新英格兰双语病例讨论2

Bilingualcasediscussion2015-09-11新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第1页!

A35-year-oldmanwithdyspnea,anemia,andrenalfailure新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第2页!severalweeksago,thepatientfeltfatigue.Twodaysbeforeadmission,dyspneadeveloped,decreasedurination,withoutfever,cough,orchestpain,nohemoptysis咯血,chills,nightsweats,headaches,visualloss,dryeyes,drymouth,orjointpain.Hewastransferredbyambulancetotheemergencydepartmentatthishospital

新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第3页!Fouryearsbeforeadmission,hehadbeenevaluatedbecauseofbackpain,fatigue,andatemperatureof38.6°C.Urinalysisshowedhematuria血尿andproteinuria；testingforrapidplasmareagin(RPR快速血浆反应素)waspositiveforantibodiestoTreponemapallidum（梅毒螺旋体）.Duringtheprevious6months,thepatienthadhadepisodesofbilateralfinger,ankle,andfacialswelling,withoutpainorchangeincolor.Hehadnohistoryofrecenttravel,exposuretosickpersons,bloodtransfusions,orprevioussurgery.Hedidnotsmoke,drinkalcohol,oruseillicitdrugs.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第4页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第5页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第6页!

Transthoraciccardiacultrasonographyrevealednormalglobalcardiacfunctionandright-ventricularsize,noevidenceofapericardialeffusion心包积液,andfindingsthatwereconsistentwithpulmonary

Edema.

Ultrasonographyoftheabdomenrevealednormalrenalsize,position,andechotexture回声特性andnormalarterialbloodflow.

Anelectrocardiogram(ECG)showedsinustachycardia,counterclockwiserotation逆钟向,andnonspecific

ST-segmentandT-waveabnormalities.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第7页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第8页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第9页!

whatdoyouthink

新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第10页!PCP卡氏肺孢子？（梅毒阳性、HIV）pulmonaryembolism肺栓塞？新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第11页!

ErnestW.Goodpasturereportedin1919ontheautopsyfindingsinthecase

ofan18-year-oldmanwhohaddiedofmassive

lunghemorrhageandcrescenticglomerulonephritis

duringtheheightoftheinfluenzapandemic

ThetermGoodpasture’ssyndromeisapplied

tothebinationoflungpurpuraandnephritis,

regardlessoftheunderlyingpathogenesis.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第12页!（二）vasculitisvasculitis大血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎中等血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管炎

ANCA相关性血管炎

显微镜下型多血管炎（MPA）

肉芽肿性多血管炎（GPA，Wegener’s）

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA，CSS）

免疫复合物相关性小血管炎

冷球蛋白血管炎

IgA血管炎

低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第13页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第14页!

clinical+imaging+pathology新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第15页!

肾小体结构模式图

新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第16页!*足细胞（

podocyte）

有初、次级突起，其次级突起间相互嵌合为栅栏状，之间有裂孔，上有裂孔膜。新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第17页!

滤过屏障模式图

返回新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第18页!(arrows)tubularatrophyandinterstitialinflammationfragmentedredcellsTheGBMwasmarkedly

thickened,impartinga“wireloop”appearance白金耳新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第19页!abundantelectron-densedepositsareseeninamesangial,intramembranous,subepithelial,andsubendothelialdistribution新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第20页!所涉及的病理学术语的定义弥漫性病变(diffuse)：病变累及50％肾小球。局灶性病变(focal)：病变仅累及≤50％肾小球。球性病变(global)：病变累及一个肾小球的大部分毛细血管袢(>50％)。节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部分毛细血管袢(≤50％)。系膜细胞增生(mesangialhypercellularity)：3μm切片中，一个系膜区超过3个细胞。毛细血管内增生(endocapillaryproliferation)：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润，导致毛细血管腔狭窄。新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第21页!根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型IV-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LNIV-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LNIV型弥漫性狼疮性肾炎新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第22页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第23页!

梅毒检测临床上通常用快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)筛查梅毒患者。梅毒螺旋体在破坏组织时，释放出心磷脂．刺激机体产生抗心磷脂抗体。RPR用从牛心提取的心磷脂加卵磷脂和胆固醇的组合成分作为抗原。与机体产生的反应素在体外反应。而牛心提取的心磷脂可与患者血清中抗心磷脂抗体发生免疫反应。CTD患者体内同样存在抗心磷脂抗体，因此RPR在CTD中存在假阳性，尤其是SLE、APS。国外报道SLE患者中25％一30％出现RPR假阳性新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第24页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第25页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第26页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第27页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第28页!

Onexamination,

T36.9°C,BP173/89mmHg,P

95b/m,R36b/m,andS02

88%(ambientair).Theskinandconjunctivae结膜werepale,andtherewere

hypopigmentedmacules色素减退斑ontherighttempleand

bothlowercheeksandhyperpigmentedmacules色素沉着斑onthebridgeofthenose.Therewerebibasilarrales双肺底湿罗音inthelungs,andtheremainderoftheexaminationwasnormal.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第29页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第30页!

totalanddirectbilirubin胆红素,liver-functiontests

andlactatewerenormal.testingforrheumatoidfactor,screeningofthebloodandurinefortoxinswerenegative;TestingforhepatitisBandCvirusesandautoantibodiesagainsthistones组蛋白wasnegative.Serumproteinelectrophoresis电泳revealedadiffuseincreaseintheIgGlevel.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第31页!onadmission新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第32页!ground-glassopacitiesGGO新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第33页!Bronchoscopicexaminationrevealedthick,redmucusinthemain-stemandright-lower-lobebronchi;airwaysoftheleftlungwerenormal.Bronchoalveolarlavageontheright,with300and24,500redcellspercubicmillimeter(inthefirst

tube),975and1475whitecellspercubicmillimeter(infourthtubes)Inthefourthtube,thewhite-celldifferentialcountrevealed84%leukocytes白细胞.Onthesecondday,thesputumculturegrewveryfewklebsiella克雷伯

新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第34页!Pulmonaryhemorrhage？新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第35页!

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis

Pulmonaryhemorrhage新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第36页!(一)anti-GBM

diseaseanti–glomerular

basementmembrane(GBM)antibodies(anti-GBM

disease)anti-GBMantibody

新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第37页!（三）infectionAvarietyofbothsystemicandpulmonarymicrobial

infectionscanbeacpaniedbypulmonaryhemorrhageandrenaldisease,includingnephritis.Inoneexceptionalcase,legionnaires’disease军团菌病.Noinfectionscouldbeimplicatedinthispatient.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第38页!The

antinuclearantibodytiterwaspositiveat1:1280andhadahomogeneouspattern.Thetiterforantibodiestodouble-strandedDNAwaspositiveat1:80.新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第39页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第40页!新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第41页!③滤过膜filtration

membrane

又称滤过屏障

filtrationbarrier，由有孔毛细血管内皮、基膜和足细胞裂孔膜构成。

新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第42页!diffuselythickenedcapillary

wallsandmildendocapillaryproliferationCellularcrescents新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第43页!abundantgranularimmune-plexdepositioninthemesangiumandalongtheglomerularbasementmembraneinaclassic“fullhouse”pattern满堂亮(anti-IgGimmunofluorescence)Immuneplex

depositionisalsoseenalongthetubularbasementmembrane新英格兰双语病例讨论2共53页，您现在浏览的是第44页!showedstrongstaining

withIgG,IgM,IgA,C3,C1q,andkappaand

lambdalightchainsinagranularpatterninthe

mesangiumand