学的发展,发现脑出血、单个战略部位脑梗二、流 行 病 学在70岁以上的老年人中，每年VD的新发病例约为612。在加拿大老年人与健康的研究中（Canadian Study of Health and Aging, CSHA），65岁以上的老年人中VD的年发病率为2.53.8。发病率随年龄增加而升高，在两种性别间无差异。12PPT课

7、件二、流 行 病 学在70岁以上的老年人中，每年VD的新发病例全球各地区VD患病率比例Fratiglioni L,De Ronchi D,Aguero-Torres H.Worldwide prevalence and incidence of dementia .Drugs Aging.1999;15:367-75. 13PPT课件全球各地区VD患病率比例Fratiglioni L,De R三、VD 危 险 因 素老龄卒中白质损害脑萎缩高血压糖尿病心肌梗死教育遗传VD risk factors14PPT课件三、VD 危 险 因 素老龄卒中白质损害脑萎缩高血压糖尿病心老 龄年龄是VD 独立的危

8、险因素之一。统计表明70-79岁老人VD 患病率为2.2%,随年龄的增长，发病率逐渐升高，以8095岁以上高达48。Ley等认为大于60岁的人群中，年龄每增长5岁，痴呆的患病率增加1倍。Leys D,Pasquier L.Epidemiology of vascular dementia a meta-analysis. Haemostasis . 1998;28:134-150.15PPT课件老 龄年龄是VD 独立的危险因素之一。Leys D,Pa卒中患者发生痴呆的危险是未发生卒中的5.8倍。卒中后痴呆发生率为26（66251）。卒中后痴呆正在引起关注。Barab Raqual ,Marti

9、nez Espinosa.Poststroke dementia :clinical featurers and risk factors. Stroke.2000;31(7):1494-1501.16PPT课件卒中患者发生痴呆的危险是未发生卒中的5.8倍。16PPT课件探讨基因学发病机制、提供新策略Notch3ApoE影响神经发育和脂质代谢Vascular dementia基因突变使Notch 信号通路中断加重脑损伤血管平滑肌细胞分化异常遗传因素17PPT课件探讨基因学发病机制、Notch3ApoE影响神经发育Vasc四、VD的病因和发病机制基础原因高血压动脉粥样硬化糖尿病 高脂血症血管炎胶

10、原血管病直接原因脑梗死脑出血缺血性白质损害如Bingswangs病遗传性脑血管病如CADASIL 脑血管内淋巴瘤脑供血动脉慢性狭窄或闭塞18PPT课件四、VD的病因和发病机制基础原因直接原因18PPT课件VD的病理机制缺血性脑血管病直接导致脑组织结构破坏，神经细胞缺失。各种血管病变引起脑内与认知、记忆相关的神经细胞的缺血、缺氧。高血压、动脉硬化、高脂血症等病因造成血管变性，致使血管结构和功能受损。19PPT课件VD的病理机制缺血性脑血管病直接导致脑组织结构破坏，神经细胞VD分子病理机制脑组织缺血缺氧后引发四种级联反应导致神经细胞损伤20PPT课件VD分子病理机制脑组织缺血缺氧后引发四种级联反应

11、导致神经细胞五、VD 的临床症状（一）有确定的脑血管病及其相应的症状和体征1. 脑血管病病史2. 脑血管病后遗症状3. 脑影像改变21PPT课件五、VD 的临床症状（一）有确定的脑血管病及其相应的症状和体（二）有确定的痴呆症状1.认知和非认知障碍，行为改变，和总 体智能受损2.符合痴呆的诊断标准(ICD-10,DSM- -R)22PPT课件（二）有确定的痴呆症状22PPT课件(三) 痴呆与脑血管病相关1. 痴呆由脑血管病引起2. 痴呆发生于脑血管病后一段时间内3. 痴呆症状持续足够一定的时间长度23PPT课件(三) 痴呆与脑血管病相关1. 痴呆由脑血管病引起23PP四、具体的临床症状1. 记忆

12、力障碍24PPT课件四、具体的临床症状1. 记忆力障碍24PPT课件近记忆力障碍更为明显25PPT课件近记忆力障碍更为明显25PPT课件2.计算力下降26PPT课件2.计算力下降26PPT课件3.阅读理解能力下降27PPT课件3.阅读理解能力下降27PPT课件4. 语言障碍28PPT课件4. 语言障碍28PPT课件5. 视空间障碍时间定向障碍29PPT课件5. 视空间障碍29PPT课件地点定向障碍30PPT课件30PPT课件人物定向力障碍31PPT课件人物定向力障碍31PPT课件6. 归纳能力下降32PPT课件6. 归纳能力下降32PPT课件7. 日常生活能力下降33PPT课件7. 日常生活能

13、力下降33PPT课件8.失认和失用34PPT课件8.失认和失用34PPT课件9. 精神行为改变35PPT课件9. 精神行为改变35PPT课件10. 运动症状36PPT课件10. 运动症状36PPT课件五、VD 临床分型多发梗塞性痴呆战略性梗塞性痴呆丘脑性痴呆分水岭区 梗塞性痴呆皮质下动脉硬化性脑病出血性痴呆伴皮质下梗塞和白质脑病的脑常染色体显性动脉病依据不同的病因VaD 分为如下几种37PPT课件五、VD 临床分型多发梗塞性痴呆依据不同的病因VaD 分为如部分VD亚型临床特点多发生在前额叶执行功能和思维受损，计划、组织、分 析能力下降抑郁、人格改变和情绪波动很常见起病缓慢呈断续式，有时很隐匿皮

14、质下动脉硬化性脑病38PPT课件部分VD亚型临床特点多发生在前额叶皮质下动脉硬化性脑病38P部分VD亚型临床特点战略性梗塞性痴呆梗塞的部位发生在海马、左顶叶皮质、丘脑、尾状核、杏仁核、乳头体、角回患者可出现严重的记忆功能损伤、意识错乱或意识水平的波动其它明显的临床症状包括淡漠、缺乏主动性和忍耐力、发音困难等 39PPT课件部分VD亚型临床特点战略性梗塞性痴呆39PPT课件部分VD亚型临床特点多发梗死性痴呆感觉运动改变认知损害和失语高级意向如制定目标、主动性、计 划和组织能力等受损抽象思维受损病程呈阶梯式40PPT课件部分VD亚型临床特点多发梗死性痴呆感觉运动改变40PPT课件简易精神状态检查法

15、（MMSE）蒙特利尔认知评估（MoCA）画钟测验（CDT) Hachinski缺血性量表认知筛检量表（CASI）长谷川痴呆量表（HDS）社会活动能力调查表（FAQ）日常生活能力量表（ADL）J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 六、血管性痴呆诊断的量表41PPT课件简易精神状态检查法（MMSE）J Geriatr Psych注意与集中数字广度记忆词表学习语言词语流畅性视空间技能积木定向MMSE计算MMSE运用结构性练习执行功能画钟表，抽象TE

16、XTBOOK OF GERIATRIC NEUROPSYCHIATRY（Coffey & Cummings, 1994）认知功能常用检查和评估方法42PPT课件注意与集中数字广度TEXTBOOK OF GERIAMMSE是客观评价总体认知功能的检查工具临床上常用于痴呆的筛查，有时也作为诊断工具直接用于严重认知损伤的调查是最具影响的标准化智力状态检查工具之一。国内有李格和张明园两种中文修订版本。J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 43PPT课

17、件MMSE是客观评价总体认知功能的检查工具临床上常用于痴呆的MMSE44PPT课件MMSE44PPT课件画钟表（CDT）画钟表反映了AD早期诸多认知功能的损伤：词语理解、记忆、空间编码知识、抽象思维、计划（策划）、注意力、视空间技能等。画钟试验目前已被作为检查患者执行功能和结构性失用的敏感方法，也可能反映了患者时间概念的总体缺陷。常用方法包括自发与复制两种，前者多与执行功能有关，后者多与视空间功能有关 CDT要点请您先画一个表盘，然后在相应位置上填好所有的时间，最后用指针指示8点20分。 分析结果时必须要结合临床。认知功能正常的人很少会出现外观扭曲难辨、画蛇添足等错误，一个认知功能损害的患者很

18、难画出一个完美的钟表。J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 45PPT课件画钟表（CDT）画钟表反映了AD早期诸多认知功能的损伤：词语 CDT应用画钟表测试有多种评分标准如4分法，5分法，7分法，10分法，20分法，30分法以及CLOX等。总分为4分，正常值2分完成一个闭合的圆圈 1分时间数字位置正确1分12个数字完全正确1分指针位置正确1分画钟表（CDT）（4分为正常,3-0分为轻、中重、度认知障碍） J Geriatr Psychiatr

19、y Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 46PPT课件 CDT应用画钟表（CDT）（4分为正常,3-0分为轻蒙特利尔认知评估（MoCA）用于筛查轻度认知功能异常涉及领域：注意与集中、执行功能、记忆、语言、视空间技能、抽象思维、计算、定向力测试时间：10分钟最高分：30分界限分：26分MoCA量表创始人Ziad Nasreddine 47PPT课件蒙特利尔认知评估（MoCA）用于筛查轻度认知功能异常www. MoCA的主要特点和优势J Geriatr Psychiatry Neuro

20、l. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 临床使用请参阅使用手册操作简单，患者易于接受测试快捷，用时约10min筛查轻度认知损害，较 MMSE灵敏度高且特异性好48PPT课件 MoCA的主要特点和优势J Geriatr PsychMoCA与MMSE不可互换使用两者适用于认知功能损害的不同阶段，应互为补充MoCA轻中重认知功能损害MMSEMoCA与MMSE的差异J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za

21、Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 49PPT课件MoCA与MMSE不可互换使用MoCA轻中重认知功能损害MM总体退化量表(GDS)1、无认知功能减退2、非常轻微的认知功能减退：忘记熟悉人名或物品3、轻度认知功能减退：注意力减退、工作能力减退4、中度认知功能减退：近记忆力减退、陌生地方迷路5、重度认知功能减退：定向障碍、日常生活能力减退6、严重认知功能减退：生活自理能力丧失、精神症状7、极严重认知功能减退：语言能力丧失、卧床50PPT课件总体退化量表(GDS)1、无认知功能减退50PPT课件Hachinski缺血性量表临床特征 得分（1） 急性起病 2（2） 病情逐步恶化 1（

22、3） 波动性病情 2（4） 夜间意识保持完整 1（5） 人格相对保持完整 1（6） 情绪低落 1（7） 躯体性不适的主诉 1（8） 情感控制力减弱 1（9） 高血压病史 1（10） 有中风病史 2（11） 伴有动脉硬化 1（12） 神经系统局灶性症状 2（13） 神经系统局灶性体征 2 5分：诊断血管性痴呆 3-4分：可疑血管性痴呆 2分：排除血管性痴呆51PPT课件Hachinski缺血性量表51PPT课件七、VD 检查方法神经心理学检查实验室检查：血液、脑脊液ApoE、Nortch3影像学检查 结构影像学检查：CT 、MRI 功能影像学检查：SPECT、PET病理学检查52PPT课件七、V

23、D 检查方法神经心理学检查52PPT课件VD结构影像学特点CT:VD的脑萎缩以脑室系统不对称扩大为突出特点，皮层萎缩相对较轻。明显的白质低密度影伴局灶性梗塞也是VD特点。53PPT课件VD结构影像学特点CT:53PPT课件CT 影 像 图 片CT示：左额叶脑梗塞后脑萎缩54PPT课件CT 影 像 图 片CT示：左额叶脑梗塞后脑萎缩54PPT课VD结构影像学特点 敏感性高较CT更容易发现小的梗塞灶，是诊断伴有皮层下缺血性血管病痴呆的首选解剖影像学方法。探讨白质高信号、梗塞灶、脑萎缩与认知功能损害间关系是VD影像 MRI研究中的重要内容。MRI 55PPT课件VD结构影像学特点 MRI 55PPT

24、课件VD的MRIMRI T1加权示左半球大部分萎缩,脑室扩大MRI T1加权示海马萎缩56PPT课件VD的MRIMRI T1加权示左半球大部分萎缩,脑室扩大MRVD的MRI研究进展研究提示梗塞部位、大小、及脑萎缩、白质改变均与VD发病相关。与VD 关系密切的顺序为： T2像左半球白质改变的面积、侧脑室面积、右半球白质病变面积，左顶叶梗塞面积、和脑梗塞总面积。白质高信号体积大于或等于颅内体积2，提示有引发VD的可能。胼胝体萎缩（尤其膝部）是VD一个重要的提示指标。胼胝体面积较脑白质病变面积更有病理意义。57PPT课件VD的MRI研究进展研究提示梗塞部位、大小、及脑萎缩、白质改VD病变功能影像学功

25、能性影像学检查方法SPECT、PET。局部脑血流显像在梗塞发病时即可显示，CT显示梗塞灶需24h, MRI需6h.功能影像的检查手段较结构性影像学检查对痴呆的早期病理观察更具优势。58PPT课件VD病变功能影像学功能性影像学检查方法SPECT、PET。5VD病变功能影像学特点多呈不对称性多发性脑血流减低或缺损。可涉及到两侧大脑半球灰质、白质及基底节 范围一般大于CT、 MRI所示范围。SPECT、PET 59PPT课件VD病变功能影像学特点多呈不对称性多发性脑血流减低或缺损。SVD病变功能影像学特点SPECT显示范围大于CT、MRI所示范围60PPT课件VD病变功能影像学特点SPECT显示范围

26、大于CT、MRI所示VD病变功能影像学特点SPECT 示VDSPECT 示ADVD为不对称性多发性脑血流减少或缺损,AD为对称性改变61PPT课件VD病变功能影像学特点SPECT 示VDSPECT 示ADVVD病变功能影像学特点伴有角回综合征 VaD ，SPECT示左颞顶叶脑血流减少62PPT课件VD病变功能影像学特点伴有角回综合征 VaD ，SPECT示VD 病理学（大体）图片皮质陈旧性梗塞灶63PPT课件VD 病理学（大体）图片皮质陈旧性梗塞灶63PPT课件VD 病理学（大体）图片基底节区多发性腔隙性梗塞灶64PPT课件VD 病理学（大体）图片基底节区多发性腔隙性梗塞灶64PPTVD 病理

27、学（组织染色）图片小动脉壁内纤维素样增生，周围伴有微囊性变性白质处小动脉粥样硬化改变65PPT课件VD 病理学（组织染色）图片小动脉壁内纤维素样增生，周围伴有VD 病理学（组织染色）图片颞叶皮质处动脉透明样变66PPT课件VD 病理学（组织染色）图片颞叶皮质处动脉透明样变66PPTVD 病理学（组织染色）图片透明样血管周围反应性星形胶质细胞增生67PPT课件VD 病理学（组织染色）图片透明样血管周围反应性星形胶质细胞VD 病理学（组织染色）图片白质深层髓鞘和轴突丢失68PPT课件VD 病理学（组织染色）图片白质深层髓鞘和轴突丢失68PPTVD 病理学（组织染色）图片枕叶皮质内血管周围淀粉样物质

28、枕叶皮质的核心淀粉样斑块69PPT课件VD 病理学（组织染色）图片枕叶皮质内血管周围淀粉样物质枕叶VD 病理学（组织染色）图片 /A4强阳性淀粉样动脉70PPT课件VD 病理学（组织染色）图片 /A4强阳VD 病理学（组织染色）图片颞叶皮质弥漫性/A4阳性淀粉样斑块71PPT课件VD 病理学（组织染色）图片颞叶皮质弥漫性/A4阳性淀粉样VD 病理学（组织染色）图片枕叶皮质/A4阳性淀粉样动脉72PPT课件VD 病理学（组织染色）图片枕叶皮质/A4阳性淀粉样动脉7八、VD 临床诊断诊断要素痴呆表现脑血管病依据除外其他痴呆的病因1 . 诊断流程73PPT课件八、VD 临床诊断诊断要素痴呆表现脑血管

29、病依据除外其他痴呆的2. VD 临床诊断步骤临床检查影像学检查神经心理学行为学评价病史、体格检查CT、MRI、SPECT、EEG各种量表VD诊断 鉴别诊断74PPT课件2. VD 临床诊断步骤临床检查影像学检查神经心理学病史3.VD 临床诊断标准DSM-IV- 标准（1994）NINDS-AIRENICD-10 标准（1992）APA 多发性梗塞性痴呆诊断标准（1979）CCMD-3诊断标准（2000）中华医学会神经病学分会制定的血管性痴呆诊断标准草案75PPT课件3.VD 临床诊断标准75PPT课件3.1血管性痴呆的诊断-DSM IVA. 多个认知功能损害：(1) 记忆损害(2) 一个或多个

30、以下其他认知功能损害 语言 应用 认识 视-空间功能 执行功能异常76PPT课件3.1血管性痴呆的诊断-DSM IVA. 多个认知功能损3.1血管性痴呆的诊断-DSM IVB. 明显地影响社会和职业功能，并与以往水平相比有显著的降低C. 有与痴呆发生相关的脑卒中的症状、体征和影像证据。77PPT课件3.1血管性痴呆的诊断-DSM IVB. 明显地影响社会3.2血管性痴呆的研究标准 NINDS-AIREN标准A：痴呆B：脑血管疾病C：A和B相关 （肯定、可能、可疑）Roman et al：Neurology 1993；43：25078PPT课件3.2血管性痴呆的研究标准 NINDS-AIREN标

31、3.2 NINDA-AIREN标准中的痴呆定义A：神经心理学检查证明的以下损害：（1）记忆（2）2项其他：定向；语言；视觉-空 间功能；注意；执行功能；运动控 制；应用B：A影响日常生活能力Roman et al：Neurology 1993；43：25079PPT课件3.2 NINDA-AIREN标准中的痴呆定义A：神经心理学3.2 NINDA-AIREN标准中的脑血管疾病定义有与脑卒中/脑卒中病史相关的局灶体征必须有脑血管疾病的影像学检查证据，可为多发大血管性梗死（MID）单个重要部位（丘脑、PCA、ACA）腔隙梗死（多发、底节、白质）广泛的脑室旁白质病变 未推荐用HISRoman et

32、al：Neurology 1993；43：25080PPT课件3.2 NINDA-AIREN标准中的脑血管疾病定义有与脑3.2 NINDA-AIREN标准的要求痴呆应与脑血管疾病有时间关系在卒中后3月内发生排除卒中前即有AD（5.5%-16.3%）突然或快速起病波动或阶梯样病程Roman et al：Neurology 1993；43：25081PPT课件3.2 NINDA-AIREN标准的要求痴呆应与脑血管疾病有3.2 NINDA-AIREN标准的要求 支持表现 不支持表现 早期步态异常、易跌倒早期严重记忆损害 帕金森症表现语言功能损害 早期排尿异常失用、失认 人格、情感障碍没有局灶体征 精

33、神运动迟滞无神经影像学证据 执行功能差Roman et al：Neurology 1993；43：25082PPT课件3.2 NINDA-AIREN标准的要求 支持表现 3.3血管性痴呆诊断标准(草案) 中华医学会神经病学分会 VaD的定义：血管性痴呆系指缺血性、出血性脑血管疾病引起的脑损害所致的痴呆。诊断标准 临床很可能（probable）血管性痴呆 可能为（possible）血管性痴呆 确诊血管性痴呆 排除性诊断（排除其它原因所致的痴呆）注：当血管性痴呆合并其它原因所致的痴呆时，建议用并列诊断，而不用“混合性痴呆”的诊断。83PPT课件3.3血管性痴呆诊断标准(草案) 一.临床很可能血管性

34、痴呆1. 痴呆符合DSM-IV-R的诊断标准，主要表现为认知功能明显下降，尤其是自身前后对比，记忆力下降，以及2个以上认知功能障碍，如定向力、注意、语言、视空间功能、执行功能、运动控制等，其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测试证实。 2. 脑血管疾病的诊断：临床检查有局灶性神经系统症状和体征，如偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、语言障碍等，符合CT、MRI上相应病灶，可有/无卒中史 影像学表现：多个腔隙性脑梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘脑、基底前脑），或广泛的脑室周围白质损害。3.3血管性痴呆诊断标准(草案) 中华医学会神经病学分会84PPT课件一.临床很可能血管性痴呆1.

35、痴呆符合DSM-IV-R的诊断一.临床很可能血管性痴呆3.痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上；或认知功能障碍突然加重，或波动、或呈阶梯样逐渐进展。4.支持血管性痴呆诊断：（1）认知功能损害不均匀性（斑块状损害）（2）人格相对完整（3）病程波动、多次脑卒中史（4）可呈现步态障碍、假性球麻痹体征（5）存在脑血管病的危险因素3.3血管性痴呆诊断标准(草案) 中华医学会神经病学分会85PPT课件一.临床很可能血管性痴呆3.痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生二.可能血管性痴呆1.符合上述痴呆的诊断 2.有脑血管病和局灶性神经系统体征 3.痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影

36、像学方面证据不足 3.3血管性痴呆诊断标准(草案) 中华医学会神经病学分会86PPT课件二.可能血管性痴呆1.符合上述痴呆的诊断 3.3血管性痴呆诊三.确诊血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结（NFTs）和老年斑（SP）数，以及其它变性疾患组织学特征。3.3血管性痴呆诊断标准(草案) 中华医学会神经病学分会87PPT课件三.确诊血管性痴呆临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸四.排除性诊断 1.意识障碍 2.其它神经系统疾病所致的痴呆（如AD等） 3.全身性疾病引起痴呆 4.精神疾病（抑郁症等） 3.3血管性痴呆诊断标准(草案)

37、中华医学会神经病学分会88PPT课件四.排除性诊断 1.意识障碍 3.3血管性痴呆诊断标准(草各种诊断标准的不一致STROKE 2000；31：259289PPT课件各种诊断标准的不一致STROKE 2000；31：25928九、血管性痴呆鉴别诊断 痴呆 皮质性特征 皮质下特征 阿尔茨海默病 缺血发作特征 无明显缺血发作 血管性痴呆 运动障碍 无运动障碍 锥体外系综合征性痴呆 明显情感障碍 无明显情感障碍 慢性进行性舞蹈病 帕金森病 抑郁性痴呆综合征 肝豆状核变性 脑积水 无脑积水 进行性核上性麻痹 脊髓小脑变性 脑积水痴呆 慢性意识混乱状态 代谢性疾病 中毒性疾病 外伤 脱髓鞘性疾病 其他病

38、因诊断Management of dementia(second edition),London,UK200990PPT课件九、血管性痴呆鉴别诊断 痴呆病VaD常常相对突然起病，呈波动性进程，头CT/MRI可提示明确的缺血性或出血性病灶。皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger氏病）所致的痴呆起病相对隐匿，发展进程较缓慢，与AD的病程相似，头CT/MRI常提示弥散的脑白质变性。 Hachinski缺血评分量表7分提示VaD，4分提示AD或其它变性疾病所致的痴呆。Management of dementia(second edition),London,UK2009 VaD的鉴别诊断要点91P

39、PT课件VaD常常相对突然起病，呈波动性进程，头CT/MRI可提示明主要是和AD鉴别；其次： 引起痴呆的其他疾病血管性痴呆鉴别诊断92PPT课件血管性痴呆鉴别诊断92PPT课件起病于65岁以后女性多于男性起病隐袭, 缓慢进展包括记忆为主的多种认知功能下降并影响到日常生活能力没有局灶性神经系统症状血管性痴呆鉴别诊断 A.阿尔茨海默病（AD）A-日常生活自理能力下降（ADL）B-精神行为异常(BPSD)C-认知功能障碍(cognitive impairment)Management of dementia(second edition),London,UK200993PPT课件起病于65岁以后血管

40、性痴呆鉴别诊断A-日常生活自理能力下降（NINCDS-ADRDA诊断标准（ 2007修订） -新标准Dubois B et al, 2007. Lancet Neurology 6: 734-46很可能的AD：A加上一个或多个支持性特征B，C，D或E核心诊断标准A.出现早期的严重情景记忆损害，包括以下特征：患者或家属主诉逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个月客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在线索提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现B.颞中回萎缩的表现MRI上海马，内嗅皮质，杏仁核体积缩小，使用可视化评分定性等级

41、（参考统计完善的平均年龄人群），或对感兴趣的区域定量测定体积（参考统计完善的平均年龄人群）。C.异常的脑脊液生物标记A1-42浓度降低，tau浓度升高，或磷酸化tau浓度升高，或三者的组合其他待今后发现的经验证标记D.PET功能神经影像的特异型双侧颞顶叶葡萄糖代谢减低其它有效的配体，如PIB或FDDNP预见AD病理的改变E直系亲属中有明确的AD常染色体显性突变这个新标准不同于以往的两步诊断法，一是根据智能状态对痴呆鉴定，二是查明原因。而该新标准的目的是从临床、生化、结构和代谢等生物学标志方面对AD确诊。94PPT课件NINCDS-ADRDA诊断标准（ 2007修订） -新正常AD AD的影像学

42、变化AD患者 MRI和CT早期可正常, 随病情发展, MRI、CT片上显示脑萎缩,脑室扩大, 脑沟和脑池增宽,并有逐渐加重趋势. 由于正常老人也可表现脑室扩大和脑沟增宽, 因此必须结合临床才能做出正确诊断.95PPT课件正常AD AD的影像学变化AD患者 MRI和CT早期可正常MRI对内颞叶结构萎缩的评判Ann N Y Acad Sci. 2007 H：海马E：内嗅皮层V：脑室扩张 AD的影像学变化96PPT课件MRI对内颞叶结构萎缩的评判Ann N Y Acad Sci23104评分区AD影像学变化Ann N Y Acad Sci. 2007 97PPT课件23104评分区AD影像学变化An

43、n N Y Acad Sc正常对照、MCI和AD患者MRI和PET葡萄糖代谢显像比较NEJM, 2006内颞叶萎缩糖代谢减低（PET葡萄糖代谢显像） PET能够高精度地显示活体内代谢及生化活动,提供功能代谢影像和各种定量生理参数。大量PET研究显示AD早期主要表现为颞顶区的葡萄糖代谢率减低,随疾病进展逐渐波及其它的皮质和皮质下结构,但仍以颞顶区为主,是优于普通MR的早期AD诊断的指标,并能够预测疾病进展。 AD的影像学变化98PPT课件正常对照、MCI和AD患者MRI和PET葡萄糖代谢显像比较NAD的影像学变化（生物学探针标记物）普通的CT、MRI只能观察到大脑和海马萎缩；而PET和SPECT

44、对观察病变组织的代谢有益但无法将AD与其他痴呆确切地区分开。目前研究的重点在于发现能特异性的和淀粉样斑块或是神经纤维缠结结合的物质；通过PET和SPECT显像在原位显示淀粉样斑块的沉积。 老年斑显像剂：1-6-(2-18F-氟乙基)-甲氨基-2-萘基-亚乙基丙二氰(18F- FDDNP) 匹兹堡复合物B ( Pittsburgh Compound-B, PIB) 99PPT课件AD的影像学变化（生物学探针标记物）普通的CT、MRI只能观AD影像学标记物（淀粉样蛋白PET检查）Shoghi-Jadid K, et al, Am J Geriatr Psychiatry 2002; 10: 24-

45、35 （脱氧葡萄糖-PET）18F-FDDNP是淀粉样蛋白的特殊标记物，故应用18F-FDDNP PET有可能早期诊断阿尔茨海默病 。阿尔茨海默病组放射性清除情况与对照有明显的不同，皮质及海马部位放射性清除较慢，至药物注射2554 min时仍可清晰区分脑灰质与白质部分，皮质及海马部位可见较多放射性滞留。100PPT课件AD影像学标记物（淀粉样蛋白PET检查）Shoghi-JadAD的其他生物标记物A 沉积的生物标记物 脑脊液A 水平（低） PET 淀粉样蛋白成像（高） 神经元损伤的生物标记物 脑脊液tau蛋白水平（高） 海马区、颞叶或全脑MRI（变小） FDG-PET（代谢减低面积） SPEC

46、T（血流降低面积）Lancet Neurology 2007. 6: 734-46101PPT课件AD的其他生物标记物A 沉积的生物标记物神经元损伤的生物标神经元轴突的总tau蛋白缠结的磷酸化tau蛋白 老化斑块的A1-42 AD脑脊液生物标志物102PPT课件神经元轴突的总tau蛋白缠结的磷酸化tau蛋白 老化斑块的A敏感性85-94%,特异性83-100%三者结合Lancet Neurol, 2003 AD脑脊液生物标志物103PPT课件敏感性85-94%,三者结合Lancet Neurol, ApoE基因ApoE基因位于19号染色体,ApoE有三种等位基因E2、E3和E4。目前发现晚发性

47、家族性AD和散发性AD患者均与ApoE4基因有关,患者ApoE4等位基因频率显著高于正常对照组。由于没有ApoE4基因异常的人也可能患得AD,且ApoE4纯合子也可能不患AD。因此,目前还不能根据ApoE4基因来预测是否会患AD,只能将其看作AD易患因素之一。AD遗传生物学标志物Lancet Neurol, 2003 104PPT课件ApoE基因AD遗传生物学标志物Lancet Neurol,阿尔茨海默病相关的神经丝蛋白阿尔茨海默病相关的神经丝蛋白（AD7c-NTP）在神经元中表达，定位于神经细胞发生的轴突。在早期或中度AD患者的皮层神经元，脑组织抽提物，脑脊液中都有升高，并且其含量与痴呆的严

48、重程度成正比，因此AD7c-NTP 成为了目前AD早期诊断的一个重要生物学标志物。更为重要的是，新近的国外有研究发现，可能由于AD7c-NTP为一种可溶性蛋白，因而AD患者尿样中AD7c-NTP的检测能够达到与脑脊液检测同样的效果。AD尿液生物标志物杜怡峰等，山东大学学报2009年06期105PPT课件阿尔茨海默病相关的神经丝蛋白AD尿液生物标志物杜怡峰等，山东AD7c-NTP的传输示意神经元细胞AD7c-NTP(因AD损伤，在神经元细胞中大量存在)神经元细胞衰亡神经元细胞衰亡后大量释放至脑脊液经由全身代谢系统出现在尿液中AD尿液生物标志物杜怡峰等，山东大学学报2009年06期106PPT课件

49、AD7c-NTP的传输示意神经元细胞AD7c-NTP神经元细波动性认知障碍。成形的视幻觉。同时或之后（1年内）发生帕金森综合症。可出现肌阵挛、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。CT/MRI：颞叶萎缩不明显。睡眠EEG：出现快速眼动期异常对诊断有价值。路易小体为病理特征。血管性痴呆鉴别诊断Management of dementia(second edition),London,UK2009 B. Lewy小体痴呆（LBD）107PPT课件波动性认知障碍。血管性痴呆鉴别诊断Management of LBD的影像学变化 CT/MRI: DLB枕叶萎缩, 颞 叶萎缩不明显108PPT课件 L

50、BD的影像学变化 CT/MRI: DLB枕叶萎缩, 65岁以前发病；早期出现语言受损（语量减少、语义性命名不能、刻板言语、模仿言语）；早期出现Kluver-Bucy综合征（口探索症、强迫探索周围物体）；早期出现人格改变和社会行为障碍；记忆力和计算力损害程度轻；神经影像学检查（CT或MRI）可见特征性的额叶萎缩。组织病理学：皮克包涵体（Pick小体），膨胀细胞，白质胶质增生，树状突消失。化学病理：无选择性递质受累。血管性痴呆鉴别诊断Management of dementia(second edition),London,UK2009 C. Pick病109PPT课件65岁以前发病；血管性痴呆鉴

51、别诊断Management o Pick病特点Pick小体: 嗜银包涵体Pick病: 额叶明显萎缩110PPT课件 Pick病特点Pick小体: Pick病: 110PPT课Pick病的影像学变化 CT/MRI: 局限性额或前颞叶萎缩111PPT课件Pick病的影像学变化 CT/MRI: 局限性额或前颞叶萎缩Pick病的影像学改变112PPT课件Pick病的影像学改变112PPT课件40岁以上年龄组发病；站立或行走时身体后倾(轴性肌张力)；逐渐出现视力模糊，双眼垂直性注视麻痹；步态不稳，步距增宽，肢体震颤；言语含糊和吞咽困难，可合并认知功能障碍；影像学（CT、MRI）可见中脑顶盖和四叠体区明显

52、萎缩。血管性痴呆鉴别诊断Management of dementia(second edition),London,UK2009 D. 进行性核上性麻痹（PSP）113PPT课件40岁以上年龄组发病；血管性痴呆鉴别诊断ManagementPSP的影像学改变（鼠耳征）114PPT课件PSP的影像学改变（鼠耳征）114PPT课件 ：PSP的影像学改变（牵牛花征）115PPT课件 ：PSP的影像学改变（牵牛花征）115PPT课件50-70岁年龄组好发；自主神经功能障碍（Shy-Drager综合征）：直立性低血压、晕厥、阳萎、尿失禁）；帕金森氏综合征（纹状体黑质变性，SND）：对称性的震颤，运动减少，姿势异常和步态改变）；小脑性共济失调（散发性橄榄桥小脑萎缩，OPCA）：共济失调，眼球震颤 、构音障碍，锥体束损害）。血管性痴呆鉴别诊断Management of dementia(second edition),London,UK2009 E. 多系统萎缩（MSA） ）116PPT课件50-70岁年龄组好发；血管性痴呆鉴别诊断Managemen西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫 hot cross bun。和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似！所以，OPCA的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”。OPCA的影像学改变（十字征、