心肌疾病心包疾病-课件

心肌疾病（MyocardialDiseases）1心肌疾病1心肌病定义和分类：伴有心功能障碍的心肌疾病，根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态1、扩张型心肌病2、肥厚型心肌病3、限制型心肌病4、致心律失常型右室心肌病未分类的心肌病特异性心肌病2心肌病定义和分类：伴有心功能障碍的心肌疾病，根据病理生理、33扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy，DCM

主要特征：单侧或双侧心腔扩大心肌收缩期泵功能障碍各种心律失常男多于女(2.5:1)发病率为5-10/10万4扩张型心肌病dilatedcardiomyopa病因特发性家族/遗传性

病毒和/或免疫性：近年认为是重要病因5病因特发性病毒和/或免疫性：近年认为是病理形态学组织学6病理形态学组织学6临床表现起病缓慢，以心衰首发充血性心力衰竭：气急、端坐呼吸、浮肿、肝大各种类型心律失常栓塞或猝死体征：心脏扩大、S3或S4奔马律7临床表现起病缓慢，以心衰首发7实验室和其他检查1、X线检查2、心电图3、超声心动图4、心导管和心血管造影5、心内膜活检6、心脏放射性核素检查7、免疫学检查8实验室和其他检查1、X线检查8免疫学检查抗心肌抗体检测：ANT、β1、M2、MHC柯萨奇B病毒和肝炎病毒检测检测T淋巴细胞亚群和细胞因子：

Th/Ts比值上升

TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-109免疫学检查抗心肌抗体检测：ANT、β1、M2、MHC9诊断心室扩大：LVEDd>55mm，HTR>0.5收缩功能受损:LVEF<45%，室壁活动弥漫性减弱

病因：特发性、家族/遗传性、病毒/

免疫性扩张型心肌病诊断举例：扩张型心肌病（特发性）左心室、左心房扩大心房颤动心功能Ⅲ级10诊断心室扩大：LVEDd>55mm，特异性心肌病酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病11特异性心肌病酒精性心肌病11酒精性心肌病长期每日大量饮酒（白酒150g或啤酒4瓶10年）呈现酷似扩张型心肌病的表现称为酒精性心肌病(alcoholiccardiomyopathy)乙醇可引起心肌病变病理：心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性早期诊断后戒酒和治疗可以恢复持续饮酒者预后不良12酒精性心肌病长期每日大量饮酒（白酒150g或啤酒4瓶10年）围生期心肌病既往无心脏病的妊娠末期或产后(2-20周)女性出现类似扩张型心肌病的表现,称为围生期心肌病(peripartalcardiomyopathy)发病率1/1300-4000次分娩其特点之一是体循环或肺循环栓塞率高早期诊断、及时治疗、预后较好治疗心力衰竭、抗凝剂、增加营养13围生期心肌病既往无心脏病的妊娠末期或产后(2-20周)女性出药物性心肌病使用阿霉素等抗癌药、三环类抗抑郁药等而出现心律失常、室内传导阻滞、ST-T改变、慢性心力衰竭者，称为药物性心肌病（drug-inducedcardiomyopathy）用药期间定期体检或用辅酶Q10预防14药物性心肌病使用阿霉素等抗癌药、三环类抗抑郁药等而出现心律失克山病（地方性心肌病）克山病（Keshandisease）是中国发现的一种原因不明的心肌病流行病学特点：由东北到西南的一条过渡地带临床类型：急性、亚急性、慢型、潜在型临床表现：急性心力衰竭心源性休克、严重心律失常病因：低硒、肠病毒15克山病（地方性心肌病）克山病（Keshandisease）扩张型心肌病的治疗治疗目的：有效的控制心力衰竭和心律失常缓解免疫介导的心肌损害提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率治疗方法：1、心力衰竭的治疗4、栓塞、猝死的防治2、抗病毒治疗5、心肌再同步化治疗3、改善心肌代谢6、心脏移植16扩张型心肌病的治疗治疗目的：16心力衰竭的治疗洋地黄剂量宜小，地高辛剂量为0.125mg/d非洋地黄类正性肌力药在病情危重时短期应用，改善病人症状，渡过危重期ACE抑制剂改善心力衰竭时血流动力学变化、神经激素异常激活，改善心衰预后β-受体阻滞剂拮抗交感肾上腺素能系统醛固酮受体拮抗剂速尿间断应用，同时补充钾镁和适当钠饮食17心力衰竭的治疗洋地黄剂量宜小，地高辛剂量为0.125mg/扩张型心肌病心脏形态变化1998年9月17日1999年1月18日2000年8月11日心胸比0.6心胸比0.5心胸比0.4518扩张型心肌病心脏形态变化1998年9月17日抗病毒疗法

中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等作用黄芪30g/d改善心肌代谢辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用用法:辅酶Q10片10mgtid19抗病毒疗法中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等栓塞的防治1、阿斯匹林75～100mg/天，防止附壁血栓形成，降低栓塞发生率2、肝素钙5000u/d皮下注射，疗程5～7天具有抗凝作用，增强血管内皮抗血栓形成特性，抑制血小板反应3、华法林20栓塞的防治1、阿斯匹林75～100mg/天，防止附壁2猝死的防治猝死发病机制多数是室性心律失常，少数是传导阻滞预防猝死：控制诱发心律失常的可逆性因素：①纠正心衰，降低室壁张力②纠正低钾低镁③改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和β-受体阻滞剂④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用⑤小剂量胺碘酮(200mg/日)有效控制心律失常21猝死的防治猝死发病机制多数是室性心律失常，少数是传导阻滞21心肌再同步化治疗心脏移植22心肌再同步化治疗22预后及预防预后：

出现心衰后，5年生存率为40%，10年存活率22%

3/4病人病情进展快，1/4病人存活预防：

对病毒性心肌炎积极治疗（一级预防）对DCM病人早期干预（二级预防）可延长病人生命，提高生活质量，使扩张型心肌病患者康复23预后及预防预后：23心肌炎心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病变病因：主要是病毒感染如柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎毒，流感和HIV病毒发病机理：病毒直接作侵犯心肌和心肌内小血管、免疫性心肌损伤组织学特征：心肌细胞溶解，间质水肿，炎性细胞浸润24心肌炎心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病变2急性病毒性心肌炎的诊断前驱感染：上感或急性肠炎、急性肝炎心脏表现：心电异常、心力衰竭、休克心肌损伤：cTnT或cTnI、CK-MB病毒检测：EVs-RNA、CoxB-IgM、HIV等排除其他：甲亢、AMI25急性病毒性心肌炎的诊断前驱感染：上感或急性肠炎、急性肝炎25图3-9-2急性病毒性心肌炎心电图可见大多数导联ST段抬高（左），T波倒置及III房室传导阻滞（中上）。心肌活检可见心肌细胞融解、炎性细胞浸润（右上）。胸片示治疗前后心影变化26图3-9-2急性病毒性心肌炎26治疗治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少心肌炎后遗症，降低扩张型心肌病的发生率一般治疗：尽早休息，减轻心脏负荷抗病毒治疗：α-干扰素、黄芪抗菌治疗：青霉素或红霉素保护心肌：维生素C、牛黄酸、辅酶Q10片糖皮质激素治疗：严重心律失常、心源性休克心脏扩大伴心衰对症治疗27治疗治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少心肌炎后肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病心肌非对称性肥厚、对称肥厚、心尖肥厚28肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccard有明显家族史（占1/2），目前认为是常染色体显性遗传病家族性HCM的发病机理主要是肌节收缩蛋白基因突变促心肌肥厚因子：NE、Ca-binding病因29有明显家族史（占1/2），目前认为是常染色体显性遗传病病家族性肥厚型心肌病基因已证实有7个基因、70余种突变与HCM相关：β-肌球蛋白重链基因心肌肌钙蛋白-T基因α-原肌球蛋白基因肌球蛋白结合蛋白-C7q3位点致病基因的表达产物尚未确定编码肌小节蛋白的基因确认了三个基因位点：肌球蛋白轻链-1、肌球蛋白轻链-2、肌钙蛋白I30家族性肥厚型心肌病基因已证实有7个基因、70余种突变与HCM病理形态学特征

asymmetricseptalhypertrophysymmetricseptalhypertrophyapicalhypertrophy组织学特征心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱31病理形态学特征31临床表现半数无明显症状，猝死或体检时发现主要症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难室性心律失常发生率50%，室速发生率19%～36%33%病人出现一过性晕厥长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭梗阻性HCM心尖区或胸骨左缘喷射性收缩期杂音心脏杂音的特点：增加心肌收缩力因素使杂音增强，减弱心肌收缩力因素使杂音减弱非梗阻性肥厚型心肌病的体征不明显32临床表现半数无明显症状，猝死或体检时发现32实验室和其他检查1、X线检查2、心电图3、超声心动图4、心导管和心血管造影5、心内膜心肌活检33实验室和其他检查1、X线检查33诊断与鉴别诊断根据病人的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，诊断为肥厚型心肌病左室对称性肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、冠心病鉴别34诊断与鉴别诊断根据病人的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，治疗（1）

治疗目的：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长期生存率

35治疗（1）治疗目的：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆1、β-受体阻滞剂作用机理：抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，从而减轻流出道梗阻美托洛尔25～100mg／d治疗（2）361、β-受体阻滞剂治疗（2）362、钙拮抗剂作用机制：抑制心肌细胞膜钙内流，干扰兴奋-收缩耦联过程，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性钙拮抗剂长期治疗HCM具有良好疗效剂量：异搏定80～240mg／d，地尔硫卓90～270mg／d治疗（3）372、钙拮抗剂治疗（3）373、猝死的防治胺碘酮200mg／dβ1-受体阻滞剂4、其他治疗对于左室流出道压力阶差≥50mmHg，伴有明显症状，内科治疗无效者外科手术治疗和消融治疗DDD心脏起搏治疗治疗（4）383、猝死的防治治疗（4）38预后肥厚型心肌病预后相对良好，成年人10年存活率80％，以猝死多见肥厚型心肌病伴发左心室扩张和心力衰竭即肥厚型心肌病扩张期（Dilatedphaseofhypertrophiccardiomyopathy）可能原因：心肌缺血、酒精损害、病毒感染肥厚型心肌病扩张期发生率为14～16%，以心力衰竭为主要死亡原因，预后差39预后肥厚型心肌病预后相对良好，成年人10年存活率80％，以猝限制型心肌病限制型心肌病（Restrictivecardiomyopathy）以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化病因：特发性或心肌淀粉样变性、心内膜病变我国嗜酸性细胞增多性心内膜疾病罕见，心肌淀粉样变性并非罕见男女之比为3∶1，年龄在15～50岁40限制型心肌病限制型心肌病（Restrictivecardi致心律失常性右室心肌病特征：以右室心肌被纤维脂肪组织进行性置换，由局灶性到弥漫性受累常为家族性发病，系常染色体显性遗传心律失常、右心扩大、右心衰竭、猝死临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和/或室性心动过速41致心律失常性右室心肌病特征：以右室心肌被纤维脂肪组织进行性置致心律失常性右室心肌病42致心律失常性右室心肌病42心肌致密化不全心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,主要特征为左心室或(和)右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝,常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。廖玉华袁璟.临床心血管病杂志,2006，22(7):388-38943心肌致密化不全心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性4444病历摘要张某女56岁间断咳嗽、浮肿15天，劳力性气短、胸闷13天既往健康，无高血压、糖尿病、甲状腺病史，无饮酒史BP114/70mmHg、HR120bpm、杂音（-）、下肢轻度浮肿UCG：LV6.9cm、IVS0.7cm、室壁活动弥漫性减弱、EF18%、FS8.2%X-ray：心影普大、肺淤血ECG：S-T段V4-V6下移0.1mv，Holter：频发室早和房早、短阵室速和房速冠脉造影阴性45病历摘要张某女56岁45第十一章心包疾病

(pericardialdiseases)46第十一章心包疾病

(pericardialdiseas急性心包炎

（acutepericarditis）急性心包炎是由于心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛、心包摩擦音为特征的综合征47急性心包炎

（acutepericarditis）急性心包心包炎的主要病因1、急性非特异性2、感染：病毒，细菌，真菌等3、自身免疫：风湿热和结缔组织病，心肌梗死后综合征、心包切开术后综合征4、肿瘤：原发性、继发性如肺癌、乳腺癌等5、代谢疾病：尿毒症、痛风6、物理因素：外伤、放射性7、邻近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主动脉夹层、肺梗死48心包炎的主要病因1、急性非特异性48临床表现一、纤维蛋白性心包炎心前区疼痛：急性非特异性心包炎和感染性心包炎心包摩擦音：纤维蛋白性心包炎49临床表现一、纤维蛋白性心包炎49临床表现二、渗出性心包炎呼吸困难是心包渗液时最突出的症状严重者出现端坐呼吸，身体前倾，面色苍白、烦躁不安、胸闷、大汗淋漓心脏搏动减弱，心浊音界向两侧扩大，心音遥远，心率快，心包叩击音，Ewart征（左肺受压迫征）50临床表现二、渗出性心包炎50临床表现三、心脏压塞：急性心脏压塞：急性循环衰竭、休克

Beck三联征：颈静脉怒张、低血压、心音低钝慢性心脏压塞征：颈静脉怒张，常伴有肝大、腹水和下肢浮肿动脉压变小、脉搏细弱奇脉51临床表现三、心脏压塞：51实验室和特殊检查化验检查：WBC增多、血沉增快、CRP增高超声心动图：暗区直径＞8mm，液量约500ml

直径＞25mm时，液量＞1000ml心电图

X线胸片心包穿刺心包活检52实验室和特殊检查化验检查：WBC增多、血沉增快、CRP增高5主要病因类型53主要病因类型53缩窄性心包炎

（constrictivepericarditis）缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化心包所包围，使心脏舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床征象。54缩窄性心包炎

（constrictivepericardi病因缩窄性心包炎继发于急性心包炎病因以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性少数与心包肿瘤、急性非特异性、放射性心包炎等有关55病因缩窄性心包炎继发于急性心包炎55病理心包增厚粘连、脏壁层融合钙化，有时被纤维组织完全填塞成为一个纤维疤痕组织外壳心脏大小正常，偶有缩小，心肌可萎缩心包透明样变性--非特异性结核性肉芽组织或干酪样病变--结核性56病理心包增厚粘连、脏壁层融合钙化，56病理生理静脉压升高四个心腔的舒张压同等升高特征性的左右心室压力曲线由于心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降，临床表现为心率加快、呼吸困难和血压下降、肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水等正常人病人57病理生理静脉压升高正常人病人57病理生理静脉压升高四个心腔的舒张压同等升高由于心室充盈异常，静脉压升高，心排量下降，临床表现为心率加快、呼吸困难和血压下降、肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水等58病理生理静脉压升高58临床表现急性缩窄，一年以内发生缩窄者慢性缩窄，一年以上发生缩窄者症状早期表现为心慌、劳力性呼吸困难后期表现为肝肿大、下肢浮肿、腹水和胸水59临床表现急性缩窄，一年以内发生缩窄者59临床表现颈静脉怒张Kusmaul’s征，即吸气时颈静脉更加充盈肝脏肿大、腹水及下肢水肿、脉压变小心浊音界正常或稍增大心包叩击音：该音发生在第二心音后0.09～0.12秒，呈拍击样心率较快、心房颤动、心房扑动60临床表现颈静脉怒张60实验室检查X线检查：心包钙化征象超声心动图：可见心包增厚，二维超声心动图可显示增厚的心包、室间隔在吸气时膨入左室、突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等心导管检查：右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号曲线61实验室检查X线检查：心包钙化征象61实验室检查X线检查：心包钙化征象超声心动图：可见心包增厚，二维超声心动图可显示增厚的心包、室间隔在吸气时膨入左室、突出的舒张早期充盈以及肝静脉和下腔静脉扩张等心导管检查：右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波即开方根号曲线62实验室检查X线检查：心包钙化征象62诊断与鉴别诊断患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张及Kussmaul’s征、静脉压显著增高等体循环淤血体征，而无显著心脏扩大或瓣膜杂音时，应考虑缩窄性心包炎鉴别诊断限制性心肌病肝硬化、心力衰竭、结核性腹膜炎63诊断与鉴别诊断患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张及Kussmau鉴别诊断64鉴别诊断64治疗与预后外科治疗：即心包剥离术或心包切除术预后缩窄性心包炎多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡如果能及早进行彻底的心包剥离手术，大部分患者可取得满意的效果65治疗与预后外科治疗：即心包剥离术或心包切除术65谢谢66谢谢66心肌疾病（MyocardialDiseases）67心肌疾病1心肌病定义和分类：伴有心功能障碍的心肌疾病，根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态1、扩张型心肌病2、肥厚型心肌病3、限制型心肌病4、致心律失常型右室心肌病未分类的心肌病特异性心肌病68心肌病定义和分类：伴有心功能障碍的心肌疾病，根据病理生理、693扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy，DCM

主要特征：单侧或双侧心腔扩大心肌收缩期泵功能障碍各种心律失常男多于女(2.5:1)发病率为5-10/10万70扩张型心肌病dilatedcardiomyopa病因特发性家族/遗传性

病毒和/或免疫性：近年认为是重要病因71病因特发性病毒和/或免疫性：近年认为是病理形态学组织学72病理形态学组织学6临床表现起病缓慢，以心衰首发充血性心力衰竭：气急、端坐呼吸、浮肿、肝大各种类型心律失常栓塞或猝死体征：心脏扩大、S3或S4奔马律73临床表现起病缓慢，以心衰首发7实验室和其他检查1、X线检查2、心电图3、超声心动图4、心导管和心血管造影5、心内膜活检6、心脏放射性核素检查7、免疫学检查74实验室和其他检查1、X线检查8免疫学检查抗心肌抗体检测：ANT、β1、M2、MHC柯萨奇B病毒和肝炎病毒检测检测T淋巴细胞亚群和细胞因子：

Th/Ts比值上升

TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-1075免疫学检查抗心肌抗体检测：ANT、β1、M2、MHC9诊断心室扩大：LVEDd>55mm，HTR>0.5收缩功能受损:LVEF<45%，室壁活动弥漫性减弱

病因：特发性、家族/遗传性、病毒/

免疫性扩张型心肌病诊断举例：扩张型心肌病（特发性）左心室、左心房扩大心房颤动心功能Ⅲ级76诊断心室扩大：LVEDd>55mm，特异性心肌病酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病77特异性心肌病酒精性心肌病11酒精性心肌病长期每日大量饮酒（白酒150g或啤酒4瓶10年）呈现酷似扩张型心肌病的表现称为酒精性心肌病(alcoholiccardiomyopathy)乙醇可引起心肌病变病理：心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性早期诊断后戒酒和治疗可以恢复持续饮酒者预后不良78酒精性心肌病长期每日大量饮酒（白酒150g或啤酒4瓶10年）围生期心肌病既往无心脏病的妊娠末期或产后(2-20周)女性出现类似扩张型心肌病的表现,称为围生期心肌病(peripartalcardiomyopathy)发病率1/1300-4000次分娩其特点之一是体循环或肺循环栓塞率高早期诊断、及时治疗、预后较好治疗心力衰竭、抗凝剂、增加营养79围生期心肌病既往无心脏病的妊娠末期或产后(2-20周)女性出药物性心肌病使用阿霉素等抗癌药、三环类抗抑郁药等而出现心律失常、室内传导阻滞、ST-T改变、慢性心力衰竭者，称为药物性心肌病（drug-inducedcardiomyopathy）用药期间定期体检或用辅酶Q10预防80药物性心肌病使用阿霉素等抗癌药、三环类抗抑郁药等而出现心律失克山病（地方性心肌病）克山病（Keshandisease）是中国发现的一种原因不明的心肌病流行病学特点：由东北到西南的一条过渡地带临床类型：急性、亚急性、慢型、潜在型临床表现：急性心力衰竭心源性休克、严重心律失常病因：低硒、肠病毒81克山病（地方性心肌病）克山病（Keshandisease）扩张型心肌病的治疗治疗目的：有效的控制心力衰竭和心律失常缓解免疫介导的心肌损害提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率治疗方法：1、心力衰竭的治疗4、栓塞、猝死的防治2、抗病毒治疗5、心肌再同步化治疗3、改善心肌代谢6、心脏移植82扩张型心肌病的治疗治疗目的：16心力衰竭的治疗洋地黄剂量宜小，地高辛剂量为0.125mg/d非洋地黄类正性肌力药在病情危重时短期应用，改善病人症状，渡过危重期ACE抑制剂改善心力衰竭时血流动力学变化、神经激素异常激活，改善心衰预后β-受体阻滞剂拮抗交感肾上腺素能系统醛固酮受体拮抗剂速尿间断应用，同时补充钾镁和适当钠饮食83心力衰竭的治疗洋地黄剂量宜小，地高辛剂量为0.125mg/扩张型心肌病心脏形态变化1998年9月17日1999年1月18日2000年8月11日心胸比0.6心胸比0.5心胸比0.4584扩张型心肌病心脏形态变化1998年9月17日抗病毒疗法

中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等作用黄芪30g/d改善心肌代谢辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用用法:辅酶Q10片10mgtid85抗病毒疗法中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等栓塞的防治1、阿斯匹林75～100mg/天，防止附壁血栓形成，降低栓塞发生率2、肝素钙5000u/d皮下注射，疗程5～7天具有抗凝作用，增强血管内皮抗血栓形成特性，抑制血小板反应3、华法林86栓塞的防治1、阿斯匹林75～100mg/天，防止附壁2猝死的防治猝死发病机制多数是室性心律失常，少数是传导阻滞预防猝死：控制诱发心律失常的可逆性因素：①纠正心衰，降低室壁张力②纠正低钾低镁③改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和β-受体阻滞剂④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用⑤小剂量胺碘酮(200mg/日)有效控制心律失常87猝死的防治猝死发病机制多数是室性心律失常，少数是传导阻滞21心肌再同步化治疗心脏移植88心肌再同步化治疗22预后及预防预后：

出现心衰后，5年生存率为40%，10年存活率22%

3/4病人病情进展快，1/4病人存活预防：

对病毒性心肌炎积极治疗（一级预防）对DCM病人早期干预（二级预防）可延长病人生命，提高生活质量，使扩张型心肌病患者康复89预后及预防预后：23心肌炎心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病变病因：主要是病毒感染如柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎毒，流感和HIV病毒发病机理：病毒直接作侵犯心肌和心肌内小血管、免疫性心肌损伤组织学特征：心肌细胞溶解，间质水肿，炎性细胞浸润90心肌炎心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎性病变2急性病毒性心肌炎的诊断前驱感染：上感或急性肠炎、急性肝炎心脏表现：心电异常、心力衰竭、休克心肌损伤：cTnT或cTnI、CK-MB病毒检测：EVs-RNA、CoxB-IgM、HIV等排除其他：甲亢、AMI91急性病毒性心肌炎的诊断前驱感染：上感或急性肠炎、急性肝炎25图3-9-2急性病毒性心肌炎心电图可见大多数导联ST段抬高（左），T波倒置及III房室传导阻滞（中上）。心肌活检可见心肌细胞融解、炎性细胞浸润（右上）。胸片示治疗前后心影变化92图3-9-2急性病毒性心肌炎26治疗治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少心肌炎后遗症，降低扩张型心肌病的发生率一般治疗：尽早休息，减轻心脏负荷抗病毒治疗：α-干扰素、黄芪抗菌治疗：青霉素或红霉素保护心肌：维生素C、牛黄酸、辅酶Q10片糖皮质激素治疗：严重心律失常、心源性休克心脏扩大伴心衰对症治疗93治疗治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少心肌炎后肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病心肌非对称性肥厚、对称肥厚、心尖肥厚94肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccard有明显家族史（占1/2），目前认为是常染色体显性遗传病家族性HCM的发病机理主要是肌节收缩蛋白基因突变促心肌肥厚因子：NE、Ca-binding病因95有明显家族史（占1/2），目前认为是常染色体显性遗传病病家族性肥厚型心肌病基因已证实有7个基因、70余种突变与HCM相关：β-肌球蛋白重链基因心肌肌钙蛋白-T基因α-原肌球蛋白基因肌球蛋白结合蛋白-C7q3位点致病基因的表达产物尚未确定编码肌小节蛋白的基因确认了三个基因位点：肌球蛋白轻链-1、肌球蛋白轻链-2、肌钙蛋白I96家族性肥厚型心肌病基因已证实有7个基因、70余种突变与HCM病理形态学特征

asymmetricseptalhypertrophysymmetricseptalhypertrophyapicalhypertrophy组织学特征心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱97病理形态学特征31临床表现半数无明显症状，猝死或体检时发现主要症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难室性心律失常发生率50%，室速发生率19%～36%33%病人出现一过性晕厥长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭梗阻性HCM心尖区或胸骨左缘喷射性收缩期杂音心脏杂音的特点：增加心肌收缩力因素使杂音增强，减弱心肌收缩力因素使杂音减弱非梗阻性肥厚型心肌病的体征不明显98临床表现半数无明显症状，猝死或体检时发现32实验室和其他检查1、X线检查2、心电图3、超声心动图4、心导管和心血管造影5、心内膜心肌活检99实验室和其他检查1、X线检查33诊断与鉴别诊断根据病人的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，诊断为肥厚型心肌病左室对称性肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、冠心病鉴别100诊断与鉴别诊断根据病人的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，治疗（1）

治疗目的：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长期生存率

101治疗（1）治疗目的：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆1、β-受体阻滞剂作用机理：抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，从而减轻流出道梗阻美托洛尔25～100mg／d治疗（2）1021、β-受体阻滞剂治疗（2）362、钙拮抗剂作用机制：抑制心肌细胞膜钙内流，干扰兴奋-收缩耦联过程，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性钙拮抗剂长期治疗HCM具有良好疗效剂量：异搏定80～240mg／d，地尔硫卓90～270mg／d治疗（3）1032、钙拮抗剂治疗（3）373、猝死的防治胺碘酮200mg／dβ1-受体阻滞剂4、其他治疗对于左室流出道压力阶差≥50mmHg，伴有明显症状，内科治疗无效者外科手术治疗和消融治疗DDD心脏起搏治疗治疗（4）1043、猝死的防治治疗（4）38预后肥厚型心肌病预后相对良好，成年人10年存活率80％，以猝死多见肥厚型心肌病伴发左心室扩张和心力衰竭即肥厚型心肌病扩张期（Dilatedphaseofhypertrophiccardiomyopathy）可能原因：心肌缺血、酒精损害、病毒感染肥厚型心肌病扩张期发生率为14～16%，以心力衰竭为主要死亡原因，预后差105预后肥厚型心肌病预后相对良好，成年人10年存活率80％，以猝限制型心肌病限制型心肌病（Restrictivecardiomyopathy）以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化病因：特发性或心肌淀粉样变性、心内膜病变我国嗜酸性细胞增多性心内膜疾病罕见，心肌淀粉样变性并非罕见男女之比为3∶1，年龄在15～50岁106限制型心肌病限制型心肌病（Restrictivecardi致心律失常性右室心肌病特征：以右室心肌被纤维脂肪组织进行性置换，由局灶性到弥漫性受累常为家族性发病，系常染色体显性遗传心律失常、右心扩大、右心衰竭、猝死临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和/或室性心动过速107致心律失常性右室心肌病特征：以右室心肌被纤维脂肪组织进行性置致心律失常性右室心肌病108致心律失常性右室心肌病42心肌致密化不全心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,主要特征为左心室或(和)右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝,常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞。廖玉华袁璟.临床心血管病杂志,2006，22(7):388-389109心肌致密化不全心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性11044病历摘要张某女56岁间断咳嗽、浮肿15天，劳力性气短、胸闷13天既往健康，无高血压、糖尿病、甲状腺病史，无饮酒史BP114/70mmHg、HR120bpm、杂音（-）、下肢轻度浮肿UCG：LV6.9cm、IVS0.7cm、室壁活动弥漫性减弱、EF18%、FS8.2%X-ray：心影普大、肺淤血ECG：S-T段V4-V6下移0.1mv，Holter：频发室早和房早、短阵室速和房速冠脉造影阴性111病历摘要张某女56岁45第十一章心包疾病

(pericardialdiseases)112第十一章心包疾病

(pericardialdiseas急性心包炎

（acutepericarditis）急性心包炎是由于心包脏层和壁层急性炎症引起的以胸痛、心包摩擦音为特征的综合征113急性心包炎

（acutepericarditis）急性心包心包炎的主要病因1、急性非特异性2、感染：病毒，细菌，真菌等3、自身免疫：风湿热和结缔组织病，心肌梗死后综合征、心包切开术后综合征4、肿瘤：原发性、继发性如肺癌、乳腺癌等5、代谢疾病：尿毒症、痛风6、物理因素：外伤、放射性7、邻近器官疾病：急性心肌梗死、胸膜炎、主动脉夹层、肺梗死114心包炎的主要病因1、急性非特异性48临床表现一、纤维蛋白性心包炎心前区疼痛：急性非特异性心包炎和感染性心包炎心包摩擦音：纤维蛋白性心包炎115临床表现一、纤维蛋白性心包炎49临床表现二、渗出性心包炎呼吸困难是心包渗液时最突出的症状严重者出现端坐呼吸，身体前倾，面色苍白、烦躁不安、胸闷、大汗淋漓心脏搏动减弱，心浊音界向两侧扩大，心音遥远，心率快，心包叩击音，Ewart征（左肺受压迫征）116临床表现二、渗