急性弛缓性瘫痪的诊断和鉴别诊断课件

急性弛缓性麻痹的诊断和鉴别诊断青海省妇女儿童医院神经康复科王雪君急性弛缓性麻痹的诊断和鉴别诊断青海省妇女儿童医院神经康复科1急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP)定义指突然出现以肢体运动障碍为主体，有肌肉弛缓性瘫痪的症候群。AFP的特点1、急性起病；2、肌张力缺乏或减退；3、肌力下降；4、腱反射消失或减弱；5、无病理反射；急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysi2急性弛缓性麻痹病例：所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。急性弛缓性麻痹病例：所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病3诊断在确定AFP以前，首先要认真除外假性瘫痪，其次要与上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）鉴别。但应注意在严重的上运动神经元急性损害时，瘫痪的肢体开始时可表现为短暂的肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性，数天或数周后逐渐出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。诊断在确定AFP以前，首先要认真除外假性瘫痪，其4常见的AFP病例包括以下疾病：

（1）脊髓灰质炎；

（2）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）；

（3）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎；

（4）多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）；

常见的AFP病例包括以下疾病：

（1）脊髓灰质炎；

（2）格5常见的AFP病例包括以下疾病：

（5）神经根炎；

（6）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）；

（7）单神经炎；

（8）神经丛炎；

（9）周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）；

常见的AFP病例包括以下疾病：

（5）神经根炎；

（6）外伤6常见的AFP病例包括以下疾病：

（10）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）；

（11）急性多发性肌炎；

（12）肉毒中毒；

（13）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）；

（14）短暂性肢体麻痹。常见的AFP病例包括以下疾病：

（10）肌病（包括全身型重症7引起AFP的疾病诊断和鉴别诊断（一）脊髓灰质炎（脊灰）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，多发生于小儿，主要临床表现为发热及肢体弛缓性瘫痪。脊灰的潜伏期为9-12天，可短至5天，长至35天。从暴露到出现瘫痪的时间多在11-17（8-36）天。引起AFP的疾病诊断和鉴别诊断（一）脊髓灰质炎（脊灰）8脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，直径约20～30nm，核衣壳为立体对称20面体，有60个壳微粒，无包膜。根据抗原不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型易引起瘫痪，各型间很少交叉免疫。脊髓灰质炎病毒对外界因素抵抗力较强，但加热至56℃以上、甲醛、2％碘酊、升汞和各种氧化剂如双氧水、漂白粉、高锰酸钾等，均能使其灭活。脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，9人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一种传染性很强的接触性传染病。隐性感染(最主要的传染源)在无免疫力的人群中常见，而明显发病者少见；即使在流行时，隐性感染与临床病例的比例仍然超过100:1。人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一10传染源：病人、隐性感染者传播途径：粪-口传播密切接触易感人群：儿童，5岁以下，4个月以上传染源：病人、隐性感染者11病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生受损部位：脊髓前角的灰质桥脑、延髓的运动神经核病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生受损部位：12根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（脑干型）型、脑炎型。1、顿挫型病人有发热、头痛、咽痛、食欲减退、呕吐和腹痛；但神经系统检查正常。这一型可与许多其他感染性疾病难以区分，只有在脊灰流行时才可能疑及本型脊灰。根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（132、脊髓瘫痪型（1）前驱期及瘫痪前期：前驱期症状体征与顿挫型相似。经1—4天，热退，症状消失。此后经历2—5天的无症状期或静止期。然后进入瘫痪前期，突然重新出现发热。即双峰热。肌肉疼痛、显著无力、肌肉痉挛，都是此期的主要临床表现。瘫痪前期持续2—3天。（2）瘫痪期：轻症病人出现单个肢体瘫痪，严重时四肢完全瘫痪。瘫痪是弛缓性的。2、脊髓瘫痪型14瘫痪的最大特征是不对称性分布，远端的肌肉比近端肌肉更易受累；下肢比上肢易于受累。（3）恢复期：瘫痪肌肉的功能逐渐恢复。一般从远端肌群开始恢复，瘫痪轻者1—3个月可恢复，但重者可能经数月更长时间才能恢复。部分病例很难或不能恢复。（4）后遗症期发病后1年以上，瘫痪肌肉功能仍不能恢复，即进入此期。可导致肢体肌肉萎缩、躯干或瘫痪的最大特征是不对称性分布，远端的肌肉比近端肌肉更易受累；15肢体畸形，脊柱弯曲、马蹄内翻或外翻足。3、脑干型：颅神经、延髓的呼吸中枢受累4、脑炎型鉴别诊断比较困难的是顿挫型以及前驱期及瘫痪前期的病例。此外，脊髓灰质炎病毒引起的脑炎，与其他病毒引起的无菌性脑膜炎难以区分，须经实验室检查才可彻底鉴别。肢体畸形，脊柱弯曲、马蹄内翻或外翻足。16合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、化脓性支气管炎和呼吸衰竭引起严重出血；长期卧床可致褥疮及氮、钙负平衡，表现为骨质疏松、尿路结石和肾功能衰竭等。合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、17治疗处理原则是减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症，康复治疗。

治疗18（一）前驱期及瘫痪前期

1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，以后避免体力活动至少2周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度。

2、对症治疗可使用退热镇痛剂、镇静剂缓解全身肌肉痉挛不适和疼痛；每2~4小时湿热敷一次，每次15~30分钟；热水浴亦有良效，轻微被动运动可避免畸形发生。

（一）前驱期及瘫痪前期

1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，19（二）瘫痪期

1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍弯曲，髋部及脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝关节成90°。疼痛消失后立即作主动和被动锻炼，以避免骨骼畸形。

2、适当的营养应给予营养丰富的饮食和大量水分，如因环境温度过高或热敷引起出汗，则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水分摄入。

（二）瘫痪期

1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍203、药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组

3、药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组

214、延髓型瘫痪①保持呼吸道通畅：采用低头位（床脚抬高成20°~25°）以免唾液、食物、呕吐物等吸人②每日测血压2次，如有高血压脑病，应及时处理；③声带麻痹、呼吸肌瘫痪者，需行气管切开术，通气受损者，则需机械辅助呼吸。4、延髓型瘫痪①保持呼吸道通畅：采用低头位（床脚抬高成20°22（三）恢复期及后遗症期体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发展后应进行积极的功能恢复治疗，如按摩、针灸、主动和被动锻炼及其他理疗措施。（三）恢复期及后遗症期体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发23预防

必须普遍接种疫苗，常用的有以下几种。

（一）灭活疫苗（IPV）优点是安全，一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成员，也可用于接受免疫抑制剂治疗者；缺点是价格较昂贵，免疫维持时间较短，且需重复注射，肠道不能产生局部免疫能力。

预防

必须普遍接种疫苗，常用的有以下几种。

（一）灭活疫苗（24预防（二）减毒活疫苗（OPV）优点是使用方便，95％以上的接种者产生长期免疫，并可在肠道内产生特异性抗体sIgA，使接触者亦可获得免疫效果；但由于是活病毒，故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制剂治疗者可引起瘫痪。中国从1960年开始自制脊髓灰质炎减毒活疫苗，一种是三型单价糖丸；另一种是混合多价糖丸，为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型混合物。预防（二）减毒活疫苗（OPV）优点是使用方便，95％以上的接25预防目前普遍采用此型疫苗，在-20℃可保存2年，4~8℃保存5个月。一般首次免疫从2月龄开始，连服3次，间隔4~6周，4岁时再加强免疫一次。服糖丸后2小时内不能喝过热开水或饮料，也不给喂奶，以免影响效果。极少数小儿用后可发生疫苗相关性麻痹性脊髓灰质炎。预防目前普遍采用此型疫苗，在-20℃可保存2年，4~8℃保存26隔离期及消毒一旦发现病人，应自起病日起至少隔离4O天患者衣物用具应煮沸或日光下曝晒2小时消毒。密切接触者，应连续观察20天，未服过疫苗者可注射丙种球蛋白0.3~0.5ml/kg。做好日常卫生本病流行期间，儿童应少去人群众多场所，避免过分疲劳和受凉，推迟各种预防注射和不急需的手术等，以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。隔离期及消毒一旦发现病人，应自起病日起至少隔离4O天患者衣物27（二）格林-巴利综合征

(Guillain-Barresyndrome，GBS)病因不明，大多数发病1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，可能与免疫损伤有关。（二）格林-巴利综合征

(Guillain-Barresy28病变部位：运动和感觉神经根后根神经节周围神经干颅神经病变部位：运动和感觉神经根29以下几点可作为诊断参考。1、急性起病，可见上行性、进行性、对称性、迟缓性瘫痪，少数可为下行性。腱反射减弱或消失。2、脑神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。3、感觉障碍，四肢麻木或酸痛等异常感觉或呈手套、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍轻。4、病情严重者同时出现呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白—细胞分离现象。以下几点可作为诊断参考。30临床分型按病情轻重来分型以便于治疗

1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。

2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。

3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。

4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

临床分型按病情轻重来分型以便于治疗

1．轻型：四肢肌力I31临床分型5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。

6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。临床分型5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多32治疗1．综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况。

2．激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，甲基强的松15-30mg/kg.d，连续3-5天，或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。改为强的松口服

3．大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。治疗33治疗4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，需专用设备，且价格昂贵。

5．适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。

中医对康复期的治疗

1.推拿:可疏通经络,改善肢体的气血循环.

2.中药:一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减做汤剂或丸剂口服.1个月1疗程.1疗程未愈,可在医师指导下考虑再服1--2个疗程.治疗4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，34（三）急性良性肌炎

(acutebenignmyositis)由流感病毒所至。症状常在原发病后1-3天发生，主要累及双侧下肢的肌肉，以小腿肌群为多见，其次为大腿肌肉，这一点可与流感过程中的肌痛鉴别，后者为广泛性肌痛；受累肌肉剧烈疼痛，腱反射正常，无感觉异常；伴有发热、厌食、头痛、腹痛、皮疹等多于1-5天内迅速消失；血清肌酸磷酸激酶显著升高，肌电图及肌活检显示非特异性病变。（三）急性良性肌炎

(acutebenignmyosit35（四）横贯性脊髓炎（transversemyelitis)

脊髓受损平面以下的运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍是本病典型的三大临床特征。运动障碍表现为痉挛性瘫痪，病变以胸段多见，但颈膨大及腰膨大损害则该节段支配的肌肉为弛缓性瘫痪。本病的急性期可出现脊髓休克，表现为肌张力低下、肌力0级、腱反射低下甚至消失，病理反射阴性，但此时已有感觉丧失平面及括约肌障碍，以后逐渐变为痉挛性瘫痪。（四）横贯性脊髓炎（transverse36

病因脊髓炎可由许多不同的病因所引起。

①感染,感染所致的脊髓炎,可以是原发的，亦可为继发的。原发性者最为多见,病原体多为病毒。继发性者起病于麻疹、猩红热、白喉流行性感冒、丹毒、水痘、肺炎、心内膜炎、淋病和百日咳等急性传染性疾病或泌尿系统慢性感染性疾病的病程中以及疫苗接种后。②毒素，包括外源毒素或内源毒素。较为常见的能引起脊髓炎的外源毒素如一氧化碳、二硫化碳中毒，麻醉药和蛛网膜下腔注射的药物等。脊髓炎亦偶可发生于妊娠期或产后期。病因脊髓炎可由许多不同的病因所引起。

①感染,37因脊髓罹患部位的不同，临床症状与体征亦各异。胸节脊髓最易罹患,原因是胸髓最长,且循环功能不全。因脊髓罹患部位的不同，临床症状与体征亦各异。胸节脊髓最易罹患38胸髓脊髓炎,最初症状为下肢的力弱,力弱可迅速进展而成完全性截瘫。病的早期，瘫痪为弛缓性者，此时肌张力低下，浅层反射和深层反射消失,病理反射不能引出,是谓脊髓休克。深层反射迅即复现且逐渐亢进,肌张力增高与病理反射出现,成为痉挛性截瘫。同时出现膀胱和直肠的麻痹，故初为尿与大便潴留，其后为失禁。感觉束皆受损，病变水平下的各种感觉皆减退或消失。感觉障碍的程度，决定于病变的严重度。瘫痪的下肢可出现血管运动障碍，如水肿和少汗或无汗。胸髓脊髓炎,最初症状为下肢的力弱,力弱可迅速进展而成完全性截39颈髓脊髓炎患者，弛缓性瘫痪见于上肢，而痉挛性瘫痪见于下肢。感觉障碍在相应的颈髓病变节段下。病变若在高颈髓(颈3～4)则为完全性痉挛性四肢瘫并有膈肌瘫痪，可出现呼吸麻痹。并有高热，可导致死亡。颈髓脊髓炎患者，弛缓性瘫痪见于上肢，而痉挛性瘫痪见于下肢。感40腰骶髓脊髓炎呈现下肢的完全性弛缓性瘫痪，明显的膀胱和直肠功能障碍以及下肢腱反射消失，其后肌肉萎缩。腰骶髓脊髓炎呈现下肢的完全性弛缓性瘫痪，明显的膀胱和直肠功能41鉴别诊断急性硬脊膜外脓肿急性感染性多发性神经根神经炎脊髓肿瘤视神经脊髓炎鉴别诊断急性硬脊膜外脓肿42（五）注射麻痹主要与注射部位失误有关，多数于臀部注射当时即有剧痛和站立不能、不能行走或跛行；膝反射存在，踝反射减弱或消失；患侧第1、第2趾足背面皮肤有感觉缺失区。继后下肢无力尤以足下垂多见。（五）注射麻痹主要与注射部位失误有关，多数于臀部注射43（六）进行性肌营养不良(progressivemusculardystrophy)病肌先累及四肢近端肌群，两侧对称；有假性肌肥大；皮肤感觉正常，腱反射不亢进，无肌纤维性颤动；病情持续进行，但甚缓慢；家族中有相同患者；血清中CPK可高达正常值的10-15倍。（六）进行性肌营养不良(progressivemuscul44（七）纤维织化肌炎（myositisfibrosa）又称多发性肌炎起病缓慢，缺少全身症状和皮肤变化；进行性肌僵硬两侧对称，多自下肢开始；患处呈沙囊样触感而少见假性肌肥大；腱反射正常或消失；较多见于女童；活组织检查可见肌纤维呈透明变性，大小不等，横纹消失，结缔组织增加。（七）纤维织化肌炎（myositisfibrosa）45（八）重症肌无力（myastheniagravis,MG)受累肌群运动后异常地易疲劳，休息后改善；肌无力有晨轻晚重现象眼外肌最常受累；血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性；新斯的明试验阳性。（八）重症肌无力（myastheniagravis,MG)46

重症肌无力是一种表现为神经-肌肉接头突触传递障碍的疾病，是获得性自身免疫疾病

急性弛缓性瘫痪的诊断和鉴别诊断课件47

受累横纹肌无力、易于疲劳，活动后加剧、休息后减轻临床特点临床特点48

不完全清楚体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应，突触后膜上乙酰胆碱受体减少，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力

病因及发病机理不完全清楚病因及发病机理49

1、一般情况：患病率4.3--6.4/10万，各年龄组均可发病，20--40岁女性多见。男：女为2：3第2发病高峰40--60岁。男性多见起病隐袭，偶有急性起病者

临床表现1、一般情况：患病率4.3--6.4/10502、诱因：感染疲劳外伤精神刺激氨基甙类抗生素妊娠、分娩2、诱因：感染513、症状：(1)受累横纹肌无力，病态疲劳，活动后加重，休息后减轻晨轻暮重全身横纹肌均可受累，眼肌最易受累（90%以上），其次为颅神经支配的肌群、颈肌、肩胛肌、髋部肌肉，心肌偶可受累，引起突然死亡(2)肌萎缩：10%，多在晚期出现，不常见。多在四肢近端3、症状：524、体征：(1)受累肌肉肌力差(2)腱反射：可正常、减低或消失。易疲劳5、10-15%合并胸腺瘤。70%患者胸腺增大4、体征：(1)受累肌肉肌力差53

I眼肌型：病变仅限于眼外肌，对药物治疗敏感性差IIA轻度全身型：从眼外肌开始逐渐波及四肢及球部肌肉，呼吸肌不受累IIB中度全身型：症状较IIA重III重症激进型：发病急，6个月内达高峰，常出现肌无力危象、球部肌肉瘫痪，死亡率高IV迟发重症型：由IIA或IIB发展而来，常合并胸腺瘤，预后差V伴肌萎缩型：少数病人有肌萎缩I眼肌54（二）特殊类型

新生儿重症肌无力:患重症肌无力的母亲所生的婴儿出生后约10%出现重症肌无力表现，数天或六周左右痊愈原因:母亲的AchR抗体经胎盘进入胎儿体内（二）特殊类型新生儿重症肌无力:患重症肌无力的母亲所55

1.

临床特征2.

疲劳试验(Jolly试验):使病肌反复活动,在短期内出现无力或瘫痪，休息后减轻或恢复者为阳性3.

药物试验：（抗胆碱脂酶药物）

诊断诊断56

腾喜龙试验：(Tensilon)成人：２mgiv20秒钟后如无反应亦无出汗及唾液增加，则在３０秒钟内缓慢加给8mg，１分钟内症状好转者为阳性阳性率：９４.5%持续时间：１０分钟婴儿：0.5—1mg，皮下注射

腾喜龙试验：(Tensilon)57

新斯的明试验：成人：0.5—1mg肌肉注射，２０分钟后好转为阳性儿童：0.04mg/kg,最大不超过1mg肌肉注射阳性率：89％持续２小时左右

新斯的明试验：58新斯的明试验该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropinesulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。新斯的明试验该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结59新斯的明试验结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。新斯的明试验结果判定：通常注射后10～15min症状改善，260新斯的明试验眼裂大小10分钟15分钟20分钟30分钟左侧cm右侧cm新斯的明试验眼裂10分钟15分钟20分钟30分钟左侧右侧61４、

AchR抗体测定：阳性率８０％，眼肌型阳性率７０％５、神经重复频率刺激检查：（重复刺激）刺激支配四肢肌肉的神经，高频（＞１０Hz)，低频（２－3Hz），都能使动作电位幅度很快降低10%者为阳性阳性率；８０% 注:

在停用新斯的明１７小时后进行４、

AchR抗体测定：阳性率８０％，62（一）抗胆碱脂酶药物：1、溴化新斯的明：15-30mg/次，Tid--qid10--20分钟后起作用，持续3--4小时2、吡啶斯的明：60--120mg/次，tid—qid作用时间6--8小时3、美斯的明：5--10mg/次，Tid--qid副作用可加用阿托品对抗治疗治疗63（二）肾上腺皮质激素：大剂量冲击疗法：甲基强的松龙480--1000mg/天，iv.3--5天后减为口服剂量，可出现呼吸肌瘫痪强得松：强得松龙40--60mg/天低盐高蛋白饮食，补充钾、钙副作用：（二）肾上腺皮质激素：64（三）胸腺切除：胸腺瘤胸腺增生：适应症——年轻女性，病程短、进展快者、胸腺增生者切除后效果好（四）免疫抑制剂：硫唑嘌呤：50--100mgBid环磷酰胺：100mgBid—Tid（三）胸腺切除：65（五）放射治疗：不适于作胸腺摘初者可作钴60放射（胸腺）（六）血浆置换：（五）放射治疗：66

在重症肌无力治疗中，应避免劳累、感染，忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物：氨基甙类抗生素，奎尼、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、各种肌肉松弛剂在重症肌无力治疗中，应避免劳累、感染，67（九）脊髓性肌萎缩

(spinalmuscularatrophy，SMA)是一种常染色体隐性遗传病。特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。有三种不同类型：即婴儿型、少年型及中间型。各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，肌无力程度及存活时间长短而定。（九）脊髓性肌萎缩

(spinalmuscularatr68婴儿脊髓性肌萎缩又称Werding-Hoffman病。临床特征表现：1、对称性肌无力，首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐。2、肌肉弛缓，张力极低。腱反射减低或消失。3、肌肉萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉。4、肋间肌麻痹者，腹式呼吸明显。5、舌下神经受累，表现舌肌萎缩及震颤。婴儿脊髓性肌萎缩又称Werding-Hoffman病。临床特69（十）家族性周期性麻痹周期性麻痹(periodicparalysis)是一组与钾代谢有关的少见遗传病。临床是以发作性肌肉弛缓性麻痹及血清钾变化为主要特征。根据血钾的变化可分为低血钾型、高血钾型、正常血钾型三种类型。（十）家族性周期性麻痹周期性麻痹(periodicpara70I低钾性周期性瘫痪I低钾性周期性瘫痪71病因、发病机理

常染色体显性遗传病女性外显率低，男>女患者内膜（细胞）处于轻度去极化状态病因、发病机理

常染色体显性遗传病72临床表现1、任何年龄均可发病，20岁后多见，首发多在儿童及青年期，男>女2、诱因：饱餐、剧烈运动、寒冷、情绪激动、焦虑临床表现1、任何年龄均可发病，20岁后多见，733、症状：肢体对称性瘫痪，一般不累及颅神经支配的肌肉，夜间发病多见4、体征：受累肢体迟缓性瘫痪，肌张力低、腱反射低或消失。病肌饱满结实，病理征（-），无感觉障碍、意识正常。

严重时累及呼吸肌呼吸肌麻痹，心律失常，危及生命。3、症状：肢体对称性瘫痪，一般不累及颅神经严745、辅助检查：(1)血钾低（＜3.5mmol/L）(2)尿钾含量明显降低(3)心电图：U波出现，T波低平或倒置，ST段下降6、病程：发作在1/2--2小时达到顶点，持续数小时或数天恢复5、辅助检查：75诊断根据临床症状、体征，实验室检查，有家族史者易诊断诊断76

治疗补钾：一次口服或鼻饲氯化钾4～10g(儿童按0．2g/kg计算)，再继续服用氯化钾1～2g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴视病情严重程度1天滴注1～2次。

低钠高钾饮食，限制碳水化合物饮食

预防

去除诱因治疗77II高钾性周期性瘫痪

常染色体显性遗传病，少见，一般限于北欧国家，男、女发病率等，女性症状轻II高钾性周期性瘫痪78

临床表现：1、10岁前后发病2、诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾的摄入3、发作多在白天，上下肢近端肌肉瘫痪，舌肌、手肌显现肌强直现象（不一定同时出现）4、病程：0.5—1小时，青春期后发作减少5、血钾升高，尿钾升高或正常，血钙降低6、心电

图：T波呈峰形增高

临床表现：79诊断治疗：口服葡萄糖、或静脉滴注（10%G.S+RI10-20U）病情严重时可静注10%葡萄糖酸钙10-20ml预防：高碳水化合物食物，避免过度疲劳、寒冷刺激

诊断治疗：口服葡萄糖、或静脉滴注（10%G.S+RI80III正常血钾性周期性瘫痪III正常血钾性周期性瘫痪81常染色体显性遗传病，罕见多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫、或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时构音不清，呼吸困难。发作持续时间：10天以上，有时长达3周患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发血钾：正常治疗：静滴生理盐水

常染色体显性遗传病，罕见82鉴别要点：低钾型

高钾型正常血钾型

遗传类型常染色体显性常染色体显性常染色体显性发病年龄任何年龄，青年多见10岁左右10岁以前发病时间饱餐后，晚上多白天晚上持续时间数小时、数天半小时－数小时数天至数周诱因食大量碳水化合物、剧烈运动剧烈运动、饥饿、钾的摄入限制钠盐摄入，补钾治疗补钾后好转补充葡萄糖，补钙补钠肌强直无有无鉴别要点：低钾型高钾型正常血钾型

遗传类型常染色体显性常83（十一）肉毒中毒

肉毒中毒是由于进食含肉毒梭菌外毒素的食物而引起的急性中毒疾病

男、女、老幼对本病均有易感性。病后无持久免疫力。临床表现轻重不一，轻者仅轻微不适，无需治疗，重者可于24h内致死。起病急骤，以中枢神经系统症状为主，早期有恶心、呕吐等症状，继之出现头昏、头痛、全身乏力、视力模糊、复视。（十一）肉毒中毒

肉毒中毒是由于进食含肉毒梭菌外毒素的食物84（十一）肉毒中毒：肉毒杆菌毒素在胃和小肠内被蛋白溶解酶分解成小分子后，吸收进入血液循环，到达运动神经突触和胆碱能神经末梢。作用于前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，使肌肉不能收缩，导致眼肌、咽肌以及全身骨骼肌处于持续瘫痪状态表现为骨骼肌瘫痪有流行病学史

（十一）肉毒中毒：85临床表现精神紧张、上眼睑下垂、眼外肌运动无力、眼球调节功能减退或消失。有些患者瞳孔两侧不等大、光反应迟钝。重症者腭、舌、咽、呼吸肌呈对称性弛缓性轻瘫，出现咀嚼困难、吞咽困难、语言困难、呼吸困难等脑神经损害。四肢肌肉弛缓性轻瘫表现深腱反射可减弱和消失。但不出现病理反射，肢体瘫痪则较少见，感觉正常，意识清楚。临床表现精神紧张、上眼睑下垂、眼外肌运动无力、眼球调节功能减86治疗措施㈠抗毒素治疗及早给予肉毒抗毒血清，在起病后24小时内或瘫痪发生前注入最为有效。静脉或肌肉注入5万～8万U一次，必要时6小时，后重复注射。重者以上剂量加倍。㈡支持及对症治疗应立即用水或高锰酸钾（1∶4000)洗胃并灌肠。卧床休息，注意保暖。发生肺炎等继发感染时给予适宜的抗菌药物。创伤型肉毒中毒患者，必须彻底清创，并给予抗血清。吡啶（pyridine)能刺激神经生芽，可缩短病程；盐酸胍有促进末梢神经释放乙酰胆碱作用。

治疗措施㈠抗毒素治疗及早给予肉毒抗毒血清，在起病后24小87预防严格食品管理，腊肠、罐头、火腿的卫生监督检查禁止使用发酵、变质食物同时进食者发生肉毒中毒时，未发病者立即注射多价抗毒血清1000-2000IU,防止发病预防严格食品管理，腊肠、罐头、火腿的卫生监督检查88谢谢谢谢89PPT制作思路及技巧90PPT制作思路及技巧9090调研后，发现大家在PPT制作过程中的主要问题有如下几类：逻辑结构问题制作技巧问题辅助呈现问题91调研后，发现大家在PPT制作过程中的主要问题有如下几类：逻辑91学习目标：PPT内容：逻辑性强，清晰度高PPT版面：主题鲜明，整洁美观PPT动画：理解功能，方便呈现92学习目标：PPT内容：逻辑性强，清晰度高PPT版面：主题鲜明92PPT内容如何更有逻辑性？PPT内容逻辑化原理PPT内容逻辑化基本格式93PPT的逻辑性PPT内容如何更有逻辑性？PPT内容逻辑化原理93PPT的逻93PPT应用场景产品展示内部培训工作汇报销售提案94PPT的逻辑性PPT应用场景产品展示内部培训工作汇报销售提案94PPT的逻94讨论：请同事为我们做个公司介绍，听听看你都记住了什么？小要求：1、在台下的领导都是第一次听汇源吉迅的公司介绍；2、听完后，每人请写下你记住的关键词和对公司的印象。95PPT的逻辑性讨论：小要求：95PPT的逻辑性95PPT：如何确定主题方向和逻辑结构呢？96PPT的逻辑性PPT：96PPT的逻辑性96目标分解目标如何达到的方法首先，从目的出发其次，分角度去拆解最后，从各角度去思考97PPT的逻辑性目标分解目标如何达到的方法首先，从目的出发其次，分角度去拆解97PPT制作的课件目标：教会学员PPT制作的方法调研中发现学员需要解决的问题挺多：1、逻辑问题；2、版面问题；3、技巧问题；4、呈现问题‘5、初学者，什么都需要；……根据大多数学员的问题，３小时的课程时间：1、逻辑问题2、版面设计3、部分技巧相应的方法：1、查找合适的案例2、学会相应的方法3、设计讲的思路和顺序122398PPT的逻辑性PPT制作的课件目标：教会学员PPT制作的方法调研中发现学员98工作汇报目标：14年营销部门的工作汇报12分解目标业务情况客户维护情况内部管理情况3如何达到的方法汇总相关业务数据汇总14年的相关客户信息并分类汇总14年的内部人员配置及管理情况99PPT的逻辑性工作汇报目标：14年营销部门的工作汇报12分解目标业务情况399金字塔原理在PPT制作中的应用主论点分论点A分论点B分论点C子论点1子论点2子论点3子论点4子论点5子论点6规则一：主论点对分论点进行概括规则二：同一组的分论点按逻辑顺序组织规则三：同一组的论点必须属于同一范畴100PPT的逻辑性金字塔原理在PPT制作中的应用主论点分论点A分论点B分论点C100金字塔逻辑结构的有力工具——提炼关键词时间工具地点工具三角工具101PPT的逻辑性金字塔逻辑结构的有力工具——提炼关键词时间工具地点工具三101时间工具举例14年业务节节高升1季度、2季度、3季度、4季度今天的工作安排紧凑饱和上午、中午、下午高层研讨会议圆满成功会议前、会议中、会议后主题+时间工具关键词试试看！102PPT的逻辑性时间工具举例14年业务节节高升主题+时间工具关键词试试看102地点工具14年业务节节高升南区、北区、东区今天的工作安排紧凑饱和办公室、餐厅、会议室高层研讨会议圆满成功接待处、会议室、餐厅主题+地点工具关键词试试看！103举例PPT的逻辑性地点工具14年业务节节高升主题+地点工具关键词试试看！103103三角工具14年业务节节高升新产品、老产品、创新产品今天的工作安排紧凑饱和年度总结、会议记录、明年计划高层研讨会议圆满成功时间、人员、流程主题+三角工具关键词试试看！104举例PPT的逻辑性三角工具14年业务节节高升主题+三角工具关键词试试看！104104PPT内容完整的基本格式总分总105PPT的逻辑性PPT内容完整的基本格式总分总105PPT的逻辑性105小练习每组以绩效体系培训为例，在大白纸上按标准格式写出大纲106PPT的逻辑性小练习每组以绩效体系培训为例，在大白纸上按标准格式写出大纲1106PPT内容版面如何更美观？关键页的设计如何排版107PPT的美观性PPT内容版面如何更美观？关键页的设计107PPT的美观性107关键页设计封面目录页过渡页正文页封底108PPT的美观性关键页设计封面目录页过渡页正文页封底108PPT的美观性108关键页设计封面1主标题2副标题3LOGO/公司名称4作者姓名/ID人力资源部王丫丫109PPT的美观性关键页设计封面1主标题2副标题3LOGO/公司名称4作109封面设计要素一般是：图片/图形/图标+文字/艺术字；设计要求简约、大方，突出主标题，弱化副标题和作者ID，高端水平还要求有设计感或艺术感；图片内容要尽可能和主题相关，或者接近，避免毫无关联的引用；封面图片的颜色也尽量和PPT整体风格的颜色保持一致；封面是一个独立的页面，可在母版中设计（如母版有统一的风格页面，可在其对应的母版页覆盖一个背景框）。110关键页设计封面PPT的美观性封面设计要素一般是：图片/图形/图标+文字/艺术字；110关110①简单图文型②多图型设计③设计感风范④PNG图片型1234111关键页设计封面PPT的美观性①简单图文型1234111关键页设计封面PPT的美观性111112关键页设计封面PPT的美观性112关键页设计封面PPT的美观性112人力资源部1致谢2作者信息113关键页设计封底PPT的美观性人力资源部1致谢2作者信息113关113封底的设计要和封面保持不同，避免给人偷懒的感觉；封底的设计在颜色、字体、布局等方面要和封面保持一致；封底的图片（非指作者照片）同样需要和PPT主题保持一致，或选择表达致谢的图片；如果觉得设计封底太麻烦，可以为自己精心设计一个通用的封底。114关键页设计封底PPT的美观性封底的设计要和封面保持不同，避免给人偷懒的感觉；114关键页1144①左右图文型②简单设计型③win8风格型④艺术设计型123115关键页设计封底PPT的美观性4①左右图文型123115关键页设计封底PPT的美观性1153页码2页面标识1目录116关键页设计目录页PPT的美观性3页码2页面标识1目录116关键页设计目录页PPT的美116传统型目录图文型目录图表型目录创意型目录117关键页设计目录页PPT的美观性传统型目录图文型目录图表型目录创意型目录117关键页设计117传统型目录：局部设计出新意，画面不足配上图。118关键页设计目录页PPT的美观性传统型目录：局部设计出新意，画面不足配上图。118关键页设计118图文型目录：一图一文绝妙配，各种组合显创意。119关键页设计目录页PPT的美观性图文型目录：一图一文绝妙配，各种组合显创意。119关键页设计119图表型目录：严谨图表灵活用，信手拈来有创意。120关键页设计目录页PPT的美观性图表型目录：严谨图表灵活用，信手拈来有创意。120关键页设计120创意型目录：灵感恣肆如泉涌，天马行空想象力。121关键页设计目录页PPT的美观性创意型目录：灵感恣肆如泉涌，天马行空想象力。121关键页设计121目录页标识设计的方法是：灵活利用PPT整体风格特征，将页面标识恰如其分地融入目录页当中。方法一：页面标识放在大色块中。122关键页设计目录页PPT的美观性目录页标识设计的方法是：灵活利用PPT整体风格特征，将页面标122方法二：以边角点缀的形式呈现页面标识。123关键页设计目录页PPT的美观性方法二：以边角点缀的形式呈现页面标识。123关键页设计123方法三：页面标识借助其他页面要素融入版面。124关键页设计目录页PPT的美观性方法三：页面标识借助其他页面要素融入版面。124关键页设计124PPT页码要求能够自动显示当前页数，因此必须在母版中设计页码，设计的方法是：将找一个有页码的PPT，将其母版中页码所对应的“<#>”符号拷贝到自己PPT需要放页码的母版中对应位置就可以了。125关键页设计目录页PPT的美观性PPT页码要求能够自动显示当前页数，因此必须在母版中设计页码1251262章节名称1页面标识3章节内容4页码关键页设计

过渡页PPT的美观性1262章节名称1页面标识3章节内容4页码关键页设计过126127一个PPT中往往包含多个部分，在不同内容之间如果没有过渡页,，则内容之间缺少衔接，容易显得突兀，不利于观众接受。而恰当的过渡页则可以起到承上启下的作用。不仅仅是PPT，一般的书籍、杂志都会有过渡页，或者前者正是借鉴于后者。过渡页的页面标识和页码一般和目录页保持完全的统一；过渡页的设计在颜色、字体、布局等方面要和目录页保持一致（布局可以稍有变化）；与PPT布局相同的过渡页，可以通过颜色对比的方式，展示当前课题进度；独立设计的过渡页，最好能够展示该章节的内容提纲。关键页设计

过渡页PPT的美观性127一个PPT中往往包含多个部分，在不同内容之间如果没有过127128123①独特设计的过渡页，展示课程纲要；②图文型目录对应的、颜色对比方式的过渡页；③普通目录通过加背景色框的方式形成过渡效果。关键页设计

过渡页PPT的美观性128123①独特设计的过渡页，展示课程纲要；关键页设计1281291一级标题2二级标题4LOGO3页码关键页设计

标题栏PPT的美观性1291一级标题2二级标题4LOGO3页码关键页设计标129130标题栏顾名思义是展示PPT标题的地方。每一个内容页，都有明确的一级标题、二级标题甚至三级标题，仿佛就似网站的导航条一般，这样，可以让PPT的受众能够随时了解当前内容在整个PPT中的位置，仿佛给PPT的每一页都安装了一个GPS，这样，PPT的受众就能牢牢地跟上PPT表述者的思路了。标题栏是一个PPT主要风格的体现，设计要点如下：各章节共同部分在母版中“Office主题”上设置，具体章节标题根据需要选择是否在母版中设置；如果PPT课件逻辑层次较多，标题栏至少要设计两级标题；标题栏一定要简约、大气，最好能够具有设计感或商务风格；标题栏上相同级别标题的字体和位置要保持一致，不要把逻辑搞混。关键页设计

标题栏PPT的美观性130标题栏顾名思义是展示PPT标题的地方。每一个内容页，都1301311传统型标题栏，微创新（如圆点、二级标题位置）；3网页导航式的标题栏。2一级标题独立背景式设计的标题栏；关键页设计

标题栏PPT的美观性1311传统型标题栏，微创新（如圆点、二级标题位置）；3网页131132关键页设计

标题栏PPT的美观性132关键页设计标题栏PPT的美观性132133请各组在大白纸上设计出关键页封面＼封底＼目录页＼过渡页＼标题栏133请各组在大白纸上设计出关键页封面＼封底＼目录页＼过渡页133134如何排版幻灯片母版PPT母版的作用美观的排版排版的要素PPT的美观性134如何排版幻灯片母版PPT母版的作用美观的排版排版的要素134135如何排版PPT母版打开“视图”，点击幻灯片母版；则会出现母版设计的页面。母版设计什么？字体、间距、LOGO和每页相同的图案。PPT的美观性135如何排版PPT母版打开“视图”，点击幻灯片母版；135136边距1行距2段距3如何排版

排版要素距离PPT的美观性136边距1行距2段距3如何排版PPT的美观性136137模块对齐2边界对齐1等距分布3如何排版排版要素对齐PPT的美观性137模块对齐2边界对齐1等距分布3如何排版排版要素137138左右对称上下对称如何排版排版要素对称PPT的美观性138左右对称上下对称如何排版排版要素对称PP138139PPT动画如何设置方便听众观看？简单动画的个性设计单个对象的组合设计多个对象的组合设计139PPT动画如何设置方便听众观看？简单动画的个性设计1391.1基本缩放的“按字母”发送效果基本缩放基本缩放从屏幕底部缩小基本缩放轻微缩小基本缩放轻微放大基本缩放从屏幕中心放大以上动画一般运用在封面的主标题请点击观看效果PPT的动画设计1.1基本缩放的“按字母”发送效果基本缩放基本缩放从屏幕底1401.2飞入的“平滑结束”和“按字母”发送效果飞入动画平滑结束自顶部飞入平滑结束自右上部飞入平滑结束自左侧飞入平滑结束自右侧飞入以上动画一般运用在封面的副标题请点击观看效果PPT的动画设计1.2飞入的“平滑结束”和“按字母”发送效果飞入动画平滑结1411.3飞入的“弹跳结束”和“按字母”发送效果飞入动画弹性结束自顶部飞入弹性结束自右上部飞入弹性结束自左侧飞入弹性结束自右侧飞入以上动画一般运用在内容页的标题请点击观看效果PPT的动画设计1.3飞入的“弹跳结束”和“按字母”发送效果飞入动画弹性结1421.4动作路径的“重复”和“自动翻转”效果这个动画一般可用在教学演示上PPT的动画设计1.4动作路径的“重复”和“自动翻转”效果这个动画一般可用143另有其他各种个性设置的动画，点击观看效果，并查看“动画窗格”中的相应设置。打字机（非颜色打字机）“出现”动画设置按字母顺序播放，就有了类似于打字机的效果。优雅的漂移“动作路径”动画设置按字母顺序播放，再设置平滑开始和弹性结束。潇洒的螺旋飞入“螺旋飞入”动画设置按字母顺序播放，“计时”→“期间”设置为0.3秒。雀跃式升起“升起”动画设置按字母顺序播放，“计时”→“期间”设置为1秒。曲线向上的逐字展现“曲线向上”动画设置按字母顺序播放，“计时”→“期间”设置为1秒。请思考以上各种动画可以在哪种场合中使用呢？PPT的动画设计另有其他各种个性设置的动画，点击观看效果，并查看“动画窗格”1442.1“缩放”和“陀螺旋”的组合该动画一般运用在正文中的图片或大段文字PPT的动画设计2.1“缩放”和“陀螺旋”的组合该动画一般运用在正文中的图1452.2“缩放”和“放大/缩小”的组合“缩放”要点“放大/缩小”要点消失点在“对象中心”、期间“0.5S”尺寸“80%”，“自动翻转”，期间1.1s，重复直至幻灯片结尾。PPT的动画设计2.2“缩放”和“放大/缩小”的组合“缩放”要点“放大/缩146弹性效果踉跄效果类似的效果有很多，以下是两种以“动作路径”为核心的图片动画效果，点击栏目条观看：PPT的动画设计弹性效果踉跄效果类似的效果有很多，以下是两种以“动作路径”为147不论一个动画多么复杂多么绚丽，它都是由最简单的动作组成。同一个对象不同动作的时间关系（执行前后、延迟时间、动作长短、循环次数）是我们学习的重点和关键。经过上述多个案例，我们可以发现：简单的公式是：复杂动作=单纯动作+时间处理PPT的动画设计不论一个动画多么复杂多么绚丽，它都是由最简单的动作组成。经过148149请各组设计一页动画组合，要求有图形和文字的组合。149请各组设计一页动画组合，要求有图形和文字的组合。149要点总结内容不在多，贵在精准；色彩不在多，贵在和谐；动画不在多，贵在需要。文字要少公式要少字体要大150要点总结内容不在多，贵在精准；文字要少公式要少150急性弛缓性麻痹的诊断和鉴别诊断青海省妇女儿童医院神经康复科王雪君急性弛缓性麻痹的诊断和鉴别诊断青海省妇女儿童医院神经康复科151急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP)定义指突然出现以肢体运动障碍为主体，有肌肉弛缓性瘫痪的症候群。AFP的特点1、急性起病；2、肌张力缺乏或减退；3、肌力下降；4、腱反射消失或减弱；5、无病理反射；急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysi152急性弛缓性麻痹病例：所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。急性弛缓性麻痹病例：所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病153诊断在确定AFP以前，首先要认真除外假性瘫痪，其次要与上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）鉴别。但应注意在严重的上运动神经元急性损害时，瘫痪的肢体开始时可表现为短暂的肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性，数天或数周后逐渐出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。诊断在确定AFP以前，首先要认真除外假性瘫痪，其154常见的AFP病例包括以下疾病：

（1）脊髓灰质炎；

（2）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）；

（3）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎；

（4）多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）；

常见的AFP病例包括以下疾病：

（1）脊髓灰质炎；

（2）格155常见的AFP病例包括以下疾病：

（5）神经根炎；

（6）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）；

（7）单神经炎；

（8）神经丛炎；

（9）周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）；

常见的AFP病例包括以下疾病：

（5）神经根炎；

（6）外伤156常见的AFP病例包括以下疾病：

（10）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）；

（11）急性多发性肌炎；

（12）肉毒中毒；

（13）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）；

（14）短暂性肢体麻痹。常见的AFP病例包括以下疾病：

（10）肌病（包括全身型重症157引起AFP的疾病诊断和鉴别诊断（一）脊髓灰质炎（脊灰）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，多发生于小儿，主要临床表现为发热及肢体弛缓性瘫痪。脊灰的潜伏期为9-12天，可短至5天，长至35天。从暴露到出现瘫痪的时间多在11-17（8-36）天。引起AFP的疾病诊断和鉴别诊断（一）脊髓灰质炎（脊灰）158脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，直径约20～30nm，核衣壳为立体对称20面体，有60个壳微粒，无包膜。根据抗原不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型易引起瘫痪，各型间很少交叉免疫。脊髓灰质炎病毒对外界因素抵抗力较强，但加热至56℃以上、甲醛、2％碘酊、升汞和各种氧化剂如双氧水、漂白粉、高锰酸钾等，均能使其灭活。脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，159人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一种传染性很强的接触性传染病。隐性感染(最主要的传染源)在无免疫力的人群中常见，而明显发病者少见；即使在流行时，隐性感染与临床病例的比例仍然超过100:1。人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一160传染源：病人、隐性感染者传播途径：粪-口传播密切接触易感人群：儿童，5岁以下，4个月以上传染源：病人、隐性感染者161病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生受损部位：脊髓前角的灰质桥脑、延髓的运动神经核病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生受损部位：162根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（脑干型）型、脑炎型。1、顿挫型病人有发热、头痛、咽痛、食欲减退、呕吐和腹痛；但神经系统检查正常。这一型可与许多其他感染性疾病难以区分，只有在脊灰流行时才可能疑及本型脊灰。根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（1632、脊髓瘫痪型（1）前驱期及瘫痪前期：前驱期症状体征与顿挫型相似。经1—4天，热退，症状消失。此后经历2—5天的无症状期或静止期。然后进入瘫痪前期，突然重新出现发热。即双峰热。肌肉疼痛、显著无力、肌肉痉挛，都是此期的主要临床表现。瘫痪前期持续2—3天。（2）瘫痪期：轻症病人出现单个肢体瘫痪，严重时四肢完全瘫痪。瘫痪是弛缓性的。2、脊髓瘫痪型164瘫痪的最大特征是不对称性分布，远端的肌肉比近端肌肉更易受累；下肢比上肢易于受累。（3）恢复期：瘫痪肌肉的功能逐渐恢复。一般从远端肌群开始恢复，瘫痪轻者1—3个月可恢复，但重者可能经数月更长时间才能恢复。部分病例很难或不能恢复。（4）后遗症期发病后1年以上，瘫痪肌肉功能仍不能恢复，即进入此期。可导致肢体肌肉萎缩、躯干或瘫痪的最大特征是不对称性分布，远端的肌肉比近端肌肉更易受累；165肢体畸形，脊柱弯曲、马蹄内翻或外翻足。3、脑干型：颅神经、延髓的呼吸中枢受累4、脑炎型鉴别诊断比较困难的是顿挫型以及前驱期及瘫痪前期的病例。此外，脊髓灰质炎病毒引起的脑炎，与其他病毒引起的无菌性脑膜炎难以区分，须经实验室检查才可彻底鉴别。肢体畸形，脊柱弯曲、马蹄内翻或外翻足。166合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、化脓性支气管炎和呼吸衰竭引起严重出血；长期卧床可致褥疮及氮、钙负平衡，表现为骨质疏松、尿路结石和肾功能衰竭等。合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、167治疗处理原则是减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症，康复治疗。

治疗168（一）前驱期及瘫痪前期

1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，以后避免体力活动至少2周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度。

2、对症治疗可使用退热镇痛剂、镇静剂缓解全身肌肉痉挛不适和疼痛；每2~4小时湿热敷一次，每次15~30分钟；热水浴亦有良效，轻微被动运动可避免畸形发生。

（一）前驱期及瘫痪前期

1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，169（二）瘫痪期

1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍弯曲，髋部及脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝关节成90°。疼痛消失后立即作主动和被动锻炼，以避免骨骼畸形。

2、适当的营养应给予营养丰富的饮食和大量水分，如因环境温度过高或热敷引起出汗，则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水分摄入。

（二）瘫痪期

1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍1703、药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组

3、药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组

1714、延髓型瘫痪①保持呼吸道通畅：采用低头位（床脚抬高成20°~25°）以免唾液、食物、呕吐物等吸人②每日测血压2次，如有高血压脑病，应及时处理；③声带麻痹、呼吸肌瘫痪者，需行气管切开术，通气受损者，则需机械辅助呼吸。4、延髓型瘫痪①保持呼吸道通畅：采用低头位（床脚抬高成20°172（三）恢复期及后遗症期体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发展后应进行积极的功能恢复治疗，如按摩、针灸、主动和被动锻炼及其他理疗措施。（三）恢复期及后遗症期体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发173预防

必须普遍接种疫苗，常用的有以下几种。

（一）灭活疫苗（IPV）优点是安全，一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成员，也可用于接受免疫抑制剂治疗者；缺点是价格较昂贵，免疫维持时间较短，且需重复注射，肠道不能产生局部免疫能力。

预防

必须普遍接种疫苗，常用的有以下几种。

（一）灭活疫苗（174预防（二）减毒活疫苗（OPV）优点是使用方便，95％以上的接种者产生长期免疫，并可在肠道内产生特异性抗体sIgA，使接触者亦可获得免疫效果；但由于是活病毒，故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制剂治疗者可引起瘫痪。中国从1960年开始自制脊髓灰质炎减毒活疫苗，一种是三型单价糖丸；另一种是混合多价糖丸，为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型混合物。预防（二）减毒活疫苗（OPV）优点是使用方便，95％以上的接175预防目前普遍采用此型疫苗，在-20℃可保存2年，4~8℃保存5个月。一般首次免疫从2月龄开始，连服3次，间隔4~6周，4岁时再加强免疫一次。服糖丸后2小时内不能喝过热开水或饮料，也不给喂奶，以免影响效果。极少数小儿用后可发生疫苗相关性麻痹性脊髓灰质炎。预防目前普遍采用此型疫苗，在-20℃可保存2年，4~8℃保存176隔离期及消毒一旦发现病人，应自起病日起至少隔离4O天患者衣物用具应煮沸或日光下曝晒2小时消毒。密切接触者，应连续观察20天，未服过疫苗者可注射丙种球蛋白0.3~0.5ml/kg。做好日常卫生本病流行期间，儿童应少去人群众多场所，避免过分疲劳和受凉，推迟各种预防注射和不急需的手术等，以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。隔离期及消毒一旦发现病人，应自起病日起至少隔离4O天患者衣物177（二）格林-巴利综合征

(Guillain-Barresyndrome，GBS)病因不明，大多数发病1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，可能与免疫损伤有关。（二）格林-巴利综合征

(Guillain-Barresy178病变部位：运动和感觉神经根后根神经节周围神经干颅神经病变部位：运动和感觉神经根179以下几点可作为诊断参考。1、急性起病，可见上行性、进行性、对称性、迟缓性瘫痪，少数可为下行性。腱反射减弱或消失。2、脑神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。3、感觉障碍，四肢麻木或酸痛等异常感觉或呈手套、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍轻。4、病情严重者同时出现呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白—细胞分离现象。以下几点可作为诊断参考。180临床分型按病情轻重来分型以便于治疗

1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。

2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。

3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。

4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

临床分型按病情轻重来分型以便于治疗

1．轻型：四肢肌力I181临床分型5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。

6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。临床分型5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多182治疗1．综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况。

2．激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，甲基强的松15-30mg/kg.d，连续3-5天，或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。改为强的松口服

3．大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。治疗183治疗4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，需专用设备，且价格昂贵。

5．适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。

中医对康复期的治疗

1.推拿:可疏通经络,改善肢体的气血循环.

2.中药:一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减做汤剂或丸剂口服.1个月1疗程.1疗程未愈,可在医师指导下考虑再服1--2个疗程.治疗4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，184（三）急性良性肌炎

(acutebenignmyositis)由流感病毒所至。症状常在原发病后1-3天发生，主要累及双侧下肢的肌肉，以小腿肌群为多见，其次为大腿肌肉，这一点可与流感过程中的肌痛鉴别，后者为广泛性肌痛；受累肌肉剧烈疼痛，腱反射正常，无感觉异常；伴有发热、厌食、头痛、腹痛、皮疹等多于1-5天内迅速消失；血清肌酸磷酸激酶显著升高，肌电图及肌活检显示非特异性病变。（三）急性良性肌炎

(acutebenignmyosit185（四）横贯性脊髓炎（transversemyelitis)

脊髓受损平面以下的运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍是本病典型的三大临床特征。运动障碍表现为痉挛性瘫痪，病变以胸段多见，但颈膨大及腰膨大损害则