富于脂肪软组织肿瘤

富于脂肪的软组织肿瘤总医院病理科脂肪组织的种类成熟脂肪组织不成熟脂肪组织棕色脂肪组织其他伴随组织的形态和结构血管、胶原纤维、软骨、平滑肌造血组织良性梭形细胞恶性梭形细胞细胞小圆形恶性上皮细胞炎症细胞WHO脂肪组织肿瘤脂肪瘤脂肪瘤病神经脂肪瘤病脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病血管脂肪瘤平滑肌脂肪瘤软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤梭形细胞/多形性脂肪瘤棕色瘤（hibernoma)良性恶性去分化脂肪肉瘤粘液型脂肪肉瘤圆细胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤未分类脂肪肉瘤（not

otherwise

specified)棕色脂肪冬眠瘤FIG.

1.

Age

and

gender

distribution

of

170

cases

of

hibernoma.From:

Furlong:

Am

J

Surg

Pathol,

Volume

25(6).June

2001.809-814Pale-staining

hibernoma

cells

with

less

eosinophilic

cytoplasm

areidentified

in

the

pale

cell

subtype

of

typical

hibernoma

togetherwith

some

white

fat

cells.The

eosinophilic

subtype

of

typical

hibernoma

iscomposedpredominantly

of

granular-appearing

brown

fat

cells

withprominent

nucleoli.The

myxoid

variant

has

hibernoma

cells

floating

in

aloosemyxoidmatrix.Only

rare

hibernoma

cells

are

identified

in

the

lipoma-likesubtype.不成熟幼稚脂肪组织脂肪空泡大小差别显著可见很小的单个脂肪空泡多脂肪空泡脂肪空泡分散细胞核相对增大，染色质常常深染富于薄壁小血管各阶段脂肪母细胞脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病非常少见，几乎均发生于儿童，尤其是3岁以下儿童。脂肪母细胞瘤有包膜，病

限。而脂肪母细胞瘤病没有包膜，病变弥漫•但两者组织学形态相同。典型病例由大小不等的脂肪小叶构成，由成熟脂肪组织和各阶段脂肪母细胞组成，之间为厚薄不一的纤维组织分割。多数病例纤维分割带细胞稀疏，与脂肪纤维瘤病容易鉴别。Lipoblastomas

are

rare

benign

tumors

most

often

seen

in

infants

and

youngchildren.They

exhibit

a

wide

range

of

cellular

differentiation

and

maturation,fromlipoblasts

to

mature

adipocytes.Complete

resection

achieves

optimal

results,

but

recurrence

is

possibleandclose

follow-up

is

mandatory.脂肪母细胞瘤或脂肪母细胞瘤病非常重要。成人幼儿不要轻易该病需要慎重，而婴脂肪肉瘤。梭形及多型性脂肪瘤梭形及多形性脂肪瘤相对少见，约占脂肪组织肿瘤的1.5％。远少于脂肪瘤。梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤

(SCPLs),在组织形态上有相似和连续性，具有相同的

学异常，被认为属于同一种肿瘤类型。由成熟脂肪组织、良性但缺乏分化的梭形细胞以及多少不等的绳索状嗜酸性胶原构成。伴有或不伴有少量的脂肪母细胞。多形性细胞、奇异细胞、梭形细胞以及花环状巨细胞是多形性脂肪瘤的特点。免疫组化表达CD34,梭形细胞和多形性细胞不表达S-100Typical

example

of

intradermal

spindle

cell

lipoma

withpoorly

defined

margins.lipomaspindle

cell

lipomapleomorphic

lipomaintermediate

power(B)

had

characteristicfloret-likemultinucleate

giantcells.不典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤脂肪瘤样型硬化型是局部侵袭性的肿瘤，肿瘤多数或部分由成熟脂肪组织构成，细胞大小有显著差异，并且脂肪细胞和间质细胞至少有局灶异型性。可见单个或多个境界清楚的胞浆内空泡，分布于增大的深染核周围。根据肿瘤部位和能否再次切除决定是否应用不典型脂肪瘤性肿瘤名称。多见于肢体深部软组织，尤其是大腿。其次为腹膜后，旁区域以及纵隔。也可有发生于皮下，皮肤少见。多数为中年人，儿童非常少见。Typical

well-differentiated aofthelipoma-like

type(a)andthesclerosing

type

(b).

Numerous

lipoblasts

are

evident

in

the

former

(a),

whereaslipoblasts

may

be

sparse

in

the

latter

(b).Conventional

atypical

lipomatous

tumor.

There

is

maturefat

with

occasional

enlarged,

atypical

nuclei.

B,Conventional

atypical

lipomatous

tumor

with

fatty

andfibrous

areas.

Most

of

the

cells

with

enlarged,

atypicalnuclei

arein

the

fibrous

component,

and

cellularity

islow.C,Predominantly

fibrousconventional

atypical

lipomatoustumor.

No owcellularity.From:

Evans:

Am

J

Surg

Pathol,

Volume

31(1).January2007.1-14A,Cellular

atypical

lipomatous

tumor.

A

modera y

cellularfibrousarea

ispresent

alongside

mature

fat.B,Modera y

cellular

fibrouszone

incellular

atypical

tumor.There

ismoderate

nuclear

pleomorphism

anda

storiformpattern.C,

Highly

cellular

fibrous

component

in

cellularatypicallipomatous

tumor.

This

was

not

considered

dedifferentiatedbecause

the al

mitotic

rate

(3mitotic

figuresper

10high-powerfields)wastoolow.A,

A

highly

cellular

but

nonpleomorphic

myxoid

area

incellularatypical

lipomatous

tumor,

with

somewhat

increased

vascularity.B,

Thismodera y

cellular

myxoid

zone

in

a

cellular

atypicallipomatous

tumor

demonstrates

marked

nuclear

pleomorphism

andaprominent

vascular

network.C,

A

modera y

cellular

lipogenic

region

in

a

cellular

atypicallipomatous

tumor.

The

fat

cells

are

of

considerably

smallerthanadultsize.主要鉴别脂肪瘤：细胞大小，间质细胞异型性，有无脂肪母细胞（单泡或多泡）脂肪母细胞瘤：，分叶结构，间质细胞异型性梭形细胞/多型性脂肪瘤：境界清楚，颈后及肩部皮下，很少见于下肢。成熟脂肪、绳索状胶原、脂肪母细胞较少，间质细胞核深染，无明显异型性。Atypical

lipomatous

tumor/well-differentiatedadeveloped

in

theretroperito ofa

60-year-old

man.

A,Histologic

aspect.

B,

Positivity

of

CDK4.

C,

Positivity

ofMDM2inseveral

tumor

cells

inthe

sclerosing

component.D,

MDM2-positive

cells

are

rare

and

may

be

difficult

toshow

in

the

adipocytic

component成熟脂肪组织脂肪瘤（病）伴有其他良性成分：血管脂肪瘤，纤维脂肪瘤，软骨脂肪瘤，髓脂肪瘤，平滑肌脂肪瘤，婴儿纤维性错构瘤其他良性梭形细胞病变累及脂肪：纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，纤维组织细胞性肿瘤其他恶性梭形细胞肿瘤累及脂肪淋巴造血细胞肿瘤累及脂肪转移癌累及皮下或者网膜组织各种脂膜炎脂肪瘤（病）神经脂肪瘤病脂肪组织累及神经使得神经增粗多见于正中神经及其手指分支，可伴有巨指。受累神经

内及周围有脂肪组织和纤维组织浸润，分隔神经束。血管脂肪瘤多见于前臂，其次为躯干和上臂表现为皮下多发小结节，小于2公分由成熟脂肪和分支毛细血管构成，血管内可见纤维素血栓，脂肪与血管比例不固定。平滑肌脂肪瘤由成熟平滑肌和成熟脂肪组织组成非常罕见，多数为成年人大部分位于腹腔、腹膜后和

区的深部软组织，也可发生于胸部四肢皮下大小10－25，平均15cm。二者比例约2：1SMA

Desmin阳性主要鉴别：脂肪肉瘤血管平滑肌脂肪瘤平滑肌及其他梭形细胞肿瘤累及脂肪软骨样脂肪瘤含有脂肪母细胞、成熟脂肪、和软骨样基质，与粘液样脂肪肉瘤和骨外粘液样软骨肉瘤相似罕见，好发于成人多见于肢体近端，也可见于躯干头颈部组织学特点为大量单泡或多泡脂肪母细胞排列呈巢或索，分布于粘液样或软骨基质中，混杂有不等量的成熟脂肪。婴儿纤维性错构瘤发生于婴幼儿的良性表浅软组织肿瘤。境界不清，由致密纤维胶原组织、疏松的幼稚小圆形间质细胞以及成熟脂肪呈样排列。多见于前后胸壁，腋窝，上肢以及肩部等部位，绝大多数见于2岁以内。Fibrous

hamartoma

of

infancy乳腺型肌纤维母细胞瘤良性间叶性肿瘤，由具有肌纤维母细胞特征的梭形细胞，透明变性的粗大胶原间质，丰富的肥大细胞以及成熟脂肪构成。与乳腺的肌纤维母细胞瘤相似。多见，壁等多见于成年

，以

/还可见于腹壁、臀部、背部、处。Desmin

CD34阳性Admixed

with

adipose

tissueResemble

mammarymyofibroblastomaMammary

typemyofibroblastomaMalepredomiantAdultpatientsMammary

typemyofibroblastomapositive

for

desminand

CD34鉴别

：血管肌纤维母细胞瘤富于细胞血管纤维瘤梭形细胞脂肪瘤脂肪瘤样型血管外皮细胞瘤•脂肪多少、形态及血管多少、形态有助鉴别AngiomyofibroblastomaFemalepredomiantWell

circumscribedAdultsPelviperinealsubcutaneousPromiant

small

thinwalled

vesslesLoose

edematousstromaRound

to

spindle

cellsDesmin

actin

PR

ERpositiveMultinucleate

cells

andepithelioid

cluster

inangiomyofibroblastoma脂肪纤维瘤病发生于儿童的纤维脂肪性肿瘤曾称为婴儿纤维瘤病好发于四肢末端，大小1－3cm由纤维性梭形细胞和成熟脂肪组成CD34

BCL-2

S100

Actin

常有表达复发率高，但不转移。lipofibromatosisLipofibromatosis,

c:

focal

SMA

positivity

indicate

fibro/myofibroblasticdifferentiation鉴别

：婴儿纤维性错构瘤平滑肌脂肪瘤纤维脂肪瘤乳腺型肌纤维母细胞瘤其他梭形细胞肿瘤累及脂肪Fibrous

hamartoma

of

infancyEarlychildhoodPoorlycircumscribedSolitary

and

rapidgrowingSuperficial

softtissueFeets

and

hands

rareMorphologicaly

threecomponents脂肪瘤性血管外周细胞瘤少见生长缓慢，不复发和转移由成熟脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构组成。细胞无异型性，多见于四肢和腹膜后软组织CD99

CD34

BCL-2阳性LipomatoushemangiopericytomaLipomatous

hemangiopericytoma:

positive

for

CD34血管平滑肌脂肪瘤多见于肾脏、肝脏等部位属于

A范畴由厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成免疫组化表达SMA,

HMB45等髓脂肪瘤多见于肾上腺由造血组织和成熟脂肪构成其他肿瘤累及脂肪脂肪多数位于肿瘤边缘多见于淋巴瘤等良性肿瘤多数为纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤以及纤维组织细胞性肿瘤梭形细胞肿瘤累及脂肪需要与纤维脂肪瘤、平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤、婴儿纤维性错构瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤、高分化脂肪肉瘤（硬化型）、去分化脂肪肉瘤以及脂肪肉瘤伴平滑肌等分化鉴别。还要与含有脂肪组织的纤维母/肌纤维母细胞瘤鉴别（如乳腺型肌纤维母细胞瘤、富于细胞血管纤维瘤等）含脂肪组织肿瘤

的要点（婴儿多见的肿瘤有那些