儿科学课件：风湿热

风湿热RheumaticFever风湿热风湿性疾病属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维（原名：结缔组织疾病）病因不明，共同规律：感染源刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应儿童最常见：风湿热、川崎病、过敏性紫癜、幼年类风湿性关节炎风湿性疾病属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原风湿热RheumaticFever中山大学孙逸仙纪念医院儿科郭海霞风湿热中山大学孙逸仙纪念医院儿科目的要求了解：病理分期：渗出期、增生期、硬化期熟悉：病因、发病机制、鉴别诊断掌握：临床表现、风湿热活动的指标

Jones诊断标准、治疗原则和预防

目的要求几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症此种咽峡炎抗生素的使用此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，感染途径有何不同风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预防作用吗风湿小体的意义几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症概述风湿热（rheumaticfever）

A族乙型溶血性链球菌感染后反复发作的全身结缔组织的非化脓性急/慢性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：游走性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑及舞蹈病，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。概述风湿热（rheumaticfever）发病情况：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于5～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：发病情况：发病率下降全球性疾病临床表现的变迁：A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景病因（熟悉）A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～

分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素发病机制（熟悉）

分子模拟发病机制（熟悉）荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组乙型链球菌N-乙酰葡糖胺、鼠李糖分子模拟：链球菌感染诱导的异常免疫反应荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白细1.免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。2.细胞免疫反应异常：

T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。自身免疫反应1.免疫复合物致病：2.细胞免疫反应异常：自身免疫反应

分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素、酶类：

红疹毒素透明质酸酶、链激酶、脱氧核糖核酸酶发病机制（熟悉）

分子模拟发病机制（熟悉）病理（了解）病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。病理（了解）病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，急性渗出期（1个月左右）

部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

儿科学课件：风湿热增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。增生期（3～4个月）风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞儿科学课件：风湿热硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。儿科学课件：风湿热瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。自限反复多急性起病最常见主诉：发热、关节炎△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮肤症状（环形红斑6~25%，皮下结节2~16%）☆临床表现急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。一般表现

发热急性起病…38℃～40℃，2周后低热隐匿起病…低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛一般表现发热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎40%～50%，唯一持续器官损害心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎心脏炎40%～50%，唯一持续器官损害心脏炎/全心炎心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变。心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心内膜炎急性期：瓣膜损害多次复发：风湿性心瓣膜病二尖瓣区出现2-3/6级全收缩期杂音二尖瓣区有柔和、短促的舒张中期主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心内膜炎急性期：瓣膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；X线、EKG、ECHO一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭。心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；充血性心力衰竭风湿性心脏炎初次发作5~10%，再发者更高活动性心脏炎：风湿性心瓣膜病伴心力衰竭充血性心力衰竭心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常；超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，

心脏增大及心包积液。心脏损害依据心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，胸片心胸比例增大胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎。典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月；不留畸形。关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎。舞蹈病Sydenhamchorea3%～10%5～15岁的女孩多见;无目的、不自主的快速运动(舞蹈样不自主动作），在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;伴肌无力和情绪不稳定，不影响智力链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。舞蹈病Sydenhamchorea3%～10%皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:2~16%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。其他皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。

皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）其他表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等其他表现无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：辅助检查无特异性的辅助检查辅助检查

链球菌感染证据咽拭子培养（20~25%）ASO↑（50~80%）抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)95%

抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）咽拭子培养（20~25%）☆风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和α2球蛋白、黏蛋白增高白细胞计数、N增高血沉增快C-反应蛋白和α2球蛋白、黏蛋白增高白细胞计数、N增诊断及鉴别诊断诊断内容

是否风湿热？（Jones标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）

初发或复发

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，有无心功能不全）

是否风湿热活动

诊断及鉴别诊断☆1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎1.临床表现1.近期患过猩红热杂音既往风湿热病史2.咽培养溶血性链球菌阳性心脏增大关节痛

﹡3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高心包炎发热充血性心力衰竭2.实验室检查2.多发性关节炎⑴ESR增快CRP阳性舞蹈病WBC增多、贫血环形红斑⑵EKG﹡P-R、QT间期延长皮下小结节

★确定链球菌感染前提下：2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，EKG不再作为次要表现。☆1992年修订的Jones诊断标准主要表现Jones标准的例外：1.只需2项次要表现及链球菌感染证据伴有风湿性心脏病的复发性风湿热2.不需其他主要临床表现，无链球菌感染证据也可诊断以舞蹈病为唯一临床表现者;（无其他原因可解释的）隐匿性心脏炎；3.重视疑诊多关节炎、多关节痛或单关节炎Jones标准的例外：1.只需2项次要表现及链球菌感染证据是否有风湿热活动

(以下之一均提示风湿热活动)

发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性

是否有风湿热活动发热、乏力、苍白、脉搏增快鉴别诊断（熟悉）幼年型类风湿性关节炎3岁以下多见；常侵犯指趾小关节，无游走性；可遗留关节畸形；X线检查:显示关节面破坏。鉴别诊断（熟悉）3岁以下多见；急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别急性白血病发热，伴骨关节疼痛病毒性心肌炎

较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据病毒性心肌炎目标：清除感染，去除诱因控制症状，解除痛苦处理并发症，提高生活质量☆治疗目标：☆治疗休息一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至少8周（心功能恢复后3～4周）休息一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周清除链球菌感染

青霉素（80万U/d）肌注，BID,持续2周青霉素过敏改用其他有效抗生素清除链球菌感染抗风湿药物治疗：水杨酸类药物

适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期100mg/（kg·d）（最大3g/d）2周后逐渐减量（至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常），疗程4～8周抗风湿药物治疗：水杨酸类药物抗风湿热治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选强的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),

2～4周减量早期、足量，疗程8～12周停药前用阿司匹林替代，防反跳抗风湿热治疗：肾上腺皮质激素心力衰竭的治疗

强调大剂量糖皮质激素的应用重症：氢化可的松或甲基强的松慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂心力衰竭的治疗强调大剂量糖皮质激素的应用舞蹈病的治疗

无特效药物心理支持，镇静剂

舞蹈病的治疗无特效药物长效青霉素（120万uim，1次/3～4周）无心脏损害者：至少5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素☆预防及预后长效青霉素（120万uim，1次/3～4周）☆预防及预预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症

影响预后因素：

心脏炎严重程度首次发作时正确的抗风湿热及抗链球菌治疗是否进行长期正规青霉素预防

预后:影响预后因素：几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症咽峡炎抗生素的使用此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，有何不同风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预防作用吗风湿小体的意义几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症川崎病

(Kawasakidisease,KD)川崎病

(Kawasakidisease,KD)

了解：病因、发病机理鉴别诊断熟悉：辅助检查和预后掌握：临床表现、诊断、治疗原则目的要求

目的要求概述皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)

病因未明的血管炎综合征婴幼儿高发临床特点：急性起病发热，皮肤、黏膜病损，淋巴结肿大自限性6～8周多自然康复主要死因心肌梗塞概述皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslym病因(未明)感染可能与感染有关免疫反应急性期存在免疫失调，感染原触发的免疫介导的全身血管炎其他因素环境污染、药物、化学剂、洗涤剂无确切依据病因(未明)无确切依据发病机制①微生物毒素类超抗原致病机制。②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用.③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。发病机制超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞

↓↓

黏附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

病因和发病机制超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓病理

主要病理改变为全身性非特异性血管炎，累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉Ⅰ期：约1－9天，

小动脉周围炎Ⅱ期：约12－25天，

冠状动脉主要分支全层血管炎

弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。Ⅲ期

约28－31天，

动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，冠状动脉部分或明显阻塞。Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成;病理

主要病理改变为全身性非特异性血管炎，累及小,中,大动脉☆临床表现（一）主要表现1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C

2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物图13.唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂图14.肢端硬性水肿,掌跖（zhi)红斑,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落

5.多形性红斑,猩红热样皮疹,肛周发红和脱皮

6.颈淋巴结肿大图3☆临床表现（一）主要表现1.发热:持续1-2周或更长唇皲裂*唇皲裂*4.手足症状

肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。4.手足症状肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮麻疹样皮疹疫苗接种处皮疹加重与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。麻疹样皮疹疫苗接种处皮疹加重猩红热样皮疹猩红热样皮疹多形红斑多形红斑颈淋巴结肿大，在发热同时或发热3天内出现。非化脓性、肿、硬、触痛，

多数单侧颈部，热退消散

颈淋巴结肿大，在发热同时或发热3天内出现。非化脓性、肿、硬、临床表现（二）心脏表现1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常听诊可有杂音、奔马律、心音低钝、心动过速；2-4周或疾病恢复期：冠状动脉损害冠状动脉瘤或狭窄：无临床表现，少数心梗心肌梗死和冠状动脉瘤破裂：心源性休克、猝死。

冠状动脉病变危险因素：3岁以下男孩，ESR、PLT、CRP↑↑临床表现（二）心脏表现1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心--发生冠状动脉损害的危险因素：

■1岁内男婴

■发热2周以上

■血沉>100mm/hr或持续4周以上

■有体动脉瘤

--心肌梗塞的危险因素：

■冠状动脉瘤>8mm

■呈囊状/连珠状/香肠状

■急性期发热>3周

■年龄>2岁

■单用糖皮质激素治疗多发生于1～6周，发生率15%～25%发生率1%～2%，多于1年内（2～4周）。多无临床表现。临床表现--发生冠状动脉损害的危险因素：

■1岁内男婴

冠状动脉瘤动态超声图冠状动脉瘤动态超声图临床表现（三）其他

1.呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。

2、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。

3.消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。

4.关节：疼痛、肿胀。

5.血液系统：WBC↑、PLT↑、ESR↑、CRP↑、α2球蛋白↑。

6.尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。临床表现（三）其他

1.呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影实验室检查无特异性实验室检查

1.血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，ESR）、血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高；血清转氨酶升高。

2.免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑；

IL-6↑，IL-1↑，TNF-α↑。

实验室检查无特异性实验室检查

1.血液学检查：WBC↑，中实验室检查3.心电图早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高,

T波倒置及异常Q波。

4.胸片可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影,

心影可扩大。实验室检查3.心电图早期示非特异性ST—T变化；5．超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩张，狭窄和瘤形成。

一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：

a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径≤4mm。

c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4—7mm。

d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。5．超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；5．超声心动图为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。巨瘤发生率为5%，预后不良。冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。

～3岁2.5mm；～9岁＜3mm；～14岁＜3.5mm

冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均＜0.3。5．超声心动图6.冠状动脉造影

超声波检查有多发性冠状A瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。7多层螺旋CT冠状动脉狭窄、血栓、钙化

6.冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状A瘤或心电图有☆诊断标准发热持续5天以上，伴下列5项中4项，排除其他疾病后1.

四肢变化：急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮2.

多形性红斑3.

眼结合膜充血，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌5.颈部淋巴结肿大不足4项，但ECHO示冠状动脉损害，亦可确诊☆诊断标准发热持续5天以上，伴下列5项中4项，排除其他疾病后鉴别诊断渗出性多形红斑幼年特发性关节炎全身型败血症猩红热鉴别诊断渗出性多形红斑鉴别诊断渗出性多形性红斑

本病可有发热,皮疹,眼球结膜炎和口腔损害,但其皮疹为多型性红斑、水疱、结痂伴大片状脱皮,口腔有溃疡和假膜形成,眼结膜有紫红色分泌物,掌跖端无潮红鉴别诊断渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑鉴别诊断败血症

常有原发灶，高热.感染中毒症状表现比较明显,无上述特点，可行血培养等检查。儿童类风湿关节病全身型

其皮疹为一过性,手足无硬肿,掌趾端无潮红,甲床与皮肤移行处无膜状脱皮,类风湿因子和抗核抗体阳性等。鉴别诊断败血症常有原发灶，高热.感染中毒症状表现比较明显鉴别诊断猩红热

系由产红疹毒素的A组乙型溶血性链球菌所致的急性传染病.以发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、疹退后片状脱皮为特点。血象高,咽拭子培养A组B溶血性链球菌可阳性,早期ASO高,可大于500单位,可分为:①普通型(前驱期.出疹期.恢复期).②轻型.③重型.④外科型.其对青霉素治疗有效。KD区别：好发年龄婴幼儿和较小儿童；皮疹第一周开始；皮疹较接近麻疹、多形红斑；青霉素无效鉴别诊断猩红热系由产红疹毒素的A组乙型溶血性链球菌所致☆治疗原则--控制炎症

阿司匹林

30～50mg/kg/d,热退后3天渐减为3～5mg

/kg/d，持续6～8周，冠状动脉损害者应延

长治疗

大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，在发病10天内使用

糖皮质激素不宜单独使用

--抗血小板聚集

潘生丁（dipyridamole)每日3～5mg/kg

--对症治疗和手术治疗

☆治疗原则--控制炎症

阿司匹林

☆治疗-控制炎症减轻血管炎症和对抗血小板凝集。阿司匹林每天30--50mg/kg,热退后3天渐减量，2周减至3--5mg/kg/d，维持6-8周（持续至症状消失，血沉正常，共约1—3月）。有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠状动脉内径小于3mm.☆治疗-控制炎症减轻血管炎症和对抗血小板凝集。☆治疗-控制炎症HDIVIG病程10天内应用可迅速退热，减少冠状动脉瘤发生。应同时用阿司匹林

1-2g/kg,用1天。其机理为:①HDIVIG对免疫细胞调节产生负反馈作用,使T细胞和B细胞作用降低。②它封闭了网状内皮细胞Fc受体,阻断了血管内皮的免疫炎性反应。③提供了某些特异性的抗体或毒素,减少其反应。☆治疗-控制炎症HDIVIG☆治疗-控制炎症

3.皮质激素一般认为单纯使用激素易导致血栓形成,妨碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生,

但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:强的松每日2mg/kg,2-4周停药。☆治疗-控制炎症3.皮质激素☆治疗其他治疗根据病情给予对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.有心衰症状者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱;除非有明确的继发感染,一般不用抗生素。溶栓或冠脉搭桥☆治疗其他治疗根据病情给予对症及支持治疗,有心肌损伤者给☆治疗IVIG非敏感型KD治疗1.再次IVIG2.糖皮质激素联合阿司匹林3.乌斯他丁、英夫利昔单抗（TNFα-Ab）-α☆治疗IVIG非敏感型KD治疗预后

川崎病属自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%--2%患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年全面体检一次（包括体检、心电图、超声心动图）未经有效治疗者者，15%-25%发生冠状A瘤，更应长期密切随访，每6-12个月一次。冠状A瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。

预后

川崎病属自限性疾病，多数预后良好。ThankYou!ThankYou!不完全川崎病诊断2004年，AAP及AHA联合制定的不完全川崎病诊断指南指出：如果实验室指标中C反应蛋白≥30mg／L和(或)血沉≥40mm／h，应进一步评价其他实验室指标。如血浆蛋白≤30mg／L，贫血、转氨酶升高，血小板≥450X109IL)外周血白细胞计数≥15×109／L，上述实验室诊断标准中若有3项符合，即可初步确诊为不完全川崎病。心脏超声心动图检查是诊断川崎病最安全准确的方法。由于超声心动图仅能够发现左、右冠状动脉近端病变而不能显示远端病变，因此需将超声心动图与心电图检查相结合方可较全面地反映川崎病的冠状动脉损害。由于JII崎病病理过程在第2期(病程10～20天)冠状动脉主要分支出现中小动脉的全层血管炎，可形成血栓和动脉瘤。因此对早期尚无冠状动脉改变的可疑病例，应动态监测心脏彩超，防止漏诊。不完全川崎病诊断2004年，AAP及AHA联合制定的不完全川在临床工作中，对于发热超过5天的儿童，尤其是婴幼儿，有结膜充血，唇红皲裂等川崎病表现，早期应注意有无肛周皮肤潮红以及卡介苗斑痕红肿，动态观察实验室指标如白细胞、血沉、血小板及C反应蛋白，并尽早行超声心动图检查以早期确诊。以下几项可作为不完全川崎病诊断的参考项目：①卡介苗接种处再现红斑(接种卡介苗3个月～3年内)．②早期肛周潮红、脱屑(3-5天)。③血小板显著升高(7天后)。④C反应蛋白、红细胞沉降率明显加快。⑤超声心动图提示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强。⑥有心脏杂音(--尖瓣关闭不全或心包摩擦音)。⑦低蛋白血症、低钠血症。此外，最新研究发现脑利钠肽在川崎病患儿急性期有明显升高，有一定的特异性，有助于不完全川崎病的诊断。总之，一旦确诊为川崎病，立即给予丙种球蛋白、阿司匹林等治疗，预防心血管并发症的发生。在临床工作中，对于发热超过5天的儿童，尤其是婴幼儿，有结膜充风湿热RheumaticFever风湿热风湿性疾病属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维（原名：结缔组织疾病）病因不明，共同规律：感染源刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应儿童最常见：风湿热、川崎病、过敏性紫癜、幼年类风湿性关节炎风湿性疾病属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原风湿热RheumaticFever中山大学孙逸仙纪念医院儿科郭海霞风湿热中山大学孙逸仙纪念医院儿科目的要求了解：病理分期：渗出期、增生期、硬化期熟悉：病因、发病机制、鉴别诊断掌握：临床表现、风湿热活动的指标

Jones诊断标准、治疗原则和预防

目的要求几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症此种咽峡炎抗生素的使用此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，感染途径有何不同风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预防作用吗风湿小体的意义几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症概述风湿热（rheumaticfever）

A族乙型溶血性链球菌感染后反复发作的全身结缔组织的非化脓性急/慢性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：游走性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑及舞蹈病，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。概述风湿热（rheumaticfever）发病情况：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于5～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：发病情况：发病率下降全球性疾病临床表现的变迁：A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景病因（熟悉）A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～

分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素发病机制（熟悉）

分子模拟发病机制（熟悉）荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组乙型链球菌N-乙酰葡糖胺、鼠李糖分子模拟：链球菌感染诱导的异常免疫反应荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白细1.免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。2.细胞免疫反应异常：

T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。自身免疫反应1.免疫复合物致病：2.细胞免疫反应异常：自身免疫反应

分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素、酶类：

红疹毒素透明质酸酶、链激酶、脱氧核糖核酸酶发病机制（熟悉）

分子模拟发病机制（熟悉）病理（了解）病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。病理（了解）病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，急性渗出期（1个月左右）

部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

儿科学课件：风湿热增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。增生期（3～4个月）风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞儿科学课件：风湿热硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。儿科学课件：风湿热瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。自限反复多急性起病最常见主诉：发热、关节炎△一般表现△心脏炎（40%～50%）△关节炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮肤症状（环形红斑6~25%，皮下结节2~16%）☆临床表现急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。一般表现

发热急性起病…38℃～40℃，2周后低热隐匿起病…低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛一般表现发热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎40%～50%，唯一持续器官损害心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎心脏炎40%～50%，唯一持续器官损害心脏炎/全心炎心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变。心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心内膜炎急性期：瓣膜损害多次复发：风湿性心瓣膜病二尖瓣区出现2-3/6级全收缩期杂音二尖瓣区有柔和、短促的舒张中期主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心内膜炎急性期：瓣膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；X线、EKG、ECHO一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭。心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；充血性心力衰竭风湿性心脏炎初次发作5~10%，再发者更高活动性心脏炎：风湿性心瓣膜病伴心力衰竭充血性心力衰竭心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常；超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，

心脏增大及心包积液。心脏损害依据心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，胸片心胸比例增大胸片心胸比例增大心电图P-R间期延长心电图P-R间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎。典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月；不留畸形。关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎。舞蹈病Sydenhamchorea3%～10%5～15岁的女孩多见;无目的、不自主的快速运动(舞蹈样不自主动作），在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;伴肌无力和情绪不稳定，不影响智力链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。舞蹈病Sydenhamchorea3%～10%皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:2~16%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。其他皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。

皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）其他表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等其他表现无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：辅助检查无特异性的辅助检查辅助检查

链球菌感染证据咽拭子培养（20~25%）ASO↑（50~80%）抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)95%

抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）咽拭子培养（20~25%）☆风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和α2球蛋白、黏蛋白增高白细胞计数、N增高血沉增快C-反应蛋白和α2球蛋白、黏蛋白增高白细胞计数、N增诊断及鉴别诊断诊断内容

是否风湿热？（Jones标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）

初发或复发

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，有无心功能不全）

是否风湿热活动

诊断及鉴别诊断☆1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎1.临床表现1.近期患过猩红热杂音既往风湿热病史2.咽培养溶血性链球菌阳性心脏增大关节痛

﹡3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高心包炎发热充血性心力衰竭2.实验室检查2.多发性关节炎⑴ESR增快CRP阳性舞蹈病WBC增多、贫血环形红斑⑵EKG﹡P-R、QT间期延长皮下小结节

★确定链球菌感染前提下：2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，EKG不再作为次要表现。☆1992年修订的Jones诊断标准主要表现Jones标准的例外：1.只需2项次要表现及链球菌感染证据伴有风湿性心脏病的复发性风湿热2.不需其他主要临床表现，无链球菌感染证据也可诊断以舞蹈病为唯一临床表现者;（无其他原因可解释的）隐匿性心脏炎；3.重视疑诊多关节炎、多关节痛或单关节炎Jones标准的例外：1.只需2项次要表现及链球菌感染证据是否有风湿热活动

(以下之一均提示风湿热活动)

发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性

是否有风湿热活动发热、乏力、苍白、脉搏增快鉴别诊断（熟悉）幼年型类风湿性关节炎3岁以下多见；常侵犯指趾小关节，无游走性；可遗留关节畸形；X线检查:显示关节面破坏。鉴别诊断（熟悉）3岁以下多见；急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别急性白血病发热，伴骨关节疼痛病毒性心肌炎

较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据病毒性心肌炎目标：清除感染，去除诱因控制症状，解除痛苦处理并发症，提高生活质量☆治疗目标：☆治疗休息一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至少8周（心功能恢复后3～4周）休息一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周清除链球菌感染

青霉素（80万U/d）肌注，BID,持续2周青霉素过敏改用其他有效抗生素清除链球菌感染抗风湿药物治疗：水杨酸类药物

适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期100mg/（kg·d）（最大3g/d）2周后逐渐减量（至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常），疗程4～8周抗风湿药物治疗：水杨酸类药物抗风湿热治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选强的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),

2～4周减量早期、足量，疗程8～12周停药前用阿司匹林替代，防反跳抗风湿热治疗：肾上腺皮质激素心力衰竭的治疗

强调大剂量糖皮质激素的应用重症：氢化可的松或甲基强的松慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂心力衰竭的治疗强调大剂量糖皮质激素的应用舞蹈病的治疗

无特效药物心理支持，镇静剂

舞蹈病的治疗无特效药物长效青霉素（120万uim，1次/3～4周）无心脏损害者：至少5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素☆预防及预后长效青霉素（120万uim，1次/3～4周）☆预防及预预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症

影响预后因素：

心脏炎严重程度首次发作时正确的抗风湿热及抗链球菌治疗是否进行长期正规青霉素预防

预后:影响预后因素：几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症咽峡炎抗生素的使用此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，有何不同风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预防作用吗风湿小体的意义几个问题风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症川崎病

(Kawasakidisease,KD)川崎病

(Kawasakidisease,KD)

了解：病因、发病机理鉴别诊断熟悉：辅助检查和预后掌握：临床表现、诊断、治疗原则目的要求

目的要求概述皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)

病因未明的血管炎综合征婴幼儿高发临床特点：急性起病发热，皮肤、黏膜病损，淋巴结肿大自限性6～8周多自然康复主要死因心肌梗塞概述皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslym病因(未明)感染可能与感染有关免疫反应急性期存在免疫失调，感染原触发的免疫介导的全身血管炎其他因素环境污染、药物、化学剂、洗涤剂无确切依据病因(未明)无确切依据发病机制①微生物毒素类超抗原致病机制。②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用.③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。发病机制超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞

↓↓

黏附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

病因和发病机制超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓病理

主要病理改变为全身性非特异性血管炎，累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉Ⅰ期：约1－9天，

小动脉周围炎Ⅱ期：约12－25天，

冠状动脉主要分支全层血管炎

弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。Ⅲ期

约28－31天，

动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，冠状动脉部分或明显阻塞。Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成;病理

主要病理改变为全身性非特异性血管炎，累及小,中,大动脉☆临床表现（一）主要表现1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C

2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物图13.唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂图14.肢端硬性水肿,掌跖（zhi)红斑,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落

5.多形性红斑,猩红热样皮疹,肛周发红和脱皮

6.颈淋巴结肿大图3☆临床表现（一）主要表现1.发热:持续1-2周或更长唇皲裂*唇皲裂*4.手足症状

肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。4.手足症状肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮麻疹样皮疹疫苗接种处皮疹加重与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。麻疹样皮疹疫苗接种处皮疹加重猩红热样皮疹猩红热样皮疹多形红斑多形红斑颈淋巴结肿大，在发热同时或发热3天内出现。非化脓性、肿、硬、触痛，

多数单侧颈部，热退消散

颈淋巴结肿大，在发热同时或发热3天内出现。非化脓性、肿、硬、临床表现（二）心脏表现1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常听诊可有杂音、奔马律、心音低钝、心动过速；2-4周或疾病恢复期：冠状动脉损害冠状动脉瘤或狭窄：无临床表现，少数心梗心肌梗死和冠状动脉瘤破裂：心源性休克、猝死。

冠状动脉病变危险因素：3岁以下男孩，ESR、PLT、CRP↑↑临床表现（二）心脏表现1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心--发生冠状动脉损害的危险因素：

■1岁内男婴

■发热2周以上

■血沉>100mm/hr或持续4周以上

■有体动脉瘤

--心肌梗塞的危险因素：

■冠状动脉瘤>8mm

■呈囊状/连珠状/香肠状

■急性期发热>3周

■年龄>2岁

■单用糖皮质激素治疗多发生于1～6周，发生率15%～25%发生率1%～2%，多于1年内（2～4周）。多无临床表现。临床表现--发生冠状动脉损害的危险因素：

■1岁内男婴

冠状动脉瘤动态超声图冠状动脉瘤动态超声图临床表现（三）其他

1.呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。

2、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。

3.消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。

4.关节：疼痛、肿胀。

5.血液系统：WBC↑、PLT↑、ESR↑、CRP↑、α2球蛋白↑。

6.尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。临床表现（三）其他

1.呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影实验室检查无特异性实验室检查

1.血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，ESR）、血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高；血清转氨酶升高。

2.免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑；

IL-6↑，IL-1↑，TNF-α↑。

实验室检查无特异性实验室检查

1.血液学检查：WBC↑，中实验室检查3.心电图早期示非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高,

T波倒置及异常Q波。

4.胸片可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影,

心影可扩大。实验室检查3.心电图早期示非特异性ST—T变化；5．超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩张，狭窄和瘤形成。

一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：

a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径≤4mm。

c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4—7mm。

d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。5．超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；5．超声心动图为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。巨瘤发生率为5%，预后不良。冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。

～3岁2.5mm；～9岁＜3mm；～14岁＜3.5mm

冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均＜0.3。5．超声心动图6.冠状动脉造影

超声波检查有多发性冠状A瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。7多层螺旋CT冠状动脉狭窄、血栓、钙化

6.冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状A瘤或心电图有☆诊断标准发热持续5天以上，伴下列5项中4项，排除其他疾病后1.

四肢变化：急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮2.

多形性红斑3.

眼结合膜充血，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌5.颈部淋巴结肿大不足4项，但ECHO示冠状动脉损害，亦可确诊☆诊断标准发热持续5天以上，伴下列5项中4项，排除其他疾病后鉴别诊断渗出性多形红斑幼年特发性关节炎全身型败血症猩红热鉴别诊断渗出性多形红斑鉴别诊断渗出性多形性红斑

本病可有发热,皮疹,眼球结膜炎和口腔损害,但其皮疹为多型性红斑、水疱、结痂伴大片状脱皮,口腔有溃疡和假膜形成,眼结膜有紫红色分泌物,掌跖端无潮红鉴别诊断渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑鉴别诊断败血症

常有原发灶，高热.感染中毒症状表现比较明显,无上述特点，可行血培养等检查。儿童类风湿关节病全身型

其皮疹为一过性,手足无硬肿,掌趾端无潮红,甲床与皮肤移行处无膜状脱皮,类风湿因子和