大动脉炎分享课件

病例分析苏北医院神经内科大动脉炎患者一例于海龙1病例分析苏北医院神经内科大动脉炎患者一例于海龙1病例介绍患者杨某某，女，42岁。主诉：因“头晕伴全身乏力3个月”入院现病史：患者3月前无诱因出现头晕，表现为额部昏胀感，伴全身乏力不适，双眼疲劳、睁眼无力，伴有双下肢小腿、左侧臀部轻度痛涨感，活动后加重,有间歇性行走不利。既往史：有脾功能亢进史，行“脾切除术”十年余；06年有肠系膜上动脉血栓史，行“肠系膜上动脉支架置入”史；自06年起无月经史，短暂高血压史。

2病例介绍患者杨某某，女，42岁。病例介绍查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脉搏右侧微弱，神志清楚，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，光敏，颈软，四肢肌力5-，四肢肌张力正常，双侧共济检查正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。

3病例介绍查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：14辅助检验学检查结果123血常规:白细胞计数:3.5×10^9/L、血红蛋白:104g/L、血小板计数:552×10^9/L血沉:24mm/H、C-反应蛋白:<3.34mg/L抗链球菌溶血素0:616.0IU/mlANKA:阴性、抗心膦脂抗体：阴性、组蛋白:阴性、核糖体P-蛋白:阴性、核小体:阴性、抗Sm:阴性、抗U1RNP:阴性、抗SSA:阴性、抗SSB:阴性、抗Sc1_70:阴性、抗J0_1:阴性、抗核抗体:阴性、抗ds-DNA:阴性、Ro-52:阴性、着丝点蛋白B:阴性4辅助检验学检查结果123血常规:白细胞计数:3.5×10^9影像学检测下肢血管超声：右侧腘动脉，足背动脉流速减低。头颅MRI可见多发陈旧性缺血兆头颅MRA提示左侧颈内动脉未见显影。全脑血管造影术5影像学检测下肢血管超声：右侧腘动脉，足背动脉流速减低。5全脑血管造影术6全脑血管造影术6全脑血管造影术7全脑血管造影术7全脑血管造影术8全脑血管造影术8全脑血管造影术9全脑血管造影术9全脑血管造影术10全脑血管造影术10诊断与治疗诊断依据：1.双侧脉压差>10mmHg；2.右侧脉搏微弱；3.间歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板计数:552×10^9/L6.抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄、闭塞表现。诊断为：

多发性大动脉炎11诊断与治疗诊断依据：11诊断与治疗治疗：1.药物治疗进行甲强龙冲击治疗5天逐渐减量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循环等对症治疗。2.手术治疗经皮腔内血管支架成形术12诊断与治疗治疗：12行血管介入治疗治疗前治疗后13行血管介入治疗治疗前治疗后13预后状况1.头晕及四肢乏力症状好转；2.仍有间歇性行走不利；3.出院带药：阿司匹林+氯吡格雷;强的松40mgQD，每周减10mg，减至20mg时，每周减5mg，10mg维持1个月后复诊。4.患者最终失访。14预后状况1.头晕及四肢乏力症状好转；14大动脉炎

大动脉疾病大动脉炎定义巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎（高安病）指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。

定义

辅助检查

分型

诊断标准

临床治疗Takayasuarteritis15大动脉炎大动脉疾病大动脉炎定义巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎发病率FemaleMale3-10:11.全世界发病率：2.6/百万3.发病年龄：40岁以下较多见2.亚洲发病较多，欧美罕见16发病率FemaleMale3-10:11.全世界发病率：2.大动脉炎分型头臂动脉型胸、腹主动脉型肾动脉型肺动脉型混合型32%45%-50%多发性大动脉炎患者合并肺动脉病变33%19%16%17大动脉炎分型头臂动脉型胸、腹主动脉型肾动脉型肺动脉型混合型3<40岁双上肢脉压差大动脉造影异常锁骨下动脉、主动脉杂音六项符合三项可诊断

间歇跛行臂动脉搏动减弱1990年美国风湿病协会分类标准诊断标准18<40岁双上肢脉压差大动脉造影异常锁骨下动脉、主动脉杂音六项第一小时ESR＞20

mm，CRP增高高血压双上肢脉压差大锁骨下动脉、主动脉杂音其余五项符合一项

间歇跛行或外周动脉搏动减弱2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准诊断标准影像学（CTA、MRI、DSA）血管节段性异常必备条件19第一小时高血压双上肢脉压差大锁骨下动脉、主动脉杂音其余五项符2011中国大动脉炎诊断及治疗指南脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。无脉及有眼底病变者。临床诊断：123单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。54不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病202011中国大动脉炎诊断及治疗指南脑动脉缺血症状，表现为单侧实验室检查ESR增高：男>15mm/h

女>20mm/hC反应蛋白增高：>8mg/L抗链球菌溶血素增高其他：疾病活动期白细胞增高或血小板增高21实验室检查ESR增高：男>15mm/hC反应蛋白增高：>8影像学检查增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助判断疾病是否活动。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。DSA术血管造影术彩色多普勒超声检查CTandMRI主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较难。可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。22影像学检查增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环临床治疗非手术治疗手术治疗3.生物制剂：TNF-α单克隆抗体及TNF-受体抗体融合蛋白4.扩血管、抗凝，改善血循环：阿司匹林、氯吡格雷及前列环素2.外科手术治疗：1.经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径。大动脉狭窄支架处理取得好的疗效。1.糖皮质激素治疗：泼尼松、甲泼尼松2.免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤

人工血管重建术、内膜血栓摘除术23临床治疗非手术治疗手术治疗3.生物制剂：2.外科手术治疗：1吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略（2016）

1.激素仍为1线药物：（1）EULAR/ACR起始12.5~25mg/d

，2周起效，4周完全反应。（2）RCT研究比较，起始剂量20mg与10mg、20mg组复发率低。（3）基本原则：激素缓慢减量，推荐10mg，维持4~8周后减量，每4周减1mg，如复发恢复至上一个有效剂量。（4）至少维持1年，多数1~10年，部分需终生服用。2.免疫抑制剂：副作用大。3.最有希望的生物药物：TCA：妥珠单抗，用于难治性大动脉炎，或激素副作用产生者。

24吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略（2016）

1.激素仍为1线吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略

4.手术治疗多发性大动脉炎（1）70%患者需手术治疗---血管重建及支架；

（2）不同研究中心手术率12%~50%；（3）支架术后再狭窄约5%~31%；（4）国内经皮血管成形术/支架再狭窄率高达12%~71.4%。无论外科开放手术还是血管内重建均有较高的失败率，再狭窄是最常见的原因。危险因素包括传统的心血管风险，如高脂血症、高血压，长期的糖皮质激素应用，病情活动等。

25吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略

4.手术治疗多发性大动脉炎2思考：诊断和治疗的权衡1.动脉DSA术的实施：患者症状及实验室检查符合多发性大动脉炎诊断，患者脑缺血症状轻微---为明确患者脑缺血与可能代偿状况行全脑血管造影术。2.治疗方案制定：（1）激素治疗方案的制定，小剂量激素口服OR冲击治疗---予以了冲击方案，是否合适？（2）支架成型术的实施,考虑患者前向后盗血明显，右侧颈总动脉分支血管血供重要---行支架成行术。3.出院服药：传统双抗+激素是否会导致胃部损害？

阿司匹林+西诺他唑+激素+PPI是否更好？

26精选版课件ppt思考：诊断和治疗的权衡1.动脉DSA术的实施：26精选版课件一些提示1.卒中入院患者建议测量和记录双侧血压；2.青中年女性卒中患者如无明显危险因素，因重视查因，尤其是免疫相关疾病指标检查；3.在治疗卒中同时，需注重病因治疗，多发性大动脉炎患者的激素和手术治疗需规范，最大程度让患者获益。27精选版课件ppt一些提示1.卒中入院患者建议测量和记录双侧血压；27精选版课ThankYou!YourBusinessCompanysloganinhere28ThankYou!YourBusinessCompa病例分析苏北医院神经内科大动脉炎患者一例于海龙29病例分析苏北医院神经内科大动脉炎患者一例于海龙1病例介绍患者杨某某，女，42岁。主诉：因“头晕伴全身乏力3个月”入院现病史：患者3月前无诱因出现头晕，表现为额部昏胀感，伴全身乏力不适，双眼疲劳、睁眼无力，伴有双下肢小腿、左侧臀部轻度痛涨感，活动后加重,有间歇性行走不利。既往史：有脾功能亢进史，行“脾切除术”十年余；06年有肠系膜上动脉血栓史，行“肠系膜上动脉支架置入”史；自06年起无月经史，短暂高血压史。

30病例介绍患者杨某某，女，42岁。病例介绍查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脉搏右侧微弱，神志清楚，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，光敏，颈软，四肢肌力5-，四肢肌张力正常，双侧共济检查正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。

31病例介绍查体：右臂血压：102/62mmHg，左臂血压：14辅助检验学检查结果123血常规:白细胞计数:3.5×10^9/L、血红蛋白:104g/L、血小板计数:552×10^9/L血沉:24mm/H、C-反应蛋白:<3.34mg/L抗链球菌溶血素0:616.0IU/mlANKA:阴性、抗心膦脂抗体：阴性、组蛋白:阴性、核糖体P-蛋白:阴性、核小体:阴性、抗Sm:阴性、抗U1RNP:阴性、抗SSA:阴性、抗SSB:阴性、抗Sc1_70:阴性、抗J0_1:阴性、抗核抗体:阴性、抗ds-DNA:阴性、Ro-52:阴性、着丝点蛋白B:阴性32辅助检验学检查结果123血常规:白细胞计数:3.5×10^9影像学检测下肢血管超声：右侧腘动脉，足背动脉流速减低。头颅MRI可见多发陈旧性缺血兆头颅MRA提示左侧颈内动脉未见显影。全脑血管造影术33影像学检测下肢血管超声：右侧腘动脉，足背动脉流速减低。5全脑血管造影术34全脑血管造影术6全脑血管造影术35全脑血管造影术7全脑血管造影术36全脑血管造影术8全脑血管造影术37全脑血管造影术9全脑血管造影术38全脑血管造影术10诊断与治疗诊断依据：1.双侧脉压差>10mmHg；2.右侧脉搏微弱；3.间歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板计数:552×10^9/L6.抗链球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄、闭塞表现。诊断为：

多发性大动脉炎39诊断与治疗诊断依据：11诊断与治疗治疗：1.药物治疗进行甲强龙冲击治疗5天逐渐减量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循环等对症治疗。2.手术治疗经皮腔内血管支架成形术40诊断与治疗治疗：12行血管介入治疗治疗前治疗后41行血管介入治疗治疗前治疗后13预后状况1.头晕及四肢乏力症状好转；2.仍有间歇性行走不利；3.出院带药：阿司匹林+氯吡格雷;强的松40mgQD，每周减10mg，减至20mg时，每周减5mg，10mg维持1个月后复诊。4.患者最终失访。42预后状况1.头晕及四肢乏力症状好转；14大动脉炎

大动脉疾病大动脉炎定义巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎（高安病）指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。

定义

辅助检查

分型

诊断标准

临床治疗Takayasuarteritis43大动脉炎大动脉疾病大动脉炎定义巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎发病率FemaleMale3-10:11.全世界发病率：2.6/百万3.发病年龄：40岁以下较多见2.亚洲发病较多，欧美罕见44发病率FemaleMale3-10:11.全世界发病率：2.大动脉炎分型头臂动脉型胸、腹主动脉型肾动脉型肺动脉型混合型32%45%-50%多发性大动脉炎患者合并肺动脉病变33%19%16%45大动脉炎分型头臂动脉型胸、腹主动脉型肾动脉型肺动脉型混合型3<40岁双上肢脉压差大动脉造影异常锁骨下动脉、主动脉杂音六项符合三项可诊断

间歇跛行臂动脉搏动减弱1990年美国风湿病协会分类标准诊断标准46<40岁双上肢脉压差大动脉造影异常锁骨下动脉、主动脉杂音六项第一小时ESR＞20

mm，CRP增高高血压双上肢脉压差大锁骨下动脉、主动脉杂音其余五项符合一项

间歇跛行或外周动脉搏动减弱2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准诊断标准影像学（CTA、MRI、DSA）血管节段性异常必备条件47第一小时高血压双上肢脉压差大锁骨下动脉、主动脉杂音其余五项符2011中国大动脉炎诊断及治疗指南脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。无脉及有眼底病变者。临床诊断：123单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。54不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病482011中国大动脉炎诊断及治疗指南脑动脉缺血症状，表现为单侧实验室检查ESR增高：男>15mm/h

女>20mm/hC反应蛋白增高：>8mg/L抗链球菌溶血素增高其他：疾病活动期白细胞增高或血小板增高49实验室检查ESR增高：男>15mm/hC反应蛋白增高：>8影像学检查增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助判断疾病是否活动。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。DSA术血管造影术彩色多普勒超声检查CTandMRI主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较难。可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。50影像学检查增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环临床治疗非手术治疗手术治疗3.生物制剂：TNF-α单克隆抗体及TNF-受体抗体融合蛋白4.扩血管、抗凝，改善血循环：阿司匹林、氯吡格雷及前列环素2.外科手术治疗：1.经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径。大动脉狭窄支架处理取得好的疗效。1.糖皮质激素治疗：泼尼松、甲泼尼松2.免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤

人工血管重建术、内膜血栓摘除术51临床治疗非手术治疗手术治疗3.生物制剂：2.外科手术治疗：1吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略（2016）

1.激素仍为1线药物：（1）EULAR/ACR起始12.5~25mg/d

，2周起效，4周完全反应。（2）RCT研究比较，起始剂量20mg与10mg、20mg组复发率低。（3）基本原则：激素缓慢减量，推荐10mg，维持4~8周后减量，每4周减1mg，如复发恢复至上一个有效剂量。（4）至少维持1年，多数1~10年，部分需终生服用。2.免疫抑制剂：副作用大。3.最有希望的生物药物：TCA：妥珠单抗，用于难治性大动脉炎，或激素副作用产生者。

52吴振彪教授解析