布加病例课件

2022/12/181病例分享消化内科殷芳患者陈敏，男，38岁，住院号：，因“腹胀伴胸闷气促两月余，再发加重5天”于2015年6月30日入院。患者两月前无明显诱因感腹胀，进食后加重，伴有厌油、纳差，腹胀进行性加重并出现腹部膨隆，伴有胸闷、气促，伴有咳嗽、咳痰，伴有皮肤巩膜黄染，无反酸嗳气，无恶心呕吐，无心悸胸痛，于2015年6月16日至2015年6月25日在昆医附一院呼吸内科住院治疗，断为“双下肺炎、右肺中叶不张”，“布加氏综合症并黄疸”，经抗炎、保肝、放腹水等治疗后肺部感染控制，腹水消退明显出院，出院后患者再出现腹胀症状，并进行性加重伴再次腹部膨隆，伴有活动后胸闷、气促，仍有咳嗽、咳黄白色浓痰，今为进一步诊治入住我科。患者自起病以来，精神睡眠差，胃纳欠佳，大便正常，尿量深黄，体重近期无明显减轻。查体：体温36.8℃，脉搏85次/分，呼吸20次/分，血压110/80mmHg。神清合作,营养中等，慢性病容，皮肤、巩膜轻度黄疸，无出血点、皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。巩膜无黄染，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，右下肺叩诊浊音，左下肺可闻及散在湿性罗音，右上肺呼吸音明显减低，未闻干罗音及病理性呼吸音，无胸膜摩擦音。心界不大，心率85次／分，律齐。腹软膨隆，剑突下轻压痛，无反跳痛。移动性浊音阳性，肝脏触诊不满意，肝区轻叩痛。肠鸣音3-5次/分。双下肢不肿，双膝反射灵敏，巴彬斯基征阴性。胸部CT:右肺中叶不张，性质待定；双肺下叶外压性不张。右肺上叶小结节影；双侧胸腔积液。（2015年6月18日昆医附一院）。腹部CT:布加综合症可能。（2015年6月19日昆医附一院）。腹水病理：检出可疑癌细胞，倾向腺分化，请做进一步检查。另见部分间皮细胞，多呈增生表现；少许炎细胞。（2015年6月25日昆医附一院）患者入院后给予护肝，降酶，抗肝纤维化、保护消化道粘膜，抗炎、化痰等对症支持治疗。完善相关检查。大便及尿液培养阴性。血生化：AST68.4U/L,TBIL92.4umol/L,DBIL66.6umol/L,ALB24.5g/L，AKP152U/L,GGT74U/L,TBA135umol/l,UREA1.50mmol/l,CREA41.0umol/l,CK-MB50U/L,LDH341U/L,a-HBD281.0U/L,Ca1.79mmol/l,GLU6.66mmol/l,CRP14.3mg/L；糖类抗原：CA125481.50U/ml。凝血四项:PT20.0s，APTT50.4s，TT22.9s，FIB1.84g/L,D-Dimey4.24mg/L,FDP19.3ug/ml。心电图：窦性心动过速，心率117次/分。9/7腹水脱落细胞：未见恶性肿瘤细胞。腹水CA1251054U/ml。腹水常规：RBC5-8/HPWBC2-5/HP。9/7上腹部MRI：1.肝脏损伤、肿胀、并弥漫性坏死；2.肝左外叶小结节，肝Ca？3.布加氏综合症？4.慢性胆囊炎；5.少量腹水；6.胰腺、脾脏MRI平扫及增强未见明显异常；7、附见双侧胸腔积液。目前诊断？布加氏综合症？（继发性）肝左外叶小结节，肝Ca？肺部感染双侧胸腔积液腹腔积液布加氏综合征

Budd-ChiariSyndrome

2005-7-25布加氏综合征

是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识。

凡有门静脉高压表现，伴：胸背静脉曲张；双下肢水肿或色素沉着；肝脏明显肿大；术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高；门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为

先天性和获得性。

先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

分型

布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型：

Ⅰ型:膜性梗阻；

Ⅱ型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sugiura's则将其分为三型：

Ⅰa：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；

Ⅰb：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞；

Ⅱ：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；

Ⅲ：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

布加氏综合征

可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程

度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现

下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同

。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等

。

2.多普勒超声

超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括：下腔静脉、肝静脉及肝脏形态有意义的改变为

下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩

。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。超声的“实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。

其重要的影像为：

(1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。

（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-shaped）高密度区，周围密度稍低。

（3）肝静脉不显影。

其他发现还有：肝实质密度不均（与血流速度减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。

4.MRI

MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应”（flowvoidphenomenon）使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。

6.血管造影

血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。

造影可见肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH2O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影（percrtaneoustranshepaticvenographyPTHV）。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。

经皮经肝静脉造影PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。

7.经皮肝活检

粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均十分重要。以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好的定位。镜下典型的组织学改变为：中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为：中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为：肝细胞萎缩，广泛纤维化。

治疗

（一）内科治疗

急性血栓形成的病例和大部分术前病人，均应先行较系统的内科治疗

溶栓治疗一般应用尿激酶等有效的溶栓物,对于急性发作病人能取得较好的治疗效果

急性发作慢性病例

内科治疗的原则是

对症病因治疗、纠正慢性的心肝肾等脏器的功能损害、尽可能地改善病人的一般情况，为外科治疗做准备。经积极内科治疗病情好转后，应考虑介入治疗或外科手术治疗。根据病人的具体病情，采用各种内科方法，一般均须行保肝、强心、利尿、纠正水电平衡失调、定期正确放腹水减轻心肺负担(腹水自家回输可经济有效地部分纠正低蛋白血症)预防上消化道出血、治疗肝昏迷、支持治疗等，改善全身状况。

（二）介入性治疗

介入治疗较手术治疗有很多的优点，但是并非所有的布加氏综合征病人均可行介入治疗，具备下列条件者方可行介入治疗。

1.下腔静脉近心端不完全性膜状阻塞

隔膜有孔，静脉血流可以通过隔膜的孔隙流入右心房。扩张时导丝或导管能比较顺利地通过隔膜，完成扩张。这种病理类型为介入治疗的最佳适应证。

2.下腔静脉近心端完全性膜状阻塞

上下腔静脉对端联合造影能较正确诊断隔膜的厚度和位置。1～5毫米的隔膜均可穿刺破膜扩张，隔膜越薄穿刺越方便、安全。

3.下腔静脉节段性狭窄

下腔静脉近心端的短段狭窄，狭窄段在3厘米以下者，扩张或支架的效果好。

4.其它

除以上条件外，所有病例必须具备狭窄阻塞段远端无血栓及肝静脉通畅，方能选择介入治疗。若肝静脉阻塞，介入治疗仅作为手术治疗的前期工作。

需要强调的是介入性治疗布加氏综合征的最佳适应证是下腔静脉近心端完全性隔膜状阻塞、膜状狭窄和小于3厘米的节段性狭窄类型，阻塞部位远端无血栓形成且肝静脉通畅。长段狭窄者扩张效果差。此外，这种治疗方法也存在术中术后肺栓塞、扩张静脉穿孔、破裂出血等并发症。

（三）外科治疗

外科治疗目前仍然是治疗布加氏综合征的主要手段。该病在我国的患病率较高，外科治疗的手术术式很多。原则上大致分为病因根治、直接减压分流、间接减压分流等。

手术方法包括：

1.脾－肺固定术

此为最早的该病治疗方法，手术后近期效果不明显，远期效果大部分不理想，故已很少采用。

2.经右心房手指破膜术

限于下腔静脉接近右心房入口处薄膜型闭塞者。随着介入性治疗的发展，现已较少使用。

3.门静脉系统—右心房（或腔静脉）分流术

①门静脉—腔静脉分流或肠系膜上静脉—腔静脉分流术：仅适于病变局限在肝静脉的病变、且下腔静脉通畅者。②肠系膜上静脉—右心房或脾静脉—右心房转流术。此法可直接解除门静脉高压，应用范围广，远期疗效佳。③脾静脉—肾静脉分流术。用于脾功能亢进者，在切除脾的同时行脾静脉—左肾静脉端侧吻合。④肠系膜上静脉—颈内静脉转流术。适于不能行右侧开胸,全身状况差的病人及右心房转流术后二次再手术的病人。因转流血管经胸骨后至颈静脉，路径长,远期效

4.直视隔膜切除术

此法彻底清除了病因，最符合人体正常血流动力学，亦称根治矫正术。术中出血较多，须具备急救设备和