维生素D缺乏症.1课件

维生素D缺乏症

vitaminDdeficiency

儿科教研室主治医师：高科课时安排：2学时教学课型：理论课教学目的要求：掌握：维生素D缺乏性佝偻病，维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现、诊断及防治。熟悉：维生素D缺乏的病因及发病机理。了解：维生素D缺乏症的鉴别诊断。维生素D缺乏症一、维生素D缺乏性佝偻病二、维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性佝偻病

由于小儿体内VitD不足，导致钙、磷代谢失常，产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。

多见于2岁以内的婴幼儿。VitD是一种维生素，与钙、磷吸收和骨骼发育有关，与免疫、肿瘤、皮肤疾病有关，也是一种激素前体。钙是骨骼生长、保持坚固的必需元素，也是调节维持神经、肌肉、血液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素。日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节(一）25-(OH)D31,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3

高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节（三）高血磷+CT佝偻病的病因（1）日光照射不足（2）体内贮存不足（3）食物中摄入不足（4）生长速度过快

（5）疾病和药物影响发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙病理临时钙化带失去正常形态，模糊不清骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿临床表现1主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能3佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早

临床分期初期：神经、精神症状为主激期：主要是骨骼的改变恢复期：各项表现逐渐好转后遗症期：仅留有骨骼的畸形活动期（激期）

主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变)（1）头部颅骨软化见于3-6M小儿方颅多见于8-9M小儿前囟晚闭乳牙萌出晚

活动期（二）（2）胸部(约1岁出现)①肋骨串珠②肋膈沟③鸡胸、漏斗胸活动期(四）（4）脊柱：后突或侧突畸形骨盆：扁平活动期（五）肌张力减低、韧带松弛运动功能发育延迟，腹部膨隆呈“蛙状”腹肝、脾下移，大关节过度伸展等。其他状况神经系统发育迟缓，免疫功能低下。后遗症期多见于2岁以上的小儿留下骨骼畸形无神经精神表现血生化正常

初期 激期 恢复期 后遗症期血钙正常或稍低 降低 渐正常 正常血磷

降低 明显降低 渐正常正常钙磷乘积30-40 ＜30 渐正常正常碱性磷酸酶

正常或稍高 明显增高 1‾2个月降至正常正常

辅助检查各期X线表现初期激期恢复期后遗症期Ｘ线表现无明显骨骼改变长骨临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样或杯口状改变，骨骺软骨带增宽，骨密度降低，骨皮质变薄。可有骨干弯曲畸形。出现不规则钙化线，骨骺软骨带逐渐恢复正常。仅见骨骼畸形表现。鉴别诊断

粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征软骨发育不良：头大、前额突出

脑积水：前囟进行性增大

颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。

维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病

病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常头大:遗传性，头围生长速度正常牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性下肢生理性弯曲正常发育中的个体差异治疗要点1．补充VitD制剂（口服为主）（1）口服法：2000‾4000IU/日，1个月后改预防量（400IU/日）（2）肌注法：20‾30万IU/次注射1次，3个月后改预防量2．增加日光照射及合理喂养3．适当补充钙剂、预防感染每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂）

使用维生素D注意事项

①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂；②在使用大剂量维生素D前2‾3日先服用钙剂；③若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。佝偻病的预防（一）1.胎儿期：孕妇

1）多晒太阳2）多食富含钙、磷、VitD的食物3）妊娠后期补充VitD：口服800IU/日佝偻病的预防（二）2.婴幼儿期

1）日光浴：生后2～3周起；1～2小时/日。2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食3）补充VitD：生后2周开始口服，足月儿400IU/日至2岁；早产、双胎、低出生体重儿800IU/日，3个月后改为400IU/日。

维生素D缺乏性手足搐搦症由于小儿体内VitD缺乏，血中钙离子浓度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。

多见于６个月以内的小婴儿。

病因

直接病因是血清钙离子降低。正常血钙浓度为2.25～2.27mmol/L，当低于1.75～1.88mmol/L时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。根本原因是缺乏维生素D。发病机理（一）小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续

手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙发病机理（二）

血清钙（

serumcalcium）包括

40%与蛋白质结合

60%为弥散钙

80%为离子钙（serumionizedcalciu

其余为枸盐酸钙三者中的离子钙活性最强发病机理（三）影响离子钙的因素

血PH血浆蛋白浓度血磷浓度维生素D缺乏促成低钙惊厥的因素:PTH反应迟钝日照增多、维生素D治疗开始人工喂养儿使用含磷过高的奶制品发热、感染、饥饿时﹐组织细胞分解释放磷﹐使血磷增加﹐抑制25--(OH)D转化1﹐25-(OH)2D﹐致离子钙下降长期腹泻和慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少PH值的影响PH值升高﹐钙离子内流﹐血钙下降临床表现（一）1．典型症状:血清总钙<1.75mmol/L（1）惊厥：最常见、小婴儿多见（2）手足搐搦：①“助产士手”②“芭蕾舞足”（3）喉痉挛：婴儿多见临床表现(二）2．隐性体征：（1）面神经征（2）陶瑟征（3）腓反射征3.辅助检查血清总钙＜1.75‾1.88mmol/L或血清离子钙＜1mmol/L诊断婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征有维生素D缺乏史:冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂

伴有佝偻病症状和体征血清钙浓度降低为确诊依据总钙低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于1.0mmol/L鉴别诊断低血糖症低血镁症多见于新生儿、小婴儿婴儿痉挛症多于1岁内发病原发性甲状旁腺功