小儿癫痫的诊断与治疗

1、小儿癫痫的诊断与治疗癫痫的定义（WHO） “癫痫是一种慢性脑疾患，由各种病因引起。其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作。” 癫痫的基本特点：发作性和反复性。 发作的特点：刻板性和自限性2020/11/32癫痫诊断步骤1.是不是癫痫2.是哪种发作类型或癫痫综合征3.病因或病理变化是什麽4.是否有特殊的诱发因素。5.生活质量评估2020/11/33 癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图 癫痫诊断要靠“他”（HE） “地形” “血流”全白搭 CT、 核磁 找病因 确诊不能依靠它 H：History E：EEG2020/11/34病史重点在发作 询问病史时注意事项请目睹者描述辨别真伪、有无夸大客观

2、描述，不要轻信家长的“术语”必要时示范发作情况要耐心不要暗示 2020/11/35病史重点是发作发作开始发作中间发作结束2020/11/36发作开始阶段1.先兆 Aura2.起始部位 Beginning position3.意识有无丧失 Consciousness2020/11/37先 兆是意识丧失前临床表现的一部分发作后可以回忆的一部分“先兆”本身也是发作有先兆属局灶性发作（或泛化）2020/11/38发作中间形式 持续时间次数2020/11/39治疗情况药名药量用药时间用药与疗效的关系2020/11/310癫痫的发作类型全面性局灶性2020/11/311癫痫发作类型百分比（%） 意大利、冰

3、岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作2020/11/312全面性发作1.失神发作 （1）典型失神 （2）非典型失神2.肌阵挛发作3.阵挛发作4.强直性发作5.强直阵挛发作6.失张力发作7.痉挛发作2020/11/313部分性发作一.单纯部分性发作（无意识障碍） 1.运动症状 2.感觉症状 3.自主神经症状 4.精神症状二.复杂部分性发作（有意识障碍）三.部分性发作泛化为全身性发作2020/11/314全面性发作及局灶性发作鉴别点2020/11/315EEG在癫痫诊断中作用巨大发作间期阳性率40%50%睡眠EEG 60%70%24小时EEG 80%90%正常人群EEG异常率0.3%3%2020

4、/11/316 实验室检查及影象学检查为寻找癫痫病因，不能据此肯定或否定癫痫的诊断。2020/11/317体格检查为寻找病因头面部皮肤2020/11/3182020/11/3192020/11/3202020/11/3212020/11/3222020/11/3232020/11/3242020/11/3252020/11/3262020/11/3272020/11/3282020/11/3292020/11/3302020/11/3312020/11/3322020/11/3332020/11/3342020/11/3352020/11/3362020/11/3372020/11/33820

5、20/11/3392020/11/3402020/11/3412020/11/3422020/11/3432020/11/3442020/11/3452020/11/3462020/11/3472020/11/348小儿癫痫的药物治疗2020/11/349用药原则按发作类型选药掌握正确开始治疗的时间尽量单药治疗合理联合用药药物剂量个体化长期规律服药2020/11/350表1 按发作类型选药 发作类型 传统药 新药局灶性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英、扑米酮、丙戊酸 妥泰、喜保宁、加巴喷丁、夏加平、奥卡西平、唑尼沙胺 强直-阵挛发作苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、丙戊酸、扑米酮妥泰、喜保宁、奥卡西

6、平夏加平、加巴喷丁、失神发作丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰肌阵挛、失张力丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂强直发作苯巴比妥、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰West ACTH、 强的松、氯硝安定、丙戊酸妥泰、拉莫三嗪、喜保宁-丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、喜保宁青少年肌阵挛癫痫丙戊酸妥泰、拉莫三嗪2020/11/351表2 抗癫痫药证据和推荐分级推荐分级证据强度 证据类型 Aab随机对照研究的荟萃（Meta）分析至少一个前瞻性随机对照研究 B a b 至少一个非随机对照研究至少一个设计合理的准实验性研究至少一个设计合理的非实验性研究 （对比研究、队列研究、病例对照研 究

7、） C 专家委员会报告，机械观点/或临床经验2020/11/352表3 ILAE推荐使用的抗癫痫药（2002，汉堡）发作类型传统药新药局灶/继发全身性的发作卡马西平（a ）、丙戊酸（a ）、苯妥英钠（a ）妥泰（b）全面性发作丙戊酸（）、卡马西平（ ）妥泰（）、拉莫三嗪（）失神乙琥胺（国内无）、丙戊酸（b）妥泰（）、拉莫三嗪（）青少年肌阵挛丙戊酸（）妥泰（）、拉莫三嗪（）LGS安定类（）、丙戊酸（）、氨基乙酸（）、唑尼沙胺（）、苯巴比妥（）妥泰（b）、菲氨（b）、拉莫三嗪（b）婴儿痉挛ACTH（b）、丙戊酸（b）、氨基乙酸（b）妥泰（）、拉莫三嗪（）、唑尼沙胺（）、安定类（）、VITB6（）2

8、020/11/353可能因药物导致恶化的发作类型（一）药物 可能导致恶化的发作类型 结果 （综合征）卡马西平 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 进行性肌阵挛癫痫 同上 中央颞区棘波的小儿良性癫痫* 同上 West Syn. 同上 苯妥英 失神发作 发作增多 进行性肌阵挛癫痫 同上2020/11/354可能因药物导致恶化的发作类型（二） 药物 可能导致恶化的发作类型 结果 （综合征） 苯巴比妥 失神发作 发作增多（大剂量）苯氮卓类药物 LGS 强直发作增多喜保宁 失神发作 发作增多 肌阵挛发作 同上 某些局灶性发作 同上 2020/11/355可能因药物导致恶化的发作类型（三）药物 可能导致

9、恶化的 结果 发作类型（综合征）拉莫三嗪 肌阵挛发作 可能使发作增加加巴喷丁 失神发作 发作增多 LG Syn. 全面恶化，诱发失神状态夏加平 失神发作 发作增多，诱发失神状态丙戊酸 一般不会导致发作恶化 2020/11/356掌握正确开始治疗的时间首次发作后即需开始用药的情况1.发病年龄小，尤其伴有神经系统异常者（脑瘫、精神运动发育迟滞）2.患有先天遗传代谢病（PKU、结节性硬化症）3.首次发作为持续状态或成簇发作4.某些癫痫综合征（West S，Ohtahara S，LGS）5.CT、MRI明显异常，尤其是局灶性异常6.EEG明显异常（尤其是局灶性异常）2020/11/357单药治疗容易判

10、断药物剂量、血浓度及疗效的相关性避免联合用药的不良反应减少监测血药浓度次数减轻经济负担2020/11/358合理联合用药（一）(Elger,Epilepsia,1999,40)1.最好搭配 丙戊酸+乙琥胺 “全部”+喜保宁(苯妥英*) “全部”+拉莫三嗪(丙戊酸* 、卡马西平 *) “全部”+妥泰(苯巴比妥*) “全部”+加巴喷丁“全部”:包括卡马西平、苯妥英、丙戊酸、 苯巴 比妥 * :可能发生认知或精神不良反应2020/11/359合理联合用药（二）2.较好搭配 卡马西平+丙戊酸 卡马西平+苯巴比妥 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥*3.不好的搭配 苯妥英+卡马西平 丙戊酸+苯巴比妥2020/11/360药物剂量个体化应当个体化的原因 1.药物在体内代谢速率不同 2.影响药物血浓度原因很多(遗传、年龄、 其他药物) 3.病情严重程度不一注意: 1.从小剂量开始,及时调整药量 2.正确理解药物血浓度的意义2020/11/361长期规律服药(一)服药时间延长,癫痫的缓解率增加,停药后复发率降低失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫痫服药23年症状性局灶性发作45