最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件

视神经脊髓炎视神经脊髓炎(NeuromyelitisOptica,NO)又名Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程,目前多认为是MS的一个变异型。本病在我国多见,男女均可罹病,青壮年患者居多。视神经脊髓炎1(一)病因视神经脊髓炎的病因迄今未明,多认为与MS基本相同,有病毒感染和自身免疫两种学说。约13患者起病前有感染病史,少数女患者起病前有分娩史(二)病理病变主要累及视神经和脊髓,病变性质为轻重不等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位,视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见,很少涉及腰段,病灶多较弥散,可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成,甚至累及灰质。(一)病因2(三)临床表现视神经脊髓炎多见于20-40岁青壮年,女性稍多于男性,一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史,以后出现视神经及脊髓损害征象,两者可先后或同时出现,若为先后出现,间隔时间数天至数年不等,偶有长达10年者。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。脊髓病损与脊髓炎相似,但一般脊髓的损害为不完全横贯性,体征常不对称,亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见,颈段次之,腰段少见(三)临床表现3(四)辅助检查脑脊液压力与外观一般正常,细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主,多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。(四)辅助检查4(五)诊断典型病例,诊断不难,主要依据以下几点:①急性或亚急性起病,病前有上呼吸道或消化道感染史;②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征;③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征,即使有也较轻微;④可有缓解和复发,但不如MS明显,复发常为初发的症状和体征,少有新发病变;⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多,视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大(五)诊断5(六)鉴别诊断1.MS2.ADEM3.急性脊髓炎视神经炎(七)治疗视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。(六)鉴别诊断6弥漫性硬化弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德(Schilder)病,是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病,脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位,但常不对称,且大多以一侧枕叶为主,其次为顶颞叶,病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应,晚期胶质细胞增生,囊变和空洞形成,可累及胼胝体,呈明显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。弥漫性硬化7(一)临床表现弥漫性硬化多在5-12岁慢性或亚急性起病,男性较女性多见,临床表现为亚急性严重脑病,病程呈进行性发展,无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状,表现为皮质盲、低盲或象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作,晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。(一)临床表现8)辅助检查CSF检查细胞数正常或轻度增高。三)诊断和鉴别诊断儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状,影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。)辅助检查9(四)治疗本病目前尚无有效的治疗方法,应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情,主要采取对症及支持疗法。(四)治疗10最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件11最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件12最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件13最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件14最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件15最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件16最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件17最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件18最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件19最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件20最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件21最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件22最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件23最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件24最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件25最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件26最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件27最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件28最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件29最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件30最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件31最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件32最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件33最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件34最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件35最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件36最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件37最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件38最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件39最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件40视神经脊髓炎视神经脊髓炎(NeuromyelitisOptica,NO)又名Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程,目前多认为是MS的一个变异型。本病在我国多见,男女均可罹病,青壮年患者居多。视神经脊髓炎41(一)病因视神经脊髓炎的病因迄今未明,多认为与MS基本相同,有病毒感染和自身免疫两种学说。约13患者起病前有感染病史,少数女患者起病前有分娩史(二)病理病变主要累及视神经和脊髓,病变性质为轻重不等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位,视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见,很少涉及腰段,病灶多较弥散,可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成,甚至累及灰质。(一)病因42(三)临床表现视神经脊髓炎多见于20-40岁青壮年,女性稍多于男性,一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史,以后出现视神经及脊髓损害征象,两者可先后或同时出现,若为先后出现,间隔时间数天至数年不等,偶有长达10年者。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。脊髓病损与脊髓炎相似,但一般脊髓的损害为不完全横贯性,体征常不对称,亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见,颈段次之,腰段少见(三)临床表现43(四)辅助检查脑脊液压力与外观一般正常,细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主,多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。(四)辅助检查44(五)诊断典型病例,诊断不难,主要依据以下几点:①急性或亚急性起病,病前有上呼吸道或消化道感染史;②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征;③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征,即使有也较轻微;④可有缓解和复发,但不如MS明显,复发常为初发的症状和体征,少有新发病变;⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多,视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大(五)诊断45(六)鉴别诊断1.MS2.ADEM3.急性脊髓炎视神经炎(七)治疗视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。(六)鉴别诊断46弥漫性硬化弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德(Schilder)病,是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病,脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位,但常不对称,且大多以一侧枕叶为主,其次为顶颞叶,病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应,晚期胶质细胞增生,囊变和空洞形成,可累及胼胝体,呈明显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。弥漫性硬化47(一)临床表现弥漫性硬化多在5-12岁慢性或亚急性起病,男性较女性多见,临床表现为亚急性严重脑病,病程呈进行性发展,无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状,表现为皮质盲、低盲或象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作,晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。(一)临床表现48)辅助检查CSF检查细胞数正常或轻度增高。三)诊断和鉴别诊断儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状,影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。)辅助检查49(四)治疗本病目前尚无有效的治疗方法,应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情,主要采取对症及支持疗法。(四)治疗50最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件51最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件52最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件53最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件54最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件55最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件56最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件57最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件58最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件59最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件60最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件61最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件62最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件63最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件64最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件65最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件66最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件67最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件68最新-急性播散性脑脊髓膜炎课件69