重医大儿科护理学教案12造血系统疾病患儿的护理

授课教案课程名称儿科护理学年级授课专业护理本科教师职称授课方式课堂教学题目章节第十二章造血系统疾病患儿的护理第一节小儿造血和血液特点第二节小儿出血性疾病－血友病护理第三节小儿出血性疾病－蚕豆病学时2教材名称 儿科护理学作者崔炎出版社人民卫生出版社版次第4版教学目的要求目的要求：1.掌握小儿不同时期造血场所的不同特点；2.掌握小儿血液特点及其临床意义；3.掌握血友病的定义、病因及其发病机制。4.掌握血友病的临床特点。5.熟悉血友病发病机制和辅助检查要点。6.掌握血友病治疗要点。7.掌握护理诊断和预防出血的护理措施。8.掌握血友病遗传筛查的重要性9.掌握蚕豆病的定义；10.掌握病因及发病机制；11.掌握临床表现特点；12.了解护理评估及护理目标；13.治疗要点；14.掌握护理措施；教学难点1.小儿血液特点的临床意义；2.血友病遗传筛查的重要性；3.蚕豆病病因及发病机制；教学重点1.血友病的定义、病因及其发病机制。2.血友病的病情观察、控制出血的具体措施和健康教育护理要点；蚕豆病的临床表现特点；3.急性溶血的抢救护理措施教学方法手段教学方法：课堂教学1.多媒体演示小儿不同时期造血场所几血液特点；2.多媒体演示讲解血友病的定义、病因及其发病机制；3.多媒体演示结合临床病例讲解血友病的临床特点；4.多媒体演示讲解血友病发病机制和辅助检查要点；5.多媒体演示讲解血友病治疗要点；6.多媒体演示讲解血友病的护理诊断和护理措施；7.多媒体演示讲解血友病的健康教育；8.多媒体演示讲解血友病遗传筛查的重要性；参考资料《儿科学》第五版主编王慕逖教学内容辅助手段时间分配[小儿造血和血液特点]一、造血特点（5）分钟（一）胚胎期造血；1.中胚叶造血期；2.肝造血期；3.骨髓造血期；（二）生后造血1.骨髓造血；2.髓外造血；二、血液特点（5）分钟1.红细胞数与血红蛋白量；2.白细胞数与分类；3.血小板数；4.血红蛋白种类；5.血容量；[出血性疾病的护理]一、出血性疾病概述（2）分钟1.血友病的定义;（1）分钟是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其特定为终身在轻微损伤后发生长时间的出血。血友病的分类;（2）分钟血友病甲---Ⅷ缺乏血友病乙---Ⅸ因子缺乏血友病丙---Ⅺ因子缺乏病因和发病机制；（5）分钟1、血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；2、血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，两性均可发病；3、多数有家族史，但约有30%病例无肯定家族史；4Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子的缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。临床表现（5）分钟☆主要表现---终身有轻微损伤或小手术后长时间出血倾向。☆血友病甲、乙多在2岁时发病，重型者新生儿期即发病。☆发病年龄越早，程度越重，预后越差；☆出血部位：①皮肤粘膜、皮下及肌肉、关节腔（以膝踝关节最常受累）；②消化道、泌尿道或内脏；③颅内出血：易危及生命④相关表现：辅助检查（2）分钟1.凝血时间延长；2.部分凝血活酶时间延长；3.凝血活酶生成试验异常；4.出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常；5.免疫学方法测定因子Ⅷ、Ⅸ的活性；五、治疗要点；（3）分钟治疗关键：预防出血、止血和替代疗法1.止血1)尽快输入凝血因子2)止血药应用：a、1-脱氧-8-精氨酸加压素缓慢静注；b、达拉唑和复方炔诺酮；3）局部治疗；压迫止血和加压包扎；2.基因治疗3.预防出血1)养成安静的生活习惯2)尽量避免肌肉注射和手术；必须时应在术前、术中和术後补充所缺乏的凝血因子；六、常见护理护理诊断/问题（5）分钟1、潜在并发症－出血2、组织完整性受损－于凝血因子缺乏所致出血有关3、疼痛－与关节腔积血及皮下、肌肉血肿有关；4、躯体活动障碍－与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关；5、自尊紊乱－与疾病终身性有关；七、护理措施（10）分钟1、防治出血1)预防出血A、尽量避免外伤；B、尽量避免肌肉注射深部组织穿刺。必须时，应选用小针头、拔针后延长按压时间；C、尽量避免手术；必须时应在术前、术中和术後补充所缺乏的凝血因子；2)遵医嘱尽快输注凝血因子3)局部止血2、病情观察3、减轻疼痛4、预防致残5、心理护理6、健康教育①指导家长学会必要的防护措施，减少或避免出血，提供安全的生活环境；告知患儿老师和学校卫生员其病情及应限制的活动；②教家长及年长儿学会必要的应急措施③鼓励患儿规律、适度地进行体格锻炼和运动，以增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化。④对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查的重要性。基因携带者孕妇应行产前基因分析检查，如确定胎儿为血友病患者，可终止妊娠。[蚕豆病]蚕豆病定义（2）分钟又名胡豆黄。是红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD）遗传性缺乏所引起的溶血性疾病。病因和发病机制；（3）分钟1、初步研究发现，蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质，能使缺乏G6PD的红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。2、蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。3、新鲜蚕豆比干蚕豆更容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低4、正常红细胞内的酶活性随着时间的增长而逐渐减低，其半衰变时间(T1/2)为60天。但是有缺陷的G6PD变异型的酶活性较低，如GdA-型的G6PD稳定性较差，其半衰变时间只有13天。5、G6PD缺乏时，NADP+不能还原成NADPH，NADPH的生成减少又影响GSSG还原成GSH。由于NADPH及GSH的缺乏，红细胞难以抵御氧化剂药物、蚕豆、感染等情况下产生过多过氧化物的有害作用。红细胞内的血红蛋白和基质蛋白发生变性、沉淀、凝集成Heinz小体，附着于红细胞膜，损害膜的功能，结果，这些病态的红细胞在脾脏内被提前破坏，发生溶血性贫血。三、临床表现；（5）分钟1、起病急，大多在进食新鮮蚕豆后1～2天內发生溶血，最短者只有2小时，长者可相隔数天天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟內出現。2、不同程度的贫血程度；3、全身症状：发热、畏寒、头晕、头痛、厌食、恶心呕吐、腹痛，全身不适、疲倦乏力等。严重者出现面色极度苍白，脉搏微弱而快，血压下降，神志迟钝或烦躁不安等全身循环衰竭表现；4、溶血表现；巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油，少尿或无尿等急性腎功能衰竭的表现，严重者可发生溶血危象；5、一般病例症状持续2～6天。严重者可因严重贫血、缺氧和电解质紊乱导致死亡；四、辅助检查；（2）分钟1、红细胞G-6-PD缺乏筛选试验2、红细胞G-6-PD活性测定；3、变性珠蛋白小体生成试验；治疗要点；（3）分钟1、立即纠正贫血，抢救溶血危象：及时输血或输入浓缩红细胞；2、改善血液循环，纠正水电解质紊乱，必要时给予低分子右旋糖酐；3、碱化尿液，保护肾功能；4、抗感染治疗；5、患者或有G-6-PD缺乏者避免再进食蚕豆及其他氧化类药物；六、常见护理护理诊断/问题（5）分钟1、潜在溶血危象－与溶血有关；2、活动无耐力－与贫血有关；3、再次溶血可能－与知识缺乏有关；4、食欲下降--与溶血有关；七、护理措施；（10）分钟⑴严密观察生命体征，记录神志及药物效应。对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理；⑵观察患儿贫血进展和速度：①定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。②严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。⑶给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。⑷饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。⑸处理溶血危象：输入G-6-PD正常的新鲜血或浓缩红细胞；⑹饮食和服药的护理：①鼓励患儿进高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的饮食。②口服铁剂的护理：◎Ⅰ应在饭后服；◎服铁剂期间禁饮茶，不宜进食大量牛奶，以免影响铁剂的吸收。

⑺做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。⑻出院指导：患儿出院时向家属及小孩宣传，避免进食蚕豆和蚕豆制品，提醒家长要约束患孩去种蚕豆的地方。预防（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。（