新生儿疾病的输血

1、新生儿疾病的输血 一、新生儿溶血病 新生儿溶血病(HDN)是母子ABO血型系统或Rh血型系统或其他少见血型系统不合所致的同种免疫性溶血性疾病。只要母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体(IgG)，此抗体经胎盘进入胎儿血液循环，发生抗原抗体免疫复合物反应，即可引起胎儿溶血。母体的IgG在新生儿体内常随时间的延长而逐渐减少，多于生后3周内消失，个别可持续至生后2-3个月之久。 （一）ABO溶血病的临床特征 患儿母亲常为O型，患儿为A或B型；若母亲孕前受自然界中含A或B血型物质致敏，第一胎也可发病，如母为AB型或婴儿为O型，则均不会发生本病。其临床特征为：新生儿生后24-72小时内出现现黄疸，严重者伴肝

2、脾肿大、贫血和网织红细胞增多，甚至并发胆红素脑病，危及生命，或幸存者出现神经系统后遗症。个别病例于生后2-6周出现“晚期贫血”或8-12周时“生理性贫血”加重。 新生儿血型特异性抗体测定：红细胞抗体释放试验、血清游离抗体试验和间接抗球蛋白试验，三项试验阳性有助于确诊。 （二）Rh溶血病的临床特征 Rh血型系统抗原中有临床意义的抗原通常有5种，即D、E、C、c、e。红细胞上缺乏D抗原称为RhD阴性。本病的特征为：患儿母亲RhD阴性，患儿为RhD阳性；由于抗Rh血型抗体必须由输血或妊娠免疫产生，故多见于第2胎以后发病，其母婴ABO血型不相合可发生ABO新生儿溶血，而Rh血型不合可发生Rh新生儿溶血

3、病。临床表现与ABO溶血者相似，但多为重症、甚至发生胎儿水肿。母体血清中测出Rh血型抗体及患儿血清学三项试验（直接抗球蛋白试验、游离抗体试验和抗体释放试验）阳性。 （三）治疗 主要是预防胆红素脑病。首先是阻止胆红素入脑：纠正代谢性酸中毒，给予白蛋白治疗，以结合血浆中过多的游离胆红素；其次是降低向清游离间接胆红素，常首选光照疗法，配合肝酶诱导剂等，重症者用换血疗法，有条件者可选择宫内输血等；再次是纠正贫血。1.宫内输血：（1）宫内输血的目的是为了在出生前防治胎儿水肿，保证新生儿存活并尽可能延长胎龄，一般通过脐静脉输血。 (2)注意事项：血液品种的选择，通常选用O型Rh阴性去白细胞悬浮红细胞，与母

4、体交叉配血无凝集，巨细胞病毒抗体阴性，Hct以0. 80为宜；血液需经y射线照射以预防TA-GVHD,输血量一般为20-110ml/次；输血后Hct0.40为结束指标。 2.输血的原则和指征及注意事项 (1)原则和指征：新生儿高胆红素血症早期(3周内)，因其体内尚存抗体，若此时期输血，有可能加重溶血的程度。红细胞输注前，应先给予糖皮质激素，并维持3-5天，以抑制溶血加重的可能；当新生儿严重贫血已导致贫血性心力衰竭时，应首选换血疗法。无条件时才考虑输注洗涤红细胞并用快速利尿剂。 (2)注意事项：可使用白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的结合，降低胆红素脑病的发生率，每1g白蛋白可结合间接胆

5、红素8.5mg;一般不主张输注血浆，因为血浆中含白蛋白的量少于白蛋白制剂，且有传播病毒性疾病的危险；近年来已有静脉用免疫球蛋白治疗新生儿溶血病的报告，一般为1g/kg，于6-8小时内静脉滴注。其机制是阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 二、新生儿失血性贫血 新生儿贫血是新生儿疾病中最常见的综合征之一，除新生儿溶血病外，失血性贫也较常见。导致失血性贫血的原因有：产前失血：胎儿-胎盘出血、胎-母输血、双胎输综合征；产时失血：产科意外、胎盘及脐带畸形；生后失血：产伤性内出血、医源性失血等。 当失血量超过机体血量10%，即可出现贫血。按失血所发生的临床表现，可分为急性失血和慢

6、性失血两类。 （一）急性失血与慢性失血的特点 1.急性失血 急性失血的特点：短期内出现面色苍白，当失血量大于20%时可出现休克的表现（如心动过速、脉弱、体温低、呼吸速、烦躁不安等）；实验室检查有Hb急剧下降的表现。 2慢性失血 慢性失血的特点：病程进展缓慢，表现为面色渐苍白，常肝脾肿大而呼吸困难不明显； = 2 * GB3 病因以宫内失血常见；出生时Hb33g/L；胎-母输血所致者母血中HbF2%。 （二）输血指征和注意事项 1.输血指征 (1)急性失血时的输血指征：有呼吸困难，Hct160次分，收缩压足月儿50mmHg；48小时内失血量大于血容量的10%（30-50ml），Hct0.45。

7、(2)慢性失血时的输血指征： = 1 * GB3 生后1周内Hct160次/分，伴心脏扩大的中度至极重度贫血；Hb100g/L，伴有贫血症状；Hb130g/L伴严重呼吸困难；出生时Hb130g/L；失血量已达血容量的10%。 2注意事项 (I)急性失血时，常伴有血容量的丢失，故应立即输血，并应设法止血和吸氧治疗 (2)慢性失血时，以丢失循环中的红细胞为主，故应输注红细胞较合理，若输全血，反可因增加血容量而致心力衰竭。 (3)急性失血性休克危急状况未能配血者，可先输5%白蛋白20ml/kg以补充血容量再输血。 三、早产儿贫血 早产儿贫血的主要原因为体内EPO不足。EPO治疗本症的用法有许多不同意

8、见，剂量差别大，但较一致的看法是在使用EPO的同时应口服铁剂，以供红细胞合成之需。一般认为：EPO适用于体重0 8-1.3kg，身体状况稳定，并能口服铁剂的早产贫血患儿。铁剂的剂量是4-8mg/(kg.d)。理想的EPO剂量是300-500U/（kg周），每2-3周为一疗程，皮下注射。其他年龄组的早产儿，以及在疾病状态下的早产儿贫血如何使用EPO尚待研究。 早产儿贫血的输血指征是：与急性失血有关的休克；72小时内，累积丢失血容量10%；Hb130g/L或Hct0.40并伴有急性心肺疾病者；生理性贫血时，Hb80-100g/L或Hct 0.25-0.30，临床因贫血已产生生长缓慢等不利影响；贫血

9、导致充血性心衰者，可于2-4小时内小心输注红细胞5ml/kg。 四、新生儿血小板减少症 足月新生儿血小板数150l09/L，未成熟儿100l09/L为新生儿血小板减少症。本症的病因主要有：新生儿同种免疫性血小板减少；母亲患免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)致新生儿血小板减少； = 3 * GB3 药物；感染。 ()输血小板的原则和指征 血小板明显减少，临床有明显出血，特别是有颅内出血可能者，应治疗性输注足量血小板，若临床无明显出血，有以下情况之一者，可考虑预防性输注血小板：血小板20l09/L， 即使病情稳定，也应预防性输注；在下列特殊情况下，血小板输血的阈值应调整为：早产儿50l09/L，正

10、在出血患儿50l09/L，病态早产儿或需作侵人性操作术患儿100l09/L。 （二）注意事项 1新生儿同种免疫性血小板减少者，其严重的危险是颅内出血，故应积极处理。 (1)由于母体血小板与其体内循环的血小板抗体相容，故可输注母体血小板。输注前应洗涤以清除抗体。 (2)静脉注射免疫球蛋白也是有效的措施，但于输注12-24小时后才起效。 (3)糖皮质激素具有较快抑制血小板“免疫性消耗”，降低血管通透性，减轻出血倾向等优点。可使用“冲击疗法”，即甲泼尼龙每天10mg/（kg次），或每天10mg/kg分两次使用。 (4)若急救时，无法获得相容性血小板，可用ABO和Rh同型血小板。血小板输注前建议先使用

11、免疫球蛋白和（或）糖皮质激素以提高临床疗效。 2母亲患ITP时，其抗血小板的自身抗体(IgG)可通过胎儿血液循环，破坏胎儿和新生儿血小板，引起新生儿血小板减少。该症输注血小板常无效，较有效地防止此类新生儿血小板减少性紫癜的方法是对高危孕妇作选择性剖官产术，以减少血小板抗体进入胎儿体内。 3新生儿后期的血小板减少性紫癜以采用大剂量免疫球蛋白或糖皮质激素治疗为佳。 五、弥漫性血管内凝血 新生儿，尤其是出生低体重儿弥散性血管内凝（DIC)发生率高，占小儿DIC的50%以上，引起DIC常见的病因：感染；缺氧，酸中毒； 新生儿硬肿症；溶血；产科因素：如羊水栓寒，严重妊娠期高血压疾病，胎盘早期剥离，前置胎

12、盘等；其他病因尚有休克，坏死性小肠结肠炎等。 （一）临床特征 新生儿DIC的临床特征为存在诱发DIC的原发病。抽血部位渗血不止或抽血极易凝固为首发症状，病程中有微循环衰竭的表现（包括出血，休克或低血压状态，栓塞和溶血）；实验室检查：血小板100 xl09/L，纤维蛋白原25秒，部分凝血活酶时间45秒，凝血时间（试管法）15-20分和纤溶检查阳性等。以上6项实验室检查中4项阳性可确诊，3项阳性为疑似诊断。 （二）治疗 本病的治疗包括： = 1 * GB3 原发病的治疗，如控制感染，纠正缺氧、酸中毒等；纠正凝血异常：如肝素抗凝治疗、血液制品的替代治疗。 1血液制品输注的指征 (1) DIC导致的贫

13、血，严重影响患儿的生理功能。 (2)经充分抗凝治疗、DIC病理过程中止后，患儿仍难止血，提示体内的血小板、凝血因子、纤维蛋白原消耗过多。 2注意事项 (1)在替代治疗前，正确判断DIC的病理过程十分重要。AT- = 3 * ROMAN III水平恢复正常是DIC病理过程停止的有力佐证，只有DIC的病理过程被中止后，补充所需要的血液成分才安全；若DIC仍未控制，仅可使用红细胞、血小板及AT-浓缩剂。 (2)血中AT-含量过低，则肝素起不到抗凝作用。只有AT-浓度达到正常时，才能发挥肝素的疗效，因此，当血中AT-水平降至50%以下时，应补充AT-浓缩剂。 (3)目前认为，低分子肝素与普通肝素相比，

14、有生物利用度高，血浆半衰期长，对AT-依赖性小等优点，可以试用。 (4)纠正DIC治疗时使用的红细胞、新鲜冰冻血浆等制品中，应酌情每ml加入5单位肝素，并计入全天肝素治疗总量，红细胞最好是保存7天以内的，保存期太长的库存血不宜用于DIC的治疗： (5)对肝素治疗无效及不能多次输液而又需及时补充血小板、凝血因子的严重DIC，可选用ACD保存36小时内的全血作换血疗法。 六、新生换血疗法 换血疗法是指以某种替代的血液制品（如全血、红细胞、血浆等）输入患儿体内，同时换出含有致病因素的患儿血液的一种特殊治疗方法。儿科换血疗法主要用于母-婴血型不合引起的新生儿溶血病及其他原因所致的严重新生儿高间接胆红素

15、血症。换血目的在于去除体内过高的未结合胆红素、抗体及致敏的红细胞，从而减轻溶血，降低胆红素，防止胆红素脑病；纠正贫血，调整Hb水平，调整抗体及抗原水平。尽管光照疗法已被认为是目前降低胆红素，减少胆红素脑病的有效方法，但它不能阻止溶血及纠正贫血，故不能代替重症新生儿溶血病的换血疗法。近年来，该疗法也试用于新生儿败血症、新生儿DIC、药物中毒、严重的溶血性输血反应及溶血尿毒综合征等疾病。本节重点介绍新生儿高胆红素血症的换血疗法。近年来，新生儿换血呈现如下特点：早产儿换血病例增多，成熟儿病例减少；随着宫内输血技术的推广应用，新生儿溶血病换血的需求减少，而其他疾病如新生儿DIC.败血症等疾病换血者增多

16、；以外周双静脉换血代替以往的单静脉换血，提高了换血的效率。 （一）适应症 新生儿有下列指征之一者可换血：产前已明确胎儿为ABO或Rh溶血病，脐血胆红素68mol/L(4mg/dl)、Hb12mol/L(0.7mg/dl)者；出现早期胆红素脑病者；光疗失败：指高胆红素血症经光疗4-6小时血清总胆红素仍上升8.6mol/(Lh);早产儿或前一胎病情重已夭折者，适当放宽换血指征。 （二）方法 1.血液的选择 应选择存放3天以内全血；若只有冰冻红细胞亦可选用。ABO溶血病者，用0型洗涤红细胞混合AB型血浆。Rh溶血病者，用ABO血型与新生儿同型Rh血型同母亲的血液；其他疾病需要换血时采用与新生儿同型血即可。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏或心力衰竭的患儿，可用血浆减半的浓缩血。血液制品不必作常规辐照处理，但不能使用亲属血，以免发生TA-GVHD。 2.换血量 换血最应为患儿血容量的1.5-2倍(新