病理学第六节 风湿病

李xx，女，9岁，主诉：半月前自觉感冒，服用感冒通、增效联磺片口服，症状缓解，3天后出现发热、多汗、乏力，全身关节不适，肩、肘及膝关节疼痛，自服上述药无效，来诊。

查体：1、躯干、四肢处可见红色斑疹。2、在肘、腕、踝关节的伸面皮下可见质硬、无压痛、小结。

病例1辅助检查：

1、WBC14×109/L（正常:4-10×109/L）

2、

血沉血沉第一小时30mm。（正常参考值：男性：0-15mm，女性0-20mm）3、血清抗链球菌溶血素O（ASO）＞500U。

4、血粘蛋白含量增多，C反应蛋白阳性。临床诊断：

风湿病

病例2风湿病

rheumatism病理教研室

3风湿病

◆一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症性疾病。

◆主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。◆最常累及心脏、关节、皮肤、皮下组织、脑及血管等，以心脏病变最严重。概念conception4链球菌胞壁C抗原（糖蛋白）：

与结缔组织糖蛋白发生交叉反应链球菌胞壁M抗原（蛋白质）：

与心肌和血管平滑肌发生交叉反应

C多糖M蛋白一、病因及发病机制

etiologyandpathogenesis

抗原抗体交叉反应学说5抗体产生链球菌感染心脏损伤心外膜炎心肌炎心内膜炎6有关发病机制的研究新进展链球菌产生许多产物包括毒素和一些酶如链球菌溶血素O和链球菌激酶等，可直接造成人体内组织器官的损伤。在风湿热患者的家庭中，同一家族成员发病率较无风湿热的家庭为高，单卵双胎同时患风湿热者较双卵双胎者为高。

链球菌毒素学说遗传易感性7

二、基本病理变化

basicpathologicalchanges

回忆——炎症的基本病理变化

变质

（alteration）

渗出

（exudation）

增生（proliferation）81.变质渗出期（alterativeandexudativephase）1结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死2淋巴细胞为主的炎性细胞浸润9心内膜胶原纤维粘液变性、肿胀、纤维素样坏死102.增生期或肉芽肿期（proliferativephaseorgranulo-matousphase）

形成特征性肉芽肿，具有诊断意义—

风湿小体即阿少夫小体（Aschoffbody）

部位：

多发生于心肌间质小血管旁心内膜下皮下结缔组织1112风湿小体中心：

枭眼状周围：风湿细胞

毛虫状外周：纤维素样坏死少量单核细胞和淋巴细纤维化期或愈合期(fibrousphaseorhealedphase

)

风湿细胞→纤维母细胞→纤维化风湿小体→梭形小瘢痕

18整个过程4-6个月，病变新旧并存，反复进展→严重的纤维化、瘢痕形成

19风湿病各器官的病变

风湿性心脏病风湿性关节炎皮肤病变风湿性动脉炎风湿性脑病20一、风湿性心脏病风湿性心内膜炎（rheumaticendocarditis）风湿性心肌炎（rheumaticmyocarditis）风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）（rheumaticpericarditis）风湿性全心炎211.风湿性心内膜炎

（1）部位：心瓣膜，以二尖瓣最常见，其次二尖瓣和主动脉瓣、（2）病变：

①肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，粟粒大小，灰白色，疣状赘生物，不易脱落

②镜下：白色血栓

③McCallum斑(马氏斑)：左心房后壁，由于风湿性心内膜炎反复发作，机化增厚，内膜粗糙皱缩。

22232425（3）结局：赘生物反复机化→瓣膜增厚，变硬，粘连→狭窄或关闭不全

262.风湿性心肌炎（1）部位：主要累及心肌间质结缔组织（2）病变：成人：心肌间质小血管旁→Aschoff小体

儿童：弥漫性间质性心肌炎→急性心衰（3）结局：心肌间质→小瘢痕灶→对心脏舒缩功能影响不大

27283.风湿性心外膜炎

（风湿性心包炎）（1）部位：主要累及心包脏层（2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症

①以纤维素渗出为主：干性心包炎→绒毛心

②以浆液渗出为主：湿性心包炎→心包炎性积液（3）结局

◆恢复，吸收

◆机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎

2930二、风湿性关节炎

1.特点：大关节、游走性、预后好

2.病变：①关节腔：浆液渗出

②邻近软组织：不典型风湿小体

31三、皮肤病变环形红斑：具诊断意义，1～2天消退。多见于躯干、四肢，皮肤。1cm左右，环状红晕，中央色泽正常，非特异性渗出性炎皮下结节：

多见于四肢大关节附近伸侧。圆或椭圆，0.5-2cm，无痛，肉芽肿性病变。3233四、风湿性动脉炎1.部位：大小A均可受累，以小A常见如冠状A,肾A,肠系膜A,脑A等2.病变：纤维素样坏死，LC、单核C浸润，Aschoff小体3.结局：血管壁↑→狭窄→血栓形成34五、风湿性脑病1.多发于5-12岁，女孩较多2.主要病变：风湿性动脉炎、皮质下脑炎：神经细胞变性，胶质细胞增生。

以锥体外系受累