周围神经病变-sx课件

1、 周围神经病变10/11/20221 周围神经病变10/10/20221 内 容 概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床10/11/20222 内 容 概念10/10/20222一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。10/11/2022310/10/20223 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍10/11/20224 定义： 10/10/20224二、有关解剖生理10/11/20225二、有关解剖生理10/10/202251

2、.神经系统的组成10/11/202261.神经系统的组成10/10/20226中枢神经与周围神经 10/11/20227中枢神经与周围神经 10/10/20227脊神经10/11/20228脊神经10/10/20228脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全10/11/20229脑 神 经 一嗅 二视 三动眼10/10/202292.周围神经包括 躯体神经 自主神经10/11/2022102.周围神经包括10/10/202210躯体神经 脊髓（前角、后角） 神经根 神经干 神经股 神经束 神经10/11/202211躯体神经10/10/2022

3、11周围神经10/11/202212周围神经10/10/202212神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）10/11/202213神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经10/10/20周围神经组成10/11/20221410/10/202214神经组成神经 神经束 神经纤维外膜 - 束膜 - 内膜10/11/202215神经组成10/10/202215神经如同电缆10/11/202216神经如同电缆10/10/202216神经-神经束-神经纤维10/11/202

4、217神经-神经束-神经纤维10/10/202217神经结构10/11/202218神经结构10/10/202218神 经 纤 维10/11/20221910/10/202219 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结10/11/202220 神经纤维10/10/202220神经轴突与髓鞘10/11/202221神经轴突与髓鞘10/10/202221神经纤维如同项链10/11/202222神经纤维如同项链10/10/202222神经纤维10/11/202223神经纤维10/10/202223神经纤维 10/11/202224神经纤维 10/10/202224Sch

5、wann细胞与髓鞘10/11/20222510/10/2022253.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功能（内脏感觉和运动）10/11/2022263.周围神经的功能10/10/202226运动通路 10/11/202227运动通路 10/10/202227感觉通路 10/11/202228感觉通路 10/10/202228自主神经系统 10/11/202229自主神经系统 10/10/202229三、周围神经病理损害类型10/11/20223010/10/2022301.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 10/11/2022311.神经

6、病理损害类型10/10/202231髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害10/11/202232髓鞘脱失华勒变性轴索变性病变方向病变方向神经细胞 脱髓鞘（节段性） 首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍10/11/202233脱髓鞘（节段性）10/10/202233正常急性脱鞘 脱髓鞘 10

7、/11/202234正常急性脱鞘 脱髓鞘 10/10/20223410/11/20223510/10/202235华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击10/11/202236华勒变性10/10/20223610/11/20223710/10/202237轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养10/11/202238轴突变性10/10/202238轴突变性10/11/202239轴突变性10/10/2022392.神经病变严重程度分级10/11/202240

8、10/10/202240级损伤（神经失用症） 由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）10/11/202241级损伤（神经失用症）10/10/202241级损伤（轴突断伤） 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位10/11/202242级损伤（轴突断伤）10/10/202242级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内 10/11/20224

9、3级损伤10/10/202243级损伤 神经束受损，仅保留外膜10/11/202244级损伤10/10/202244级损伤（神经断伤） 神经完全损伤10/11/202245级损伤（神经断伤）10/10/202245四、周围神经损害的病因10/11/20224610/10/202246 外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎10/11/202247 外伤10/10/202247 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征

10、 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性10/11/20224810/10/202248HIV神经病变的发病机制10/11/20224910/10/202249HIV病毒 10/11/202250HIV病毒 10/10/202250HIV病毒结构10/11/202251HIV病毒结构10/10/202251 常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低） HIV直接损害(包膜蛋白pg120) 神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作用10/11/202252 常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）10/10/20 五、周围神经病变的临床表现10/11/20225310/10/202

11、253起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年 10/11/202254起病方式10/10/202254分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病10/11/202255分为以下几类10/10/202255 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病10/11/202256 急性运动性10/10/202256 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性10/11/202257 亚急性感觉运动性10/10/202

12、257 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性10/11/202258 慢性感觉运动性10/10/202258 线粒体病变10/11/202259 线粒体病变10/10/202259 复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病10/11/202260 复发性多发性神经病10/10/202260 单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛10/11/202261 单神经病、神经丛病10/10/202261症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、

13、流泪、流涎异常10/11/202262症状与病变部位有关10/10/202262手指伸展不全 10/11/202263手指伸展不全 10/10/202263小腿萎缩弓形足 10/11/202264小腿萎缩弓形足 10/10/202264双手萎缩畸形 10/11/202265双手萎缩畸形 10/10/202265糖尿病周围神经病10/11/20226610/10/202266 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病10/11/202267 糖尿病10/10/20

14、2267远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足10/11/202268远端感觉性神经病10/10/202268糖尿病足 10/11/202269糖尿病足 10/10/202269糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。10/11/202270糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊

15、断，少有确诊意义） 10/11/202271诊断10/10/202271治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）10/11/202272治疗10/10/202272Guillain-Barre综合征10/11/20227310/10/202273根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调10/11/202274根据临床和基本病理特征可分

16、为10/10/202274AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常10/11/202275AIDP和AMSN10/10/202275变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型10/11/202276变异型10/10/202276治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳10/11/202277治疗10/10/202277慢性炎症性脱鞘性多发

17、性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累10/11/202278慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)10/10/2022治疗皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。 血浆置换 80%有效 无效者 环

18、磷酰胺10/11/202279治疗10/10/202279酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性10/11/202280酒精性神经病10/10/202280 营养障碍性神经病 B族维生素 10/11/202281 营养障碍性神经病10/10/202281病因表现实验室电生理Vit B1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性Vit B6药物异烟肼等皮肤 粘膜感觉神经病轴突变性Vit B12吸收障碍周围神经脊髓血中B12 大细

19、胞贫血轴突变性B族维生素缺乏10/11/202282病因表现实验室电生理Vit B1酗酒感觉痛性神经病血硫胺轴 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障碍 表现 PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失） 电生理 轴突变性 10/11/202283 10/10/202283中毒性神经病 接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂） 对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV 10/11/202284中毒性神经病10/10/202284Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endo

20、crinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮肤改变） POEMS综合征10/11/202285Polyneuropathy（多发性神经病） PO 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水10/11/202286 男：女 2：110/10/202286多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 12年10/

21、11/202287多发性神经病10/10/202287 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应10/11/202288 电生理10/10/202288其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白10/11/202289其他10/10/202289水 肿10/11/202290水 肿10/10/202290诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其他任一项10/11/202291诊断标准10/10/202291治疗 局部损害 放射 广泛损害 化疗（泼尼松+ 美法兰） 无骨损害 环磷酰胺10/11/202292治疗10/

22、10/202292其他神经病变 伴癌性神经病变 危重病性神经病 甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病10/11/202293其他神经病变10/10/202293弥可保的治疗作用10/11/202294弥可保的治疗作用10/10/202294容易高浓度地转运入神经细胞细胞器 增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成 l促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成促进轴突再生 加快突触传递的早期恢复 “ ” 恢复被减少的神经传递物质 弥可保 如何修复受损伤的神经组织？ 弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。3 10/