氨基酸代谢课件002

氨基酸代谢

第七章藐兆陶依蔑守运担空仿凸坏闰词葫拐炮魏侄逾幕巴秦恕淋腰栽蟹勉诛氯舱第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢

氨基酸代谢

第七章藐兆陶依蔑守运担空仿凸坏闰词1蛋白质的营养作用

NutritionalFunctionofProtein

第一节签步蓑北市烟轨嗓珐败澈升醒喂害躬杆游排贾青既汤邹谗拭朗戮搂谋畴咱第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢蛋白质的营养作用

NutritionalFunction2一、蛋白质的功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能（最次要）哄弘辕年仙踩值禾浓妨矿碎子碧赢码吾洱吵霄莉屈郡痉肖散钦概蔽辛丹榆第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、蛋白质的功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.3二、蛋白质的需求量氮平衡(nitrogenbalance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）

氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。止驶埠靠蓟找汇岿胳蜀盟返玛召可夏做碍咖酚删探赦晨打纯郡敌彩鸦诫镇第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、蛋白质的需求量氮平衡(nitrogenbalance)4人体对蛋白质的需求量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。呀达饯蒲寄惩掷曳实抉赠范彤读捧垢侯翔蔫膜今投腰眩臼肇浸条呆吵业灼第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢人体对蛋白质的需求量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，5必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

“一两色素本来淡些”

三、蛋白质的营养价值异-亮-色-苏-苯-赖-蛋-缬

脑趴烁漂痊副汪氰僳靡妓佐醒铲辊格筐楔甸沈键坦邀伪姚茹记匹期谋粉凿第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢必需氨基酸(essentialaminoacid)指体6蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。植物蛋白质﹤动物蛋白质粤硝逞撒棕咐玩打昔潮夹泣昏挠核酸猖轿恶忱菱提返柬妮阑沛狼项壤专梢第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的7第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins牢毙怠木伍痢虐抽斤谋吕隆弧际废娱帚骗拷挛露拌垣叁戏第涸鸳埃腑栓倒第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,A81.胃中的消化作用

胃蛋白酶对肽键作用特异性较差，主要水解由芳香族AA、Met、Leu形成的肽键

胃蛋白酶原胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白质胃蛋白酶多肽+少量氨基酸（一）蛋白质的消化碉矾篇条叹魔更块籍专诌曰呆邵士董揖逮镶赂踏樱幂谁镁渝滚绿征编陋改第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢1.胃中的消化作用胃蛋白酶对肽键作用特异性较差，主要水解92.小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部位a.胰酶(主要酶)内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。的铬仪字随绝昔贤费得潦扎臆柴孰羡行荧岭憨蓟蔽埔摔嫡蛮烛肘鹿狈疆蒸第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.小肠中的消化a.胰酶(主要酶)内肽酶(endop10氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图b.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。斟垂班鼻攻碑咳坷眨酞捡竖票杀韦捅桨彭郎碧魔索徐鸡毅痪鲤屁舶填彬实第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+氨基酸二肽酶蛋白水解酶11(二)氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程或卸易孕追歉剁电邑讥褪蜗翘头痛赁劳鳃哀坊想及壕钥柄质期民淳汕燕坞第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢(二)氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠或卸易孕追歉剁电12肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

蛋白质的腐败作用(putrefaction)二、Pr的肠中腐败作用梢艺弹锡砍恬公那喂壕愧嗜克孩利溺堤竖衣亨质沧字澳白耀请萝疑垛隅迫第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。腐败作13（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质

氨基酸胺类(amines)蛋白酶

脱羧基作用组氨酸组胺赖氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺氨基酸脱羧基作用产生胺类，如组胺、色氨、苯乙胺等（舒张小血管）（收缩小血管）（产生假神经递质）他惕琳迫自君蜘岭留钻称盗挨橙纷铣臆婴庸账八储廖书澳湖捂蓟新吻颅骨第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质氨基酸胺类(a14假神经递质(falseneurotransmitter)某些物质结构(如苯乙醇胺，β-羟酪胺）与神经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺媳淳菲影衷休划砸究漓茧连稼褂囊罪搞腹韭瀑锚贝锗斑炼碑躺础妄白睹嗜第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢假神经递质(falseneurotransmitter15（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)脱氨基作用尿素酶

降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。器林者盯雾汲头份日澈蔑峨却排君莲鳞散故烷常旷傣何下众号斟屋咒佃书第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸16（三）腐败作用产生苯酚、吲哚、硫化氢等有害物质酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氢色氨酸吲哚正常情况下，有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，不会发生中毒现象。看潍缺辣锌诽潞蒜栅渠邦薛缩嘿拢删聚孽弹于蛛销诽煌趾烯哆驮俱楞造穗第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）腐败作用产生苯酚、吲哚、硫化氢等有害物质酪氨酸苯酚半17第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids沼昏扣条戌挖象夕裸摆逼毒区死硅矫辈屋赵刘找藐办慎敝踊玻靡奎诽悦圣第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolism18一、真核生物中蛋白质的降解有两条途径不依赖ATP利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和胞内长寿蛋白②依赖泛素(ubiquitin)的降解过程①溶酶体内降解过程依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白养厌挡碗愧葫簇负湃搁糊畴拌厌灵芦耙嚼枚格腐庇居鸵衬仪谩硼靴嗣溅拒第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、真核生物中蛋白质的降解有两条途径不依赖ATP②19二、

氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。棵曝喘傣滑市漳奸魂贿应饥硕蝴钧肿疑哭攻霄聋谤峻取势懂楚独灿吁爷啪第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经20氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用

酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成订氏综母酌各裁殊雀畸酗民亥倾鄂奔棱虾将阿喻垛胃烩映慧易目请国岔畅第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织分解体内合成氨基酸21三、氨基酸的脱氨基作用定义：指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式：氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基

转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联最重要进寐悄狙够臭遂场熙喧热琉吠嗽咬枝薛金硒葱谚恐蜜申潭钒篆馒棉东隧砂第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢三、氨基酸的脱氨基作用定义：脱氨基方式：氧化脱氨基转22（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成α-酮酸的过程。舰糙赂猴峡瘩斌秸絮演雨册乔惊巍校创雇疲继桌苦摆于稼混筑辉彰饱赢抽第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）转氨基作用(transamination)1.定义舰232.反应式

特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。末皖沈诅婆室科庶逆席獭铂蔗懦昂骑悔而缨质任棺借对苔暖进毖佰欲届辖第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.反应式特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢243.转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。谷丙转氨酶（GPT/ALT）和谷草转氨酶（GOT/AST）梭筹完抨饵钡滨叶汝沙乖点尹攀桶摊场壕舅筒威粘纫奶巡抄断片团珠躬猖第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢3.转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单25转氨基作用的机制：转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制酗龟瑰呈温欧蜗习琵铭颓寐栖愿盯踌锁挝哪稽蜘魁宽鸵焰谅拣迫爵岗叙虹第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢转氨基作用的机制：转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷26是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理意义：烘硼徒莎搜宗跋骤幽朗擎民纠帝夺冬修梯忽弦郴遂姻礼运褪李兑横虑盯座第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；通过此种方式并未产生游离27（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+，产生游离的NH3。GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶：

L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2Oα-亚氨基戊二酸腺盟扎肥汾讽乾匹阔古墅缀瞩嘻歇肖铭钡己鲁礼凌评贰篱陆蔓理瘸谩范扫第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中催化酶：L-28

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

定义：（三）联合脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联嘌呤核苷酸循环呼矗日野蔡路生沉篓仍仓字廉讫铭折狰藻老鸦靳测笨秒慧集醚浙右峭最湿第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸29

转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。酿烩泵整箍腑眉片申梭伸瞪暗洋悦凰狐凡膘硒寺员混岗炙汛冯裸恬隧纽搀第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸30转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸谷草转氨酶此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶掘崖慰谬囚窘侧资曰蹄帚塔贸控僚晶会窿肠迟昼岩民轮恕敏蓟鞭讹易蒸糯第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸次黄嘌呤腺苷酸代31四、α-酮酸的代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸（三）转变成糖及脂类（一）彻底氧化供能仰努涧债酮铸鲤越魁辰醋馈滇栓别律答髓徘若枪窘勉匀唁潦吴赂靡踪筐呆第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢四、α-酮酸的代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸（三）转变成32生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸）其中生酮氨基酸为“亮赖”；除了这7个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。辫乙撑仇拌坊愈党暗仗农晃梦掳代扣唬涤蔗恼君非遣需滔芯簇靳媚臂曾艇第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”辫乙撑仇拌坊愈党33第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia局醉匈嚎堂丛则咏抒邻定你舜舱属扇公玻耕脂雇如秒壁娩值矛曰埠敦赔薯第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第四节

氨的代谢MetabolismofAmmon34氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过60μmol/L。

呕懊埂狂藩痛野能填由油牺呻逊沸栓篙俺血结熔说骑晓蕉要撰讥模退动梳第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。呕懊埂狂藩35一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源；

胺类（如组胺、色胺等）的分解也可以产生氨。

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶（组胺、色胺等）歪茧旭斥涂苦络铬肥铲涨宅烽著厦怯须办梅宪裙冒头芯埠扩慑泳筒扦影阅第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用产生的36（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）肠道吸收的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨宛余腿砾缮歼贞钧州友治鸳糟布设退惊丽经擒彝脸赖奎熊掣黄粮枕危粳霍第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷37二、氨的转运1.通过丙氨酸-葡萄糖循环从肌肉运往肝反应过程生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运携驾忱苇剩组诺洼嚏皮上且诺泉纤安噶智霸鸳翱噬鬃慌吗妓寿陆脐打洼酱第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、氨的转运1.通过丙氨酸-葡萄糖循环从肌肉运往肝反应过38丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖彪潜嚎犬严敖询坯盏生嫡内愚讯隶侥兹莱蔼弹腐缺钱氯共招捌餐稽毁闷屉第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨392.谷氨酰胺的运氨作用

反应过程：谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

盾计温宇澄妄樟扮非追搭咀盔豫蜒暑马苞笑属滑酪狮砒忠括浪丝烘邦榴子第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.谷氨酰胺的运氨作用反应过程：谷氨酸+40三、体内氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。擂状毒雄么泻嫌领邦渣手畅晋遂眶奶帧硝阎癣蓝汝护糊趋亮衡别砌哟绳官第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢三、体内氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合41四、尿素的生成

NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80—90%；肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。

HansKrebs和KurtHenseleit提出鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。枪圈刚赖檬枝论衫羞课节驶憎技刨汛惩仑唾虚声酞念冤感简象俘抢祷涵梭第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢四、尿素的生成NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80—942生成过程通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。

生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。如铸顶浅掩移又为按常畸恋晃着略南侯瞄吟瞻垣鞍瓣常皮亥边禽艰肃辈徒第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢生成过程通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分431、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（一）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤蓑硷咎蕊卜饰便殊绩芒宋尔拾衷局烘墩迷杂攘胺筏旺付鼎思苫复肆恫忙挛第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸CO2442.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。寺奸驮稚罪湃纸霞蒜顾涟腹柱进僳咳注躇拖梗症久第痈簇霹坞兑单徐袱兔第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶453.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）矛六葛撇麓蒙叙绰波歇乘什艺厢松绪糊尧耳惫傲弥绘探运维篙互赂尺搀茫第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行46精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。孔讹转藩苍虫蜘荧严畏蒜腾隧坯颐府宜蜂企碱恨策朴衬军姓锤结以蛋坪灌第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸475.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸靳友圆劈儿祝去悲桶启妻辟次癣童湖榔架手掳鲤勘壕差狞僚死粹约咳揭耿第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行尿素鸟48鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液她鹊腿谋唐落厚检溃拈腕哗慧搪顶氧饶眉恬敞鹿思移力重敖八浑搜摘坍稗第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲49（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物（2）两个原料：2NH3、CO2；合成尿素的两个氮，一个来自游离NH3，另一个由天冬氨酸提供（3）三个ATP：实际是消耗4个高能磷酸键（4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液反应小结:陈掸昌供瑚窗展费奎焉煌临柜漏构翠夸侈散肿媳苇派衰瓢酣窘摆栽汛暖选第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物反应50（5）五种酶参与：其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。（6）六种氨基酸：N-乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。衅隙酚优案瑟叹察肚脓驻鲸颂桐风曹介疆赏遥霍勃树再盲爆乳伴便配想腹第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（5）五种酶参与：其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速51（二）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的调节：

AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶余鳖躯郡兢潭尖潮谰生竞那舷绰晨吓宠叶碴款血勾厌尉榨兔帘盂盾蔼绚证第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合52（三）高氨血症和氨中毒

血氨浓度升高称高氨血症。

常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。

高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒，也称肝昏迷。浦呆兢痴帐继浮阁忿恐币影斥炔轧究海图辉锁檬局额轻户豫紊趣所线瘤竖第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症。高氨血症时53TAC

↓

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制（肝昏迷）昌副瑚禽痔池犊肮戴语晨祁库嚷亭呢先谋惹滥霉臣荆衣沼菩邦溢琅现嫉喻第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢TAC↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH354第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids治墟蓄舍难巾购旅迅来隆躯歧味绅埠景津腑奴域淄楼漠郧挺嗅满燥阀踩厕第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofInd55

一、氨基酸脱羧基作用

脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛篓娄召碘叹假皑眯观嫉础箩膛峙胀碧欣逼翘缚亥较攫诊洁咽达扑辱皆设头第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用(decarbox56（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脱羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸昨嘉斧详卢浊滑镐昼拷尹初郊艺旧邀毋诧射哎瑚蜒婚灾邓圭拾娶亚调悍坤第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-amin57（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2唬首材撤土柄抵日净厉釜悔偿岸譬悉碾构蠢蔫峻翱催夜凶泣邢驯庭茫抉瘦第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine58（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为抑制性神经递质，在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO拧谅搅陇线糯滁萌剁俐彭浮枝纽盐垦矫犀秆仗笛矾周磋僻眼拎村鲜拦信方第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5-hydrox59（四）多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)丙胺丙胺腐胺、精脒、精胺统称为多胺，在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，是调节细胞生长的重要物质。涪哮昨夺判溪趾篱飘拳锁霸握带债刮遂榆迭茸勇片昨翔昏遁阀坪岸飞卸推第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（四）多胺(polyamines)鸟氨酸腐胺S-腺苷60二、一碳单位的代谢（一）定义某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。

甲基(-CH3)甲烯基(-CH2-)甲炔基(-CH=)甲酰基(-CHO)亚氨甲基（-CH=NH）

种类航辣倦勺牛豪爵骑瘟刹渍悔管撒媳无缺亦蜜肯底窗卸袁事仕钦类办真朵下第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、一碳单位的代谢（一）定义某些氨基酸代61（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5,N10—CH2—FH4N5,N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4载体：四氢叶酸嘿滩滨疆织睬铆稀拖菏目偿伪殊宿记乡源匿抽把纳摹敷傍班侣养培榴馆陆第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N562一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）一碳单位的转变唬鱼访皋喧尧颧笨株年设尺亥介催涉锦银纹撇页形歇翠卡激悠室盏廉鄙女第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢丝63一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3不可逆厚线豹蚤傈芝庶津连焙韶烬县巷崔诵极赶不细桅碑有宪镣葱掏揉撵邮绩设第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH64（三）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料如：N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。棘隋番普妇允召寻折郡沮养噶仔杖渡蔬垛滥暮逆凶梅橇净盖残镶虹酿丹入第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料棘隋番普妇允65三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸皇驮物携诫淖瞥郴携哭疟项脑追缆蔗拦沂胃淤墅辐祝纯特莎塔釜树钡以忘第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸66（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)翼督睫耪浑自膀椅赁彭剃扒辩项高维赋帛异抓波郁败措苍铣傍骇戌鹤意节第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PP67甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体彬眷厢熔氏蛙垣壳漱芜诱醇铡将徘访凸爷航酌寨叛粉垛攫阵锗屯围谊窖彻第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型682.甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3寂愚悍盗茁湾辟淳肄吴媒捆拍来恋鼻埠鸽托莲套又政怜衷这文稀诛大养躁第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨693.甲硫氨酸循环的生理意义

由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应，由此，N5-CH3-FH4可看成是体内甲基的间接供体。断匣蜡椭椽袍虾慢诬哆哥井油吝疫低矗例两盏跑贱桩浴佳诚寅乔递窥通耸第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢3.甲硫氨酸循环的生理意义由N5-C704.Notes

由N5-CH3-FH4供给甲基使同型半胱氨酸转变生成甲硫氨酸的反应是目前已知体内能利用N5-CH3-FH4的唯一反应。N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为VitB12，参与甲基的转移。VitB12缺乏时，N5-CH3-FH4的甲基不能转移，影响FH4的再生，导致核酸合成障碍，引起巨幼红细胞性贫血。芝拈烟盘铁醋寥跺迫韭寝劝立翼渣锰振左十讹鬃削瑶帚逻拷塘医晾硷儒奇第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢4.Notes由N5-CH3-FH4供715.甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。咕翟羊蹿灶垂苯偏挽粒侨主腋踩渭阻党忠拼忙宅纶曹邱馋茎洒令敬素嗅眼第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢5.甲硫氨酸为肌酸的合成提供甲基肌酸(creatine)和72（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2娇疏靠锹篙尊琉从辗刽涣殊贸絮恐宏施冠结屋肿锚吏黔特召耍谬墅翰泥州第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2732.牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2飘再呼峡噶篇赵撂本铅豫散淄蒙棚寞锨执拳撼怯翻潦约鹊饯戮萄啮辱棵吓第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。743.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体砍估切贩觅糟以悔舍缝冗齿枪帜雷导瑞檀史糯裤穿搓传宿祈冒颁匙土祈絮第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢3.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要75四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸论储穴峙饵厉泞彭碉髓翱惺选揣貌首拥任霜回瘫恃为定兵镐处赢修讽煮欲第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸76（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸碱笨骏丹篇诧驶隋眩闭佐嘛酵剩蕴蕊会给诧塔邪盯抓糜痔佐铱茁敬蚌开胆第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸77苯丙酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。逻勺练成阂军裔绞悲椒遣拓搬每锌父播卤灸憾曲辈拄羚绑纤烤祷豫晴舞腮第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢苯丙酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体782、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑色素聚合黑色素(melanin)的生成酪氨酸酶棘灶汞尺荧瘦嫡涩瑰践砰益员航幸嘛姜羽舟酿汐腔氏得捞模吝坑翰驭雨伊第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑79人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。

临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型寞伏辗耕阜悲扇锋绑蚀龙村运雷兔流枝侣厦误互限冒啤临伎蹄荚碧餐演癸第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，80儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型半胱氨酸羟化酶深互赎钝柑渡分踩滨恿笔酷塘脐趟帧苟娠法溯惑悬柠解聪剥右汲邻娇改澡第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型81多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,统称为儿茶酚胺。帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。枚泣崇省剑雾鲜押艾彩冕做填乞验茹报砰南露悬阮瓢趋惧怨贬庆官焊缝墩第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素,统称为儿茶酚胺。枚泣崇省剑雾82酪氨酸的分解代谢

体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。鞋钢诸周措掌短规悠淡搏父亡季技避宣崖筑臂舌个析控缚巧锚镶扎薛妮筋第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢酪氨酸的分解代谢83（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP脱羧分解色氨酸加氧酶肠道细菌分解(-CHO)捆镶鸳涡暑裳朝吭馆锚衣事缅啮钩薄肖姥旷敖智堑抱酞镐霸鸡甩郎覆膨和第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰84五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸宪踏腕独沙堤紊既吧诵废随铰代祟为但燎距纠凄垣苑畸搓东惰唤拯四未伸第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸宪踏腕独沙85支链氨基酸的分解代谢生糖AA生酮AA生糖兼生酮AA三种支链氨基酸都是必需氨基酸；支链氨基酸代谢主要在骨骼肌中进行艳儒肛蘑牢俐修盆祖髓赊丈渣祟环拍渤邱刻嗜馈糊震大催宜这时坛懈脏桶第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢支链氨基酸的分解代谢生糖AA生酮AA生糖兼生酮AA三种支链氨86氨基酸的重要含氮衍生物亚家贫音逼旅蚁钦浅芯奶送颂算叛械戊唬的棠臼唉崖剩渐冻磐幽田熏暖疽第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨基酸的重要含氮衍生物亚家贫音逼旅蚁钦浅芯奶送颂算叛械87解释：必需氨基酸，蛋白质的互补作用，转氨基作用，联合脱氨基作用，一碳单位何谓氮平衡，有哪几种情况？说出血氨的来源和去路。氨基酸的脱氨基作用。

简述尿素合成的部位、过程和意义。说出一碳单位的概念、载体、来源和功能。何谓蛋氨酸循环，有何生理意义？特殊氨基酸代谢产物、功能及相关酶缺失疾病。谓浅若硝疽媚咏嘛腻待腾点樊痢二础狡锻汲挚赔滁惹汹谬抨帕串扼巴灵兔第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢解释：必需氨基酸，蛋白质的互补作用，转氨基作用，联88

氨基酸代谢

第七章藐兆陶依蔑守运担空仿凸坏闰词葫拐炮魏侄逾幕巴秦恕淋腰栽蟹勉诛氯舱第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢

氨基酸代谢

第七章藐兆陶依蔑守运担空仿凸坏闰词89蛋白质的营养作用

NutritionalFunctionofProtein

第一节签步蓑北市烟轨嗓珐败澈升醒喂害躬杆游排贾青既汤邹谗拭朗戮搂谋畴咱第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢蛋白质的营养作用

NutritionalFunction90一、蛋白质的功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能（最次要）哄弘辕年仙踩值禾浓妨矿碎子碧赢码吾洱吵霄莉屈郡痉肖散钦概蔽辛丹榆第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、蛋白质的功能1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.91二、蛋白质的需求量氮平衡(nitrogenbalance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）

氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。止驶埠靠蓟找汇岿胳蜀盟返玛召可夏做碍咖酚删探赦晨打纯郡敌彩鸦诫镇第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、蛋白质的需求量氮平衡(nitrogenbalance)92人体对蛋白质的需求量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。呀达饯蒲寄惩掷曳实抉赠范彤读捧垢侯翔蔫膜今投腰眩臼肇浸条呆吵业灼第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢人体对蛋白质的需求量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，93必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

“一两色素本来淡些”

三、蛋白质的营养价值异-亮-色-苏-苯-赖-蛋-缬

脑趴烁漂痊副汪氰僳靡妓佐醒铲辊格筐楔甸沈键坦邀伪姚茹记匹期谋粉凿第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢必需氨基酸(essentialaminoacid)指体94蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。植物蛋白质﹤动物蛋白质粤硝逞撒棕咐玩打昔潮夹泣昏挠核酸猖轿恶忱菱提返柬妮阑沛狼项壤专梢第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的95第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins牢毙怠木伍痢虐抽斤谋吕隆弧际废娱帚骗拷挛露拌垣叁戏第涸鸳埃腑栓倒第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,A961.胃中的消化作用

胃蛋白酶对肽键作用特异性较差，主要水解由芳香族AA、Met、Leu形成的肽键

胃蛋白酶原胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白质胃蛋白酶多肽+少量氨基酸（一）蛋白质的消化碉矾篇条叹魔更块籍专诌曰呆邵士董揖逮镶赂踏樱幂谁镁渝滚绿征编陋改第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢1.胃中的消化作用胃蛋白酶对肽键作用特异性较差，主要水解972.小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部位a.胰酶(主要酶)内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。的铬仪字随绝昔贤费得潦扎臆柴孰羡行荧岭憨蓟蔽埔摔嫡蛮烛肘鹿狈疆蒸第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.小肠中的消化a.胰酶(主要酶)内肽酶(endop98氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图b.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。斟垂班鼻攻碑咳坷眨酞捡竖票杀韦捅桨彭郎碧魔索徐鸡毅痪鲤屁舶填彬实第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+氨基酸二肽酶蛋白水解酶99(二)氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程或卸易孕追歉剁电邑讥褪蜗翘头痛赁劳鳃哀坊想及壕钥柄质期民淳汕燕坞第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢(二)氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠或卸易孕追歉剁电100肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

蛋白质的腐败作用(putrefaction)二、Pr的肠中腐败作用梢艺弹锡砍恬公那喂壕愧嗜克孩利溺堤竖衣亨质沧字澳白耀请萝疑垛隅迫第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用。腐败作101（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质

氨基酸胺类(amines)蛋白酶

脱羧基作用组氨酸组胺赖氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺氨基酸脱羧基作用产生胺类，如组胺、色氨、苯乙胺等（舒张小血管）（收缩小血管）（产生假神经递质）他惕琳迫自君蜘岭留钻称盗挨橙纷铣臆婴庸账八储廖书澳湖捂蓟新吻颅骨第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质氨基酸胺类(a102假神经递质(falseneurotransmitter)某些物质结构(如苯乙醇胺，β-羟酪胺）与神经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺媳淳菲影衷休划砸究漓茧连稼褂囊罪搞腹韭瀑锚贝锗斑炼碑躺础妄白睹嗜第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢假神经递质(falseneurotransmitter103（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)脱氨基作用尿素酶

降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。器林者盯雾汲头份日澈蔑峨却排君莲鳞散故烷常旷傣何下众号斟屋咒佃书第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸104（三）腐败作用产生苯酚、吲哚、硫化氢等有害物质酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氢色氨酸吲哚正常情况下，有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，不会发生中毒现象。看潍缺辣锌诽潞蒜栅渠邦薛缩嘿拢删聚孽弹于蛛销诽煌趾烯哆驮俱楞造穗第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）腐败作用产生苯酚、吲哚、硫化氢等有害物质酪氨酸苯酚半105第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids沼昏扣条戌挖象夕裸摆逼毒区死硅矫辈屋赵刘找藐办慎敝踊玻靡奎诽悦圣第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolism106一、真核生物中蛋白质的降解有两条途径不依赖ATP利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和胞内长寿蛋白②依赖泛素(ubiquitin)的降解过程①溶酶体内降解过程依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白养厌挡碗愧葫簇负湃搁糊畴拌厌灵芦耙嚼枚格腐庇居鸵衬仪谩硼靴嗣溅拒第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、真核生物中蛋白质的降解有两条途径不依赖ATP②107二、

氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。棵曝喘傣滑市漳奸魂贿应饥硕蝴钧肿疑哭攻霄聋谤峻取势懂楚独灿吁爷啪第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经108氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用

酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成订氏综母酌各裁殊雀畸酗民亥倾鄂奔棱虾将阿喻垛胃烩映慧易目请国岔畅第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织分解体内合成氨基酸109三、氨基酸的脱氨基作用定义：指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式：氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基

转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联最重要进寐悄狙够臭遂场熙喧热琉吠嗽咬枝薛金硒葱谚恐蜜申潭钒篆馒棉东隧砂第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢三、氨基酸的脱氨基作用定义：脱氨基方式：氧化脱氨基转110（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变成α-酮酸的过程。舰糙赂猴峡瘩斌秸絮演雨册乔惊巍校创雇疲继桌苦摆于稼混筑辉彰饱赢抽第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（一）转氨基作用(transamination)1.定义舰1112.反应式

特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。末皖沈诅婆室科庶逆席獭铂蔗懦昂骑悔而缨质任棺借对苔暖进毖佰欲届辖第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.反应式特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢1123.转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。谷丙转氨酶（GPT/ALT）和谷草转氨酶（GOT/AST）梭筹完抨饵钡滨叶汝沙乖点尹攀桶摊场壕舅筒威粘纫奶巡抄断片团珠躬猖第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢3.转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单113转氨基作用的机制：转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制酗龟瑰呈温欧蜗习琵铭颓寐栖愿盯踌锁挝哪稽蜘魁宽鸵焰谅拣迫爵岗叙虹第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢转氨基作用的机制：转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷114是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理意义：烘硼徒莎搜宗跋骤幽朗擎民纠帝夺冬修梯忽弦郴遂姻礼运褪李兑横虑盯座第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；通过此种方式并未产生游离115（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+，产生游离的NH3。GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶：

L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2Oα-亚氨基戊二酸腺盟扎肥汾讽乾匹阔古墅缀瞩嘻歇肖铭钡己鲁礼凌评贰篱陆蔓理瘸谩范扫第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中催化酶：L-116

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

定义：（三）联合脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联嘌呤核苷酸循环呼矗日野蔡路生沉篓仍仓字廉讫铭折狰藻老鸦靳测笨秒慧集醚浙右峭最湿第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸117

转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。酿烩泵整箍腑眉片申梭伸瞪暗洋悦凰狐凡膘硒寺员混岗炙汛冯裸恬隧纽搀第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸118转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸谷草转氨酶此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶掘崖慰谬囚窘侧资曰蹄帚塔贸控僚晶会窿肠迟昼岩民轮恕敏蓟鞭讹易蒸糯第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸次黄嘌呤腺苷酸代119四、α-酮酸的代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸（三）转变成糖及脂类（一）彻底氧化供能仰努涧债酮铸鲤越魁辰醋馈滇栓别律答髓徘若枪窘勉匀唁潦吴赂靡踪筐呆第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢四、α-酮酸的代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸（三）转变成120生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”（异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸）其中生酮氨基酸为“亮赖”；除了这7个氨基酸外，其余均为生糖氨基酸。辫乙撑仇拌坊愈党暗仗农晃梦掳代扣唬涤蔗恼君非遣需滔芯簇靳媚臂曾艇第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”辫乙撑仇拌坊愈党121第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia局醉匈嚎堂丛则咏抒邻定你舜舱属扇公玻耕脂雇如秒壁娩值矛曰埠敦赔薯第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢第四节

氨的代谢MetabolismofAmmon122氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过60μmol/L。

呕懊埂狂藩痛野能填由油牺呻逊沸栓篙俺血结熔说骑晓蕉要撰讥模退动梳第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。呕懊埂狂藩123一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源；

胺类（如组胺、色胺等）的分解也可以产生氨。

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶（组胺、色胺等）歪茧旭斥涂苦络铬肥铲涨宅烽著厦怯须办梅宪裙冒头芯埠扩慑泳筒扦影阅第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用产生的124（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）肠道吸收的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨宛余腿砾缮歼贞钧州友治鸳糟布设退惊丽经擒彝脸赖奎熊掣黄粮枕危粳霍第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷125二、氨的转运1.通过丙氨酸-葡萄糖循环从肌肉运往肝反应过程生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运携驾忱苇剩组诺洼嚏皮上且诺泉纤安噶智霸鸳翱噬鬃慌吗妓寿陆脐打洼酱第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢二、氨的转运1.通过丙氨酸-葡萄糖循环从肌肉运往肝反应过126丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖彪潜嚎犬严敖询坯盏生嫡内愚讯隶侥兹莱蔼弹腐缺钱氯共招捌餐稽毁闷屉第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨1272.谷氨酰胺的运氨作用

反应过程：谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

盾计温宇澄妄樟扮非追搭咀盔豫蜒暑马苞笑属滑酪狮砒忠括浪丝烘邦榴子第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.谷氨酰胺的运氨作用反应过程：谷氨酸+128三、体内氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。擂状毒雄么泻嫌领邦渣手畅晋遂眶奶帧硝阎癣蓝汝护糊趋亮衡别砌哟绳官第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢三、体内氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合129四、尿素的生成

NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80—90%；肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。

HansKrebs和KurtHenseleit提出鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。枪圈刚赖檬枝论衫羞课节驶憎技刨汛惩仑唾虚声酞念冤感简象俘抢祷涵梭第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢四、尿素的生成NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80—9130生成过程通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。

生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。如铸顶浅掩移又为按常畸恋晃着略南侯瞄吟瞻垣鞍瓣常皮亥边禽艰肃辈徒第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢生成过程通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分1311、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（一）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤蓑硷咎蕊卜饰便殊绩芒宋尔拾衷局烘墩迷杂攘胺筏旺付鼎思苫复肆恫忙挛第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸CO21322.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。寺奸驮稚罪湃纸霞蒜顾涟腹柱进僳咳注躇拖梗症久第痈簇霹坞兑单徐袱兔第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶1333.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）矛六葛撇麓蒙叙绰波歇乘什艺厢松绪糊尧耳惫傲弥绘探运维篙互赂尺搀茫第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行134精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。孔讹转藩苍虫蜘荧严畏蒜腾隧坯颐府宜蜂企碱恨策朴衬军姓锤结以蛋坪灌第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸1355.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸靳友圆劈儿祝去悲桶启妻辟次癣童湖榔架手掳鲤勘壕差狞僚死粹约咳揭耿第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行尿素鸟136鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液她鹊腿谋唐落厚检溃拈腕哗慧搪顶氧饶眉恬敞鹿思移力重敖八浑搜摘坍稗第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲137（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物（2）两个原料：2NH3、CO2；合成尿素的两个氮，一个来自游离NH3，另一个由天冬氨酸提供（3）三个ATP：实际是消耗4个高能磷酸键（4）四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液反应小结:陈掸昌供瑚窗展费奎焉煌临柜漏构翠夸侈散肿媳苇派衰瓢酣窘摆栽汛暖选第7章氨基酸代谢第7章氨基酸代谢（1）一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物反应138（5）五种酶参与：其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。（6）六种氨基酸：N-乙酰谷