2022年医学专题-泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形

总论泌尿男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形，由于(yóuyú)胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。第一页，共二十五页。第一节概述泌尿生殖系统(shēnɡzhíxìtǒnɡ)器官自体节外侧的中胚层发生1，中肾管长出的输尿管芽----输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。2，生肾组织----肾被膜、肾小囊和各段肾小管。3，泄殖腔-----膀胱、尿道4，生殖嵴---睾丸；5，中肾管---附睾管、输精管和精囊第二页，共二十五页。第二节肾和输尿管的先天性畸形(jīxíng)一、多囊肾：分婴儿型（常染色体隐性遗传）和成人型（常染色体显性遗传）症状(zhèngzhuàng)：疼痛、腹部肿块与肾功能损害。伴发结石或尿路感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状(zhèngzhuàng)体检：摸及巨大囊性感肾实验室检查：B超和CT。治疗：1：休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗。2：控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。3：囊肿区顶减压术。4：尿毒症时可长期透析和肾移植。第三页，共二十五页。二、蹄铁形肾定义：两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前融合，形成马蹄形畸形。影像学检查是确定(quèdìng)诊断的最主要的依据。无症状及合并症可无需治疗。如合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及相应的整形手术。第四页，共二十五页。三、重复(chóngfù)肾盂、输尿管概念(gàiniàn)：一个肾有两个肾盂和两条输尿管。无症状的重复肾不需治疗。如上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁，可行上半病肾及输尿管切除术。如重复肾功能良好，无严重肾盂、输尿管积水或感染、结石等合并症，可采取异位开口的重复输尿管膀胱移植术。第五页，共二十五页。四、肾盂(shènyú)输尿管连接处梗阻病理：壁层肌肉内螺旋结构的改变，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻。一般(yībān)无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。超声可诊断肾积水。静脉尿路造影可显示梗阻部位、范围，了解肾积水程度。肾盂输尿管连接处整形手术。第六页，共二十五页。第三节膀胱(pángguāng)和尿道先天性畸形一、膀胱外翻下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜(zhānmó)外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂阴茎短小，背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。第七页，共二十五页。三、尿道(niàodào)下裂第八页，共二十五页。一、定义尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形(jīxíng)，属常染色体显性遗传。发病率约1/125-250。第九页，共二十五页。二、临床表现尿道外口异位阴茎(yīnjīng)下弯系带缺如，包皮不对称位置：冠状沟下阴茎阴囊会阴第十页，共二十五页。三、治疗手术指征：阴茎下弯及尿道外口异常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起(bóqǐ)及成年后不能生育。第一期为阴茎下弯矫正术第二期为尿道成型术第十一页，共二十五页。四、修复(xiūfù)目的彻底矫正阴茎下曲，使阴茎勃起不受限制；将尿道前移至阴茎头部；使尿流成线无溅洒或逆流(nìliú)；使生殖器外观对称无赘皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手术，但分期手术比被迫重新修复为好。第十二页，共二十五页。五、手术(shǒushù)年龄选择在6-18月龄时进行手术，这段时间为小儿的心理窗。一般选择在学龄前完成1、心理影响2、睾酮的刺激，筋膜层更加(gènjiā)纤维化，血管更丰富，增加游离的困难程度。第十三页，共二十五页。六、手术方式第十四页，共二十五页。第十五页，共二十五页。第十六页，共二十五页。第十七页，共二十五页。第十八页，共二十五页。第十九页，共二十五页。第二十页，共二十五页。第二十一页，共二十五页。第二十二页，共二十五页。第二十三页，共二十五页。第二十四页，共二十五页。内容(nèiróng)总结总论。2，生肾组织----肾被膜、肾小囊和各段肾小管。一、多囊肾：分婴儿型（常染色体隐性遗传）和成人型（常染色体显性遗传）。伴发结石或尿路感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛(téngtòng)等症状。影像学检查是确定诊断的最主要的依据