昭昭vip全程班课程讲义-血液系统

血液系统一、概念

第一章贫血1节总论成年孕 方法：人分为3，6，9--9--‐<30 回1.重度贫血的血红蛋白浓度 B.30- C.60-D.90- 【解析】轻度贫血：90--‐120g/L；中度贫血：60--90g/L；重度：30--‐60/L；极重度：30g/L，所以本题的正确答案是。二、贫血原因的分类：红细胞生成减少再生性贫红细胞原料不 岁，年幼红细胞破坏过多（PNH③红细胞酶异常：葡萄糖-6磷酸酸脱氢酶进 常考点总结：不同贫血的原再生性贫根据细胞形态学分类类（再 根据骨髓增生程度分类：三、临床表现心血管系统：活动悸、气短最为常见。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。神经系统症状：维生素B12缺乏时可有麻木、感觉及步态不稳等症状泌尿生殖系统症状肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿降低。四、检查血了解细胞数目和分类。Hb五、六、治疗原则根据发病的机制治疗：缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸；血容量减少大于 回 可引起红细胞渗透脆性增高的溶A.海洋性贫 B.海洋性贫 C.镰型细胞贫D.阵发性睡眠性血红蛋白 E.遗传性球形细胞增多【解析】遗传性球细胞增多症及遗传性椭圆性细胞增多症是脆性增加，所以本题的正确答案 E。血红 所致的贫A.再生性贫 B.缺铁性贫 C.巨幼细胞贫D.海洋性贫 E.自身免疫性溶血牲贫【解析】缺铁性贫血，由于铁缺乏，导致血红素，所以本题的正确答案是B。女，15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm，质中。血红蛋白90g/L，网织红细胞比例0.05，白细胞和血小板均正常。红细胞渗透压渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。下列哪种贫血最有可缺铁性贫 B.海洋性贫 C.遗传性球形细胞增多D.遗传性铁粒幼细胞贫 E.巨幼细胞性贫要明确，最有价值的检周围血 B.骨髓 C.铁总铁结合D.血红蛋白电 E.肝功能试考虑治疗措施时应首输 B.糖皮质激 C.脾切D.叶 E.维生素【解析】其父有黄疸(史)+红细胞脆性实验增加=遗传性球形细胞增多症；最有价值的检查当然是血片看血细胞形态；首选的治疗是脾切除术。喂养小儿，巨幼细胞性A.叶酸+维生素B12 C.维生素DD.维生素E E.维生素C【解析】巨幼红细胞性贫血治疗用叶酸+维生素B，所以本题的正确答案是是A B.缺铁性贫 D.再 E.遗传性球形细胞增多【解析】遗传性球形细胞增多症是脆性增加，破坏增多，所以红细胞破坏过多最常见的是遗传性球形细胞增多症。一、铁的正常代谢途径

2节缺铁性贫血①吸收部位：十二指肠和空肠的上段。②吸收的形式：Fe2+③铁在酸性的环境中或维生素C吸收入铁（Fe2+）→经铜蓝蛋白氧化 Fe3+→与血浆中的转铁蛋白结到达组织的Fe3+→与转铁蛋白分离并还原为Fe2+→Hb（：二、病因和发病机制铁丢失过多：慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因。（慢性消化道、过多等）三、临床表现吞咽Pm--iso综合征），异物感，口舌炎；贫血性心脏病（心脏杂音 回男45岁。便血、面色苍白3个月。血常规：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%，WBC138*109/L，网织红细0.025。最可能出现的A.皮肤瘀B.匙状C.酱油色D.巩膜黄E.肝、脾肿【解析】Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%,均低于正常值，由此室：缺铁性贫血。所以正确答案 B四、检升高，数值升高，数值>64.44umol/L①②铁蛋白是缺铁性贫血最敏感的指标③<12μg/L 缺铁性贫血最可靠的依据 常考点总结：缺铁性贫血指标变化o铁五、鉴别铁粒幼细胞贫血：是线粒体血红素功能，为铁失利用性贫血。可呈小细胞低色素性贫血，铁及铁蛋白增高，骨髓铁粒幼细胞增多，如已确诊禁用铁剂。海洋性贫血：血红蛋白电泳异常，铁及铁蛋白、总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。慢性疾病性贫血：是由于慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而到血循环的铁减少，故表现铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而铁减少，总铁结合力降低。六、治疗5～10天，血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月 回缺铁性贫血不可见到的总铁结合力增 B.铁降 C.铁蛋白降D.运铁饱和度降 E.游离原卟啉减【解析】缺铁性贫血中升高的是游离原扑啉和总铁结合力，降低的是铁、铁蛋白、转铁蛋白结合力。所以本题的正确答案是E。小细胞低色素性贫血可见缺铁性贫 B.巨幼细胞性贫 C.骨髓增生异常综合D.再 E.溶血性贫【解析】小细胞低色素性贫血是缺铁性贫血。下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的巨幼红细胞性贫 B.急性红血 C.缺铁性贫D.骨髓增长异常综合 E.再【解析】小细胞低色素性贫血是缺铁性贫血,其发展是血红蛋白发 ，则是典型的核老浆幼44.女性，18岁，1年来逐渐面色苍白，检查：血红蛋白50g/L，白细胞 铁400μg/L，最能的性贫B.巨幼细胞性贫C.巨幼缺铁性贫D.再性贫E.溶血性贫【解析】铁明显减少=缺铁性贫血女，36岁乏力、头晕Hb64g/L，检查提示红细胞体积减少，中间淡染区扩大，则最可能出现的结果是 【解析】红细胞体积减少+中间淡染区扩大+Hb64g/L=缺铁性贫血；特点是总铁结合力增加，铁蛋白降低,所以正确答案是D，答案E错误。缺铁性贫血检查不符合的A.红细胞内游离原卟啉下 B.细胞淡染区扩 C.总铁结合力升D.蛋白低于正 E.红细胞内游离原咔琳升【解析】缺铁性贫血导致游离原卟啉升高，而不是降低，所以正确答案 A女，30乏力、头晕伴过多半年。化验：Hb60gL，RB3.*10/L，WBC73*10/L，Plt35*0 【解析】①过多+Hb60g/LRBC3.1*10/L+红细胞中心淡染区扩大，为缺铁性贫血。②指标是铁降低，总铁结合力增高，红细胞游离原卟啉增高，所以正确答案是C。3节巨幼细胞贫血（助理医师不要求一、发病机制和病巨幼细胞贫血是叶酸和（或）维生素B12机制叶酸和维生素B12缺乏，影响DNA的生物 3B12抗体使维生素B12吸收减少。②利用严重肝病影响维生素B12贮二、临床表现血液学表现除有贫血表现（如因血红蛋白减少，自觉头晕、乏力及心悸，皮肤、黏膜可出现苍白；因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现）外，约20%的同时伴有白细胞和血小板减少。发生率高，一些有明显。o o水三、检血①叶酸、维生素B12测定本病的重要指标（叶酸 ③外周血象MCVMCH四、B12B124.（或）B12治疗有效。五、鉴别如三系细胞减少，应与再生性贫血鉴别。再生性贫血呈正细胞性贫血，骨髓增生低下，巨核细胞明显减少或缺如。六、治疗如伴有维生素B12缺乏者，单用叶酸治疗可加重神经系统并发症，需加用维生素B12巨幼细胞贫血经标准治疗后一般于48-72小时症状即见好转网织红细胞开始上升， 常考点总结：缺铁性贫血和再生性贫再生性贫病表贫血、、体---检治补类正细胞素贫一、病因及发病机制

第4节再生性贫病剂。③物理因素：干扰DNA。④生物因素：①造血干细胞受损，骨髓中CD34+减少。Th1，CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞比例升高。调节T细胞的I--‐，I--‐R，F增多。二、临床表现三系细胞减少：贫血、、贫 为主，内脏少见脏以上。②以呼吸道最常①高热较少，很少持续1周以上。②上吸道常见，其次为牙龈炎、支气管③菌种以革 等。③常见菌种：革兰氏染 杆菌三、检血①CD4+细胞：CD8+细胞比值降低；T1：Th2型细胞比例升高；CD8T抑制细胞和TCRT细胞比例升高，IL‐2、IFN‐γ、TNF②骨髓细胞核型正常四、再障的标①重型再障：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重和。血象显示：网织红细胞＜15*109/L；中性粒细胞＜0.5*109/L；血小板＜回下列有关再生性贫血发病机制的检查结果，错误的IL-2水平增 B.TNF水平增 C.CD4T细胞增D.CD8T细胞增 E.CD25T细胞增【解析】再生性贫血发病机制:IL-2、TNF、CD8T、CD25T细胞增高；CD4T细胞无明显升高。所以本题的正确答案是C。鉴别再障和白细胞不增多性白血病最重血小板计 B.周围血找幼稚白细 C.周围血找红细D.骨髓细胞学检 E.网织红细胞计【解析】对于血液疾病最有价值的检查是：骨髓细胞学检查。五、鉴别尿含铁血黄素试验（Rous试验）骨髓增生异常综合征（MDS）：骨髓穿刺活检可以明确 回1.再障的，下列哪一项不正A.发热、、贫 B.一般无肝脾和淋肿 【解析】再 性贫血中的中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高，所以此题的正确答案 C2.2.支持重型再 性贫 的A.网织红细胞绝对值18*10 B.血小板计数10*10 E.骨髓全片见巨核细胞8个【解析】网织红细胞绝对值＜15*10/L；中性粒细胞绝对值＜0.5*10/L；血小板＜20*10/L，所以本题的正确答案是B。六、治疗②控制：促凝血药--酚磺乙胺；合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶 禁用。真 针对发病机制的治①免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）主要用于重型再障；环孢素适用于全部再生性贫血。②造血治疗：雄激素（司坦唑酮（康力龙）用于全部再障；造血因子适用于全部再障。③造血干细胞移植：对于40岁以下，无及其他并发症，有合适供体SAA 回在再生性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物A.抗淋巴细胞球蛋 B.环孢素 C.环磷酰D.甲泼尼 E.司坦唑醇(康力龙【解析】雄激素能够促进造血，所以本题的正确答案是E。A.缺铁性贫 B.再生性贫 C.溶血性贫D.巨幼红细胞性贫 E.甲状腺功能减退所致贫可采用维生素治疗的贫【解析】再生性贫血=雄激素；巨幼红细胞性贫血=VB4节溶血性贫血（助理医师不要求一、病因及机制蚕豆病（葡萄糖--‐6-‐‐磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症微血管性溶血：DIC等；瓣膜病；血管壁受到挤压：病红细胞被外周的单核-‐‐巨噬细胞吞机血中的血红蛋白与结合珠血红蛋白→珠蛋白和血红素；血红素→铁和卟啉，卟啉→游离胆红素→结合胆红素（肝表 血红蛋白尿、含铁血黄素尿（--‐）， 回下列可出现原位溶血的疾病 B.G6PD缺乏症 【解析】原位溶血是指骨髓内幼红细胞在 入血循环之前已经在骨髓内破坏，常见于巨幼红细胞性贫血和骨髓增生异常综合症。：原位溶血=骨髓增生异常综合症+巨幼红细胞性贫血。溶血性贫血属于红细胞周围环境异常所致的溶血性 【解析】遗传性球形细胞增多症和PNH属于红细胞膜异常性贫血。海洋性贫血和血红蛋白病S属于珠蛋白二、临床表现 回女，25岁。3个月来全身乏力伴四肢关节痛、1cm。化验：Hb70g/L，N0.72，L0.25，M0.03，Plt135*10/L。网织红细胞0.10，尿蛋白（++），血肌酐93μmol/L，酸溶血试验，骨髓检查示增生明显活跃，粒红比例倒置。最可能的是 【解析】四肢关节痛+Hb70g/L+酸溶血试验=自身免疫性溶血血管外溶血时，红细胞破坏的最主要场心 B. C.D. E.骨【解析】脾脏就好比是一个过滤器。将衰老的红细胞统统处理掉。所以红细胞破坏的最主要场所 B三、溶血的检红细胞破坏增①血管内溶血：结合珠蛋白降低、游离血红蛋白身高；血红蛋白尿红系代偿性增针对红细胞自身缺陷和外部②高铁血红蛋白还原试验：葡萄糖--‐6-‐‐磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病四、步1.确定存在溶血临床表现，血中红细胞破坏增多，骨髓幼红细胞代偿性增生及红细胞判定溶血性贫血的类型是血管内还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外五、治疗原则病因治疗：药物诱发的溶血，立即停药；自身免疫性溶血，采用糖皮质激素或脾切除术。回1-4.共用患者，女，35岁。黄疸贫血伴关节酸痛3个月，体检检查巩膜黄染，脾肋下2cm，血红蛋白58g/L，白细胞5*10/L，网织红细胞计数25%，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验。最可能的明 应作哪项检

肝痛骨髓A.肝功 B.Coombs试 免疫球蛋 E.骨髓检首选哪项脾切 B.长春新 C.糖皮质激D.环磷酰 E.大剂量丙种球蛋经治疗缓解后，又出现上述症状，同时采取哪种大剂量丙种球蛋 B.脾切 C.α-干扰D.6- 【解析】①黄疸+贫血+关节酸痛=溶血性贫血。②Coombs试验即抗人球蛋白试验，阳性见于自身免疫性溶血性贫血。③糖皮质激素可以抑制抗体的产生，抑制免疫反应，大多数患者症状可以得到缓解。经治疗缓解后，脾肋下2cm,又出现上述症状，同时采取脾切除术。进行脾切除最有价值的海洋性贫 C.遗传性球形细胞增多 D.再糖皮质激素治疗无效的性自身免疫性溶血性贫【解析】遗传性球细胞增多症治疗最有效的方法是脾切除术。六、阵发性睡眠性血红蛋白尿（概表 综合征 综合征酸溶血试验（Ham试验阳性提示PNHCD55粒细胞、单核细胞、红细胞等细胞膜上的CD55、检查：Ham试验Rous试验（治七、自身免疫性溶血性贫血概自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种自身免疫性溶血据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。分型、临床表现和治疗病80-90%，10-20IgM表③Evans综合征：10%-20检Coombs①凝集素综合症：冷凝激素试验（+（D-L试验治一、概述

第二章白血病白血病是于造血干细胞的恶性疾病，白血病细胞无分化成熟能力，不断增殖且有很强的存活能力，可正常骨髓及髓外按起病的缓急可分为急、慢性白血病上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病。一、总论

1节急性白血病主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织，使得正常造血受抑制。二、分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病。急性非淋巴细胞白血病分为8 ：3就是3个字急性粒-‐‐单核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病分为3三、临床表现贫发淋、肝脾浸润 小怕淋雨和牙食 回1.下列各种类型急性白血病中，哪一类最常发生中枢A.急性粒细胞白血 B.急性单核细胞白血 C.急性淋巴细胞白血D.急性粒单核细胞性白血 E.红白血【解析】最容易中枢神经系统的白血病是急性淋巴细胞白血病，同时： 的也是急性淋巴四、检1.血②白细胞升高--＞10*109/L，白细胞增多性白血病；＞100*109/L，高白细胞性白血病；＞200*109/L，白细胞瘀滞症。22.（2）过氧化物酶（POX） M3（3）非特异性酯酶（NSE）阳性，：M5（急单 方法：他这个人“特单”纯（1）Auer小体：急粒（ANLL，M3（4）（4）糖原PAS反应阳性:急淋（ALL 方法：糖商也怕“糖”“淋”雨啊。 常考点总意Auer急粒急淋BCD19、CD20、CD10、CD24TCD2、CD3、CD5、CD8、CD10、CD7髓CD117、CD13、CD33、CD65、CD14、CD15、CD64BCR-c--E2A-IL3-PML-回注：①t(15；17)(q22；q21)多见于急性早幼粒细胞白血病，即M3型。下列哪项组A.急粒白血病-可见Auer小体 B.M3白血病-t（15:17） D.慢粒白血病-NAP下降 【解析】过氧化酶阳性--多见于急性粒细胞白血病。所以本题的正确答案 C。其余四项的描述是正确的高热伴皮肤淤斑1周，查体：T39，胸部和下肢可见淤斑，浅表淋不大，巩膜部黄，胸骨压痛，右下肺可及少许罗音，心率110Hb75g/LWBC2.8*10/LPlt20*10/L，骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒，易见Auer小体，POX染色阳性和强阳性，最可能是A.急性淋巴细胞白血 B.急性单核细胞白血 C.急性粒单核细胞白血病急性早幼粒细胞白血 E.急性巨核细胞白血【解析】过氧化物酶染色弱阳性 小体异常=急性粒细胞白血病（解题法男，26岁。发热、乏力伴皮肤点2周。查体：贫血貌，牙龈肿胀，肝脾轻度肿大。化验：Hb75g/L，WBC2.8*10/L，P1t57*10/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞84%，过氧化物酶染色弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，阳性反应可被氟化钠抑制。该患者最可能的是 【解析】非特异性酯酶染色阳性，阳性反应可被氟化钠抑制=急性单核细胞白血病，所以本题的正确答案C（解题法检查结果 t（15；17）的白血病类型A.AML- B.AML- D.AML- 【解析】急性早幼粒细胞白血病，即M3,其异常是t(15,17)五、与鉴别1.白血病：1.白血病：胸骨压痛，肝、脾、 2.再 六、治疗①循环血液中的白细胞＞20*109L，需要紧急使用血细胞分离机，同时给予水化和化疗。病-‐‐-‐‐地塞；急性粒细胞白血病-‐‐-‐‐羟基脲防治维持Hb＞80g/L鼓励多饮水，每小时尿量＞150ml/m2①VP方案（长春新碱（P②DVP方案（柔红霉素（DNR）+VP方案③DVLP方案（左旋门冬酰胺（L-AP方案完全缓解：外周血中性粒细胞绝对值≥.*109L10*109/L血病细胞；骨髓中原始粒Ⅰ型和Ⅱ型≤5%，M3型原粒+早幼粒≤5%，无Aer小体，②药物：高剂量甲氨蝶呤（HDMTX、Aac、6‐‐疏基嘌呤（-MP③6--‐PMTXVP方案即柔红霉素；A为ra--‐C即阿糖胞苷。②急性早幼粒细胞白血病：全反式维 完全缓解：外周血中性粒细胞绝对值≥1.5*109/L，血小板≥100*109/L，白细胞分类中血病细胞；骨髓中原始粒Ⅰ型和Ⅱ型≤5%，M3型原粒+早幼粒≤5%，无Auer小体，①急性粒细胞白血病并发中枢神经系统病变较少，鞘内预防性注射用药至少1次。急性早幼粒细胞白血病至少预防性鞘内用药3次。 2 疾急粒（ATRA（急淋VP方案（方法：吉林---长春慢甲氨黏膜 回1-3.共用题女，25岁。发热伴下肢和腹部皮肤瘀斑5天。查体：T38.5℃，双下肢和腹部有多处瘀斑，双侧颈部、腋窝和可触及淋肿大，活动无压痛，最大者为2cm*2.5cm，胸骨压痛（+），腹软，肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。化验：Hb78g/L，WBC18*10/L，分类可见原始和幼稚细胞，Plt25*10/L，网织红细胞0.002该患者最可能的 为明确，查骨髓细胞学检 B.淋活 C.骨髓活D.腹部B E.ANA明确后，首选的治疗措施A.ABVD方案化 B.VDLP方案化 C.给予大剂量糖皮质激D.DA方案化 E.CHOP方案化【解析】双侧颈部、腋窝和可触及淋肿-急性淋巴细胞白血病；所以本题的正确答案是A.急性淋巴细胞白血病为明确查是A.骨髓细胞学检查急性淋巴细胞白血病首选的治疗措施：VDLP方案化疗。2节慢性粒细胞性白血病一、临床表现和分期临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于发现血象异常或发现脾大而就诊。 回下列检查结果支持CML急变期血中原粒细胞 B.血中原粒+早幼粒细胞C.骨髓中原粒细胞 D.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞＞40%骨髓活检显示胶原纤维显著【解析】外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%，原粒+早幼粒细 胞>50%，所以正确答案是C。下列临床表现中，最不常见于慢性粒细乏力、低 B.体重减 C.胸骨中下段压D.淋肿 E.巨【解析】淋巴细胞白血病的特点是淋肿大，粒细胞白血病一般没有。所以正确答案是D.淋肿大3.不支持慢性粒细胞白血病加速期的血结果是A.外周血嗜碱性粒细胞 B.血小板进行性减C.血小板增 D.血红蛋白逐渐下E.外周血原【解析】外周血或骨髓原始细胞≥20%；外周血嗜碱性粒细胞≥10%；不明原因的血小板可以显著升高也可以显著减低，所以正确答案是E.外周血原始粒细胞＜10%。二、检血骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于减低 ：再障— （费 ）阳常见 分型t（9；22（q34,11）BCR/ABL阳三、与鉴别鉴别、WBC红细胞、血小板大多正常。NAP增强，Ph（2）其他骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症以红系增多为主，性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主。NAP增强，Ph。四、治疗 回，25岁，急非淋M2型经DA方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎4-5椎旁压痛（+），A.腰穿脑脊液检查，鞘内注射MTX E.细胞因子，如IL-2或IFN-α【解析】由患者的症状可以推测患者发生中枢神经系统白血病，应行脑积液检查，注射MTX。ADS女，65岁。常规体检发现脾左肋下5cm，Hb135g/L，WBC117*10/L，分类中幼粒5%，晚幼粒12%，杆状核22%，分叶中性粒34%，嗜酸粒8%，嗜碱粒5%，淋巴细胞14%，P1t560*10/L，NAP（-。为确定，查是A.C.肝功D.血免疫球E.骨髓检3.进一步应采取的检查A.骨髓干细胞培B.核C.食管造D.同位素扫E.骨髓活4.最有效的治疗A.羟基D.糖皮质激B.脾切E.伊马替C.阿糖胞【解析】脾脏明显增大，巨脾是慢粒的特征表现。慢性粒细胞白血病确诊首先依靠的是：骨髓检查。进一步检查需要依靠分型，可见费城即Ph羟基脲及伊马替尼是治疗慢粒慢性期和加速期最常用的药物，是首选羟基脲。5-7.共用题男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化验：Hb138g/L，WBC96*10/L，Plt385*10/L。分子生物学检查可见bcr/abl融合。该患者 A.急性粒细D.肝硬化，门静脉高压该患者应出现 异常

E.急性淋巴细胞白血

C.慢性粒细 7.该患者最有效的治口服伊马替 B.DA方案化 C.口服苯丁酸氮D.脾切 E.VLDP方案化【解析】①bcr/abl融合(+)及巨脾表现，考虑为慢性粒细胞白血病。②出现费城；主要异常是：t(9;22)。③最有效的治疗方式是伊马替尼和羟基脲。第三章骨髓增生异常综合征（MDS（助理医师不要求一、概念一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有或（和），部分患者最后发展成为急性白血病。二、FAB分型和WH0分型及临床表现MDSFAB分血象骨髓象难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RB--原始细胞＞20而＜30Auer体慢性粒-‐‐单细胞白血病原始细胞5～20三、检粒系造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-‐‐huet细胞异常）或有环形核。MDSREB-T‐‐-‐‐-‐‐-‐‐--‐ 回顾男，60岁，面色逐渐苍白，乏力伴牙龈半年，检查Hb60g/L，WBC3.3，Plt35经骨穿细胞血检查诊断为骨髓增生异常综合症，为进行FAB分行，最重要的检查是A.网织红细 B.骨髓铁染 C.检D.骨髓活 E.铁检【解析】骨髓增生异常综合症的确诊依靠骨髓活检。骨髓增生异常综合症患者的骨髓原始细胞中有Auer小体，见A.RA B.RAS C.CMMLD.RAEB E.RAEB-t【解析】骨髓增生异常综合症患者的骨髓原始细胞中有Auer小体，见于RAEB-t四、与鉴别：主要根据患者的临床表现以贫血为主，常伴和，外周血出现全血细胞减少，骨髓存在一系或多系造血，结合骨髓活检、及CFU-GM异常做出。鉴别再生性贫血（AA）AA时全血细胞减少，巨核细胞减少或缺如，骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常。MDS5.治疗化疗：主要用于RAEB、E-T一、概念

第四章淋巴瘤（助理医师不要求 二、病理分型霍奇金淋巴非霍奇金淋巴瘤②成熟B细胞来源淋巴瘤弥漫 T/NKTT三、临床表现霍奇金淋巴①淋肿大：首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋 进行性肿大，次为腋下淋肿大。bi非霍奇金淋①全身性，②多样性，③随增长而发病增多，④NHL对各的HL多见。 回1.霍奇金淋巴瘤最典型的临A.发 B.面色苍 C.无痛性淋肿D.肝脾肿 E.体重减【解析】霍奇金淋巴瘤最典型的临床表现是无痛性淋肿大四、临床分期分Ⅰ1个淋或1个结外Ⅱ①横隔同侧两个或的淋②病限淋以外及横隔同侧1个以上的淋区ⅢⅣ①1个或多个结外受累或播散性②B：有症状：不明原因发热，T＞38℃，；6个月体重减轻10% 回顾：男，40。无痛性双侧颈部淋进行性肿大伴发热半个月，发病以来体温最高37.5°C，无盗汗，体重无明显变化。查体：双侧颈部各触及一个2cm*2cm大小淋，左腋窝一个2cm*2cm大小淋，活动，无压痛。腹软，肝脾肋下未触及。血常规：Hb126g/L，WBC5.3*10/L，Plt155*10/L.胸部CT大。右颈部淋活检为弥漫性细胞淋巴瘤。本例最可能的分期A.Ⅲ期 B.Ⅰ期 C.Ⅱ期D.Ⅰ期 E.Ⅱ期【解析】无痛性双侧颈部淋进行性肿大=淋巴瘤；双侧颈部+左腋窝的三个淋；位于横隔同侧所以分期是Ⅱ期。因为体温是37.5℃＜38℃，属于无症状--A,所以答案是ⅡA。男，59岁。反复发热半个月。查体：T38.5℃，双侧颈部和淋肿大。最大者2cm*2cm，无压痛，肝脾不大，CT显示：右侧胸腔中等量积液，穿刺后胸水细胞见大量淋巴瘤细胞。根据目前资料，该患者 【解析】双侧颈部和淋肿大=淋巴瘤,右侧胸腔中等量积液，说明已经累及外部，所以正确答案是Ⅳ期。T38.5℃＞38℃，时间为半个月，所以答案是B。五、②骨髓涂片找到①浅表淋检查：B超检查和放射性核素检查 的检查：CT是腹部检查的首选方法④肝脾的检查：CT、B⑤正电子发射计算机体层显像C（PET/CT六、和鉴别病理检查中R-S细胞是HL的必要条件，但不是HL所特有的，也可见于结缔组织病、转NHL的特点是淋正常结构，为肿瘤组织所取代，无R-S细胞，结外受侵多见鉴别七.治疗首选ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺次选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼 期：单纯淋切除等待观察或累及野照射ABVDABVD首 （2--‐COCHOP①惰性淋巴瘤：B细胞惰性淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等；T①惰性淋巴瘤：B细胞惰性淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等；T细胞惰性淋巴瘤包括蕈样肉芽肿。 ③Ⅲ、Ⅳ期：化疗方法选COP方案或CHOP方案FC(①侵袭性淋巴瘤：BBurkitt 回1-2.共用题A.ABVD方 B.CHOP方 C.MOPP方D.VDP方 E.DA方霍奇金淋巴瘤化疗首选的方非霍奇金淋巴瘤化疗首选的【解析】霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是:ABVD方案；非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是：CHOP方案目前HL疗方A.CHOP方 B.COP方 C.HA方D.ABVD方 E.DVLP方【解析】霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是:ABVD方案4-7.共用题，35岁，高热，皮肤瘙痒半月，右颈及锁骨淋肿大，无压痛，互相粘连，血红蛋白90g/L，白细胞10*10/l，中性66%，淋巴24%，骨髓涂片找到里-斯细胞。最大可 A.结核性淋D.淋巴如需明确首先应作的检查

癌转A.肝脾B B.腹部或全身 C.淋活E.中性粒细6.首选地治A.干扰B.手术方C.放射治D.肿瘤坏死E.放疗+化7.常用的化疗方案是D.瘤可C.羟基【解析】①右颈及锁骨淋肿大+里-斯细胞=淋巴瘤。②明确首先应作的检查是:淋活检(的金标准：穿刺+活检)。③首选地治疗方案是放疗+化疗，化疗药物是MOPP或ABVD。8-9.共用题A.M方 B.ESHAP方 C.ABVD方CHOP方 E.VLDP方治疗结节硬化型霍奇金淋巴瘤首选的方治疗弥漫性细胞淋巴瘤首选的方案【解析】①治疗结节硬化型霍奇金淋巴瘤首选的方案是:ABVD方案。②治疗弥漫性细胞淋巴瘤首选的方案是：CHOP案。第五章多发性骨髓瘤（助理医师不要求一、概述和分类概 常见的一种，多见于50～60岁的中老年人分根据异常单株免疫性蛋（Ig）类型的不同分为如下类型临由多到少依次是：IgG型、IgA型、轻链型、IgD型。少见或罕见类型：包括IgM型、IgE型、不或不二、临床表现骨痛为常见症状，以腰骶部最多见 贫中的M蛋白增多，尤以IgA易聚多聚体，可使得血液粘滞淀粉样变形和浆细胞＞2.0*109/L可血①免疫固定电泳：IgG型骨髓瘤最多②免疫球蛋白：M蛋白增多而正常免疫球蛋白减少④β2微球蛋白和白蛋白：评估预后，β2微球蛋白与疾病正相关，而⑤乳酸脱氢酶（LDH）和CRP：LDH与肿瘤细胞活动有关；CRPde（13de（17t（4；14及①骨髓象浆细胞异常增生。②骨髓瘤细胞免疫表型CD38+，CD56+四、根据患者的典型表现及血象及骨髓检查可以明确。五、治疗、、化学治疗首选MP方案（ 若无效或复发可用M2方案（卡莫司汀、第六章白细胞减少和粒细胞缺乏一、 综合征其二、临床表现和等三、 白细胞减少症为白细胞数＜4*10/L，粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数＜0.5*10/L。四、治 染时可用粒细胞集落刺激因子（GCSF。③预防及控制：抗生素成药物：GCSF或GM-CSF第七章性疾病第1节总论一、正常的止血、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解机制正机凝即钙离子（Ca2（FⅩa、FVPF3过凝血因子中文名称ⅠⅡⅢⅣⅤⅦⅧⅨⅩ灭活FXa肝ATC（PC）----α2（α2PIα2抗纤溶酶及α1二、发病机制分类 等三、检查②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子 K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0④血友病是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长PT正常。①循环中抗凝血 Ⅲ（T-‐活性明显增高（说的就是肝素⑤血浆鱼精蛋白副凝固试验 试验）阳性-‐‐--‐IC⑥D‐‐二聚体-‐‐-‐‐--‐DI 考点总结时间5-凝血时间4-n时间.--医考巴巴“----（TT（“T”台-‐‐模特“纤”四、根据检查的结果，结合临床可判断性疾病的类型、发病五、治疗原则 回1-2.共用A.血vWF测 B.PF3有效性测 C.血栓素B测D.血PC测 E.血D-二聚体测属于抗凝异常的检查属于纤溶异常 检查【解析】PC蛋白C的活性常用于抗凝功能测定。血D-二聚体是交联蛋白的特异标记分子物，在继发性纤溶凝血酶时间(PT)延长见纤维蛋白原降 B.凝血酶原降 C.凝血因子Ⅲ降D.凝血因子VⅢ降 E.凝血因子IX降【解析】凝血酶时间延长常见于凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏，DIC及维生素K缺乏凝血酶原时间（PT）A.维生素K缺乏 E.性V因子缺乏【解析】①血友病患者体内缺乏的是凝血因子：Ⅷ。②Ⅷ因子为内源性凝血途径的参与因子之一，APPT为部分凝血活酶原时间，反应的是内源性的凝血途径；PT为凝血酶原时间，反应内源性凝血途径。故血友病的PT正常,APTT延长。下列凝血因子中，不属于维生素K依赖性的 【解析】维生素K依赖性的是；2、5、7、10，所以本题的正确答案是C。A.肾上腺素B.凝血活酶生成及纠正试C.D-二聚体测D.毛细血管6.确诊血友病的检查E.血小板试7.检查是否存在纤溶亢进的检查【解析】①确诊血友病的检查是:凝血活酶生成及纠正试验。②检查是否存在纤溶亢进的检查是：D-二聚一、总论

2节过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管反应性性疾病。它是机体对某些接触过敏物质发生反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性、水肿。二、常见病因食药其三、发病机制一种常见的血管反应性性疾病（血管壁功能异常所致的性疾病它是机体对某些致敏物质发生反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性和水肿临以皮肤紫癜最多见，可伴胃肠道、关节及肾脏等的状本病是一种全身性血管性疾病。四、临床表现腹型（Henoch型 关节型（Schonlein型肾回回 型过敏性紫癜的临床表现中，除皮肤紫癜外关节肿 B.便 C.尿D.视网膜 E.虹膜炎【解析】除皮肤紫癜外还有消化道症状。下列不符合腹型过敏性紫癜皮肤紫 B.、 C.便秘D.腹 E.便【解析】腹型除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如、、腹泻、便血，腹痛等，19岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，顔色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应为 【解析】过敏性紫癜是一种较常见的微血管反应性性疾病。病因有，食物过敏，药物过敏，花粉，昆虫咬伤等所致的过敏等，儿童及青少年较多见，较女性多见，起病前1-3周常有上呼吸道史。五、检毛细血管脆性试验（束臂试验：臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径cm的圆圈钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圈内皮肤新点的数目。正常新点在10P或C缺乏症等毛细血管脆性增加新10六、发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道史七、治疗①抗组胺药：氯苯那敏（扑尔敏。②改善血管通透性药物：维生素一、概述

3节特发性血小板减少性紫癜 回1.A.幼 B.儿 C.青年女D.壮年 E.老年人【解析】急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。二、病因及机制骨髓巨核细胞发育、成熟，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。四、临床表现最主要 血除皮肤黏膜外，还有内脏五、检查血小板计数减少，<100*109/L 回女，28岁，反复牙龈和增多半年，查体：轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝脾肋下未触及，检查：Hb82g/L，RBC4.0*10/L，WBC5.6*10/L，P1t13*10/L，骨髓增生明显活跃，红系占36%，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，骨髓内、外铁均减少。该患者最可能的是：溶血性贫 B.慢性ITP合并缺铁性贫 C.慢性再生性贫D.急性白血 E.骨髓增生异常综合【解析】P1t13*10/L，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，患者检查结果提示ITP；骨髓内、外铁均减少均提示缺铁性贫血。女，25岁。间断牙龈、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表无大巩无染腹，肋胃及脾下可触Hb121g/LWBC，Plt25*10/L。为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是 【解析】该患者为血小板减少性紫癜，见于任何，基本病变为纤维蛋白栓塞，非血小板栓塞。这种血管损害可发生于任何。下列支持ITP的肝脾肿.骨髓中产板型巨核细胞增 C.PAIgD.PAC3E.脾切除治疗有【解析】骨髓中产板型巨核细胞较少是本病的最典型的表现，所以正确答案是B错误，ITP一般脾不大，所以答案A正确。ITP属于自身免疫性疾病，所以PAIg阳性、PAC3阳性，所以C、D错误。ITP首选糖皮质激素治疗，脾切除治疗有效。所以正确答案是：E.脾切除治疗有效。女性，26岁，10天来全身皮肤点伴牙龈来就诊。化验PLT35*10＾9/L，临床为慢性特发性血小板减少性紫癜，体征支持ITP的是 【解析】ITP一般脾不大，所以答案E.脾脏不大。六、治疗慢性ITP 回在ITP的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑阿糖胞 B.长春新 C.柔红霉D.左旋门冬酰氨 E.足叶乙【解析】对于ITP的治疗，糖皮质激素是首选药物，长春新碱是最常用的免疫抑制剂。长春新碱除了免疫抑制作用外还能促进血小板的，因此最常用。糖皮质激素治疗慢性持发性血小板减少性紫癜错误一般为首选治 B.一般选用C.近期有效率约为80%左D.复发时再应用常无 E.治疗缓解后一般小剂量维持3-6个【解析】糖皮质激素是ITP的首选，多应用，近期有效率约为80%，治疗缓解后一般小剂量维持3-6个月，而复发时应用常有效，所以此题的正确答案是D.复发时再应用常无效。4节弥散性血管内凝血（助理医师不要求一、概述特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板、纤维蛋白沉着，成泛微栓继出消耗低状并继发纤亢微循环及溶血等。二、病因 与白血病（M3三、发病机制四、临床表现早期-‐‐-‐‐晚期-‐‐-‐‐广泛 回易发生DIC的急性白血病类型急性淋巴细胞白血 B.急性淋巴细胞白血病部分分化C.急性早幼粒细胞白血 D.急性单核细胞白血 E.红白血【解析】急性早幼粒细胞白血病(M3)最容易发生并发症是M3（方法：M3带个3，DIC也是3个能同时启动内源性和外源性凝血途径的DIC的是羊水栓 B.急性早细粒细胞白血 C.广D.大型手 E.严【解析】严重可以启动内源性和外源性凝血途径，从而导 DIC五、检＜100*109/L或进行性下降<1.5g/L或进行性下降3APTT103P阳性（DIC晚期 D‐‐二聚六、治疗回1-3.共用皮肤散在点和瘀斑，双肺未见异常，心率120次/分，律齐，腹软，肝肋下0.5cm，脾肋下及边。检查：HB100g/L，WBC25.3*10/L，血培养示大肠埃希菌生长，PT18秒（正常对照13秒），INR2.1，血纤维蛋白原定量108g/L，为大肠埃希菌败血症，可能合并DIC。下述检查对确诊DIC意义不大 C.血小板功能 E.FDP测定下列能反映DIC纤溶情况的检血纤维蛋白原测 B.凝轿因子Ⅷ：C活性测定C.PC、PS测D.AT－Ⅲ测 E.D－二聚体测本例确诊DIC，需立即进行下列治疗，除 B.抗休克 C.肝素抗D.抗纤 E.输新鲜冰冻血【解析】①组织可诱发DIC，检查帮助常有：血小板，血浆纤维蛋白原含量，3P试验，PT时间。②血纤维蛋白原测定是用来反映DIC纤溶情况。③本例确诊DIC，需立即进行下列治疗，早期治疗要抗、抗休克；早期是高凝状态，应用肝素抗凝，晚期由于纤维蛋白酶消耗发生，抗纤溶，最后才是输新鲜冰冻血浆。4-5.共用题A.肝 B.输新鲜血 C.输新鲜全D.氨基己 E.输浓缩血小DIC纤溶亢进期治疗时禁DIC消耗性低凝期首【解析】①肝素的治疗适应症：DIC高凝期，微血管栓塞表现明显者，消耗性低凝期不能排除病因者，补充凝血性因子的情况下使用。②纤溶亢进为主者不宜使用肝素。DIC消耗性低凝期用肝素加血小板药给予输血、血浆、血小板。第六章血细胞数量的改变（助理医师不要求一、中性粒细胞减少和粒细胞缺乏成儿儿成儿儿病（1）、血液病、物理化学因素、脾功能亢进等SLERAFelty综合征。二、中性粒细胞增多中性粒细胞：大于10*109/L或百分数大于70%三、嗜酸性粒细胞增多2.见 2.见 病四、淋巴细胞增多2.见 2.见 五、红细胞增多>6.0*1012/L，Hb>170g/L女性>5.5*1012/L，Hb>160g/L六、血小板增多：>400*109/L。第六章输血一、输注血液成分的优点有效保存全血保存过程中血液成分（如血小板、粒细胞、不稳定凝血因子等）活性将很快丧失，发生了“保存损害”，同时增加了钾离子。二、常用血液成分特性悬浮红细胞洗涤红细胞1单位红悬（200ml全血制得）5gHb③自身免疫性溶血及PNH浓缩血小板200ml全血的浓缩血小板为1个单位，含量≥2.0*1010个。保存期：普通血袋24h，血小板血袋5d。单采血小板12.5*1011个。保存期：5d 移植患者。主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（T-‐GVHD 常考点总③外科手术内等急性失血需要输血③自身免疫性溶血及PNH去除白细胞 回，50岁。因胃癌伴重度贫血入院，既往体健，无输血史。术前化验Hb56s/L，为纠正贫血。下列最合适的输血治疗是输全 B.输浓缩红细 C.输洗涤红细D.输去白细胞的红细 E.输冷冻红细【解析】手术前输入浓缩红细胞可以纠正贫血、低蛋白血症，浓缩红细胞可以提高携氧能力不属于有形成分输血的优点一血多 B.提高疗 C.减少输血反D.降低心脏负 E.有效改善血容【解析】有形成分输血的优点的是:一血多用；提高疗效；减少输血反应；降低心脏负荷。成分输血不是为了有效改善血容量，所以正确答案是E.有效改善血容量。血小板输注化疗导致的血小板减 B.血小板功能 【解析】血小板输注后易产生同种抗体，影响输注效果。去除白细胞和血小板、肝炎和抗A、B抗体的红细胞属浓缩红细 B.洗涤红细 C.冰冻红细 E.冷沉淀【解析】洗涤红细胞：浓度为170-190ml/200ml血液，含少量血浆，无白细胞和血小板，去除肝炎和抗A、B抗体。女患者，体重60kg，因外伤引起急性约2000ml，经手术止血并在应用晶体液和人造胶体液补足血容量的点对点的基础上，宜输注下列哪种血制品红细胞悬 B.保存全 C.洗涤红细D.新鲜冰冻血 E.新鲜全【解析】在应用晶体液和人造胶体液补足血容量的点对点的基础上，