神经系统疾病课件

神经系统疾病内科疾病的神经系统并发1、糖尿病多发性周围经病、单神经病（眼动神经+面神经）、自主神经病（胃肠+膀胱+性）、脊髓病（肌萎缩+假性脊髓痨）2、系统性红斑狼疮头痛（偏头痛或者紧张型）、癫痫、脑血管病（梗死、出血、蛛网膜下腔出血等）、狼疮性脑病（抗神经细胞膜抗体）、无菌性脑膜炎、狼疮性舞蹈病（多巴胺转运载体活性下降）、脊髓病（脊髓血管炎）、脑神经病、周围神经病、精神障碍、认知障碍3、副肿瘤综合征脑脊髓炎（边缘叶脑炎、脑干炎、脊髓炎）－小细胞肺癌（Hu）、睾丸癌（Ma（Ta））亚急性小脑变性－Hu、乳腺癌或卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌（yo

）、霍奇金病（PCA－Tr或mGLuR1）斜视性阵挛－肌阵挛－乳腺或妇科肿瘤（Ri

）亚急性坏死性脊髓病－肺癌，淋巴瘤等亚急性运动神经元病－骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤亚急性感觉神经元病－肺癌Lambert－Eaton综合征－肺癌（突触前膜神经末梢钙通道蛋白抗体，高频（大于10）重复刺激波幅增高200%以上睡眠障碍1、失眠2、发作性睡病（丘脑食欲素降低，REM失眠异常）病理性睡眠+猝倒发作+睡眠瘫痪+睡眠幻觉，鉴别特发性睡眠增多、青少年嗜睡贪食症、复杂部分性发作、低血糖血钙性发作睡病等3、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS)4、不安腿综合征（RLS）血液循环障碍，内源性阿片肽释放，多巴胺能损害，缺铁，遗传等，治疗上补充多巴胺、多巴胺受体激动、加巴喷丁、卡马西平、阿片和苯二氮卓类，补铁等。神经系统遗传性疾病常显：Huntington病，遗传性小脑共济失调1型，腓骨肌萎缩症常隐：肝豆状核变性，脊肌萎缩症X隐：假肥大型肌营养不良X显：1、遗传性共济失调常显有遗传性小脑共济失调（脊髓小脑共济失调等），常隐有Friedreich型共济失调、共济失调毛细血管扩张症等。脊髓小脑共济失调（显）29型，遗传早现，3型我国多见。30－40岁多见，构音障碍、感觉性及小脑共济失调，皮质脊髓束，周围神经。Freidreicha型共济失调（隐）4－15岁多见，构音障碍，感觉性及小脑性共济失调，皮质脊髓束，颅和周围神经，弓形足，脊柱后侧凸，心肌病，糖尿病。2、遗传性痉挛性截瘫（HSP）双下肢进行性肌张力高、剪刀步态和肌无力。与小脑、锥体外系、视神经、黄斑、精神发育等组合。3、腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）脱髓鞘型（Ⅰ型，NCV小于38m/s。10岁以内，运动和感觉，远端肌肉无力和萎缩，活检“洋葱头”）和轴索型（Ⅱ型，20岁或更晚，感觉受累较轻）。鉴别诊断有远端型挤营养不良，远端型脊肌萎缩症，遗传性共济失调伴肌萎缩（Roussy-Levy），CIDP。4、神经皮肤综合征神经纤维瘤病（NF)（显）Ⅰ型：皮肤牛奶咖啡斑（皮）和周围神经多发神经纤维瘤（神经）；Ⅱ型：听神经瘤、其他神经系统肿瘤。Lisch结节（裂隙灯下虹膜结节，错构瘤）。结节性硬化（Bourneville病）面皮脂腺瘤（血管纤维瘤）（皮）+癫痫发作（神经）+智能减退，CT室管膜下异常，肾、心、淋巴管等脑面血管瘤病（Sturge-Weber病）三叉神经分布区：不规则血管痣（皮）+同侧颅内钙化、对侧偏瘫偏侧萎缩（脑）+青光眼、癫痫、智能减退。CT示颅内与脑回一致的双轨钙化灶。病理是软脑膜血管瘤。神经肌肉接头和肌肉疾病1、重症肌无力（MG)乙酰胆碱受体被破坏（抗体阳性，治疗用乙酰胆碱酯酶抑制剂），表现病态肌疲劳（低频重复刺激第5波较第1波波幅递减10%，高频30%以上），眼、面及口咽、四肢近端、呼吸肌受累，Oaaserman成人分5型（眼、全身、急性重症、迟发重症和肌萎缩型）。危象（肌无力、胆碱能及反拗危象）。治疗（胸腺、甲亢、胆碱酯酶抑制剂、激素及丙球、免疫抑制剂、血浆置换）。1、周期性瘫痪原发型（高钾、低钾、正常血钾）+继发（甲亢、原醛、肾衰、代谢性疾病等）低钾：肌无力、血钾、心电图，补钾高钾：10前多见，伴肌强直，补钙、降钾，鉴别正常血钾：10岁前多见，补钠2、多发性肌炎和皮肌炎四肢近端及肢带肌无力+CK高+肌电图+病理+皮损，40岁以上需除外肿瘤。包涵体肌炎（远端、非对称、嗜酸性包涵体，激素治疗无效）3、进行性肌营养不良（PMD）假肥大型（Duchenne型我国最常见X连锁隐性+Becher型）、面肩肱型、肢带型、Emery-Dreifuss型、先天性、眼咽型、眼型、远端型。假肥大型与抗肌萎缩蛋白（dystrophin)基因缺陷。可以累及心肌、平滑肌。4、肌强直性肌病强直性肌营养不良（30岁以后，强直+营养不良无力萎缩+内分泌异常性和糖），鉴别先天性肌强直（婴儿或儿童，肌力不受累），先天性副肌强直，高血钾周期性瘫痪5、线粒体脑肌病和线粒体肌病线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS），肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（MERRF），慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）和Kearns-sayre综合征。RRF破碎红纤维（大量变性线粒体），自主神经系统疾病1、雷诺病（冷诱发）阵发性小动脉痉挛引起局部缺血（缺血期：苍白凉－缺氧期：青紫发绀－充血期：潮红疼痛）2、红斑性肢痛症（热诱发）阵发性血管扩张引起皮红、肿胀、疼痛（毛细血管前括约肌痉挛致动静脉短路，局部血流量增加，但组织缺氧，组织高灌注和缺氧并存）3、面偏侧萎缩症骨、脂肪等皮下组织，甚至大脑半球等均可受累，但不影响肌力。可与硬皮病、进行性脂肪营养不良并存。4、其他出汗异常：多汗和无汗，排除继发性，如甲亢、肢端肥大、多发神经病和面神经麻痹的恢复家族性自主神经功能失调（Riley-Day综合征）神经血管性水肿（quincke水肿）：发作性、无指压性水肿，无疼、痒、颜色改变，但抗过敏治疗有效。周围神经病1、脑神经病三叉神经痛：感觉性癫痫。上下颌支多见，扳机点。当有感觉减退时，继发性。面神经炎（Bellpalsy）：Bell征（眼睑闭合不全致闭眼时巩膜外露），Ramsay－hunt综合征（疱疹、疼、听觉过敏、味觉消失、面瘫）。单侧面瘫注意AIDP。面肌痉挛：面神经受压。鉴别Meige综合征。多发性脑神经损害：常见肿瘤、动脉瘤、感染。2、脊神经病单神经病和神经痛桡神经麻痹（C5－T1）：垂腕正中神经麻痹（C6－T1）：猿手，常见于腕管综合症，大鱼际肌萎缩，拇指内收。尺神经麻痹（C8－T1）：爪形手腓总神经麻痹:足下垂枕神经痛：枕大（头顶）、枕小（乳突）和耳大（外耳）臂从神经痛：肋间神经痛：股外侧皮神经炎：坐骨神经痛：股神经痛：多发性神经病急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）：感冒或腹泻病史，面神经、脊神经和自主神经受累，蛋白细胞分离的脑脊液（1－2周开始升高），肌电图传导减慢。变异型：miller-fisher（眼外肌脉痹、共济失调和腱反射消失）+运动轴索型（AMAN)+脑神经型。鉴别脊髓灰质炎、脊髓炎、周期性瘫痪和重症肌无力。慢性炎性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）：鉴别多灶性运动神经病，遗传性运动感觉性神经元病，进行性脊肌萎缩等。癫痫1、癫痫发作、癫痫病理灶和致痫灶2、分类：部分性发作：单纯：运动（Jackson发作，Todd麻痹）、感觉、自主神经、精神

复杂部分性：单纯之后或伴随意识丧失（自动症）

部分继发全面：单纯－全面、复杂－全面、单纯－复杂－全面

全面性发作：失神（双侧对称3Hz棘慢综合波）、强直、阵挛、强直阵挛、肌阵挛、失张力

不能分类3、癫痫综合征4、治疗5、癫痫持续状态：连续发作之间意识未恢复有频繁再发，或者发作持续30min以上未停止。

难治性癫痫持续状态：持续的发作，对一线用药无效，连续发作1小时以上。

中枢神经系统脱髓鞘疾病1、多发性硬化Lhermittesign，分型复发－缓解型、原发进展型、继发进展型和进展复发型。IgG指数＝脑脊液IgG/血清IgG:脑脊液白蛋白/血清白蛋白，大于0.7说明鞘内合成IgG。寡克隆蛋白（脑脊液蛋白电泳后出现的球蛋白）。诊断标准。2、视神经脊髓炎脑脊液细胞可以大于50x106，脊髓纵向融合灶大于3个脊柱节段，寡克隆蛋白少见。3、急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化比，之前后感染或免疫接种，全脑症状明显，弥漫脱髓鞘。4、弥漫性硬化和同心圆硬化弥漫性硬化（Schilder病）：幼年或少年发病，自体免疫性（Ms少年型）同心圆硬化（Balo病）：青壮年，洋葱头或树木年轮样黑白相间病灶。5、脑白质营养不良异染性脑白质营养不良：神经鞘脂沉积病常隐肾上腺脑白质营养不良：长链脂肪酸在脑白质和肾上腺沉积X隐6、脑桥中央髓鞘溶解症慢性酒精中毒、全身营养不良、电解质紊乱、纠钠过快等。脑血管病1、短暂性脑缺血发作不超过24小时，不留症状，无影像结构变化。颈内动脉：单眼黑矇、偏瘫、感觉障碍、失语、失用、空间定向障碍椎动脉：跌倒发作、短暂全面遗忘、眩晕、复视、口面感觉、皮质盲2、脑梗死脑血栓形成静脉溶栓和动脉溶栓的指征。脑栓塞3、腔隙性梗死0.2－20mm。常见5种综合征：纯运动、纯感觉、共济失调轻偏瘫（下肢重，白质、内囊和脑桥）、构音障碍手笨拙（脑桥基底部、内囊前肢和膝部）、感觉运动性卒中（丘脑腹后核和内囊后肢）。腔隙状态。4、脑出血体积计算（π/6x长x宽x层数x层厚cm)，外科处理壳核30，丘脑15，小脑10及重症铸型。5、蛛网膜下腔出血DSA在3天内或者3周后，避开脑血管痉挛和再出血高峰。6、其他动脉性疾病脑底异常血管网病脑动脉盗血综合征脑淀粉样血管病：淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积，出血和痴呆。伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL):早期偏头痛，晚期痴呆，中间不明原因反复缺血性卒中发作。Notch3基因突变。7、颅内静脉窦和脑静脉血栓