白血病诊断治疗进展

1、白血病诊断治疗进展一、概述白血病是人体造血组织的恶性疾病。白细胞在生长、分化和发育的一定阶段发生恶性变，这种丧失正常功能的恶变克隆无节制地增殖，导致关于全身器官组织的广泛浸润，损坏其正常结构和功能，最终导致机体器官衰竭。在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。二、我国儿童白血病发病情况根据历年我国各地调查资料，白血病的发病率以每10 万人口计算，上海为264365，天津为285平顶ft市为3010000(acute lymphoblastic leukemi，ALL)约占70，(acute myeloi leukemia，AML三、病因与发病机()白血病病因如21畸变是诱发本病的原因之一。

2、病毒与白血病间的关系研究得较为深入，目前已先后从患病动物中分离出小鼠、猫、牛、长臂猿等白血病病毒，一切这些病毒都属C1980从日本成人TT(ault T-cell leu-kemia viru， )，也属于CT(human T-cell leukemia 型内，由此提供了病毒诱致人类白血病的确切证据()白血病的致病机理l、细胞癌基因与病毒癌基因 病毒、电离辐射、化学物质等如何导致白血病，机理并且未完全清楚。细(cell(virus毒本身固有的，而是在反复感染宿主进程中由宿主细胞NANANAFasNA 结构和序列改变是癌基因激活的常见方式。典范的例子Pht(9；22)(q 11) 易位形成，即9

3、c-ABL22活；基因扩增：这些基因可复制成多套拷贝，其中部分拷贝脱离染色体形成双微粒体，部分可再次整合进染色体，因此蛋白产物增加，并且可能使细胞恶性转化。tumorsuppressor 致抑癌基因的异常失活，结果往往使细胞癌基因过度表达而发生细胞转化。TCRNANA主细胞的NAHTLV-1不仅能增加病毒的复制而且可选择性启动宿主细胞的一定基因，例如诱导白介加，进而促使T、关于细胞凋亡 凋亡生进程和成人组织器官发育中细胞清除的正常途径，当凋亡通路受到克制或阻断就可使细胞恶变。凋亡涉及到一系列的基因调控，促进凋亡的基因有Fas，Bax，ICE，P53 等，克制凋亡的基因囊括Bcl-2，Bcl-X

4、L糖胞苷等都能诱导白血病细胞发生凋亡。四、急性白血病的临床表现白血病由于恶性细胞克隆无节制地不断增殖，结果引起骨髓衰竭和全身组织器官受浸润，由此产生了另外由于白血病细胞能产生一些体液克制因子如酸性同种铁蛋增殖。(小儿急性白血病半数以上病历急性发病，少数病儿缓慢起病()贫血贫血出现早且进行性加重，多为正细胞正色素性。贫血主要由于红细胞生成受抑，此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。(AMLALLM3 (ALL患儿发病时发热较ANLL应高度疑有感染。热型多为不规则，热度高低不等，随感染部位及程度而异。(ALLANLL在ALLT)及成熟BCNSL以浸润软脑膜为主， 为无痛性、硬

5、性结节状肿大。髓外白血病防治的成败，决定整个治疗计划的成败，应高度重视。骨和关节疼痛是白血病细胞浸润骨膜、关节及骨皮质所致。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。此外心、肾、肺、胸膜、皮肤粘膜等都可侵犯，但是不同类型的白血病表现有所不同，如急性单核细胞白血病常有齿龈增生、出血和溃疡；急性粒细胞白血病易见到眼眶周围的绿色瘤，先天性白血病常有无色、青灰或紫红色的白血病浸润结节。五、实验室检()血象急性白血病患儿血象通常表现为血小板计(Hb)以上增高，余可正常或降低WBCBC者血中不易见到白血病细胞，又称为非白血性白血(aleukemic (3 大量停滞于某个阶段的白血

6、病细胞，因之出现成熟进程中的一至多个阶段缺如，称为“裂孔”现AL中尤其是原幼粒细胞中，常可见到棒状Auer小体，在与ALL的辨别中有一定价值()X线表现急性白血病的X-ALLX密度降低的横纹带称为白血病线。(glucocoticoi recepto，GCR简直一切ALL上的GCR分析法等。(白血病的免疫学、细胞化学、细胞遗传学检查，投射电镜等的使用可帮助诊M7 和急性未分化性白血(terminaleoxynucleotiyltransferase，TTB-ALLAML在C-ALL Pre-B-ALL中均鲜明增高，因而有一定辨别意义。六、白血病的诊断与辨别诊断0，此时诊断急性白血病并且不困难。若

7、是发病初期症状、体征并且不典范，外周血也不见原幼细胞，此时诊断有一定难度， 应与下列疾病进行辨别诊断。(碱性磷酸酶积分鲜明增加，无染色体改变。(本病临床有贫血、出血、发热、全血象降低，易与低增生性白血病混淆，但是本病肝脾淋巴结不肿大， 骨髓增生低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。(bBPC者超过半数，且可发现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，只是若发现恶性组织细胞则高度提示本病。骨髓增生活跃或减低，网状细胞增多，可见到多少不等的组织细胞，如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞，则支持诊断本病。该病缺乏特异性诊断手段，骨髓象支持而临床不契合者不能诊断，有时骨髓及淋巴结等活检可以提供一定证据。(本

8、症为EB10以上。临床表现及血象易与急白相混淆，但本症恢复快，骨髓象无EBVEBV-VCA-I gM等可确诊。(myeloysplastic synrom，MS)MS不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大，少数病历还有骨痛MS一30的病历最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血，红系如比例过高+幼单)的比例30，因而不能诊为急性白血病。七、治疗(11、高危ALL人取得完全缓解的时间后延，导致耐药克隆的发生，因此在一定程度上说初治病人的诱导缓解化疗关于决定ALLVLP43910；L-ASP8强的松(Pre)60mg,m2l-28，第 29 天起隔日减半一周减停。VCLP29；其余

9、同VLP 方案。COPNRVCLP以上方案中以VLPVCLPL-ASP25，提示治疗无效，应更换方案。2、高危ALL巩固治疗： 第 29-32 天开始方案1：CAM 方案：CTX 800mgm2，静滴，1；Ara-c1Om2次，静滴，q12h，2-4；6-MP 50mgm， 1-。方案2：EA 方案：VPl6 300mgm2，静滴， 1、4、7：Ara-c300mgm2，静滴， 1、4、7。髓外白血病预防181224。BB、高剂量MTX(H-MTX1-3(ANC)1X19LWBC319L，尽早开始。每103MTX 3g306MTX 2三联IT1MTX3630mgm2，6口服1 次，共68 次。

10、H-MTX治疗前后35碳酸氢钠H-MTX 当天及后3 天需水化治疗。用H-MTX6-MP50 共7C36进行，总剂量18Gy，分15 次于 3 周内完成，同时每周IT1 次。早期强化治疗VL+EA 、NR、8、688，第31-2EA维持及加强治疗MM+V6-MP75mm21MTX20-30mm 13加强治疗：每年第3、9 个月用CVA 方案1 周，其中CTX600mg，其余剂量用法同前。6VL12EA预防脑白：维持治疗第2 月起H-MTX每 3 月 1 次，共8 次，以后每3 月IT 一次。总疗程：自维持治疗起，男孩35 年，女孩30 年。、标危ALL诱导缓解化疗：用VLP 方案治疗，NR 用

11、2 天(8、9 天)。其余剂量用法同前。分2CAM早期强化治疗：同高危急淋。维持及加强治疗：维持治疗剂量用法同前。维持治疗期间每年强113VL第2EA1、骨髓移植关于于部分高危、难治和复发的病历，骨髓移植往往是最有效的治疗手段。、注意事项用蒽丹西酮减轻消化道反映；化疗开始应给予足够的液、支持治疗9成分输血：严重贫血时可输注红细胞悬液，一般血红蛋白水平提高20 X 109集落刺激因子：常用的有粒细胞集落刺激因。一般231X 19时停药。丙种球蛋白：白血病病人如果并且发严重感染，应适当使用丙种球蛋白()急性髓性白血病的治疗、诱导缓解治疗CRALLANLL多，简直每个病人都必需经过骨髓克制后才能取得

12、完全缓解。现将常用的诱导方案列于下。22A，分2sc() NR25用法不变，由此构成新方案。IA+Ara-C(1A)112mm，i，3Ara-C10200mm17本方案1CRIAHAHr)46mgm79Ara-CAHA方案：在HANR230mm2iV13，CR708，疗效优于方案。22A+VPl6，分221；Vl10150mmiV141518CRCR2、缓解后治疗：ANLL巩固治疗：共628Ara-CAHAVPl6+Ara-C13、5方案1HAra-C-L-AspAra-C20m次，每1218iv1289，每4Ara-C42L-ASP6000m2iv411。2方案2VPlHArCVP1100m

13、m2iv13，之后用HArC120m每1216456。2第246HEA(V1100mm2iV12 完成巩固治疗后可停药观察，亦可进入下述维持治疗。COAPHA达121231CNSL 预防：“三联”鞘注，诱导缓解期每2 周 1 次，共4 次。缓解后巩固治疗中第2、4、6 疗程各鞘注1 次，维持治疗期每36 个月1 次。M4、M5 可加颅脑放疗。虽然现在将大剂量中剂量阿糖胞虽然现在将大剂量中剂量阿糖胞在临床上亦要视病人情况，临床类型等诸多因素而定，HAra-C剂量用到用亦是要高度重视的。3M3(M3质和纤溶酶原激活物，临床上常并且发弥散性血管内凝M3的治疗过去以强烈化疗为主，治疗中不少病人常因并且ICCR1986M3CR，ICATR 6-MP+MTXM3ATRA360m223p，直至CRA3+HCOAP2