儿科学教学课件-川崎病

川崎病（KD）

皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病（KD）

皮肤黏膜淋巴结综合征概述原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性、热性、出疹性小儿疾病，主要累及中动脉。15-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。亚裔人多见，婴幼儿多见，男:女=1.5:1。概述原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性、热性、病因和发病机理病因不明，可能与感染、免疫调节异常有关。发病机理：目前认为是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。病因和发病机理病因不明，可能与感染、免疫调节异常有关。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害发病机理感染易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害发病超抗原学说Ag:抗原Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:TCR可变区β链AgmimicMHCSuperantigenTcellsTCRVβ2chainAPCsTcellsAgMHCTCRB7CD28

CD40CD40L超抗原学说Ag:抗原AgmimicMHCSupera超抗原+TcR-V片段CD+30T细胞和CD40配体表达B淋巴细胞多克隆活化，凋亡减少免疫球蛋白↑，细胞因子↑粘附分子ILAM-1、ELAM-1表达血管壁进一步损伤超抗原+TcR-V片段病理全身性非特异性血管炎(好发于冠状动脉)Ⅰ：1-9天，小动脉周围炎；心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。Ⅱ：12-25天，全层血管炎；弹力纤维和肌层断裂→血栓、动脉瘤病理全身性非特异性血管炎(好发于冠状动脉)冠状动脉瘤冠状动脉瘤病理Ⅲ：28-31天，炎症消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚→冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉能再通。病理Ⅲ：28-31天，炎症消退，血栓和肉芽形成，纤维临床表现（一）主要表现1）发热：高热，持续7-14天或更长，稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。2）球结膜充血：起病3、4天出现，无脓性分泌物，热退消退。3）唇、口腔：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突出呈草莓舌。临床表现（一）主要表现结膜充血结膜充血口唇皲裂口唇皲裂草莓舌

口唇皲裂草莓舌口唇皲裂儿科学教学课件-川崎病杨梅舌草莓舌草莓舌临床表现4）手、足：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指趾甲横沟，重者脱落。5）皮肤：多形性红斑、猩红热样皮疹；肛周皮肤发红、脱皮。6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛、无红、不化脓，热退消散。临床表现4）手、足：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、川崎病手足红肿川崎病手足红肿手足硬性肿胀手足硬性肿胀肢端膜状脱皮肢端膜状脱皮肢端膜状脱皮肢端膜状脱皮肛周皮肤发红、脱皮肛周皮肤发红、脱皮部位：面部和四肢较躯干为重；形态：不一（弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样）

；时间：常在第一周出现结局：无瘢痕或结痂部位：面部和四肢较躯干为重；川崎病的皮疹川崎病的皮疹多型红斑卡介苗接种处红斑多型红斑卡介苗接种处红斑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大临床表现（二）心脏表现

1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎等

2-4周：可见冠脉损害心肌梗塞或冠脉瘤破裂

↓心源性休克或猝死临床表现（二）心脏表现临床表现（三）其他1）间质性肺炎2）无菌性脑膜炎3）消化系统症状：腹泻、腹痛、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸4）关节痛、关节炎临床表现（三）其他实验室检查血液检查：WBC↑，N↑，可伴核左移轻度贫血

PLT早期正常，2—3周↑

ESR↑、CRP↑、FIB↑、血浆粘质度↑转氨酶↑实验室检查血液检查：川崎病血小板升高川崎病血小板升高实验室检查免疫学检查：IgAIgEIgGIgM均↑循环免疫复合物↑总补体、C3正常或增高

TH2类细胞因子如IL-6↑实验室检查免疫学检查：IgAIgEIgGIgM均↑实验室检查EKG：早期非特异性ST-T变化心包炎（广泛ST段抬高和低电压）心肌梗死(ST明显抬高、T波倒置等)胸片：肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大实验室检查EKG：早期非特异性ST-T变化实验室检查超声心动图：急性期可见心包积液、左室内径增大；二尖瓣、主动脉或三尖瓣返流；冠状动脉异常（冠脉扩张、冠脉瘤、狭窄）实验室检查超声心动图：急性期可见心包积液、左室内径增大；二尖正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤实验室检查冠脉造影：超声发现多发性冠状动脉瘤，或EKG有心肌缺血者。观察冠状动脉病变程度。

实验室检查冠脉造影：超声发现多发性冠状动脉瘤，或EKG有心肌正常左侧冠状动脉造影正常左侧冠状动脉造影川崎病左侧冠状动脉扩张川崎病左侧冠状动脉扩张川崎病左侧冠状动脉瘤川崎病左侧冠状动脉瘤正常右侧冠状动脉造影正常右侧冠状动脉造影川崎病右侧冠状动脉扩张川崎病右侧冠状动脉扩张诊断标准四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂、黏膜弥漫充血、草莓舌颈淋巴结肿大诊断标准四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾诊断标准发热5天以上，伴以上5项中4项的，排除其他疾病，可诊断。如不足4项，超声心动图有冠脉损害，亦可确诊。诊断标准发热5天以上，伴以上5项中4项的，排除其他疾IVIG非敏感型KD川崎病患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注，48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。IVIG非敏感型KD川崎病患儿在发病10天内接受IVIG2鉴别诊断皮疹：猩红热、蜂窝组织炎、败血症，麻疹，药疹粘膜表现：咽结合膜热淋巴结肿大：化脓性淋巴结炎心血管症状：病毒性心肌炎，风湿性心脏病关节肿痛：幼年类风湿性关节炎鉴别诊断皮疹：猩红热、蜂窝组织炎、败血症，麻疹，药疹治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞，降低急性期猝死率。最佳方案：阿司匹林+大剂量静脉注射丙种球蛋白，辅以抗凝治疗。治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血治疗1、阿司匹林2、丙种球蛋白：早期、大剂量、联合

3、激素4、其他：潘生丁对症支持心脏手术治疗1、阿司匹林治疗IVIG非敏感型KD的治疗

1）继续IVIG治疗

2）糖皮质激素联合阿司匹林治疗治疗IVIG非敏感型KD的治疗预后自限性，多数预后良好无冠脉病变的于出院1、3、6及1-2年一次全面体检冠脉瘤可2年内消失，但遗留血管壁增厚、弹性减弱等功能异常。复发率为1%～2%。预后自限性，多数预后良好川崎病（KD）

皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病（KD）

皮肤黏膜淋巴结综合征概述原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性、热性、出疹性小儿疾病，主要累及中动脉。15-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。亚裔人多见，婴幼儿多见，男:女=1.5:1。概述原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性、热性、病因和发病机理病因不明，可能与感染、免疫调节异常有关。发病机理：目前认为是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。病因和发病机理病因不明，可能与感染、免疫调节异常有关。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害发病机理感染易感人群异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害发病超抗原学说Ag:抗原Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:TCR可变区β链AgmimicMHCSuperantigenTcellsTCRVβ2chainAPCsTcellsAgMHCTCRB7CD28

CD40CD40L超抗原学说Ag:抗原AgmimicMHCSupera超抗原+TcR-V片段CD+30T细胞和CD40配体表达B淋巴细胞多克隆活化，凋亡减少免疫球蛋白↑，细胞因子↑粘附分子ILAM-1、ELAM-1表达血管壁进一步损伤超抗原+TcR-V片段病理全身性非特异性血管炎(好发于冠状动脉)Ⅰ：1-9天，小动脉周围炎；心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。Ⅱ：12-25天，全层血管炎；弹力纤维和肌层断裂→血栓、动脉瘤病理全身性非特异性血管炎(好发于冠状动脉)冠状动脉瘤冠状动脉瘤病理Ⅲ：28-31天，炎症消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚→冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉能再通。病理Ⅲ：28-31天，炎症消退，血栓和肉芽形成，纤维临床表现（一）主要表现1）发热：高热，持续7-14天或更长，稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。2）球结膜充血：起病3、4天出现，无脓性分泌物，热退消退。3）唇、口腔：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突出呈草莓舌。临床表现（一）主要表现结膜充血结膜充血口唇皲裂口唇皲裂草莓舌

口唇皲裂草莓舌口唇皲裂儿科学教学课件-川崎病杨梅舌草莓舌草莓舌临床表现4）手、足：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指趾甲横沟，重者脱落。5）皮肤：多形性红斑、猩红热样皮疹；肛周皮肤发红、脱皮。6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛、无红、不化脓，热退消散。临床表现4）手、足：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、川崎病手足红肿川崎病手足红肿手足硬性肿胀手足硬性肿胀肢端膜状脱皮肢端膜状脱皮肢端膜状脱皮肢端膜状脱皮肛周皮肤发红、脱皮肛周皮肤发红、脱皮部位：面部和四肢较躯干为重；形态：不一（弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样）

；时间：常在第一周出现结局：无瘢痕或结痂部位：面部和四肢较躯干为重；川崎病的皮疹川崎病的皮疹多型红斑卡介苗接种处红斑多型红斑卡介苗接种处红斑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大临床表现（二）心脏表现

1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎等

2-4周：可见冠脉损害心肌梗塞或冠脉瘤破裂

↓心源性休克或猝死临床表现（二）心脏表现临床表现（三）其他1）间质性肺炎2）无菌性脑膜炎3）消化系统症状：腹泻、腹痛、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸4）关节痛、关节炎临床表现（三）其他实验室检查血液检查：WBC↑，N↑，可伴核左移轻度贫血

PLT早期正常，2—3周↑

ESR↑、CRP↑、FIB↑、血浆粘质度↑转氨酶↑实验室检查血液检查：川崎病血小板升高川崎病血小板升高实验室检查免疫学检查：IgAIgEIgGIgM均↑循环免疫复合物↑总补体、C3正常或增高

TH2类细胞因子如IL-6↑实验室检查免疫学检查：IgAIgEIgGIgM均↑实验室检查EKG：早期非特异性ST-T变化心包炎（广泛ST段抬高和低电压）心肌梗死(ST明显抬高、T波倒置等)胸片：肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大实验室检查EKG：早期非特异性ST-T变化实验室检查超声心动图：急性期可见心包积液、左室内径增大；二尖瓣、主动脉或三尖瓣返流；冠状动脉异常（冠脉扩张、冠脉瘤、狭窄）实验室检查超声心动图：急性期可见心包积液、左室内径增大；二尖正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤实验室检查冠脉造影：超声发现多发性冠状动脉瘤，或EKG有心肌缺血者。观察冠状动脉病变程度。

实验室检查冠脉造影：超声发现多发性冠状动脉瘤，或EKG有心肌正常左侧冠状动脉造影正常左侧冠状动脉造影川崎病左侧冠状动脉扩张川崎病左侧冠状动脉扩张川崎病左侧冠状动脉瘤川崎病左侧冠状动脉瘤正常右侧冠状动脉造影正常右侧冠状动脉造影川崎病右侧冠状动脉扩张川崎病右侧冠状动脉扩张诊断标准四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂、黏膜弥漫充血、草莓舌颈淋巴结肿大诊断标准四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾诊断标准发热5天以上，伴以上5项中4项的，排除其他疾病，可诊断。如不足4项，超声心动图有冠脉损害，亦可确诊。诊断标准