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文档简介

SLE的神经系统损害概述遵义市第一人民医院风湿免疫科王维神经精神性狼疮(NPSLE)系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病。SLE可累及中枢和周围神经系统。发病率大约为14%～80%，仅次于狼疮肾炎。病死率为7%～40%，是SLE的常见危急重症表现。NPSLE的发病机制1、自身抗体介导的神经元或血管损害2、中枢神经系统炎性因子的产生3、血⁃脑屏障破坏炎性因子的作用IL⁃6、IL⁃8、干扰素⁃γ、单核细胞趋化因子⁃1、血管细胞黏附分子⁃1（VCAM⁃1）等。自身抗体神经元级联反应细胞因子趋化因子瀑布效应炎症反应血脑屏障通透性血⁃脑屏障的作用血⁃脑屏障可以保护中枢神经系统呈免疫豁免环境。自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血⁃脑屏障。炎性因子如IL⁃1、肿瘤坏死因子等可损害血⁃脑屏障的完整性。临床表现脑血管癫痫精神障碍周围神经头痛临床表现脑脊液检查颅内压可升高,细胞数、蛋白水平升高，糖及氯化物多正常。脑脊液免疫学检查特异性较强有一定的鉴别诊断作用脑电图不具备特异性异常程度与临床表现有着密切的关系能直接反映脑细胞功能状态对病情变化、治疗的观察起到一定的作用神经精神测试判断认知障碍最有效的方法可以采用标准化的心理评估工具,进行认知功能的检测为早期诊断NPSLE提供临床依据诊断满足SLE分类标准病情处于活动期出现抽搐或其他神经精神症状排除其他疾病所致鉴别诊断中枢神经系统感染如细菌、病毒、结核、隐球菌高血压脑病、尿毒症所致的周围神经病变电解质失衡引起的抽搐甲状腺疾病、药源性疾病如皮质激素过量导致的精神异常……治疗轻型者予皮质类固醇激素,根据具体情况可加用免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯)急重症者主要通过大剂量甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗。鞘内注射抗凝治疗生物制剂利妥昔单抗可清除B细胞一些报道显示利妥昔单抗治疗SLE,能有效改善中枢神经系统受累的状况。但有发生感染、低球蛋白血症、多发性脑白质病的可能。对症处理伴有精神症状的患者应该根据具体表现选

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