自身免疫性脑炎临床诊断路径

自身免疫性脑炎临床诊断路径张哲第一页，共二十四页。概念急性脑炎：脑部炎症引起的快速进展（通常<6周）的脑病感染性非感染性：多数为自身免疫性脑炎第二页，共二十四页。自身免疫脑炎抗体第三页，共二十四页。自身免疫脑炎抗体第四页，共二十四页。自身免疫脑炎抗体第五页，共二十四页。第一步是否为自身免疫性脑炎？可能的自身免疫性脑炎应满足以下3项：亚急性起病（快速进展<3个月），工作记忆（短期记忆）受损，或意识水平变化（含人格变化），或精神症状以下至少1项新发中枢神经系统局部病灶癫痫，不能用既往的癫痫病史解释CSF细胞数增高（WBC>5/mm3）MRI提示脑炎（指T2-FLAIR示高度局限于一侧或双侧颞叶内侧，或累及灰质、白质或同时伴有炎症或脱髓鞘）排除其他诊断第六页，共二十四页。“其他诊断”CNS感染化脓性脑病代谢性药物中毒性脑血管病肿瘤Creutzfeldt-Jakob病痫性疾病风湿免疫疾病（狼疮、结节病等）Reye综合征（儿童）线粒体病先天代谢异常（儿童）第七页，共二十四页。第二步是否为已知综合征？自身免疫性边缘叶脑炎急性播散性脑脊髓炎抗NMDA受体脑炎Bickerstaff脑干脑炎第八页，共二十四页。自身免疫性边缘叶脑炎满足以下4条则确诊：亚急性起病（快速进展<3个月），工作记忆（短期记忆）受损，癫痫发作，或精神症状提示边缘系统受累T2-FLAIR高信号/PET高代谢病灶高度局限于双侧颞叶内侧以下至少满足1项CSF细胞数增高（WBC>5/mm3）EEG示癫痫波或慢波活动累及颞叶排除其他疾病如果前3项中有1项不能满足，发现脑炎相关抗体也可以确诊第九页，共二十四页。第十页，共二十四页。急性播散性脑脊髓炎满足以下5条：首次发病即出现多灶性、CNS炎性脱髓鞘事件发热不能解释的脑病MRI异常：弥漫、分界不清、大（>1-2cm）病灶，以大脑白质受累为主个别病例出现白质T1低信号灶可以出现深部灰质（基底节、丘脑）异常发病3个月后无临床新症状或MRI新病灶排除其他诊断第十一页，共二十四页。第十二页，共二十四页。鉴别第十三页，共二十四页。抗NMDA受体脑炎可能的诊断满足以下3条：快速起病（<3个月），以下6条主要症状至少满足4条：认知异常或精神行为异常语言功能障碍（压力言语，语言减少，缄默）癫痫发作运动障碍，强直/异常姿势意识水平下降自主神经功能异常或中枢性低通气以下至少1条：异常脑电（局灶或弥漫慢波活动，痫样活动，或delta刷）脑脊液细胞数增多或寡克隆区带排除其他诊断第十四页，共二十四页。抗NMDA受体脑炎确定诊断6条主要症状符合1条及以上并且抗GluN1亚基IgG抗体+血清和脑脊液抗体均需检出，如果仅能获得血清样本，需要加确认试验（活神经元或神经组织免疫组化）第十五页，共二十四页。第十六页，共二十四页。Bickerstaff脑干脑炎可能的诊断满足以下2条：亚急性起病（快速进展<4周），伴①意识水平减低②双侧眼外肌瘫痪③共济失调排除其他诊断第十七页，共二十四页。Bickerstaff脑干脑炎确定诊断抗GQ1bIgG阳性，即使双侧眼外肌瘫痪不完全、共济无法检查，以及发病后12周内开始恢复第十八页，共二十四页。第十九页，共二十四页。鉴别李斯特菌型脑干炎EV71脑（干）炎（儿童）副肿瘤及感染后脑干脑炎CLIPPERS神经结节病原发性中枢神经系统淋巴瘤第二十页，共二十四页。第三步非已知综合征或自身抗体的患者桥本脑病？需满足以下6条：脑病伴癫痫发作、肌阵挛、幻觉、卒中样发作亚临床或轻度临床甲状腺疾病MRI正常或不特异的异常血清甲状腺抗体阳性（没有切点）血清和脑脊液未发现抗神经元抗体排除其他诊断第二十一页，共二十四页。第三步非已知综合征或自身抗体的患者自身抗体阴性的可疑自身免疫脑炎满足以下4条：快速进展（<3个月），工作记忆（短期记忆）受损，意识水平改变，或精神症状排除前述定义明确的已知综合征血清和脑脊液抗体阴性，伴随以下至少2条：MRI提示自身免疫性脑炎脑脊液细胞数增多脑活检证实炎细胞浸润并排除肿瘤等其他疾病排除其他疾病第二十二页，共二十四页。谢谢！第二十三页，共二十四页。内容梗概自身免疫性脑炎临床诊断路径。急性脑炎：脑部炎症引起的快速进展（通常<6周）的脑病。MRI提示脑炎（指T2-FLAIR示高度局限于一侧或双侧颞叶内侧，或累及灰质、白质或同时伴有炎症或脱髓鞘）。亚急性起病（快速进展<3个月），工作记忆（短期记忆）受损，癫痫发作，或精神症状提示边缘系统受累。弥漫、分界不清、大（>1-2cm）病灶，以大脑白质受累为主。发病3个月后无临床新症状或MRI新病灶。快速起病（<3个月），以下6条主要症状至少满足4条：。认知异常或精神行为异常。语言功能障碍（压力言语，语言减少，缄默）。异常脑电（局灶或弥漫慢波活动，痫样活动，或delta刷）。血清和脑脊液抗体均需检出，如果仅能获得血清样本，需要加确认试验（活神经元或神经组织免疫组化）。抗GQ1bIgG阳性，即使双侧眼外肌瘫痪不完全、共济无法检查，以及发病后12周内开