神经内科学专题知识讲座培训课件

1、目 录第一章 绪 论第二章 神经系统疾病的常见症状第三章 神经病学的临床方法第四章 神经系统疾病辅助诊断方法第五章 神经系统疾病的诊断原则第六章 周围神经疾病第七章 脊髓疾病第八章 脑血管疾病第九章 中枢神经系统感染1神经内科学专题知识讲座10/4/2022目 录1神经内科学专题知识讲座10/3/2022第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章 运动障碍疾病第十二章 癫痫第十三章 头痛第十四章 痴呆第十五章 神经系统发育异常性疾病第十六章 神经系统遗传性疾病第十七章 神经-肌肉接头疾病第十八章 肌肉疾病第十九章 自主神经系统疾病第二十章 神经康复2神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十章

2、中枢神经系统脱髓鞘疾病2神经内科学专题知识讲座1第一章 绪论第二章 神经系统疾病的常见症状 第一节 意识障碍 第二节 失语症，失用症及失认症 第三节 视觉障碍和眼球运动障碍 第四节 眩晕和听觉障碍 第五节 晕厥与痫性发作 详细目录3神经内科学专题知识讲座10/4/2022第一章 绪论详细目录3神经内科学专题知识讲座10/3/20 第六节 感觉障碍 第七节 瘫痪 第八节 不自主运动 第九节 共济失调第三章 神经病学的临床方法 第一节 病史采集 第二节 神经系统检查 第三节 昏迷患者的检查 第四节 失语症，失用症及失认症的检查 4神经内科学专题知识讲座10/4/20224神经内科学专题知识讲座10

3、/3/2022 第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法 第一节 脑脊液检查 第二节 神经影象学检查 1：头颅平片和脊柱平片 2：脊髓造影与脊髓血管造影 3：数字减影血管造影 4：电子计算机体层扫描 5：磁共振成像 5神经内科学专题知识讲座10/4/20225神经内科学专题知识讲座10/3/2022第三节 神经电生理检查 1：脑电图 2：脑诱发电位3：肌电图 4：神经传导速度和重复神经电刺激第四节 经颅超声血流图检查第五节 放射性同位素检查 1：SPECT 2：PET 3：脊髓腔和脑池显像 4：局部脑血流量测定6神经内科学专题知识讲座10/4/2022第三节 神经电生理检查6神经内科学专题知识讲座1

4、0/3/2 第六节 脑，神经和肌肉活组织检查 1：脑活组织检查 2：神经活组织检查 3：肌肉活组织检查 第七节 基因诊断第五章 神经系统疾病的诊断原则 第一节 定位诊断 第二节 定性诊断7神经内科学专题知识讲座10/4/2022 第六节 脑，神经和肌肉活组织检查 1：脑活组织检查7第六章 周围神经疾病 第一节 概述 第二节 脑神经疾病 1：三叉神经痛 2：特发性面神经麻痹 3：偏侧面肌痉挛 4：多数脑神经损害 第三节 脊神经疾病 1：单神经病及神经痛 2：多发性神经病 3：AIDP 4：CIDP 8神经内科学专题知识讲座10/4/2022第六章 周围神经疾病8神经内科学专题知识讲座10/3/2

5、第七章 脊髓疾病 第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 脊髓压迫症 第四节 脊髓空洞症 第五节 脊髓亚急性联合变性 第六节 脊髓血管疾病 第七节 运动神经元病 9神经内科学专题知识讲座10/4/2022第七章 脊髓疾病9神经内科学专题知识讲座10/3/2022第八章 脑血管疾病 第一节 概述 第二节 TIA 第三节 脑梗死 1：脑血栓形成 2：腔隙性梗死 3：脑栓塞 第四节 脑出血 第五节 珠网膜下腔出血 第六节 高血压脑病 10神经内科学专题知识讲座10/4/2022第八章 脑血管疾病10神经内科学专题知识讲座10/3/20第七节 其他动脉性疾病 1：脑底异常血管网病 2：颞动脉炎 3：

6、主动脉弓综合症 4：脑动脉盗血综合症第八节 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 1：海棉窦血栓形成 2：乙状窦血栓形成 3：上矢状窦血栓形成 4：直窦血栓形成 5：大脑静脉血栓形成 11神经内科学专题知识讲座10/4/202211神经内科学专题知识讲座10/3/2022 第九章 中枢神经系统感染 第一节 概述 第二节 病毒感染性疾病 1：单纯疱疹病毒性脑炎 2：病毒性脑膜炎 3：进行性多灶性白质脑病 4：亚急性硬化性全脑炎 5：进行性风疹性全脑炎 12神经内科学专题知识讲座10/4/202212神经内科学专题知识讲座10/3/2022 第三节 朊蛋白病 1：Creutzfeldt-Jakob病 2：K

7、uru病 3：Gerstmann-Straussler- Scheinker综合征 第四节 艾滋病所致神经系统障碍 第五节 中枢神经系统结核病 1:结核性脑膜炎 2:中枢神经系统结核瘤第六节 新型隐球菌脑膜炎 13神经内科学专题知识讲座10/4/2022 13神经内科学专题知识讲座10/3/2022第七节 螺旋体感染性疾病 1:神经梅毒 2:神经Lyme病 3:神经系统钩端螺旋体病第八节 脑寄生虫病 1:脑囊虫病 2:脑型血吸虫病 3:脑棘球蚴病 4:脑型肺吸虫病 14神经内科学专题知识讲座10/4/202214神经内科学专题知识讲座10/3/2022 第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节

8、概述 第二节 多发性硬化 第三节 视神经脊髓炎 第四节 急性播散性脑脊髓炎 第五节 弥散性硬化 第六节 同心圆性硬化 第七节 脑桥中央髓鞘溶解症 15神经内科学专题知识讲座10/4/2022 15神经内科学专题知识讲座10/3/2022第十一章 运动障碍疾病 第一节 概述 第二节 帕金森病 第三节 小舞蹈病 第四节 肝豆状核变性 第五节 肌张力障碍 第六节 其他运动障碍疾病 1: 特发性震颤 2: Huntington舞蹈病 3: 抽动秽语综合征 4: 迟发性运动障碍16神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十一章 运动障碍疾病16神经内科学专题知识讲座10/3/ 第十二章 癫痫 第一节

9、概述 第二节 部分性发作 第三节 全面性发作 第四节 常见的癫痫和癫痫综合征 第五节 癫痫持续状态17神经内科学专题知识讲座10/4/2022 第十二章 癫痫17神经内科学专题知识讲座10/3/20第十三章 头痛 第一节 概述 第二节 偏头痛 第三节 紧张性头痛 第四节 低颅压性头痛18神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十三章 头痛18神经内科学专题知识讲座10/3/2022第十四章 痴呆 第一节 概述 第二节 Alzheimer病 第三节 血管性痴呆 第四节 Pick病和额颞痴呆 第五节 路易体痴呆19神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十四章 痴呆19神经内科学专题知识讲座1

10、0/3/2022第十五章 神经系统发育异常性疾病 第一节 概述 第二节 颅頚区畸形 1: 颅底凹陷症 2: 扁平颅底 3: 小脑扁桃体下疝畸形 第三节 脑性瘫痪 第四节 先天性脑积水20神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十五章 神经系统发育异常性疾病20神经内科学专题知识讲座1第十六章 神经系统遗传性疾病 第一节 概述 第二节 遗传性共济失调 1:Friedreich型共济失调 2:脊髓小脑性共济失调 第三节 腓骨肌萎缩症 第四节 线粒体肌病和线粒体脑肌病 21神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十六章 神经系统遗传性疾病21神经内科学专题知识讲座10第五节 神经皮肤综合征 1:

11、 神经纤维瘤病 2: 结节性硬化症 3: 脑面血管瘤病第十七章 神经-肌肉接头疾病 第一节 概述 第二节 重症肌无力 第三节 Lambert-Eaton综合征22神经内科学专题知识讲座10/4/2022第五节 神经皮肤综合征22神经内科学专题知识讲座10/3/第十八章 肌肉疾病 第一节 概述 第二节 进行性肌营养不良症 第三节 周期性瘫痪 第四节 多发性肌炎 第五节 肌强直性肌病 1: 强直性肌营养不良症 2: 先天性肌强直23神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十八章 肌肉疾病23神经内科学专题知识讲座10/3/20第十九章 自主神经系统疾病 第一节 概述 第二节 雷诺病 第三节 红斑

12、肢痛症 第四节 神经源性体位性低血压第二十章 神经康复24神经内科学专题知识讲座10/4/2022第十九章 自主神经系统疾病24神经内科学专题知识讲座10/一: 神经内科学的概念二: 神经内科学的研究内容三: 根据神经系统疾病的症状,发病机制的分类四: 根据治疗神经系统疾病的分类五: 现代神经内科学的进展第一章 绪 论25神经内科学专题知识讲座10/4/2022一: 神经内科学的概念第一章 绪 论25神经内科学专题知 神经内科学是研究中枢神经系统,周围神经系统,骨骼肌疾病的病因发病机制病理 临床表现诊断治疗和预防的一门临床学科.一: 神经内科学的概念26神经内科学专题知识讲座10/4/2022

13、 神经内科学是研究中枢神经系统,周围神经系统,骨骼肌疾病的病1.内容:CNS,PNS,骨骼肌疾病;2.种类:感染/血管病变/肿瘤/外伤/自身免疫/变性/遗传/中毒/先天发育异常/营养缺陷/代谢障碍.二: 神经内科学的研究内容27神经内科学专题知识讲座10/4/20221.内容:CNS,PNS,骨骼肌疾病;二: 神经内科学的研究3.定性和定位:确定诊断.4.神经系统与其他系统疾病的关系:如丘脑出血引起消化道溃疡;重症脑病导致心律失常等.二: 神经内科学的研究内容28神经内科学专题知识讲座10/4/20223.定性和定位:确定诊断.二: 神经内科学的研究内容28神经 1:缺损症状 2:刺激症状 3

14、:释放症状 4:休克症状三: 根据神经系统疾病的症状发病机制分类29神经内科学专题知识讲座10/4/2022 1:缺损症状三: 根据神经系统疾病的29神经内科学专题知1.缺损症状因神经组织受损使正常神经功能减弱或消失;如脑出血引起的瘫痪30神经内科学专题知识讲座10/4/20221.缺损症状30神经内科学专题知识讲座10/3/20222.刺激症状:指神经结构受激惹后兴奋表现;如腰间盘突出的坐骨神经痛.31神经内科学专题知识讲座10/4/202231神经内科学专题知识讲座10/3/20223.释放症状:指上运动神经元损伤时,失去或减弱了对低级中枢的控制,使低级中枢的功能表现出来;如上运动神经元损

15、伤时的锥体束征即肌张力升高,腱反射亢进,Babinski征阳性等脑脓肿32神经内科学专题知识讲座10/4/2022脑脓肿32神经内科学专题知识讲座10/3/20224.休克症状:指中枢神经系统急性严重病变时,与其相关的功能短暂消失;如脑休克,在大量脑出血急性期时,瘫痪肢体的肌张力减低,腱反射消失,Babinski征阴性等;急性脊髓横贯性损伤时,脊髓休克的施缓性瘫痪;休克期过后,逐渐出现神经缺损症状和释放症状33神经内科学专题知识讲座10/4/202233神经内科学专题知识讲座10/3/2022颈椎后脱位:颈椎后脱位是指暴力使颈椎产生过伸活动引起颈椎上节椎体下缘在下节椎体上缘向后滑动而出现相应临

16、床症状的疾病34神经内科学专题知识讲座10/4/2022颈椎后脱位:颈椎后脱位是指暴力使颈椎产生过伸活动引起颈椎上节四: 根据治疗神经系统疾病的分类一.完全或基本治愈的疾病二.完全控制或基本缓解的疾病三.适当对症/支持疗法/精心护理的疾病35神经内科学专题知识讲座10/4/2022一.完全或基本治愈的疾病35神经内科学专题知识讲座10/3/ 1.需及时确诊和及时治疗 2.如:大多数脑膜炎,脑炎,良性肿瘤,营养缺乏性疾病,轻症脑梗塞,轻症脑出血,轻症脑囊虫, AIDP,早期脊髓亚急性联合变性等.一.完全或基本治愈的疾病36神经内科学专题知识讲座10/4/2022 1.需及时确诊和及时治疗36神经

17、内科学专题知识讲座101.采取有效药物/其他方法治疗2.如:癫痫,帕金森病,帕金森综合征,MS,MG,偏头痛,周期性瘫痪等控制病情进展,减少致残程度二.完全控制或基本缓解的疾病37神经内科学专题知识讲座10/4/20221.采取有效药物/其他方法治疗二.完全控制或基本缓解的疾病3三.适当对症/支持疗法/精心护理的疾病1.适合无有效治疗方法的疾病2.如:恶性肿瘤,神经变性病(AD,运动神经元病,脊髓空洞症等);神经系统遗传性疾病(SOD,PSP等);AIDS/HIV所致神经系统损害38神经内科学专题知识讲座10/4/2022三.适当对症/支持疗法/精心护理的疾病1.适合无有效治疗肌萎缩性侧索硬化

18、患者、世界著名科学家斯蒂芬霍金教授近日在北京人民大会堂演讲，由此引出这样一个话题要多方关注运动神经元病 39神经内科学专题知识讲座10/4/2022肌萎缩性侧索硬化患者、世界著名科学家斯蒂芬霍金教授近日复习题1.神经病学的概念是什么?2.神经病学的研究内容是什么?3.根据神经系统疾病的症状其发病机制的分类是什么?4.根据治疗角度谈神经系统疾病的分类是什么?40神经内科学专题知识讲座10/4/2022复习题1.神经病学的概念是什么?40神经内科学专题知识讲座1 第二章神经系统疾病的常见症状41神经内科学专题知识讲座10/4/2022 第二章41神经内科学专题知识讲座10/3/202第一节 意识障

19、碍 第二节 失语症，失用症及失认症 第三节 视觉障碍和眼球运动障碍 第四节 眩晕和听觉障碍 第五节 晕厥与痫性发作 第一节 意识障碍 第二节 失语症，失用症及 失认症 第三节 视觉障碍和眼球运 动障碍 第四节 眩晕和听觉障碍 第五节 晕厥与痫性发作42神经内科学专题知识讲座10/4/2022第一节 意识障碍42神经内科学专题知识讲座10/3/202 一.概述 1.意识的概念 2.意识的内容 3.意识的解剖基础 二.临床分类 1.意识水平下降的意识障碍 1)嗜睡 2)昏睡状态 3)昏迷 第一节 意识障碍43神经内科学专题知识讲座10/4/2022 一.概述43神经内科学专题知识讲座10/3/20

20、222.伴意识内容改变的意识障碍 1)意识模糊 2)谵妄状态3.特殊类型的意识障碍 1) 去皮层综合征 2) 无动性缄默症三.鉴别诊断 1)意志缺乏症 2)闭锁综合征四.脑死亡44神经内科学专题知识讲座10/4/20222.伴意识内容改变的意识障碍44神经内科学专题知识讲座10/ 意识是指大脑的觉醒程度,是机 体对自身和周围环境的感知和 理解的功能,并通过语言/躯体 运动/行为等形式表达出来,该能力的减弱或消失称为意识障碍一.概 述1.意识的概念45神经内科学专题知识讲座10/4/2022 一.概 述1.意识的概念45神经内科学专题知识讲座10/ 意识内容即指高级神经活动,包括:1. 感知力

21、2.注意力 3.记忆力 4.思维能力 5.情感活动 6.行为等2.意识的内容俄国生理学家、心理学家、级神经活动学说的创始人46神经内科学专题知识讲座10/4/2022 意识内容即指高级神经活动,包括:1. 感知力 2.注意3.意识的解剖基础1) 脑干上行性网状激活系统 2）中枢整合机构脑干网状结构的核团在脑干背面的投影示意47神经内科学专题知识讲座10/4/20223.意识的解剖基础脑干网状结构的核团47神经内科学专题知识讲 1) 脑干上行性网状激活系统: 该系统发放神经冲动向上传自丘脑的非特异性核团，再从丘脑弥散地投射到大脑皮层，对皮层诱发电位产生易化作用，维持皮层的醒觉状态，该系统机能受损

22、产生意识障碍 2）中枢整合机构：弥漫性大脑皮层损害可引起意识水平下降3.意识的解剖基础48神经内科学专题知识讲座10/4/2022 1) 脑干上行性网状激活系统:3.意识的解剖基础48神 二.临床分类 1.意识水平下降的意识障碍嗜睡昏睡昏迷49神经内科学专题知识讲座10/4/2022 二.临床分类 嗜睡49神经内科学专题知识讲座10/31) 嗜睡: 意识障碍的早期表现 处于睡眠状态,唤醒后定向力基本完整,但注意力不集中,记忆稍差,如不继续问答,又进入睡眠; 常见病: 颅内压增高 50神经内科学专题知识讲座10/4/20221) 嗜睡: 50神经内科学专题知识讲座10/3/2022喝醉后昏睡 男

23、子被酒呛死2) 昏睡状态:处于较深睡眠状态,需用较重的疼痛刺激或言语刺激方可唤醒,简单模糊回答后,旋即熟睡51神经内科学专题知识讲座10/4/2022喝醉后昏睡 男子被酒呛死51神经内科学专题知识讲座10/3/昏迷程度浅昏迷 中昏迷 重昏迷疼痛刺激有反应重刺激有 无 无意识自发动作可有 很少 无 腱反射存在减弱或消失 无 瞳孔对光反射存在 迟钝 消失生命体征无变化轻度变化 明显变化 3) 昏迷程度的鉴别52神经内科学专题知识讲座10/4/2022昏迷程度浅昏迷 中昏迷 重昏迷疼痛刺激有反应重刺激有 53神经内科学专题知识讲座10/4/202253神经内科学专题知识讲座10/3/2022 2.伴

24、意识内容改变的意识障碍意识模糊 (朦胧状态) 谵妄状态54神经内科学专题知识讲座10/4/2022 意识模糊 谵妄状态54神经内科学专题知识讲座10/3/意识模糊 (朦胧状态) 轻度意识障碍：即意识范围缩小，定向力障碍，错觉为主，幻觉少见 常见疾病：癔症发作55神经内科学专题知识讲座10/4/2022意识模糊 (朦胧状态) 55神经内科学专题知识讲座10/2) 谵妄状态 较意识模糊严重，定向力/自知力障碍，与外界不能接触； 常有错觉，幻觉，以生动逼真的错视为主，易产生恐惧及暴力行为。 常见病: 急性:高热或阿托品中毒，慢性:酒精中毒56神经内科学专题知识讲座10/4/20222) 谵妄状态 5

25、6神经内科学专题知识讲座10/3/20223.特殊类型的意识障碍去皮层综合征 无动性缄默症 57神经内科学专题知识讲座10/4/20223.特殊类型的意识障碍57神经内科学专题知识讲座10/3/2去皮层综合征 无意识的睁/闭眼， 光反射及角膜反射存在， 对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，去皮层强直：上肢屈曲，下肢伸直， 病理征阳性 有觉醒-睡眠周期，有无意识咀嚼/吞咽动作：因中脑及脑桥上行网状激活系统正常.常见病: 缺氧性脑病，大脑皮层广泛损害的脑血管病及外伤等58神经内科学专题知识讲座10/4/2022去皮层综合征58神经内科学专题知识讲座10/3/20222) 无动性缄默症 无目

26、的睁/闭眼， 四肢不能活动， 对外界刺激无反应，可呈不典型去皮层强直：上肢屈曲，下肢伸直， 无椎体束征 有觉醒-睡眠周期，如睡眠过度状态： 伴有自主神经功能失调：如体温高/心跳或呼吸不齐/尿储留/尿失禁. 常见病: 脑干上部或丘脑的上行性网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致59神经内科学专题知识讲座10/4/20222) 无动性缄默症59神经内科学专题知识讲座10/3/202三.鉴别诊断意志缺乏症 闭 锁 综 合 征60神经内科学专题知识讲座10/4/2022三.鉴别诊断意 闭60神经内科学专题知识讲座10/3/201)意志缺乏症 处于清醒状态，能意识到自己的处境； 无自主活动，不说话； 对

27、外界刺激无反应，无欲望，呈淡漠状态；但感觉和运动通路正常，记忆存在 常见病: 多见于双侧额叶损害所致61神经内科学专题知识讲座10/4/20221)意志缺乏症61神经内科学专题知识讲座10/3/20222)闭锁综合征 意识清醒， 四肢不能活动，不能言语，不能吞咽 能以睁/闭眼或眼球的上下活动与外界建立联系，常见病: 脑桥基底部损害所致，多见于脑血管疾病62神经内科学专题知识讲座10/4/20222)闭锁综合征62神经内科学专题知识讲座10/3/2022 是指包括脑干在内的全脑功能丧失的不可逆转的状态。脑死亡无自主呼吸，是永久、不可逆的。 “植物人”脑干功能存在， 昏迷只是大脑皮层受到严重损害或

28、处于突然抑制状态，病人可以有自主呼吸、心跳和脑干反应，四.脑死亡63神经内科学专题知识讲座10/4/2022 是指包括脑干在内的全脑功能丧失的不可逆转的状态。脑死医生若要宣布病人脑死亡,必须要有引起大脑损伤的结构性或代谢性病因的证据,而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因，如急性中毒(一氧化碳中毒、镇静安眠药、麻醉药、精神药物、肌肉松弛剂等)、低温(肛温32)、严重电解质及酸碱平衡紊乱、代谢及内分泌障碍(如肝性脑病、尿毒症脑病、非酮性高血糖脑病)及休克等。64神经内科学专题知识讲座10/4/2022医生若要宣布病人脑死亡,必须要有引起大脑损伤的结构性或代谢性脑死亡分为原发性脑死亡和继发性脑死亡，原

29、发性脑死亡是由原发性脑疾病或损伤引起；继发性脑死亡是由心、肺等脑外器官的原发性疾病或损伤致脑缺氧或代谢障碍所致。脑死亡的基本原因是：脑组织的严重损伤、出血、炎症、肿瘤、脑水肿、脑压迫、脑疝或继发于心肺功能障碍65神经内科学专题知识讲座10/4/2022脑死亡分为原发性脑死亡和继发性脑死亡，原发性脑死亡是由原发性世界卫生组织建立的标准 1966年，由世界卫生组织建立的国际医学科学组织委员会规定死亡标准为：脑死亡诊断标准比较 1.对环境失去一切反应； 2.完全没有反射和肌张力； 3.停止自主呼吸； 4.动脉压陡降； 5.脑电图平直。其基本内容是哈佛标准。 66神经内科学专题知识讲座10/4/202

30、2世界卫生组织建立的标准 1966年，由世界卫生组织建立的国际中国脑死亡的诊断标准 脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的不可逆转的状态。 先决条件包括：昏迷原因明确，排除各种原因的可逆性昏迷。 67神经内科学专题知识讲座10/4/2022中国脑死亡的诊断标准 脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的中国脑死亡的诊断标准 深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。以上必须全部具备。确认试验，脑电图平直，经颅脑多普勒超声呈脑死亡图形，体感诱发电位p十四以上波形消失。此三项中必须有一项阳性。脑死亡观察时间：首次确诊后，观察12小时无变化，方可确认为脑死亡。68神经内科学专题知识讲座10/4/2022中国脑死

31、亡的诊断标准 深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。儿童脑死亡的诊断标准儿童脑死亡诊断更应慎重，可参考以下几条： (1)昏迷和呼吸停止同时存在。 (2)脑干反射全部消失，瞳孔散大固定，眼球固定，呼吸活动完全停止。(3)以上检查结果恒定无变化。69神经内科学专题知识讲座10/4/2022儿童脑死亡的诊断标准儿童脑死亡诊断更应慎重，可参考以下几条：脑干反射障碍 1）光反射消失及瞳孔散大固定 2）角膜反射消失 3）玩偶头试验眼球无运动 4）眼前庭反射消失 5）咽反射消失70神经内科学专题知识讲座10/4/2022脑干反射障碍 1）光反射消失及瞳孔散大固定70神经内科学专题复习题1.意识和意识障碍是什

32、么?2.意识的内容及影响意识的主要结构是什么?3.意识障碍的临床分类是什么?4.意志缺乏症是什么?5 .闭锁综合征是什么?6. 脑死亡是什么?71神经内科学专题知识讲座10/4/2022复习题1.意识和意识障碍是什么?71神经内科学专题知识讲座1第二节 失语症，失用症及失认症72神经内科学专题知识讲座10/4/202272神经内科学专题知识讲座10/3/2022 一失语症1. 失语的概念2. 失语和构音障碍3.国内失语征的分类4. 失语征的临床分类73神经内科学专题知识讲座10/4/2022 一失语症1. 失语的概念2. 失语和构音障碍3.国内失语征的分类： 1）外侧裂周围失语综合征 2）经皮

33、层性失语（分水岭区失语综合征） 3）完全性失语 4）命名性失语 5）皮层下失语综合征74神经内科学专题知识讲座10/4/20223.国内失语征的分类： 1）外侧裂周围失语综合征74神经内1. Broca失语2. Wervicke失语3. 传导性失语4. 经皮层性失语5. 命名性失语6. 完全性失语7. 皮层下失语 4. 失语征的临床分类75神经内科学专题知识讲座10/4/20221. Broca失语4. 失语征的临床分类75神经内科学专题 语言交流的基本形式:听、说（口语理解及表达）、读、写（文字理解及表达），口语表达又包括自发谈话、复述和命名。 大脑病变导致的失语症表现为自发谈话、听理解、复

34、述、命名、阅读、书写六个方面的障碍。 失语症76神经内科学专题知识讲座10/4/2022 语言交流的基本形式:听、说（口语理解及表达）、读、写（文1. 失语的概念 病人意识清晰，无精神或严重智能障碍.由于脑损伤引起语言交流障碍，即丧失或减弱了后天获得 的对各种语言符号（口语/文字/手语等）的表达及认识能力。 77神经内科学专题知识讲座10/4/20221. 失语的概念 77神经内科学专题知识讲座10/3/202. 失语和构音障碍失语症与构音障碍 有着本质的不同 78神经内科学专题知识讲座10/4/20222. 失语和构音障碍78神经内科学专题知识讲座10/3/20构音障碍（dysarthria

35、） 是发音器官的神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调所致的纯言语（speech）障碍，即口语的语音障碍。患者有语言形成及接受的能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。79神经内科学专题知识讲座10/4/2022构音障碍（dysarthria） 79神经内科学专题知识讲座 患者对言语的理解正常，并保留文字理解（阅读）和表达（书写）能力，可通过文字进行交流。 临床：肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力上、下运动神经元病变的球麻痹和面、舌瘫小脑病变运动障碍性疾病如Parkinson病。80神经内科学专题知识讲座10/4/2022 临床：肌肉疾病如

36、肌营养不良症、80神经内科学专题知识讲座3.国内失语征的分类：1外侧裂周围失语综合征（1）Broca失语(BA)（2）Wernicke失语(WA （3）传导性失语（CA）病灶:外侧裂周围区特点:均有复述障碍81神经内科学专题知识讲座10/4/20223.国内失语征的分类：1外侧裂周围失语综合征（1）Broca 2经皮质性失语，又称分水岭区失语综合征（1）经皮质运动性失语（TCMA）（2）经皮质感觉性失语（TCSA）（3）经皮质混合性失语（MTA）病灶位于分水岭区特点是复述相对保留82神经内科学专题知识讲座10/4/2022 2经皮质性失语，又称分水岭区失语综合征病灶位于特点是823完全性失语（

37、GA）4命名性失语（AA）5皮层下失语综合征（1）丘脑性失语（TA）（2）底节性失语（BaA）83神经内科学专题知识讲座10/4/20223完全性失语（GA）4命名性失语（AA）5皮层下失语综84神经内科学专题知识讲座10/4/202284神经内科学专题知识讲座10/3/2022（1）Broca失语/运动性失语1）非流利型口语：口语表达障碍最突出，语量少，每分钟字数少于50个；2）特征性电报式语言：发音、语调障碍，找词困难，语量少，实质词缺乏语法结构；3）口语理解相对好：对有语法词及秩序词的句子理解困难，如分不清“狗比马大和马比狗大”有何差异；4）复述、命名、阅读及书写不同程度受损。85神经内

38、科学专题知识讲座10/4/2022（1）Broca失语/运动性失语1）非流利型口语：口语表达障Broca失语的病变区域病变除累及优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。86神经内科学专题知识讲座10/4/2022Broca失语的病变区域86神经内科学专题知识讲座10/3/（2）Wernicke失语/感觉性失语1）口语理解严重障碍为特点，均不理解别人和自己讲的话，或理解个别词或短语；2）流利型口语：有适当的语法结构但实质词缺乏，语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，较多的错语（如将“帽子”说成是“袜子”）或空话连篇，难以理解，答非所问；3）复述

39、及听写障碍；与理解障碍一致，4）不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。87神经内科学专题知识讲座10/4/2022（2）Wernicke失语/感觉性失语1）口语理解严重障碍为（3）传导性失语：1）复述完成差为特点。口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，听理解正常，但不能复述出在自发 谈话时较易说出的词/句子或以错语复述，多为语音错语（如将“铅笔”说成“先北”），自发谈话及朗读中常因找词 困难/语音错语出现犹豫、中断。2）伴不同程度的书写障碍。88神经内科学专题知识讲座10/4/2022（3）传导性失语：88神经内科学专题知识讲座10/3/202病变部位于优势半球缘上回皮质或深部白质内

40、的弓状纤维。（3）传导性失语的病变区域89神经内科学专题知识讲座10/4/2022病变部位于优（3）传导性失语的病变区域89神经内科学专题知识（4）经皮质性失语 特点是复述较其它语言功能好。因病变部位不同，临床表现亦不同。可分为 经皮质运动性失语（TCMA） 经皮质感觉性失语（TCSA） 经皮质混合性失语（MTA）临床鉴别要点如表所示。90神经内科学专题知识讲座10/4/2022（4）经皮质性失语 90神经内科学专题知识讲座10/3/20 TCMA TCSA MTA口语表达成为非流利型，语言启动及扩展明显障碍流利型，有错误及模仿型言语非流利型，可有模仿型言语口语理解相对好严重障碍严重障碍复述好

41、好相对好命名不正常（表达性命名障碍）严重障碍（有完成现象）严重障碍阅读不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区的前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶91神经内科学专题知识讲座10/4/2022 TCMA MTA口语表达成为非流利型，语言启（5）命名性失语 以命名不能为特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不同的词，表现出赘语和空话较多。与Wernicke失语不同的是患者言语理解及复述正常或近于正常，病灶多在优势半球颞中回后部后颞枕交界区。92神经内科学专题知识讲

42、座10/4/2022（5）命名性失语 以命名不能为特征的失语，呈选择性命名障碍（6）完全性失语/混合性失语， 特点为语言功能均有明显障碍。口号表达障碍明显，起初甚至哑，多为刻板性语言（只能发出无意义的吗、吧、哒等声音）；听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。患者可学会通过非语言形式，如结合语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。多见于优势侧大脑半球较大范围的病变，如大脑中动脉分布区的大片病灶。93神经内科学专题知识讲座10/4/2022（6）完全性失语/混合性失语， 特点为语言功能均有明显障碍（7）皮质下失语传统观念认为，失语是由大脑皮质语言区损害引起。CT证实，局限于优势侧皮

43、质下结构（如丘脑及基底节）病变可产生失语，目前尚存争议，有人认为皮质下结构参与了语言的实质性过程，也有人认为皮质下结构病变影响了皮质语言中枢的血供及代谢从而产生失语。94神经内科学专题知识讲座10/4/2022（7）皮质下失语传统观念认为，失语是由大脑皮质语言区损害引起皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状不典型，但特点如 1)丘脑性失语:音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语； 2)底节性失语:表现为自发性言语受限，且音量小，语调低。95神经内科学专题知识讲座10/4/2022皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状不典型，但特点如95二失用症1.失用的概念 2.失用

44、症的解剖基础3. 失用征的临床类型及表现96神经内科学专题知识讲座10/4/2022二失用症1.失用的概念 96神经内科学专题知识讲1.失用症的概念（apraxia）脑部疾患时,无运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，无意识及智能障碍等原因，在有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作,如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、划火柴和开锁等简单动作，但在不经意下病人能自发地做这些动作。97神经内科学专题知识讲座10/4/20221.失用症的概念（apraxia）97神经内科学专题知识讲座2.失用症的解剖基础左侧缘上回是运用功能的皮质代表区，该处发出的纤维至同侧中央前回，经胼胝体到达右侧中

45、央前回。98神经内科学专题知识讲座10/4/20222.失用症的解剖基础左侧缘上回是运用功能的皮质代表区，该处发2.失用症的解剖基础 1)左侧顶叶缘上回病变产生双侧失用症，2)从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变引起右侧肢体失用，3)胼胝体前部或右侧皮质下白质皮损时引起左侧肢体失用。99神经内科学专题知识讲座10/4/20222.失用症的解剖基础 1)左侧顶叶缘上回病变产生99神3. 失用征的临床类型及表现1、观念运动性失用症2、观念性失用症3、结构性失用症4、肢体运动性失用症5、面-口失用症6、穿衣失用症100神经内科学专题知识讲座10/4/20223. 失用征的临床类型及表现1、观念运动性失

46、用症100神经内1、观念运动性失用症最常见，日常生活不受影响，可自动地、反射地做有关运动，知道/说出如何做，但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作，如不能按指令作伸舌、刷牙动作，进食时却可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔摄。 101神经内科学专题知识讲座10/4/20221、观念运动性失用症101神经内科学专题知识讲座10/3/2 病变:左侧缘上回，运动区及运动前区病变也可引起，可能是动作观念的形成区（缘上回）和执行动作的中枢间的纤维通路中断所致。102神经内科学专题知识讲座10/4/2022 102神经内科学专题知识讲座10/3/20222、观念性失用症 对复杂精巧动作失去正确观念，只能

47、做复杂系统行为中的单一行为或分解动作，使整个运动分裂和破坏，弄错动作的前后程序，把应该最后做的动作首先执行，注意力不集中，日常活动显得不正常。模仿动作一般无障碍，也可与其他失用症同时发生。本症的本质是综合感觉缺失，病变:左侧顶叶后部、左侧缘上回及胼胝体病损，一般双侧病变所致；病因多为脑部弥漫性病变，如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合征，也见于神经官能症。103神经内科学专题知识讲座10/4/20222、观念性失用症 对复杂精巧动作失去正确观念，只能做复杂系统3、结构性失用症涉及空间关系的结构性运用障碍，如建筑和绘面。患者对各个构成部分有认识，也理解相互位置关系，但构成完整体的空间分析和综合能力障碍，还可能与视觉性失认症有关。 病变:多由于非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断。104神经内科学专题知识讲座10/4/20223、结构性失用症