心肌病、冠心病2

第二十一章心肌病

【教学内容】各种类型心肌病，重点是：原发性扩张型、肥厚型、限制型(自习为主)、非致密性心肌病。

【目的要求】1.掌握原发性扩张型、肥厚型、限制型、非致密性心肌病的2DE、M型、CDFI特点、频谱分析；2.掌握原发性扩张型心肌病与缺血型心肌病的鉴别诊断（后叙）；3.了解特异性心肌病的主要超声表现。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第1页!心肌病概论▲心肌病指伴有心功能障碍的心肌疾病▲原因不明性心肌病包括：扩张型、肥厚型、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病▲未定型心肌病：非致密性心肌病▲特异性心肌病：有原发病史的继发性心肌病心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第2页!节扩张型心肌病

（一）病因、病理：

病因不明，病理变化为弥漫性心肌细胞变性，坏死和纤维化。分左心型、右心型、全心型。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第3页!

（二）超声检查方法从二维、M型、频谱型、彩色多谱勒四个方面观察（三）超声表现

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第4页!舒张期

左室长轴切面

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第5页!乳头肌短轴切面:见整个左心腔活动普遍减弱。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第6页!2、M型超声特点：

②二尖瓣波群：

二尖瓣前后叶极易同时显示，舒张期二尖瓣显示为低振幅的双棱形或单棱型改变。左室流出道增宽。①心底波群：主动脉瓣开放幅度<16mm（由于左室射血降低所致），左房扩大。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第7页!3、多普勒特征

彩色多普勒：见舒张期左、右房室瓣口血流束显色暗淡，收缩期左、右房侧有兰色为主的返流讯号。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第8页!（四）诊断要点

1、各房室腔均有不同程度扩大，以左室扩大为主；2、各瓣膜口开放幅度小，形成大心腔小开口的特征，二尖瓣活动曲线呈双棱形或单棱形改变；3、室壁活动弥漫性减弱；4、多普勒检查见各瓣膜口血流速度低，二、三尖瓣可显示返流讯号；5、左心收缩、舒张功能减退。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第9页!第二节肥厚型心肌病

1、病因与病理解剖：

★病因不明，常有家族史，可能与遗传有关★室间隔与左室后壁非对称性肥厚★舒张功能减退、心排血量减少★

分型：梗阻型、非梗阻型心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第10页!（二）检查方法1、二维超声：左室长轴切面、短轴切面2、M型超声3、多谱勒超声心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第11页!◆二尖瓣收缩期瓣体由于左室流出道的负压吸引向前移动，膨向室间隔；

◆乳头肌肥厚、位置前移，有时可出现二尖瓣脱垂及关闭不全征象。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第12页!

2、M型超声特征（1）梗阻型

a、心室波群（2a区）：

◆室间隔非对称性增厚

◆室间隔/左室后壁>1.5

◆室间隔运动幅度低，收缩期增厚率<30%

◆左室腔内径变小

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第13页!

C、心底波群（4区）a、主动脉瓣收缩中期过早关闭b、左房内径扩大（左房排空指数减少、MI）（2）非梗阻型1、TVS/LVPW≧1.5；2、EF斜率减慢、无SAM征；3、无LVOT梗阻。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第14页!

频谱征：将取样容积置于心尖五腔切面之主动脉瓣下之左室流出道内，可见负向高速射流。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第15页!鉴别诊断：主要与高血压性心脏病鉴别1、高血压病史2、室壁对称性肥厚（或室间隔增厚≦15mm）3、心肌回声正常4、无SAM现象心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第16页!分型：根据受累部位分型：左室型、右室型、双室型

根据心室腔有无闭塞：闭塞型、非闭塞型

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第17页!1、切面超声特征：（1）心房大、心室小、长径变短,短径相对增宽（2）心内膜弥漫性增厚(>2mm),显示为反射增强的致密回声带，心肌厚薄不匀，心尖部附壁血栓、闭塞（3）室壁活动幅度明显变小（4）房室瓣及瓣下结构增厚、变形、瓣膜对合不全心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第18页!2、M型超声特征：

（1）左室收缩期增厚率<30%（2）心功能：EF、FS减低，EF斜率减慢（3）肺动脉瓣曲线显示肺动脉高压改变3、彩色多普勒：可见瓣膜返流征象4、频谱多普勒：E/A>2（舒张早期充盈速度增快，晚期减慢）三、鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别（后述）心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第19页!（一）病因、病理：▼病因不确定、常有家族史▼胚胎发育早期：心室肌小梁呈网状▼冠脉系统形成：心肌逐渐致密化▼心肌致密化过程终止或障碍—心肌层疏松---心功能减低心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第20页!（三）超声表现1、二维、M型超声心动图（1）病变部位心内膜--心肌呈网格状突向心腔（2）室壁外层变薄（3）受累心室增大、血栓、心功能减低

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第21页!2、多谱勒超声（1）彩色多谱勒：▼隐窝内血液与心室腔相通、血流缓慢

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第22页!（2）频谱多普勒：受累心室房室瓣反流频谱（3）心功能：减低

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第23页!第二十章冠心病的超声诊断【教学内容】冠心病的超声检查方法、心肌缺血、心肌梗死及并发症的超声表现、新进展。【目的要求】1.掌握冠心病的常用超声检查方法、超声表现及价值2.熟悉心肌梗死的并发症及超声表现3.了解冠状动脉血供与冠心病的关系，冠心病的超声检查新进展。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第24页!第二节冠状动脉循环的生理和病理生理（一）正常冠状动脉血流（CBF）★安静状态下--冠脉血供占每搏输出量的5%★心脏负荷加重--耗氧量--冠脉血供增加4～5倍心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第25页!▲冠脉血流量减少>50%（冠脉腔面积缩小>88%）

---心电图ST段降低▲冠脉血流量减少>70%（冠脉管腔几乎闭塞)

---左心泵血功能异常★冠脉血流量减少到50%---作为静息状态下二维超声心动图判断心肌缺血的阈值心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第26页!四、冠状动脉血流储备及其临床意义◆冠状动脉血流储备功能---心脏负荷增加时冠状动脉扩张血流量增加称之◆冠状动脉血流储备降低---冠状动脉狭窄,狭窄局部不能有效扩张◆多种方法测定冠状动脉血流储备功能心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第27页!（三）室壁节段与冠脉供血的关系1、1、九节段划分法（简捷）2、十六节段划分法（常用、见图示）心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第28页!

（四）常规超声心动图检测室壁运动异常的方法

1、M型超声心动图测量：室间隔运动幅度（正常4-8mm）左室后壁运动幅度（正常8-14mm）

室壁增厚率≥30%

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第29页!（2）半定量法(观察室壁运动)运动正常：1分运动减低：2分运动丧失：3分矛盾运动：4分室壁瘤：5分左室壁运动指数:全部节段的记分之和/节段数（病变严重程度与左室壁运动指数呈正比）

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第30页!第四节冠状动脉检测（一）二维超声正常冠状动脉心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第31页!（三）血管内超声心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第32页!（二）彩色室壁运动（CK）（三）声学密度定量（AD）：亦称心肌背向散射积分心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第33页!（五）三维超声▼实时观察心脏几何形态改变▼丰富的软件提供左室壁17个节段的运动信息▼定量评估缺血心肌运动异常区域大小、范围▼检测左心室收缩、舒张运动的同步性心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第34页!第六节心肌缺血

(一)病理生理▼心肌缺血分为:急性、暂时性、慢性3种▼冠状A粥样硬化斑块沉着，管壁增厚变窄▼狭窄病变>50%---心肌供血不足---心绞痛▼慢性心肌供血不足---心肌纤维化---心律失常、心衰心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第35页!（三）超声表现1、二维超声心动图（1）节段性室壁运动异常，这是冠心病心肌缺血的一个重要标志；（2）室壁运动不协调，扭动状、牵拉状；（3）左室形态失常（心尖扩大、圆钝）；（4）缺血区心内膜回声增强；（5）左房扩大（左室舒张末压增高）。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第36页!

3、多谱勒超声:（1）二尖瓣血流频谱：二尖瓣流速充盈指数E/A<1,（2）组织多普勒：TVI状态下E/A<14、其他检查技术：CK、负荷超声等

（四）临床意义：1、狭窄病变（冠脉流量）>50%可检出室壁运动异常;2、病变轻微负荷试验可提高检出率。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第37页!（三）超声表现1、二维超声心动图（1）急性心肌梗死：1）节段性室壁运动异常：梗塞部位室壁运动异常，表现为：无动力，低动力、矛盾运动2）梗塞部位心肌回声由弱渐强3）正常部位心肌代偿性运动增强4）梗死区域心功能减低5）心包积液---可有，少量6）右室梗死RVAW矛盾运动、IVS与LVPW同向运动心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第38页!（2）陈旧性心肌梗死：◆前间壁心梗---室壁运动异常不易恢复◆下壁心梗---室壁运动异常部分可恢复◆梗死面积小---室壁运动异常可完全恢复超声表现1）心肌疤痕形成：梗塞部位心肌变薄、回声增强2）局部运动幅度降低或消失，无矛盾运动3）梗死面积小局部室壁回声异常，室壁运动减弱或正常4）梗死面积大，非梗死区域代偿性运动增强

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第39页!

第八节心肌梗死的常见并发症

一、室壁瘤:1-3年内形成，常见2DE表现：

1）左室壁有局限性膨出；2）室壁瘤常有矛盾运动；3）室壁瘤开口大，无心内膜中断现象，瘤壁与室壁相延续；

4）瘤内血流信号与正常方向相反。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第40页!

二、假性室壁瘤:少见、心室游离壁穿孔、破裂

2D特征：

1、左室腔外囊状无回声腔与左室相通；

2、室壁瘤开口小，有心内膜中断现象；

3、瘤内可见团状回声，提示血栓形成；

4、彩色多谱勒显示左室血流通过瘤颈射入瘤内。

注意与真性室壁瘤鉴别心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第41页!五、乳头肌断裂：

超声表现：1、乳头肌完全断裂--乳头肌-腱索马鞭样运动乳头肌不完全断裂—二尖瓣连枷样运动（脱垂）2、左房、左室扩大，正常心肌室壁活动增强；

3、彩色多普勒显示重度二尖瓣返流。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第42页!

六、乳头肌功能不全超声表现:⑴乳头肌反射增强、运动减弱⑵二尖瓣脱垂或下移，收缩期两瓣尖对合不良⑶左房、左室内径扩大⑷彩色多普勒显示不同程度二尖瓣返流⑸分型（见课本294页）

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第43页!①有慢性冠状A供血不足病史；②室壁有节段性运动减弱、消失或矛盾运动；③EF斜率减慢；④节段性心肌回声异常。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第44页!血流动力学改变：

心肌弥漫性病变心肌收缩力心排血量心室存余血量心腔扩大心衰

二、三尖瓣环扩大关闭不全

附壁血栓血液淤滞、缓慢心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第45页!

1、二维超声心动图：

（1）心腔扩大；（2）各房室壁运动幅度弥漫性减弱；（3）二尖瓣形态正常，开放幅度极小；（4）可有附壁血栓；（5）心肌纤维化成分增多，背向散射异常。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第46页!

二尖瓣口短轴切面：可见大心腔小开口的特征。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第47页!

心尖四腔切面：可直接观察到四个心腔的扩张程度，二、三尖瓣环扩大、瓣膜对合不全，有时可见附壁血栓。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第48页!③心室波群

室间隔及左室后壁厚度正常或变薄，运动普遍性减弱，收缩期增厚率<30%，左右室扩大。④心功能：左室收缩功能明显减退，限制性充盈异常。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第49页!

频谱型：将取样容积置于二尖瓣及三尖瓣口见舒张期血流速度减慢，收缩期可了解有无返流及严重程度。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第50页!（五）鉴别诊断

主要与缺血型心肌病（冠心病心衰）鉴别。（六）临床价值心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第51页!2、血流动力学改变：

左室流出道梗阻左室排血受阻

左心衰

猝死

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第52页!

（三）超声表现(1)梗阻型

①切面超声特征：取各切面观察

◆室间隔上段增厚＞15mm;◆室间隔异常增厚部位突入左室流出道使之狭窄;◆病变心肌回声增强，呈强弱不等的颗粒或斑点状回声;

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第53页!

（2）非梗阻型

室间隔均匀性增厚（或心尖部肥厚），无左室流出道梗阻。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第54页!b.二尖瓣前后叶波群（2b区）：▼左室流出道狭窄<20mm（正常20-30mm）▼二尖瓣前叶CD段SAM征▼二尖瓣EF斜率减慢、A峰增高心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第55页!3、多普勒特征（梗阻型）：

彩色多普勒：在主动脉瓣下狭窄的左室流出道内血流呈蓝色为主的五彩镶嵌状,可并MI。心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第56页!非对称性肥厚梗阻型心肌病的诊断要点：

1、非对称性室间隔肥厚，厚度>15mm，室间隔：左室后壁≧1.5;2、左室流出道狭窄，二尖瓣前叶CD段SAM征；3、多普勒检查可见左室流出道高速射流。4、排除引起左室心肌肥厚的其它疾病。

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第57页!第三节限制型心肌病★病因不明，可能与感染有关★心内膜---心肌广泛纤维化限制心室活动★心室舒张受限，回心血流受阻

★临床症状类似缩窄性心包炎心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第58页!一：病理生理1、坏死期2、血栓形成期3、心肌组织机化期二、超声表现：

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第59页!

（5）可有心包积液、无心包增厚，腔静脉和肝静脉增宽

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第60页!第五节非致密性心肌病▼先天性、未定型▼胚胎时期心肌正常致密化过程发生障碍▼合并其他心脏先天性畸形▼亦可合并其他类型心肌病▼不合并其他心脏先天性畸形（孤立型）▼分型：左室型、右室型、双心室型心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第61页!（二）超声检查方法1、二维超声2、M型超声3、多谱勒超声心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第62页!

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第63页!

▼受累心室房室瓣反流信号心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第64页!（四）诊断要点1、病变部位心内膜--心肌呈网格状突向心腔；2、隐窝内血液与心室腔相通、血流缓慢可并血栓形成；3、受累心室房室瓣反流；4、受累心室心功能减退。（五）鉴别诊断（六）临床价值

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第65页!

节冠状动脉解剖概要左冠窦左冠状动脉各级分支右冠窦右冠状动脉各级分支AO树枝状分布心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第66页!（二）心肌缺血▲冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛导致冠状动脉供血不足▲冠脉血流量减少<30%（冠脉腔面积缩小86%）---无二维超声心动图异常▲冠脉血流量减少40%（冠脉腔面积缩小88%）---二维检出局部节段收缩异常心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第67页!三、冠状动脉狭窄与侧支循环心肌缺血取决于:冠脉狭窄程度侧支循环左旋支和后降支之间通常存在侧支循环，后壁、下壁心肌缺血或梗死早期二维不典型

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第68页!

第三节检查方法（一）仪器条件:2.5MHz、可变频（二）检查方法：经胸探查、左侧卧位常用观察切面：左室长轴切面二尖瓣口短轴切面乳头肌短轴切面心尖四腔切面心尖两腔切面心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第69页!

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第70页!

2、二维超声心动图（1）目测法正常：有规律地收缩舒张运动减弱：指局部室壁运动较正常为弱运动消失：指局部运动完全消失，无收缩及舒张运动矛盾运动：指收缩期局部心室壁向外膨出心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第71页!

（3）室壁运动异常检测1）心内膜勾画法（简便易行）2）离机室壁运动分析系统（复杂、对仪器条件要求高）心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第72页!

（二）多谱勒超声心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第73页!第五节超声心动图新技术（一）组织多普勒成像（TDI）心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第74页!

（四）心肌声学造影

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第75页!

心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第76页!(二)超声检查方法采用九节段或十六节段划分法观察室壁节段性运动异常心肌病、冠心病2.共86页，您现在浏览的是第77页!

2、M型表现：

（1）室壁节段性运动幅度减低，收缩期增厚率<30%,EF斜率↓；

（2）室壁运动不一致性，缺血心肌收缩时