第二节 常见女性生殖器官发育异常

1、二、女性生殖器官发育异常 重者影响生育或无生育功能；轻者不影响生育，终身不被发现。 胚胎发育过程中 ，异常因素可导致发育异常。常见的生殖器 官发育异常有：正常管道形成受阻所致异常：处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁；副中肾管衍化物发育不全所致异常：无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫；副中肾管衍化物融合障碍所致异常：双子宫、双角子宫、鞍状子宫、纵隔子宫。一、处女膜闭锁 处女膜闭锁（imperforate hymen）又称无孔处女膜，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。输卵管子宫隔尿生殖窦子宫腔阴道板子宫腔子宫颈 阴道处女膜 子宫和阴道的形成 处女膜闭锁（青春期前未发病

2、）处女膜处女膜闭锁（青春期后发病，子宫腔和阴道积血） 阴道积血 子宫腔积血 处女膜临床表现：新生儿期多无症状。初潮时经血无法经阴道排出，多次月经来潮后，出现逐渐加剧的周期性腹痛，但无经血排出。妇科检查:处女膜向外凸，表面呈紫蓝色，无阴道开口。 肛诊：阴道内有球状包块向直肠突出B超：子宫及阴道内有积液。治疗：骶管麻醉下行处女膜切开术。术后应用抗感染药物。二、阴道发育异常1、先天性无阴道（congenital of vagina）为双侧副中肾管发育不全。故大多合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。 临床表现：青春期后无月经来朝，或婚后性交困难。检查：无阴道口 或仅在阴道外

3、口处有一浅凹。肛诊：无子宫B超：无子宫治疗：婚前行人工阴道成形术 或机械扩张法 2、阴道闭锁（atresia of vagina）为尿生殖窦未形成阴道下段。输卵管子宫隔尿生殖窦子宫腔阴道板子宫腔子宫颈 阴道处女膜 子宫和阴道的形成症状：与处女膜闭锁相似。检查：无阴道口，闭锁位于阴道下段，长2-3cm，颜色正常，上方为正常阴道。肛诊：扪及自直肠凸向阴道的积血包块， 治疗：手术切开闭锁段的阴道，术后定期扩张阴道。3、阴道横隔（transverse vaginal septum）为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。多位于中上段交界处治疗：将横隔切开、切除。4、阴道纵隔（l

4、ogitudinal vaginal septum）为双侧副中肾管会合后，中隔未消失或未完全消失所致。完全纵隔 形成双阴道,常合并双宫颈、双子宫。始基子宫正常的卵巢 输卵管腹膜皱折 阴道板 （无阴道） 先天性无阴道 阴道闭锁 闭锁段 阴道横隔 不全横隔（上段） 完全横隔（中段和下段）阴道纵隔四、子宫未发育或发育不全 1、先天性无子宫（congenital absence of uterus）系两侧副中肾管中、尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢和第二性征正常。 2、始基子宫（primordial uterus）又叫痕迹子宫，系两侧副中肾管会合不久后又停止发育。多无阴道，子宫极小，无宫腔。

5、 3、子宫发育不良（hypoplasia of uterus）又叫幼稚子宫（infantile uterus）系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。宫体与宫颈之比1：1或2：3，经量极少。无生育。可行雌-孕激素序贯疗法。五、子宫发育异常1、双子宫：因两侧中肾管完全未融合各形成一套内生殖器。2、双角子宫和鞍状子宫：因宫底部融合不全而呈双角称双角子 宫；轻度者仅宫底稍下陷而呈鞍状者，称鞍状子宫。3、中隔子宫：因两侧副中肾管融合不全，可在宫腔内形成中 隔，有完全和不完全中隔两种。4、单角子宫：仅一侧副中肾管发育，对妊娠影响较大。5、残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全。临床表现：主要是月经异

6、常，痛经，青春期第二性征发育异常，性交困难，不孕、早产、流产。诊断：主要靠B超，子宫输卵管碘油造影，宫腔镜及腹腔镜。治疗：应根据情况，如无症状不影响生育和性交可不治疗，但应注意避孕方法的选择。常见类型有：1、双子宫（uterus didephys）系两侧副中肾管完全未融合，各自形成子宫、宫颈和阴道。每侧子宫均有附件。临床无症状，多在人工流产、产前检查或分娩时发现。 双子宫双阴道 双子宫单阴道2、双角子宫（uterus bicornis）和鞍状子宫（saddle form uterus）系宫底部融合不全而呈双角。轻者称鞍状子宫；临床多无症状，妊娠时易胎位异常。 双角子宫3、中隔子宫（uterus septus）两侧副中肾管融合不全。 完全中隔：从宫底至宫颈内口完全形成中隔。 不完全中隔：宫底至宫颈内口仅部分隔开者。 不全中隔子宫完全中隔子宫诊断：子宫镜检查或输卵管碘油造影。治疗：腹腔镜监视下行子宫镜手术切除纵隔。4、单角子宫（uterus unicornis）只有一侧副中肾管发育形成单角子宫。未发育侧的附件和肾多缺如。单角子宫5、残角子宫（rudimentary horn of uterus）系一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全。常伴该侧泌尿道发育畸形。型；残角子宫腔与正常宫腔相通（最危险）。型：残角子宫腔与正常子宫腔不通，甚至与同侧输卵管亦不通（症状重）。型：残角子宫