鼻和鼻窦肿瘤(修改版)课件

鼻腔与鼻窦肿瘤

鼻腔与鼻窦肿瘤良性肿瘤⒈内翻性乳头状瘤（Nasalinvertedpapilloma）⒉骨瘤(osteoma）⒊鼻腔及鼻窦血管瘤（hemangioma）4.骨化性纤维瘤(ossifyingfibroma)5.骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasia)6.神经鞘瘤(Schwannoma)良性肿瘤⒈内翻性乳头状瘤（Nasalinvertedpa内翻乳头状瘤

（nasalinvertedpapilloma）-NIP为常见的良性肿瘤，发病率为鼻部新生物的3%男女比例为2~7:1，40~50岁为好发年龄30~60%术后复发；5-15%恶变临表：单侧进行性鼻塞、流粘液脓涕或血涕由于侵犯很广，该病除了鼻塞、鼻出血等症状外，还可有面部变形、眼球移位、视力减退及嗅觉丧失等内翻乳头状瘤

（nasalinvertedpapillo病因

本病病因尚不清楚，多数学者认为是一种良性型的真性肿瘤，因为它容易复发和恶变成癌；少数认为与炎症刺激和上皮化生、病毒感染、变态反应有关。研究最多的是其与病毒的关系，其中人乳头状瘤病毒(humanpapillomavirus，HPV)被认为与鼻内翻性乳头状瘤的发病有密切关系。鼻和鼻窦肿瘤(修改版)课件病理：呈息肉状，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦（30％~84％)，偶尔发生于下鼻甲、下鼻道或鼻前庭、鼻中隔组织学上为移行上皮或柱状上皮细胞增殖，特点是增生的上皮团块向水肿的基质内倒生病理：呈息肉状，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦（30％~影像学表现CT平扫：一侧鼻腔或鼻窦内软组织密度肿块上颌窦、鼻腔外侧壁及筛窦最常被累及

密度常均匀，呈膨胀性生长

可见到骨质增生（文献报道半数以上）

也可见到骨质吸收及破坏若肿瘤向眼眶、面颊部、翼腭窝、颞下窝及

颅内等邻近结构侵犯，应高度警惕合并恶变

可能性增强扫描：相对均匀的强化影像学表现CT女，40岁。鼻窦CT冠状位，示右侧前组筛窦及鼻腔软组织密度影，前筛内可见斑块状骨质增生男，45岁。鼻窦CT轴位，示右侧上颌窦及鼻腔软组织密度影，上颌窦后外侧壁锥状骨形成女，40岁。鼻窦CT冠状位，男，45岁。鼻窦CT轴位，示男，56岁。鼻窦CT冠状位，示左侧上颌窦内壁缺失，外侧壁弥漫性骨质增生男，56岁。鼻窦CT冠状位，男，73岁。鼻窦CT冠状位，示右侧鼻腔、筛窦及上颌窦软组织密度影，钩突骨质吸收男，63岁。鼻窦CT冠状位，示右侧额窦、筛窦软组织密度影，眶纸板、额窦中隔骨质破坏男，73岁。鼻窦CT冠状位，男，63岁。鼻窦CT冠状位，MRIT1WI多呈等或低信号，T2WI多不均匀高信号增强检查多为显著不均匀强化

特征性表现为病变呈卷曲脑回状-convolutedcerebriform（相间条状-septatestriated、柱状-columnarpattern)强化MRI左侧鼻腔内可见不规则长T1等长T2信号；增强后不均匀脑回状强化左侧鼻腔内可见不规则长T1等长T2信号；增强后不均匀脑回状强女，57岁。冠状位T1WI示右侧鼻腔病变呈等信号,边界清楚

冠状位、

矢状位增强T1WI示右侧鼻腔病变明显不均匀强化，呈典型脑回征女，57岁。冠状位T1WI示男，50岁。冠状位T1WI示1区出现脑回征，病理为SNIP；脑回征缺失的2区，考虑癌变12男，50岁。冠状位12A为冠状位CT，右侧上颌窦内密度均匀肿块，窦腔呈膨胀性改变，上颌窦内壁骨质吸收，累及右侧鼻腔；B为横断位T2WI，肿瘤呈略长T2信号；C为横断位增强后，呈“脑回状”强化A为冠状位CT，右侧上颌窦内密度均匀肿块，窦左鼻腔内翻

乳头状瘤

左鼻腔内翻

乳头状瘤

关于分期Krouse(2000)根据内镜、CT/MRI判断肿瘤的范围而提出了疾病的分期系统T1：肿瘤局限于鼻腔内T2：局限于筛窦、上颌窦内侧或上部T3：病变累及上颌窦外、下、前、后壁，蝶窦或额窦T4：突破鼻腔鼻窦进入眼眶或颅内，甚至恶变关于分期Krouse(2000)根据内镜、CT/MRI判断肿鼻和鼻窦肿瘤(修改版)课件

随着鼻内窥镜技术在临床治疗NIP领域的广泛应用，需要有更合理的分期系统指导临床。国外学者认为起源对NIP的治疗至关重要，完整的切除肿瘤，重在对病变的起源进行彻底切除。代表学说，Kamel分期系统。

I型：起源于鼻中隔或鼻外侧壁(Lateralnasalwall：LNW，包括筛窦、蝶窦、额窦)；II型：起源于上颌窦。随着鼻内窥镜技术在临床治疗NIP领域的广泛应用I型手术采取鼻内窥镜下局部切除术II型采取鼻内镜下上颌窦内壁切除术或经唇龈沟切口上颌窦前壁开窗结合经鼻内镜手术(双径路手术)I型手术采取鼻内窥镜下局部切除术鉴别诊断1.鼻息肉发生部位：内翻性乳头状瘤常发生于单侧鼻腔外侧壁或筛窦、上颌窦；而鼻息肉多发生于双侧鼻腔顶部及筛窦。年龄与性别：内翻性乳头状瘤多发生在40岁以上，男性居多；鼻息肉多发生在40岁以下，无性别差异。影像学：CT上息肉密度较低，似水样(高度水肿的疏松结缔组织组成）；增强后线样强化或不强化边缘强化中心不强化

鉴别诊断1.鼻息肉2.真菌性鼻窦炎

CT表现上颌窦内软组织影充填，密度常不均匀，窦内常可见不规则斑点状、线状或小球状钙化斑和小空洞，这些典型的钙化斑高度提示真菌性鼻窦炎3.鼻腔或鼻窦上皮性恶性肿瘤

呈浸润性生长，分界不清；骨质呈溶骨性改变

2.真菌性鼻窦炎骨瘤（osteoma）

来自胚胎性软骨残余，成年后有自行停止生长的趋势常见于50-70岁，好发于额筛交界区，额窦(39％～78％)，其次为筛窦(11％～40％)，上颔窦和蝶窦少见病理分型：象牙型（成熟骨）、海绵状型（边缘为紧密骨质，中心含放射状骨髓腔）及混合型（骨质及纤维组织构成）骨瘤（osteoma）来自胚胎性软骨残余，成年

临床基本无症状；少部分有轻微症状，多表现为阻塞性鼻窦炎症状，如：头痛、面部疼痛及鼻窦炎等偶尔有颅内受累脑膜炎症状如果为多发性骨瘤，要考虑是否合并Gardner综合征：常染色体显性遗传病，表现为小肠、结肠及直肠多发息肉及软组织病变临床基本无症状；影像学检查X线：较大骨瘤表现为高密度肿块影CT：采用骨算法重建，以区别不同类型骨瘤。额窦或筛窦内见边缘清楚的骨密度肿块为其直接征象。影像学检查X线：较大骨瘤表现为高密度肿块影轴位CT示左侧筛窦骨瘤(致密型)冠状位CT示右侧筛窦骨瘤(象牙型)轴位冠状位示右侧额窦骨瘤(松质型)轴位CT示左侧筛窦骨瘤(致密型)冠状位CT示右侧筛窦骨瘤(象鉴别诊断1.骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasia）

窦壁肥厚，典型的磨玻璃样改变2.骨化性纤维瘤

边缘为高密度皮质骨，中心为低密度疏松骨质和纤维组织3.Paget病常见于老年此病多累及颞骨和颅盖骨CT显示棉絮状有助于诊断鉴别诊断1.骨纤维异常增殖症（fibrousdysplas治疗

*预后较好，不引起鼻窦阻塞性病变，无需治疗。

*如果骨瘤侵犯到周围结构，如眼眶或由于压迫阻塞形成慢性鼻窦炎、黏液囊肿等时就应考虑手术治疗。较小的筛窦骨瘤可以在鼻内镜下切除较大的骨瘤，可以经鼻侧切开手术

若骨瘤侵犯前颅底，还应采用颅面联合进路切除肿瘤。治疗*预后较好，不引起鼻窦阻塞性病变，无需治疗。血管瘤（hemangioma）为血管组织先天性异常，多起源于粘膜，少数可原发于骨内以鼻腔、上颌窦多见，呈膨胀性生长临床常见有毛细血管瘤和海绵状血管瘤，前者多发于鼻中隔前部和下鼻甲前端，后者多发生于上颌窦及其口、筛窦、中鼻甲和下鼻甲。血管瘤（hemangioma）为血管组织先天性异常，多起源于病因①胚性残余说：鼻中隔血管瘤系胚性母血管细胞所发生。②慢性炎症说：如出血性息肉，可发生于肉芽组织的血管变性，亦有人以为上颌窦海绵状血管瘤系息肉扭转、静脉瘀滞等营养障碍所致。③外伤说：鼻中隔前下部易受外伤，干燥等刺激，而毛细胞管瘤亦多发于此处，或与外伤有关。④内分泌说：鼻腔血管瘤可于怀孕期突然出现或增大，后义缩小，且常出现于妊娠后期，可能与当时血循环障碍或内分泌活动有关。病因①胚性残余说：鼻中隔血管瘤系胚性母血管细胞所发生。临床表现早期鼻窦血管瘤可无任何症状随着病变增大，可出现单侧进行性鼻阻，如肿瘤压迫使中隔偏曲，则有两侧鼻阻。反复鼻出血为本病的突出表现，出血量不等，出血多者可有继发性贫血，甚至失血性休克。临床表现早期鼻窦血管瘤可无任何症状毛细血管瘤：组织多被纤维组织分隔，由分化成熟而密集的毛细血管组成．组成于单层内皮细胞、网状纤维及散在的外皮细胞，管腔狭小且不规则海绵状血管瘤：海绵状型瘤组织显示明显扩张的血管．相互吻台，壁薄腔大．形态不规则，腔内充满血液，状似海绵混合型毛细血管瘤：组织多被纤维组织分隔，由分化成熟而密集的毛细血CT：鼻腔及鼻窦内软组织密度肿块影，边界清楚、密度均匀，增强后肿块明显强化膨胀性生长，窦壁骨质受压移位或呈吸收改变骨内血管瘤呈蜂窝状破坏，有细小骨间隔双期增强呈渐进性明显强化，具有典裂血管瘤特征MRI：T1WI等信号，T2WI高信号，显著增强CT：平扫呈大致均匀软组织密度，鼻中隔前部及下鼻甲前上端骨质吸收，增强动脉期肿瘤中心片状明显强化．静脉期强化范围扩大．肿块边界显平扫呈大致均匀软组织密度，鼻中隔前部及下鼻甲前上端骨质吸副鼻窦平扫轴位．冠状位软组织窗及骨窗，左侧鼻腔及上颌窦区见类圆形肿块影，以上颌窦为中心旱膨胀性生长．边界尚清楚，上颌窦及筛窦骨质受压吸收，肿块突人眼眶．呈肌肉密度，CT值44HU～52HU．中心偏下多发斑块状钙化影。副鼻窦平扫轴位．冠状位软组织窗及骨窗，左侧鼻腔及上颌窦区见强动脉期、静脉期及延迟期自肿瘤中心呈渐进性明显强化。强动脉期、静脉期及延迟期自肿瘤中心呈渐进性明显强化。神经鞘瘤-Schwannoma鼻腔及鼻窦神经鞘瘤罕见鼻窦神经鞘瘤起源于三叉神经好发部位依次为筛窦、上颌窦、鼻腔和蝶窦，发生于额窦更为罕见早期多无明显症状；晚期症状多视肿瘤部位和大小而定，生于鼻腔或鼻窦者可有鼻塞、少量鼻出血、头痛神经鞘瘤-Schwannoma鼻腔及鼻窦神经鞘瘤罕见影像学表现CT:

病灶边界较清楚，形态不一，平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数显示轻中度、不均匀强化；发病部位通常有不同程度扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收病灶常压迫邻近结构；较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延影像学表现CT:

术前鼻窦CT诊断左侧鼻息肉上颌窦、筛窦炎术前鼻窦CT诊断CT示右侧筛窦椭圆形密度增高，边界清，周边骨质受压增厚CT示右侧筛窦椭圆形密度增高，边界清，周边骨质MRIT1WI多呈中等信号，部分病例可见片状或结节状低信号T2WI呈不均匀的等信号或稍高信号，往往不均匀、中高度强化。较大的病灶内通常也见到斑片或结节状近似水样高信号，增强后无明显强化，此征象为本病的特征性表现MRIT1WI多呈中等信号，部分病例可见片状或结节状低信号左侧鼻腔后部及鼻咽部混杂等T1长T2信号，其内多个长T1长T2信号囊性区，肿块边界清楚，

增强后不均匀强化，囊变区未强化左侧鼻腔后部及鼻咽部混杂等T1长T2信号鼻和鼻窦恶性肿瘤⒈上皮性恶性肿瘤（malignantepithelialtumor）50～60%起源于上颌窦，15～30%起源于鼻腔，10～25%发生于筛窦，额窦、蝶窦少见来源于黏膜上皮恶性肿瘤，以鳞癌常见，其次为腺癌、未分化癌来源于小唾液腺恶性肿瘤，腺样囊性癌、粘液表皮样癌、腺泡细胞癌等？⒉非上皮恶性肿瘤（malignantnon-epithelialtumor）包括嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma)、恶性黑色素瘤(malignantmelanima)、淋巴瘤（lymphoma）等鼻和鼻窦恶性肿瘤⒈上皮性恶性肿瘤（malignantepi上颌窦癌上颌窦恶性肿瘤是最常见的鼻窦恶性肿瘤，占鼻窦恶性肿瘤的4/5多见于中老年，男性多见临床：进行性鼻塞、分泌物增多、脓血涕、鼻衄及嗅觉减退病理：鳞癌多见，其次是腺癌、及未分化癌。肉瘤少见，多为淋巴肉瘤上颌窦癌上颌窦恶性肿瘤是最常见的鼻窦恶性肿瘤，占鼻窦恶性肿瘤影像学表现CT上颌窦内不规则软组织肿块，平扫等密度，其内密度不均，可见低密度坏死，边缘多不规则，增强呈不均匀强化周围侵犯：常有同侧或对侧鼻腔、上颌窦、筛小房、眶内、颅内受侵；鼻腔、上颌窦恶性肿瘤向后易侵犯翼腭窝并经与其连接的管道往周围结构浸润溶骨性骨质破坏：90%以上病人有不同程度骨质破坏影像学表现CT右上颌窦鳞癌右上颌窦鳞癌A.轴位增强CT;B.冠状位增强CT，示右鼻腔、上颌窦内肿块，边界不规则，呈不均匀中度强化，内可见低密度坏死区；侵犯筛小房、眶内、翼腭窝及翼突右侧上颌窦内壁、上壁溶骨性骨质破坏；左侧上颌窦内炎症A.轴位增强CT;B.冠状位增强CT，示右鼻腔、上颌窦内肿块MRI

T1WI呈等信号，T2WI为中等或低信号肿瘤较大时，其内可见坏死、囊变区

增强扫描：肿瘤呈轻至中度不均匀强化MRI

T1WI呈等信号，T2WI为中等或低信号A.轴位脂肪抑制T2WI,肿块呈高信号B.T1WI上肿块呈低信号，后方上颌窦内见高信号血性积液C.T1WI脂肪抑制增强肿块呈不均与中等度强化A.轴位脂肪抑制T2WI,肿块呈高信号A为冠状位CT，左侧上颌窦区软组织肿块，累及鼻腔，邻近骨质破坏；B为横断位T2WI，肿瘤呈略长T2信号；C为横断位增强，明显不均匀强化A为冠状位CT，左侧上颌窦区软组织肿块，累及鼻腔根据累及范围可分为4期肿瘤局限于上颌窦黏膜内，骨质无侵蚀或破坏肿瘤侵及或破坏上颌窦内、下壁肿瘤侵及下列任何部位：面颊部皮肤、上颌窦后壁、眶底或眶内壁、咀嚼肌间隙、翼突、前组筛窦肿瘤侵及眼眶内容物和（或）下列任何部位，后组筛窦、蝶窦、鼻咽部、软腭或颅底根据累及范围可分为4期肿瘤局限于上颌窦黏膜内，骨质无侵蚀或破鉴别诊断侵袭性真菌性鼻窦炎

窦壁骨质破坏和增生硬化同时存在非霍奇金淋巴瘤

①多位于鼻腔前部、鼻腔前庭、鼻翼及邻近面部软组织②无明显溶骨性骨质破坏嗅神经母细胞瘤11~20Y/51~60Y鼻腔顶部前2/3鉴别诊断侵袭性真菌性鼻窦炎鉴于上领窦癌位于窦腔内,血运差,放疗时肿瘤坏死物不易排出,肿瘤细胞乏氧,故影响放疗敏感性。

而且上领窦邻近颅底/眼眶、筛窦等重要器官,因此手术难度大。国内外报告,单纯手术或单纯放疗的生存率均很低。因此上领窦癌的综合治疗已被大家所接受,而其中尤以先放疗后手术疗效最佳。治疗鉴于上领窦癌位于窦腔内,血运差,放疗时肿瘤坏嗅神经母细胞瘤

olfactoryneuroblastoma

临床及病理特点1.

属于外胚层神经上皮源性肿瘤,一般认为起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜的嗅神经细胞，所以其发生于嗅上皮分布的部位，即鼻腔顶、筛板、上鼻甲和鼻中隔的上1/3，肿瘤生长缓慢,血供丰富。2.两个发病高峰：10~20岁和50~60岁，女性略多

嗅神经母细胞瘤

olfactoryneuroblastom3.临床表现缺乏特异性，主要表现为鼻阻塞、鼻出血及嗅觉减退，晚期可有突眼、复视、头痛等。4.远处转移较常见，转移率10%~30%，常见转移部位为颈部淋巴结、腮腺、皮肤和肺3.临床表现缺乏特异性，主要表现为鼻阻塞、鼻出血及嗅觉减退，影像学表现

CT：

鼻腔上部的软组织块影,增强扫描后肿块强化明显肿瘤增大可侵犯筛窦,中鼻甲产生骨质破坏,进一步可侵犯蝶窦,上颌窦,眼眶或对侧鼻腔和筛窦。

晚期可侵入颅底或颅内少数肿瘤所致骨质改变可以不是破坏,而是轻度骨质增生,可能与肿瘤生长缓慢有关影像学表现

CT：嗅神经母细胞瘤嗅神经母细胞瘤a.左鼻腔及上颌窦见软组织肿块影,并经后鼻孔突入鼻咽腔,b.CT平扫:左侧筛窦及部分右侧筛窦见肿块影并侵入左蝶窦CT值为40HUc.CT增强扫描示:筛窦内的肿块明显强化,CT值为90HU。a.左鼻腔及上颌窦见软组织肿块影,并经后鼻孔突入鼻咽腔,a.双侧筛窦可见软组织肿块影,双侧纸板受压增厚,蝶窦前壁骨质破坏,窦腔粘膜增厚;b.CT增强扫描示:右额叶底部可见一强化的高密度结节影,其周围可见低密度肿带。a.双侧筛窦可见软组织肿块影,双侧纸板受压增厚,蝶窦前壁MRI肿瘤较小时,MRI信号多均匀,较大时信号可不均匀,在T1WI主要与肌肉呈等信号,稍低于灰质信号,在T2WI以稍高信号为主,由于肿瘤有小片状坏死、钙化、甚至成骨,使其信号不均,可夹杂斑片状更高信号或点状、条状低信号侵犯前颅窝底可呈典型的“哑铃状”表现增强扫描强化明显MRI肿瘤较小时,MRI信号多均匀,分别为MRIT1WI冠状位、T2WI轴位、增强T1WI冠状位两侧鼻腔及筛窦见团块状等T1稍长T2信号影，边界尚清，肿块像颅内生长，呈稍低T1、稍长T2信号，其内信号混杂，轴位见片状长T1长T2水肿影，增强后肿瘤明显强化分别为MRIT1WI冠状位、T2WI轴位、增强T1WI冠状A.横断位T1WI显示右侧鼻腔顶、筛窦肿块，呈混杂等和低信号，侵入右侧眼眶，右侧蝶窦内可见高信号积液B.横断位T2WI肿块呈混杂高信号，右蝶窦内积液仍呈高信号A.横断位T1WI显示右侧鼻腔顶、筛窦肿块，呈混杂等和低信号C.冠状位增强T1WI显示肿块明显强化，肿瘤侵犯右额部、眼眶，右上颌窦内积液强化D.冠状位CT显示肿块密度不均匀，右侧筛板和眶内壁骨质破坏，肿瘤侵犯右侧颅前窝C.冠状位增强T1WI显示肿块明显强化，肿瘤侵犯右额部、眼眶鉴别诊断筛窦癌中心部位不是鼻腔顶；骨质破坏明显鼻腔脑膜瘤

边界清楚，周围骨质常增厚毛糙非霍奇金淋巴瘤多位于鼻腔前部、鼻前庭、鼻翼及邻近面部软组织鼻腔横纹肌肉瘤好发于儿童青少年鉴别诊断筛窦癌中心部位不是鼻腔顶；骨质破坏图1鼻窦冠状位CT检查所示左侧鼻腔，左侧筛窦软组织密度影，部分窦壁骨质破坏图2MＲI增强扫描所示鼻腔内见不规则异常信号占位灶，T1WI序列呈低信号，边界尚清，增强后病灶实性部分明显强化;双侧筛窦黏膜增厚;左侧额窦见密度减低影，密度不均，与脑膜分界不清图3鼻腔继发性异位脑膜瘤术后免疫组织化学染色所示(酶标抗体法×200)3a．EMA表达阳性;3b．PＲ表达阳性图1鼻窦冠状位CT检查所示左侧鼻腔，左侧筛窦软组织密度影男性，36岁，右眼视力下降半个月，MRI影像学表现为右侧筛窦可见稍长T1、稍长T2异常信号影，信号不均，边界不清，增强扫描明显不均匀强化，筛板骨质压迫性骨质吸收备注：0113205963003405男性，36岁，右眼视力下降半个月，MRI影像学表现为右侧关于分期Kadish分类法A期：肿瘤局限于鼻腔内B期：肿瘤局限于鼻腔和鼻窦C期：肿瘤侵及颅底、颅前窝、眼眶、颈部淋巴结或其他远处转移关于分期Kadish分类法改良TNM分期T1肿瘤累及鼻腔和(或)鼻窦(不包括蝶窦)，但筛窦最上筛小房未受侵；T2肿瘤累及鼻腔和(或)鼻窦(包括蝶窦)，有筛板侵及或破坏；T3肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜；T4肿瘤侵入脑内N0无颈淋巴结转移；N1任何形式的颈淋巴结转移M0无远处转移；M1远处转移改良TNM分期T1肿瘤累及鼻腔和(或)鼻窦(不包括蝶窦)诊治研究进展由于其临床罕见性，目前尚无标准的治疗方案。手术联合放疗（和/或化疗）仍是提高ONB生存率的最有效的治疗手段。近十多年来，局部晚期的患者采用新辅助化疗的报道逐渐增多。术前同步放化疗可减少肿瘤负荷，提高肿瘤完全切除率。

诊治研究进展由于其临床罕见性，目前尚无标准的治疗方案。手术联谢

谢谢谢鼻腔与鼻窦肿瘤

鼻腔与鼻窦肿瘤良性肿瘤⒈内翻性乳头状瘤（Nasalinvertedpapilloma）⒉骨瘤(osteoma）⒊鼻腔及鼻窦血管瘤（hemangioma）4.骨化性纤维瘤(ossifyingfibroma)5.骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasia)6.神经鞘瘤(Schwannoma)良性肿瘤⒈内翻性乳头状瘤（Nasalinvertedpa内翻乳头状瘤

（nasalinvertedpapilloma）-NIP为常见的良性肿瘤，发病率为鼻部新生物的3%男女比例为2~7:1，40~50岁为好发年龄30~60%术后复发；5-15%恶变临表：单侧进行性鼻塞、流粘液脓涕或血涕由于侵犯很广，该病除了鼻塞、鼻出血等症状外，还可有面部变形、眼球移位、视力减退及嗅觉丧失等内翻乳头状瘤

（nasalinvertedpapillo病因

本病病因尚不清楚，多数学者认为是一种良性型的真性肿瘤，因为它容易复发和恶变成癌；少数认为与炎症刺激和上皮化生、病毒感染、变态反应有关。研究最多的是其与病毒的关系，其中人乳头状瘤病毒(humanpapillomavirus，HPV)被认为与鼻内翻性乳头状瘤的发病有密切关系。鼻和鼻窦肿瘤(修改版)课件病理：呈息肉状，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦（30％~84％)，偶尔发生于下鼻甲、下鼻道或鼻前庭、鼻中隔组织学上为移行上皮或柱状上皮细胞增殖，特点是增生的上皮团块向水肿的基质内倒生病理：呈息肉状，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦（30％~影像学表现CT平扫：一侧鼻腔或鼻窦内软组织密度肿块上颌窦、鼻腔外侧壁及筛窦最常被累及

密度常均匀，呈膨胀性生长

可见到骨质增生（文献报道半数以上）

也可见到骨质吸收及破坏若肿瘤向眼眶、面颊部、翼腭窝、颞下窝及

颅内等邻近结构侵犯，应高度警惕合并恶变

可能性增强扫描：相对均匀的强化影像学表现CT女，40岁。鼻窦CT冠状位，示右侧前组筛窦及鼻腔软组织密度影，前筛内可见斑块状骨质增生男，45岁。鼻窦CT轴位，示右侧上颌窦及鼻腔软组织密度影，上颌窦后外侧壁锥状骨形成女，40岁。鼻窦CT冠状位，男，45岁。鼻窦CT轴位，示男，56岁。鼻窦CT冠状位，示左侧上颌窦内壁缺失，外侧壁弥漫性骨质增生男，56岁。鼻窦CT冠状位，男，73岁。鼻窦CT冠状位，示右侧鼻腔、筛窦及上颌窦软组织密度影，钩突骨质吸收男，63岁。鼻窦CT冠状位，示右侧额窦、筛窦软组织密度影，眶纸板、额窦中隔骨质破坏男，73岁。鼻窦CT冠状位，男，63岁。鼻窦CT冠状位，MRIT1WI多呈等或低信号，T2WI多不均匀高信号增强检查多为显著不均匀强化

特征性表现为病变呈卷曲脑回状-convolutedcerebriform（相间条状-septatestriated、柱状-columnarpattern)强化MRI左侧鼻腔内可见不规则长T1等长T2信号；增强后不均匀脑回状强化左侧鼻腔内可见不规则长T1等长T2信号；增强后不均匀脑回状强女，57岁。冠状位T1WI示右侧鼻腔病变呈等信号,边界清楚

冠状位、

矢状位增强T1WI示右侧鼻腔病变明显不均匀强化，呈典型脑回征女，57岁。冠状位T1WI示男，50岁。冠状位T1WI示1区出现脑回征，病理为SNIP；脑回征缺失的2区，考虑癌变12男，50岁。冠状位12A为冠状位CT，右侧上颌窦内密度均匀肿块，窦腔呈膨胀性改变，上颌窦内壁骨质吸收，累及右侧鼻腔；B为横断位T2WI，肿瘤呈略长T2信号；C为横断位增强后，呈“脑回状”强化A为冠状位CT，右侧上颌窦内密度均匀肿块，窦左鼻腔内翻

乳头状瘤

左鼻腔内翻

乳头状瘤

关于分期Krouse(2000)根据内镜、CT/MRI判断肿瘤的范围而提出了疾病的分期系统T1：肿瘤局限于鼻腔内T2：局限于筛窦、上颌窦内侧或上部T3：病变累及上颌窦外、下、前、后壁，蝶窦或额窦T4：突破鼻腔鼻窦进入眼眶或颅内，甚至恶变关于分期Krouse(2000)根据内镜、CT/MRI判断肿鼻和鼻窦肿瘤(修改版)课件

随着鼻内窥镜技术在临床治疗NIP领域的广泛应用，需要有更合理的分期系统指导临床。国外学者认为起源对NIP的治疗至关重要，完整的切除肿瘤，重在对病变的起源进行彻底切除。代表学说，Kamel分期系统。

I型：起源于鼻中隔或鼻外侧壁(Lateralnasalwall：LNW，包括筛窦、蝶窦、额窦)；II型：起源于上颌窦。随着鼻内窥镜技术在临床治疗NIP领域的广泛应用I型手术采取鼻内窥镜下局部切除术II型采取鼻内镜下上颌窦内壁切除术或经唇龈沟切口上颌窦前壁开窗结合经鼻内镜手术(双径路手术)I型手术采取鼻内窥镜下局部切除术鉴别诊断1.鼻息肉发生部位：内翻性乳头状瘤常发生于单侧鼻腔外侧壁或筛窦、上颌窦；而鼻息肉多发生于双侧鼻腔顶部及筛窦。年龄与性别：内翻性乳头状瘤多发生在40岁以上，男性居多；鼻息肉多发生在40岁以下，无性别差异。影像学：CT上息肉密度较低，似水样(高度水肿的疏松结缔组织组成）；增强后线样强化或不强化边缘强化中心不强化

鉴别诊断1.鼻息肉2.真菌性鼻窦炎

CT表现上颌窦内软组织影充填，密度常不均匀，窦内常可见不规则斑点状、线状或小球状钙化斑和小空洞，这些典型的钙化斑高度提示真菌性鼻窦炎3.鼻腔或鼻窦上皮性恶性肿瘤

呈浸润性生长，分界不清；骨质呈溶骨性改变

2.真菌性鼻窦炎骨瘤（osteoma）

来自胚胎性软骨残余，成年后有自行停止生长的趋势常见于50-70岁，好发于额筛交界区，额窦(39％～78％)，其次为筛窦(11％～40％)，上颔窦和蝶窦少见病理分型：象牙型（成熟骨）、海绵状型（边缘为紧密骨质，中心含放射状骨髓腔）及混合型（骨质及纤维组织构成）骨瘤（osteoma）来自胚胎性软骨残余，成年

临床基本无症状；少部分有轻微症状，多表现为阻塞性鼻窦炎症状，如：头痛、面部疼痛及鼻窦炎等偶尔有颅内受累脑膜炎症状如果为多发性骨瘤，要考虑是否合并Gardner综合征：常染色体显性遗传病，表现为小肠、结肠及直肠多发息肉及软组织病变临床基本无症状；影像学检查X线：较大骨瘤表现为高密度肿块影CT：采用骨算法重建，以区别不同类型骨瘤。额窦或筛窦内见边缘清楚的骨密度肿块为其直接征象。影像学检查X线：较大骨瘤表现为高密度肿块影轴位CT示左侧筛窦骨瘤(致密型)冠状位CT示右侧筛窦骨瘤(象牙型)轴位冠状位示右侧额窦骨瘤(松质型)轴位CT示左侧筛窦骨瘤(致密型)冠状位CT示右侧筛窦骨瘤(象鉴别诊断1.骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasia）

窦壁肥厚，典型的磨玻璃样改变2.骨化性纤维瘤

边缘为高密度皮质骨，中心为低密度疏松骨质和纤维组织3.Paget病常见于老年此病多累及颞骨和颅盖骨CT显示棉絮状有助于诊断鉴别诊断1.骨纤维异常增殖症（fibrousdysplas治疗

*预后较好，不引起鼻窦阻塞性病变，无需治疗。

*如果骨瘤侵犯到周围结构，如眼眶或由于压迫阻塞形成慢性鼻窦炎、黏液囊肿等时就应考虑手术治疗。较小的筛窦骨瘤可以在鼻内镜下切除较大的骨瘤，可以经鼻侧切开手术

若骨瘤侵犯前颅底，还应采用颅面联合进路切除肿瘤。治疗*预后较好，不引起鼻窦阻塞性病变，无需治疗。血管瘤（hemangioma）为血管组织先天性异常，多起源于粘膜，少数可原发于骨内以鼻腔、上颌窦多见，呈膨胀性生长临床常见有毛细血管瘤和海绵状血管瘤，前者多发于鼻中隔前部和下鼻甲前端，后者多发生于上颌窦及其口、筛窦、中鼻甲和下鼻甲。血管瘤（hemangioma）为血管组织先天性异常，多起源于病因①胚性残余说：鼻中隔血管瘤系胚性母血管细胞所发生。②慢性炎症说：如出血性息肉，可发生于肉芽组织的血管变性，亦有人以为上颌窦海绵状血管瘤系息肉扭转、静脉瘀滞等营养障碍所致。③外伤说：鼻中隔前下部易受外伤，干燥等刺激，而毛细胞管瘤亦多发于此处，或与外伤有关。④内分泌说：鼻腔血管瘤可于怀孕期突然出现或增大，后义缩小，且常出现于妊娠后期，可能与当时血循环障碍或内分泌活动有关。病因①胚性残余说：鼻中隔血管瘤系胚性母血管细胞所发生。临床表现早期鼻窦血管瘤可无任何症状随着病变增大，可出现单侧进行性鼻阻，如肿瘤压迫使中隔偏曲，则有两侧鼻阻。反复鼻出血为本病的突出表现，出血量不等，出血多者可有继发性贫血，甚至失血性休克。临床表现早期鼻窦血管瘤可无任何症状毛细血管瘤：组织多被纤维组织分隔，由分化成熟而密集的毛细血管组成．组成于单层内皮细胞、网状纤维及散在的外皮细胞，管腔狭小且不规则海绵状血管瘤：海绵状型瘤组织显示明显扩张的血管．相互吻台，壁薄腔大．形态不规则，腔内充满血液，状似海绵混合型毛细血管瘤：组织多被纤维组织分隔，由分化成熟而密集的毛细血CT：鼻腔及鼻窦内软组织密度肿块影，边界清楚、密度均匀，增强后肿块明显强化膨胀性生长，窦壁骨质受压移位或呈吸收改变骨内血管瘤呈蜂窝状破坏，有细小骨间隔双期增强呈渐进性明显强化，具有典裂血管瘤特征MRI：T1WI等信号，T2WI高信号，显著增强CT：平扫呈大致均匀软组织密度，鼻中隔前部及下鼻甲前上端骨质吸收，增强动脉期肿瘤中心片状明显强化．静脉期强化范围扩大．肿块边界显平扫呈大致均匀软组织密度，鼻中隔前部及下鼻甲前上端骨质吸副鼻窦平扫轴位．冠状位软组织窗及骨窗，左侧鼻腔及上颌窦区见类圆形肿块影，以上颌窦为中心旱膨胀性生长．边界尚清楚，上颌窦及筛窦骨质受压吸收，肿块突人眼眶．呈肌肉密度，CT值44HU～52HU．中心偏下多发斑块状钙化影。副鼻窦平扫轴位．冠状位软组织窗及骨窗，左侧鼻腔及上颌窦区见强动脉期、静脉期及延迟期自肿瘤中心呈渐进性明显强化。强动脉期、静脉期及延迟期自肿瘤中心呈渐进性明显强化。神经鞘瘤-Schwannoma鼻腔及鼻窦神经鞘瘤罕见鼻窦神经鞘瘤起源于三叉神经好发部位依次为筛窦、上颌窦、鼻腔和蝶窦，发生于额窦更为罕见早期多无明显症状；晚期症状多视肿瘤部位和大小而定，生于鼻腔或鼻窦者可有鼻塞、少量鼻出血、头痛神经鞘瘤-Schwannoma鼻腔及鼻窦神经鞘瘤罕见影像学表现CT:

病灶边界较清楚，形态不一，平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数显示轻中度、不均匀强化；发病部位通常有不同程度扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收病灶常压迫邻近结构；较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延影像学表现CT:

术前鼻窦CT诊断左侧鼻息肉上颌窦、筛窦炎术前鼻窦CT诊断CT示右侧筛窦椭圆形密度增高，边界清，周边骨质受压增厚CT示右侧筛窦椭圆形密度增高，边界清，周边骨质MRIT1WI多呈中等信号，部分病例可见片状或结节状低信号T2WI呈不均匀的等信号或稍高信号，往往不均匀、中高度强化。较大的病灶内通常也见到斑片或结节状近似水样高信号，增强后无明显强化，此征象为本病的特征性表现MRIT1WI多呈中等信号，部分病例可见片状或结节状低信号左侧鼻腔后部及鼻咽部混杂等T1长T2信号，其内多个长T1长T2信号囊性区，肿块边界清楚，

增强后不均匀强化，囊变区未强化左侧鼻腔后部及鼻咽部混杂等T1长T2信号鼻和鼻窦恶性肿瘤⒈上皮性恶性肿瘤（malignantepithelialtumor）50～60%起源于上颌窦，15～30%起源于鼻腔，10～25%发生于筛窦，额窦、蝶窦少见来源于黏膜上皮恶性肿瘤，以鳞癌常见，其次为腺癌、未分化癌来源于小唾液腺恶性肿瘤，腺样囊性癌、粘液表皮样癌、腺泡细胞癌等？⒉非上皮恶性肿瘤（malignantnon-epithelialtumor）包括嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma)、恶性黑色素瘤(malignantmelanima)、淋巴瘤（lymphoma）等鼻和鼻窦恶性肿瘤⒈上皮性恶性肿瘤（malignantepi上颌窦癌上颌窦恶性肿瘤是最常见的鼻窦恶性肿瘤，占鼻窦恶性肿瘤的4/5多见于中老年，男性多见临床：进行性鼻塞、分泌物增多、脓血涕、鼻衄及嗅觉减退病理：鳞癌多见，其次是腺癌、及未分化癌。肉瘤少见，多为淋巴肉瘤上颌窦癌上颌窦恶性肿瘤是最常见的鼻窦恶性肿瘤，占鼻窦恶性肿瘤影像学表现CT上颌窦内不规则软组织肿块，平扫等密度，其内密度不均，可见低密度坏死，边缘多不规则，增强呈不均匀强化周围侵犯：常有同侧或对侧鼻腔、上颌窦、筛小房、眶内、颅内受侵；鼻腔、上颌窦恶性肿瘤向后易侵犯翼腭窝并经与其连接的管道往周围结构浸润溶骨性骨质破坏：90%以上病人有不同程度骨质破坏影像学表现CT右上颌窦鳞癌右上颌窦鳞癌A.轴位增强CT;B.冠状位增强CT，示右鼻腔、上颌窦内肿块，边界不规则，呈不均匀中度强化，内可见低密度坏死区；侵犯筛小房、眶内、翼腭窝及翼突右侧上颌窦内壁、上壁溶骨性骨质破坏；左侧上颌窦内炎症A.轴位增强CT;B.冠状位增强CT，示右鼻腔、上颌窦内肿块MRI

T1WI呈等信号，T2WI为中等或低信号肿瘤较大时，其内可见坏死、囊变区

增强扫描：肿瘤呈轻至中度不均匀强化MRI

T1WI呈等信号，T2WI为中等或低信号A.轴位脂肪抑制T2WI,肿块呈高信号B.T1WI上肿块呈低信号，后方上颌窦内见高信号血性积液C.T1WI脂肪抑制增强肿块呈不均与中等度强化A.轴位脂肪抑制T2WI,肿块呈高信号A为冠状位CT，左侧上颌窦区软组织肿块，累及鼻腔，邻近骨质破坏；B为横断位T2WI，肿瘤呈略长T2信号；C为横断位增强，明显不均匀强化A为冠状位CT，左侧上颌窦区软组织肿块，累及鼻腔根据累及范围可分为4期肿瘤局限于上颌窦黏膜内，骨质无侵蚀或破坏肿瘤侵及或破坏上颌窦内、下壁肿瘤侵及下列任何部位：面颊部皮肤、上颌窦后壁、眶底或眶内壁、咀嚼肌间隙、翼突、前组筛窦肿瘤侵及眼眶内容物和（或）下列任何部位，后组筛窦、蝶窦、鼻咽部、软腭或颅底根据累及范围可分为4期肿瘤局限于上颌窦黏膜内，骨质无侵蚀或破鉴别诊断侵袭性真菌性鼻窦炎

窦壁骨质破坏和增生硬化同时存在非霍奇金淋巴瘤

①多位于鼻腔前部、鼻腔前庭、鼻翼及邻近面部软组织②无明显溶骨性骨质破坏嗅神经母细胞瘤11~20Y/51~60Y鼻腔顶部前2/3鉴别诊断侵袭性真菌性鼻窦炎鉴于上领窦癌位于窦腔内,血运差,放疗时肿瘤坏死物不易排出,肿瘤细胞乏氧,故影响放疗敏感性。

而且上领窦邻近颅底/眼眶、筛窦等重要器官,因此手术难度大。国内外报告,单纯手术或单纯放疗的生存率均很低。因此上领窦癌的综合治疗已被大家所接受,而其中尤以先放疗后手术疗效最佳。治疗鉴于上领窦癌位于窦腔内,血运差,放疗时肿瘤坏嗅神经母细胞瘤

olfactoryneuroblastoma

临床及病理特点1.

属于外胚层神经上皮源性肿瘤,一般认为起源于筛骨筛板或鼻腔嗅区黏膜的嗅神经细胞，所以其发生于嗅上皮分布的部位，即鼻腔顶、筛板、上鼻甲和鼻中隔的上1/3，肿瘤生长缓慢,血供丰富。2.两个发病高峰：10~20岁和50~60岁，女性略多

嗅神经母细胞瘤

olfactoryneuroblastom3.临床表现缺乏特异性，主要表现为鼻阻塞、鼻出血及嗅觉减退，晚期可有突眼、复视、头痛等。4.远处转移较常见，转移率10%~30%，常见转移部位为颈部淋巴结、腮腺、皮肤和肺3.临床表现缺乏特异性，主要表现为鼻阻塞、鼻出血及嗅觉减退，影像学表现

CT：

鼻腔上部的软组织块影,增强扫描后肿块强化明显肿瘤增大可侵犯筛窦,中鼻甲产生骨质破坏,进一步可侵犯蝶窦,上颌窦,眼眶或对侧鼻腔和筛窦。

晚期可侵入颅底或颅内少数肿瘤所致骨质改变可以不是破坏,而是轻度骨质增生,可能与肿瘤生长缓慢有关影像学表现

CT：嗅神经母细胞瘤嗅神经母细胞瘤a.左鼻腔及上颌窦见软组织肿