大三下-儿科学免疫缺陷病

西南医学附属医院新生儿科博士导师性免疫缺陷病Bubble

Boy

Disease(泡泡男孩)泡泡里？他患的是什么病？病因是什么？有哪些临床特点？发病机制是什么？步骤有哪些？有治疗措施吗？目的和要求掌握免疫缺陷病的步骤和方法熟悉小儿

性免疫缺陷病的分类和治疗熟悉几种常见的小儿性免疫缺陷病的临床表现了解小儿免疫系统发育与特点本质：识别自身

排除抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能概述Summary免疫中枢:

胸腺,骨髓。是免疫细胞分化成 部位周围：脾脏，全身淋成熟T、B淋巴细胞，粘膜淋巴组织和发生免疫应答的场所免疫细胞：造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞和血小板等HC及共刺激分子CD40-CD40配体和CD28-CD80/86等）和可溶性分子（如Ig、补体、各种细胞因子）和趋化因子（粘附分子及其受体）等。免疫分子：细胞膜分子（如BCR和T概述Summary概述Summary概述Summary正常过低过高免疫防御自身稳定免疫监视抵御病原微生物和毒素侵袭清除衰老、死亡和损伤的细胞识别和清除突变的细胞反复免疫缺陷—发生肿瘤反应自身免疫病PTThymusEpiTSCSLPreBCFURBC

Plet

PMNM￠IgMPlasmaBBBIgGIgAIgEIgGPlasmaIgAPlasmaIgEPlasma免疫系统的发育CD4+CD8+TH1+IFN-rIL-4IL-5IL-6IL-8IL-10IgMBC+CTLNKIL-2TH2CTLSC：造血干细胞

SL：淋巴干细胞CFU：集落形成单位

PreB：原B细胞Thymus:胸腺

Epi：上皮细胞

PT：前T细胞

CTL：细胞毒性T细胞BMCD19/20B细胞免疫（胸腺、T细胞、细胞因子）特异性免疫非特异性免疫体液免疫（骨髓、淋、B细胞、免疫球蛋白）吞噬作用（大单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞）补体系统（C1-9,补体激活后具有放大特异性细胞免疫、体液免疫以及吞噬作用）免疫反应免疫反应免疫反应是免疫细胞对抗原分子的识别、使之活化和分化、发挥效应的过程。分为四个阶段：第一阶段：抗原呈递阶段APC吞噬、分解抗原通过组织相容抗原复合物与TH细胞表面抗原受体结合，将抗原信息传入T细胞。MHCIICD4TCR巨噬细胞T

细胞Ag抗原提呈第二阶段：淋巴细胞增殖阶段T细胞通过IL-2自

途径开始增殖。Ⅰ型DC

IL-12，诱导TH0向TH1分化，分泌IFN-γ激活CD8+T细胞（CTL）和NK细胞。直接消灭抗原。TH0在IL-4诱导下向TH2分化，辅助B细胞免疫球蛋白（Ig）的

和转换。TH3和Tr1细胞的功能与抑制免疫反应和发生免疫耐受有关。第三阶段：免疫效应阶段1.细胞免疫是

早期和抗肿瘤最重要的防御机制。①CTL触发靶细胞凋亡②NK

和肿瘤③IFN-γ促进CTL和NK活性，IFN-α和INF-β对抗微生物。2.体液免疫后期的防御机制。①中和毒素、形成免疫复合物有利于吞噬。②

型IgA可防止微生物定植。③抗体依赖性细胞毒性细胞（ADCC）直接杀伤抗原。3.补体作用①诱导肥大细胞脱颗粒。②C3a和C5a促进白细胞趋化性。③C4b具有中和④C5a诱导膜的作用。复合物，可溶解细胞。⑤C3b是重要的调理素。4.中性粒细胞趋化、吞噬和细胞内杀菌。第四阶段：淋巴细胞的凋亡少数存活的淋巴细胞形成免疫。TTTTTTTTTTTTTTTTTTTPathogenTTMMφTT淋巴细胞凋亡宿主免疫反应抗原提呈

淋巴细胞增殖

清除抗原

淋巴细胞凋亡

恢复正常免疫反应机体免疫反应是通过T和B细胞、巨噬细胞以及各免疫细胞亚群之间的相互作用，

出各种细胞因子，进行复杂的既有协同又有拮抗、既相互依存又相互制约的免疫反应，维持机体的自身稳定。免疫反应IL-12CD4T

CellTh1Th2Th0AgIL-1IL-4APCMHCTCRDC

IIL-1,IL-2,TNF-

IL-12etcCell-mediatedBcellIL-4,IL-5,etc“HELP”HumoralimmunityAb“HELP”CD8T

CellIL-2Macrophage

immunityIFN-NK

cellIL-2,IFN-IL-2,IFN-IFN-异常免疫反应1、免疫功能亢进：炎症性疾病过敏性疾病自身免疫性疾病2、免疫功能低下：免疫缺陷病：淋巴细胞凋亡过甚肿瘤：淋巴细胞凋亡不足引起淋巴细胞肿瘤小儿免疫系统发育特点小儿免疫状况与成人明显不同，使儿童疾病具有其特殊性。小儿的免疫

和免疫细胞相当成熟;免疫功能较成人低，主要是未接触抗原，尚未建立免疫

，是免疫系统“无经验（naive）”之故。单核巨噬细胞细胞数量无差异趋化、抗原递呈功能相对较弱趋化缺乏辅助因子中性粒细胞呑噬杀菌

暂时低下,易发生化脓

染小儿免疫系统发育特点（一）T

cell

and

cytokines（占外周淋巴细胞80%）Th2占优势，有利于避免母子免疫排斥反应Th2细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病B

cell

andantibody有效的IgG抗体应答在生后3个月后婴儿期各类的Ig产生能力均不足NK和ADCC，活性低和新生儿有产生IgM的B细胞2岁时CD4/CD8及Th1、Th2达成人水平CD4/CD8比例高，CTL活性不足，易小儿免疫系统发育特点（二）IgIgGIgMIgA唯一可经过胎盘的IgIgG1、IgG2、IgG

3和IgG4组成。IgG1占70%IgG

3-6月达最低点，１岁为60%，8-12岁达成人水平可产生IgM，脐血IgM水平升高提示3-4月达成人50%，1-3岁达成人的70%低IgM，导致易患G-菌1岁为成人的20%，其中 型IgA新生儿期测不出，1岁仅为成人的3%，12岁达成人水平型IgA低下易患呼吸道、消化道及含量极少，生物学功能不清楚小儿免疫系统发育特点（三）IgD中获取部分IgE，自身有一定的IgE

含量极少，生后可从能力。g/609msTotal

IgGBaby

IgG1

2

3生后9月内Maternal

IgG4

5

6

7

8IgG动态变化g/

L.8-0.6IgGIgAIgM4

8

12ms

2免疫球蛋白的4

8

10 12yrs发育补体系统和其他免疫分子各补体成分均低于成人补体旁路能力约为成人的49%-65%其他免疫分子：甘露糖结合素、自身免疫性疾病、过敏性疾病Clinical

feature易反复发生严重和肿瘤。(Immunodeficiency

disease,

ID)DefinitionID是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗免疫功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病免疫缺陷病的分类性免疫缺陷病(Primary

immunodeficiencydisease,

PID)：由于遗传因素如

突变(mutation)、缺失（deletion）等所致的免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病(Secondary

immunodeficiencydisease,

SID)：后天因素（理化因素、

因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年

等）所致的免疫功能损害。获得性免疫缺陷综合征（Acquired

immunodeficiencysyndrome,AIDS）：由人类免疫缺陷（

HIV）感染所致性免疫缺陷病Primary

immunodeficiency

disease,

PIDPID自1952年发现首例病例以来，已发现200多个病种，其中150余种已明确致病

。

为1:10000。PID以细胞、分子遗传学为基础进行命名和分类，目前共分为

8

大类（WHO

2009版）。性免疫缺陷病一个

突变一个蛋白质（酶）缺失一种性免疫缺陷病(

型-临床表型）PID分类（WHO

2009版）:T细胞和B细胞联合免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷病其他已明确临床（

表型）的免疫缺陷综合征免疫调节失衡性疾病性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷天然免疫缺陷自身炎症反应性疾病补体缺陷性免疫缺陷病的分类（09版），中国实用儿科杂志，2011，26(11)：812-81650%10%20%18%2%抗体缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞、粒细胞缺陷补体缺陷根据和的资料（1988

年）：在PID

中全部性免疫缺陷病中约80%存在抗体缺陷严重联合免疫缺陷病(1)Severe

Combined

Immunodeficiency,

SCID1、Ｔ-B+（T

deficiency，B

normal）SCID（1）X-LinkedＴ-B+SCID（2）AR

(Autosome

recessive)

Ｔ-B+SCID由于C

突变或是细胞内激酶Jak3基因突变所致。生后不久即发生严重细菌或，多数患儿死于婴儿期。2、Ｔ-B-（T,B

deficiency）SCIDRAG

( binase

activating

gene)

1

and/or

2deficiency

Ｔ-B-

SCID:

T

cell

underdevelopmentADA

（腺甘脱氨酶）

deficiency

Ｔ-B-SCID淋巴干细胞和髓前体细胞发育成熟3、PNP(嘌呤核苷磷酸化酶)deficiencydGTP

damage

T

cells严重联合免疫缺陷病(2)严重联合免疫缺陷病(3)多数患儿早年发生，极少数在年长儿或成年发病，症状也较轻。严重联合免疫缺陷病(4)4、Omenn

综合症AR,RAG1/2

突变导致部分V(D)J

重组过程异常引起的。临床表现：早期即可出现表皮剥脱的红皮病、长期腹泻、淋 病、中耳炎、肝脾肿大，反复严重

。检查：嗜酸性粒细胞增多，IgE水平升高不同类型的RAG1和RAG2

突变会不同程度和不同方式的影响V(D)J

重组过程，从而呈现出不同的表型。RAG1

和RAG2

的无义突变会导致T

-

B-SCID，至少1个

有错义突变会导致典型的Omenn

综合征。Omenn

综合征患儿外周血中的B

淋巴细胞非常少甚至缺失，而大量的活化和寡克隆的T细胞存在于外周血中，并且渗入皮肤、肝脏、脾脏、肠壁中，引起类似移植物-宿主反应疾

病。SCIDIg

BC

TC

genetics

manifestationＴ-B-SCIDＴ-B+SCID①X-linked↓→/↓↓↓XLvarious

kinds

of

infectionsGVHR②AR↓→/↓↓↓ARsame

as

above①RAG↓↓↓↓↓ARrecurrent

infection②

OmennIgE↑IgG,A,M↓→ARsimilarly

GVHR③

PNP

D→/↓→↘ARdamage

of

NSImmuno-

anemiaCombined

immunodeficiency

diseaseX-linked

Hyper

IgM

syndrome

(XHIM)IgM

increasedThe

other

Ig

(IgG,A,E)

decreased(3)

infection,

N,Pt↓,hemolytic

anemia免疫球蛋白类别转换(immunoglobulin

class

switchbination,

Ig

CSR)抗体缺陷为主的免疫缺陷病(1)1、X连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinaemia,

XLA）

Bruton

酪氨酸激酶（tyrosinekininase）(btk)突变或缺失所致。

前B

BIgM、IgG和IgA均明显下降或缺如,特异性抗体水平低下。主要临床表现为反复化脓染和肠道2、常见变异型免疫缺陷病（common

variableimmunodeficiency,

CVID）病因不明，遗传方式不定。临床表现为年长儿或青年人反复呼吸道

，

，胃肠道

和肠

性脑炎IgG和IgA低下，IgM正常或降低。CD4+/CD8+比率下降可能是T细胞功能异常，不能提供有效的辅助信息。需排除其他

性免疫缺陷病抗体缺陷为主的免疫缺陷病(2)3、选择性IgA缺陷（

selection

IgA

deficiency）常伴有IgG2缺陷。TGF-1不足或Th细胞功能异常4、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(infantstransienthypogammaglobulinemia)：可能存在细胞因子产生或B细胞对细胞因子反应异常。自行

Ig时间推迟，3岁后逐渐回升抗体缺陷为主的免疫缺陷病(3)抗体缺陷为主的免疫缺陷病(4)XLHM抗体缺陷为主的免疫缺陷病(5)IgBC

geneticsmanifestationsXLA↓↓↓↓

XL6月~1岁以后易细菌选择性IgG亚类缺陷IgG亚类↓↓/不成熟 不明CVID↓↓→/↓

不明发生在年长儿，反复感染，自身免疫病和恶性肿瘤发生率高IgA缺陷IgA/IgA2↓ →/sIgA↓各异,呼吸道或消化道自身免疫病其他已明确临床（

表型）的免疫缺陷综合征1、湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征（

Wiskott-Aldrich

Syndrome

，WAS）：病因：

X

短臂的WAS蛋白临床表现：早期出生后即有突变引起。

倾向，婴幼儿期表现为湿疹，反复

和血小板减少（

）。免疫功

能进行性降低：IgM下降，L减少，细胞免疫功能。。免疫检查：T细胞缺陷电镜：淋巴细胞呈“光秃”状；T细胞和血小板细胞骨架异常；肌动蛋白成束

。免疫功能进行性下降：IgM下降，淋巴细胞减少，细胞免疫功能其他已明确临床（表型）的免疫缺陷综合征2、毛细血管扩张性共济失调综合征（

Ataxia-angie

ia,

AT

）：病因：常致隐性遗传病，细胞周期异常不稳定。临床特点：①进行性小脑共济失调，随

增长加重②毛细血管扩张（以耳垂，球结合膜为显）③反复呼吸道④易患

（DNA对射线敏感）免疫检查：①

抗体（IgG2，IgG4，IgA，IgE）下降或缺如；抗体反应下降。②T细胞数量和功能下降；③甲胎蛋白增高。治疗：对症治疗图1AB图2其他已明确临床（表型）的免疫缺陷综合征3、胸腺发育不全（DT）：病因：

22q11-pter持续临床表现：心脏畸形；缺失面部异常；胸腺发育不良；腭裂和难以控制的低钙血症。胸腺发育不良综合征（Digeorge

syndrome）特殊面容：鱼状唇、眼间距宽和耳朵位置偏低性吞噬细胞数量和功能缺陷周期性中性粒细胞减少白细胞黏附分子缺陷慢性肉芽肿病（

Chronic Grannlomatous

Disease,

CGD

）XL，细胞色素b-β亚单位（CYBB） 突变，中性粒细胞、单核细胞杀伤功能受损，导致严重 及伴全身性肉芽肿和反应性高丙种球蛋白血症。AR，包括3种类型，分别为细胞色素b-α亚单位（CYBA）、中性粒细胞浆因子（NCF）1、NCF2

突变，导致中性粒细胞、单核细胞功能受损。肉芽肿(granuloma)呼吸暴发过程中的电子传输链受阻、影响对被吞噬微生物的 和消化。这种情况使吞噬细胞不能发挥抗

作用,反而成了微生物躲避抗体和补体杀伤作用的“ ”。免疫缺陷伴色素减褪Chediak-Higashi

综合征(CHS)：AR，溶酶体转运调节因子（LYST）

缺陷。表现为局部白化病、巨大溶酶体、NK

细胞和细胞毒性T

淋巴细胞（CTL）活性低下、急性期反应物增强、迟发性脑病。循环T

和B

细胞数量正常、

Ig

正常。免疫调节失衡性疾病补体缺陷Deficiency

ofcomplement补体由9个活性成分（C1～C9）和5

个调节蛋白（C1

抑制物、C4

结合蛋白、备解素、H因子和I因子）组成，上述成分均可发生缺陷。除C1抑制物缺陷、膜辅蛋白（MCP）缺陷为AD和备解素缺陷为X连锁遗传外，其他补体成分缺陷均为AR。菌 、系统性红斑狼疮样综合征和其他化脓

染是补体系统缺陷的共同临床表现阵发性睡眠性血红蛋白尿补体介导的溶血补体缺陷（1）甘露聚糖结合素缺陷Deficiency

of

mannan-bindinglectin，MBL肝细胞 的血浆蛋白，C型凝集素超 中胶凝素 成员通过与MBL相关丝氨酸蛋白酶(MBL

associated

serineprotease,

MASP)相互作用,

激活补体凝集素途径,

发挥溶菌和调理功能;与吞噬细胞胶凝素受体结合发挥直接调理作用补体缺陷（2）继发性免疫缺陷病（１）Secondary immunodeficiency

disease,

SID与PID区别：

SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下；SID为后天环境因素致免疫功能缺陷，去除不利因

后，免疫功能将可能恢复正常；SID治疗效果好。SID的常见原因：急毒，如麻疹营养紊乱：蛋白质-热能营养不良是造成全球儿童

SID的最重要原因。锌、铁、VitA、D、B缺乏或亚临床缺乏药物或某些治疗：糖皮质激素、化疗药物、放疗某些疾病：肾病综合征、继发性免疫缺陷病（2）免疫缺陷的是否有免疫缺陷还是继发性免疫缺陷免疫系统缺陷的部位与程度1、病史和体查3、检查2、临床表现1、反复的病史是本病重要特征，病原菌可能是一些条件致病菌，或同一病菌的反复

。2、

发生

：

40%＜1岁，

40%

1~5岁，15%

6~16岁，5%成人。3、部分患儿有阳性

史。4、发病时间：联合免疫缺陷病多在生后

；抗体为主的免疫缺陷一般在生后6个月后发生反复

。HistoryClinic

manifestation（1）1、反复或慢

染（Recurrent

or

Chronic

infections）Recurrent（反复性） 频繁发作。Refractoriness（难治性）

迁延不愈，抗 效差。Severity（严重

情严重，但症状不典型。Opportunistic

pathogen（条件致病菌）：表皮葡萄球菌、大肠、副大肠杆菌、白色念珠菌、隐球菌、CMV、EBV等。Type

of

pathogen（病原菌种类）：T细胞缺陷—

、真菌和原虫

；抗体缺陷—细菌 ；联合免疫缺陷—两者都有。2、肿瘤和自身免疫性疾病（Tumor

and

Autoimmune

disease）淋巴造血系统、神经系统肿瘤，体液、联合免疫缺陷时多见。及免自身免疫病有自免溶贫、SLE、类风湿、ITP、I型疫性甲状腺功能减退等。3、其它特征（Other

characteristic

symptom）如湿疹和

征象，特殊面容，

性心脏病，难以纠正的低钙惊厥等。Clinic

manifestation（2）PID

患儿的

症状包括：⑴

反复的细菌 染；⑵

≥2

次的严重

（

、败血症、脑膜炎、骨髓炎）；⑶

型的表现；⑷

异常严重的 过程或对治疗反应不佳；⑸

不常见的或机会性致病菌

；⑹

同一类型病原菌导致的反复

；⑺

内脏 脓肿或反复的皮下脓肿；⑻由于迁延性或反复腹泻所导致的生长发育⑼

全身持续性的疣或传染性

；⑽广泛的长期念珠菌病（口腔/皮肤）；⑾脐带脱落延迟（＞4周）；⑿乳牙脱落延迟。；Physical

examination1、发育差，营养不良，慢 容，贫血。2、体液免疫缺陷常伴有淋巴组织发育不良，扁桃体发育不良或缺陷，全身浅表淋难触及，但肝、脾大常见。PID

患儿的

体征包括：①生理缺陷：特别是面部异常和小头畸形；②局部白化病、毛发异常、严重湿疹、皮炎；③毛细血管扩张、共济失调；④牙龈炎、口腔溃疡/口疮；⑤伤口愈合异常；⑥

缺乏免疫组织（淋

、扁桃体）；⑦

淋

病；⑧脏器肿大；⑨杵状指；⑩血管炎。1、胸腺阴影：新生儿显示率

90%

以上，帆状影。联合、细胞免疫缺陷时

。2、鼻咽部腺样体阴影，体液免疫缺陷时

。X-Ray

examinationThymus

gland(a)

Normal

appearance

–

sail

sign.

(b)Normal

appearance.Laboratory

examination（1）分三个层次进行：1、初筛试验2、进一步检查3、特殊或研究性实验1、外周 巴细胞计数

：＜2×109/L可疑，＜1.5×109/L

确诊2、皮肤迟发超敏反应：PPD、念珠菌素和SK-SD为常用的抗原3、Ｔ细胞及亚群数量测定：CD3、CD4、CD8计数4、T细胞表型分析5、Ｔ细胞功能测定：细胞因子及受体测定6、酶测定：ADA、PNP7、皮肤、胸腺活检。 突变分析Laboratory

examination（2）T淋巴细胞Laboratory

examination（3）Ｂ淋巴细胞1、Ig测定：

IgG、IgA、IgM量的测定2、同种血凝素、嗜异凝集素：代表IgM类抗体功能。3、ASO等抗体测定：效价低下提示IgG抗体反应缺陷。4、B细胞计数：CD19和CD20测定。正常在外周血单个核细胞中占20%左右。5、抗体反应6、IgG亚类测定，IgD和IgE水平7、B细胞表型分析8、淋 活检和 突变分析4~6g/L或IgG2~4g/L

为可疑抗体缺陷。X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）外周血B细胞极少或缺如（＜5/1000个淋巴细胞）、浆细胞亦缺乏、淋巴 生发中心缺如，血Ig均明显下降或缺如（IgG＜2g/L，IgA＜0.1g/L）；T胞数量和功能正常。男孩低Ig血症者，均应进行btk 筛查分析。年长儿和成人总Ig<4g/L或IgG<2g/L提示抗体缺陷，总Ig常见变异型免疫缺陷病（CVID）患儿

IgG、IgA显著低于正常同龄人，SIgA水平亦低下。T细胞功能也异常，如CD4/CD8细胞比率、IL-2、IL-5和IFN-γ活性下降。选择性IgA缺陷IgA

低于0.05

g/L，IgM、IgG正常或升高，型IgA也明显减少。吞噬功能检测１、外周血中性粒细胞计数＜1.5×109/L

易发生反复＜1.0×109/L，可称为中性粒细胞减少症２、NBT还原试验3、白细胞移动、趋化性和吞噬功能检测4、黏附分子测定5、酶测定及 突变分析Laboratory

examination（4）补体功能测定1、 C3、

CH50含量测定2、各补体成分和调理素测定3、补体旁路和补体功能测定Laboratory

examination（5）Treatment（1）治疗原则1、保护性 ，尽量减少与 原接触2、迅速控制 ，使用有效抗生素3、进行免疫替代或免疫重建Treatment（2）1、一般治疗：加强营养护理，预防和控制2、替代治疗：免疫球蛋白，高效价免疫

，血浆，其它（白细胞，细胞因子）3、免疫重建（Immunologic

reconstitution

）采用正常细胞或 片段植入

体内，使之发挥功能，以持久地纠正免疫缺陷病。胸腺组织移植

；干细胞移植；骨髓移植４、 治疗治疗方法选择性IgA缺乏患者应避免输血和血制品以及使用丙种球蛋白。T细胞缺陷患儿不宜输新鲜血制品，以防发生移植物抗宿主反应（GVHR），必需输血或新鲜血制品时，应先用放射线处理。T细胞缺陷患儿应禁种活

，不宜口服脊髓灰质炎，以防发生严重。有一定抗体反应者可考虑给予死接种，有些病例需长期给予抗菌药物以预防。Treatment（3）治疗中应注意问题病例分析患者

：周XX，

，4月。主诉：腹泻1月，发热，咳嗽2天入院日期：病史现病史：患儿于1个月前在无明显诱因下出现腹泻，5-6次/天，为黄糊状，量中，无发热及咳嗽在当地医院输液治疗4天（具体用药不详），腹泻缓解出院。出院后患儿仍反复腹泻加重，7-8次/天，呈蛋花样，未见血丝及红白胨子，转入当地县医院治疗3天（用药不详），好转后出院。于11月3号患儿腹泻再次加重，为稀水样便，10-20次/天，入儿童医院住院治疗17天，给予吸氧、头孢吡肟抗 、纠酸、补钾、补钙、调节肠道菌群、补充白蛋白、丙种球蛋白等对症支持治疗。病情无明显好转，并发热、咳嗽两天，为求进一步治疗，儿科 以幼儿腹泻收住我科，患儿病后精神食欲差，小便偏少。病史既往史：既往体质一般，新生儿期有黄疸病史，否认药物过敏史。否认“肝炎”、

“结核”、“伤寒”等传染病接触史，中无类似病史。体格检查T37.2

℃

P138次/分

R

42

次/分

Wt5.0kg（包衣服）

营养状况差，神情，精神较差，面色较苍白，皮肤弹性欠佳，未见皮疹及发绀，前

囟凹陷，口唇粘膜干燥，咽部充血，双侧扁桃体不肿大。颈软，无抵

抗，颈静脉无充盈怒张；甲状腺无肿大，气管居中；胸廓无畸形，肋

间隙正常，双侧呼吸音运动对称，双肺叩诊音呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及少量

；心前区无隆起，未触及震颤及心包摩擦音，心界无扩大，心音有力，律齐，未闻及杂音。腹软，未见腹壁静脉曲张及

胃肠型、蠕动波，肝右肋下1.5cm

,质软，脾肋下未扪及，腹部叩诊

音呈鼓音，肝区及肾区无叩击痛，腹部移动性浊音

，肠

正常，未闻及血管杂音。 未见异常；脊柱四肢无畸形，无叩击痛，活

动可，四肢活动自如，无畸形，双下肢无浮肿；四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，双侧巴、布、克氏征

。食物过敏原14项：牛奶轻度过敏。乳糖不耐受。免疫球蛋白：IgG

0.365

g/L

,补体C3 0.631g/L

补体C4

0.146

g/L.T淋巴细胞亚群：CD3

20.99%,CD4

7.3%.本院：血常规（如后表）：日期WBC10^9/LRBC10^12/LHBg/LPLT10^9/LN%L%L

C10^9/L11.205.02.076429682.04.90.2511.235.93.3310430183.54.70.2811.262.43.369619750.829.30.7血常规肝肾功能、心肌酶日期总蛋白g/L白蛋白g/L球蛋白