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七年制内科学问答题--⑤有效血容量不足肝硬化失代偿期的主要临床表现全身症状乏力为早期症状，其程度可自轻度疲倦至严重乏力。体重下降往往随疴情进展而逐渐明显。少数患者有不规则低热，与肝细胞坏死有关，但注意与合并感染、肝癌鉴别。消化道症状食欲不振为常见症状，可有恶心、偶伴呕吐。腹胀亦常见，与胃肠积气、腹水和肝脾肿大等有关，腹水量大时，腹胀成为患者最难忍受的症状。腹泻往往表现为对脂肪和蛋白质耐受差，稍进油腻肉食即易发生腹泻。部分患者有腹痛，多为肝区隐痛，当出现明显腹痛时要注意合并肝癌、原发性腹膜炎、胆道感染、消化性溃疡等情况。出血倾向可有牙龈、鼻腔出血、皮肤紫癜，女性月经过多等，主要与肝脏合成凝血因子减少及脾功能亢进所致血小板减少有关。与内分泌紊乱有关的症状男性可有性功能减退、男性乳房发育，女性可发生闭经、不孕。肝硬化患者糖尿病发病率增加。严重肝功能减退易出现低血糖。门静脉高压症状如食管胃底静脉曲张破裂而致上消化道出血时，表现为呕血及黑粪；脾功能亢进可致血细胞三少，因贫血而出现皮肤黏膜苍白等；发生腹水时腹胀更为突出。门静脉高压的临床表现静脉曲张：食管胃底静脉曲张破裂而致上消化道出血时，表现为呕血及黑粪；腹壁静脉曲张：海蛇头；痔静脉曲张。脾功能亢进可致血细胞三少，因贫血而出现皮肤黏膜苍白等发生腹水时腹胀更为突出。肝硬化的并发症 食管胃底静脉曲张破裂出血②感染③肝性脑病④电解质和酸碱平衡紊乱⑤原发性肝细胞癌⑥肝肾综合征（HRS）⑦肝肺综合征（HPS）⑧门静脉血栓形成 肝硬化腹水的治疗①限制钠和水的摄入②利尿剂③提高血浆胶体渗透压④难治性腹水的治疗大量排放腹水加输注白蛋白（2）自身腹水浓缩回输（3）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）（4）肝移植原发性肝癌的转移途径和并发症转移途径：①肝内转移：肝癌最早在肝内转移，易侵犯门静脉及分支并形成癌栓，脱落后在肝内引起多发性转移灶。②肝外转移：血行转移、淋巴转移、种植转移并发症：肝性脑病、上消化道出血、肝癌结节破裂出血、继发感染 AFP诊断肝癌的标准①大于500μg/L持续4周以上；②AFP在200μg/L以上的中等水平持续8周以上；③AFP由低浓度逐渐升高不降。肝性脑病的常见诱因①药物：苯二氮卓类、酒精、麻醉剂②增加氨的产生、吸收、进入大脑：蛋白质摄入过多、消化道出血、感染、便秘、低钾造成的代谢性碱中毒③低血容量：利尿、腹泻、呕吐、出血、大量放胸腹水④门体分流：手术或自然分流⑤血管阻塞：门静脉栓塞、肝静脉栓塞⑥原发性肝癌肝性脑病的临床分期分期意识障碍扑翼样震颤病理征脑电图前驱期轻度有无正常昏迷前期加重有有异常昏睡期昏睡有有异常昏迷期昏迷无有异常肝性脑病的诊断依据①有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；②出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；③有肝性脑病的诱因；④反映肝功能的血生化指标明显异常及（或）血氨增高；⑤脑电图异常。肝性脑病的治疗及早识别及去除HE发作的诱因慎用镇静药及损伤肝功能的药物纠正电解质和酸碱平衡紊乱止血和清除肠道积血预防和控制感染其他注意防治便秘。门体分流对蛋白不耐受者应避免大量蛋白质饮食。警惕低血糖并及时纠正。（二）减少肠内氮源性毒物的生成与吸收限制蛋白质饮食②清洁肠道③乳果糖或乳梨醇④口服抗生素⑤益生菌制剂（三）促进体内氨的代谢L-鸟氨酸-L-门冬氨酸（OA）②鸟氨酸-α-旷酮戊二酸③其他谷氨酸钠或钾、精氨酸等药物理论上具降血氨作用，（四）调节神经递质①GABA/BZ复合受体拮抗剂②减少或拮抗假神经递质支链氨基酸（BCAA）制剂是一种以亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等BCAA为主的复合氨基酸。（五）其他：人工肝、肝移植、重症监护 胰腺炎的并发症局部：胰腺脓肿、假性囊肿全身： ①急性呼吸衰竭②急性肾衰竭③心力衰竭与心律失常：心包积液、心律失常和心力衰竭；④消化道出血⑤胰性脑病⑥败血症及真菌感染⑦高血糖：多为暂时性；⑧慢性胰腺炎：少数演变为慢性胰腺炎。急性胰腺炎的诊断方法轻症：有剧烈而持续的上腹部疼痛，恶心、呕吐、轻度发热、上腹部压痛，但无腹肌紧张，同时有血清淀粉酶和（或）尿淀粉酶显著升高，排除其他急腹症者，即可以诊断。重症：除具备轻症急性胰腺炎的诊断标准，且具有局部并发症（胰腺坏死、假性囊肿、脓肿）和（或）器官衰竭有以下表现应当按重症胰腺炎处置：①临床症状：烦躁不安、四肢厥冷、皮肤呈斑点状等休克症状；②体征：腹肌强直、腹膜刺激征，Grey-Turner征或Cullen征；③实验室检查：血钙显著下降2mmol/L以下，血糖＞11.2mmol/L（无糖尿病史），血尿淀粉酶突然下降；④腹腔诊断性穿刺有高淀粉酶活性的腹水。区分轻症和重症胰腺炎同73题急性胰腺炎的内科治疗原则①禁食②胃肠减压：必要时置鼻胃管持续吸引胃肠减压，适用于腹痛、腹胀、呕吐严重者③静脉输液，积极补足血容量，维持水电解质和酸碱平衡，注意维持热能供应；④止痛：腹痛剧烈者可予哌替啶；⑤抗生素⑥抑酸治疗重症胰腺炎治疗的综合性措施（一）内科治疗1．监护2．维持水、电解质平衡，保持血容量3．营养支持4．抗菌药物5．减少胰液分泌6．抑制胰酶活性（二）内镜下Oddi括约肌切开术（EST）适用于胆源性胰腺炎合并胆道梗阻或胆道感染者。行Oddi括约肌切开术及（或）放置鼻胆管引流。（三）中医中药对急性胰腺炎有一定疗效（四）外科治疗1．腹腔灌洗2．手术上消化道出血临床上最常见原因及止血方法临床上最常见的病因是消化性溃疡、食管胃底静脉曲张破裂、急性糜烂出血性胃炎和胃癌。止血方法： 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血1）药物止血2）气囊压迫止血3）内镜治疗4）外科手术或经颈静脉肝内门体静脉分流术2．非曲张静脉上消化道大出血1）抑制胃酸分泌的药物2）内镜治疗3）手术治疗4）介入治疗上消化道出血的临床表现①呕血与黑粪②失血性周围循环衰竭③贫血和血象变化④发热⑤氮质血症四泌尿部分慢性肾小球肾炎的治疗原则 （一）积极控制高血压和减少尿蛋白（二）限制食物中蛋白及磷入量（三）应用抗血小板解聚药（四）糖皮质激素和细胞毒药物（五）避免加重肾脏损害的因素 慢性肾炎合并高血压者的降压治疗原则力争把血压控制在理想水平：尿蛋白≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下。ACEI或ARB除具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用。肾病综合征的诊断标准诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。原发性肾病综合征的并发症 （一）感染（二）血栓、栓塞并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱原发性肾病综合征与哪些继发性肾病综合征鉴别 （一）过敏性紫癜肾炎（二）系统性红斑狼疮肾炎（三）乙型肝炎病毒相关性肾炎 （四）糖尿病肾病（五）肾淀粉样变性（六）骨髓瘤性肾病尿路感染的途径 （1）上行感染（2）血行感染（3）直接感染（4）淋巴道感染急性肾盂肾炎的主要临床表现 （1）全身症状：发热、寒战、头痛、全身酸痛、恶心、呕吐等，体温多在38.0℃以上，多为弛张热，也可呈稽留热或间歇热。部分患者出现革兰阴性杆菌败血症。 （2）泌尿系症状：尿频、尿急、尿痛、排尿困难、下腹部疼痛、腰痛等。腰痛程度不一，多为钝痛或酸痛。部分患者下尿路症状不典型或缺如。 （3）体格检查：除发热、心动过速和全身肌肉压痛外，还可发现一侧或两侧肋脊角或输尿管点压痛和（或）肾区叩击痛。尿路感染抗感染治疗的用药原则 用药原则：①选用致病菌敏感的抗生素。无病原学结果前，一般首选对革兰阴性杆菌有效的抗生素，尤其是首发尿感。治疗3天症状无改善，应按药敏结果调整用药。②抗生素在尿和肾内的浓度要高。③选用肾毒性小，副作用少的抗生素。④单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药。⑤对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间。急性高血钾的治疗 血钾超过6.5mmol/L，心电图表现为QRS波增宽等明显的变化时，应予以紧急处理①钙剂（10％葡萄糖酸钙10～20m1）稀释后静脉缓慢（5分钟）注射；②11.2％乳酸钠或5％碳酸氢钠100～200ml静滴，以纠正酸中毒并同时促进钾离子向细胞内流动；③50％葡萄糖溶液50～100ml加普通胰岛素6～12U缓慢地静脉注射，可促进糖原合成，使钾离子向细胞内移动；④口服离子交换（降钾）树脂（15～30g，每日3次）。以上措施无效、或为高分解代谢型ATN的高钾血症患者，透析是最有效的治疗。急性肾功能衰竭透析疗法的指征、目的和方法治疗指征:明显的尿毒症综合征，包括心包炎和严重脑病、高钾血症、严重代谢性酸中毒、容量负荷过重对利尿药治疗无效者.目的：①对容量负荷过重者可清除体内过多的水分；②清除尿毒症毒素；③纠正高钾血症和代谢性酸中毒以稳定机体的内环境；④有助于液体、热量、蛋白质及其他营养物质的摄入⑤有利于肾损伤细胞的修复和再生。方法：腹膜透析（PD）间歇性血液透析（IHD）连续性肾脏替代替代治疗（CRRT)慢性肾功能衰竭急性加重的危险因素①累及肾脏的疾病（如原发性肾小球肾炎、高血压病、糖尿病、缺血性肾病等）复发或加重；②血容量不足（低血压、脱水、大出血或休克等）；③肾脏局部血供急剧减少（如肾动脉狭窄患者应用ACEI、ARB等药物）；④严重高血压未能控制；⑤肾毒性药物；⑥泌尿道梗阻；⑦严重感染；⑧其他：高钙血症、严重肝功不全等。慢性肾功能衰竭的治疗原则坚持病因治疗：治疗基础疾病、防止肾衰恶化饮食治疗：低蛋白饮食，限制钠、钾、磷必需氨基酸疗法纠正水电解质紊乱、维持酸碱平衡治疗并发症：防止感染、治疗高血压和高脂血症替代治疗：腹膜透析、血液透析、肾移植中医药治疗慢性肾功能衰竭替代治疗的指征和具体方法指征：当慢性肾衰患者GFR6～10ml/min（Scr＞707μmol/L）并有明显尿毒症临床表现，经治疗不能缓解时，则应进行透析治疗。对糖尿病肾病，可适当提前（GFR10～15ml/min）安排透析。方法：血液透析和腹膜透析，肾移植铁的吸收部位和缺铁性贫血的鉴别诊断铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。鉴别诊断：1．铁粒幼细胞性贫血2．地中海贫3．慢性病性贫血4．转铁蛋白缺乏症缺铁性贫血的病因 1．摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。2．吸收障碍胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱3．丢失过多见于各种失血再障贫血的临床表现 （一）重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。 1．贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。 2．感染多数患者有发热，体温在39℃以上。以呼吸道感染最常见，常合并败血症。 3．出血皮肤，黏膜，深部脏器出血 （二）非重型再障（NSAA） 起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。再障性贫血的诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；②一般无肝、脾肿大③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少④除外引起全血细胞减少的其他疾病，详见鉴别诊断⑤一般抗贫血治疗无效。再障性贫血的治疗方法（一）支持治疗1．保护措施预防感染，注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。2．对症治疗（1）纠正贫血（2）控制出血（3）控制感染（4）护肝治疗（二）针对发病机制的治疗1．免疫抑制治疗（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）（2）环孢素（3）其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯（MMF，骁悉）、环磷酰胺、甲泼尼龙等2．促造血治疗（1）雄激素（2）造血生长因子：特别适用于SAA3．造血干细胞移植对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。急性白血病的临床表现（一）正常骨髓造血功能受抑制表现1．贫血2．发热3．出血（二）白血病细胞增殖浸润的表现1．淋巴结和肝脾肿大2．骨骼和关节3．眼部粒细胞肉瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。4．口腔和皮肤5．中枢神经系统白血病 6．睾丸 此外，白血病可浸润其他组织器官。肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。急性白血病的实验室检查血象大多数患者白细胞增多骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义。细胞化学过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶免疫学检查染色体和基因改变例如90％的M3有t（15；17）（q22；q21） 血液生化改变血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间。急性白血病的治疗原则以化疗为主的综合治疗，包括化疗、抗感染、止血、输血及对症治疗。化疗分为两个阶段：诱导缓解和缓解后治疗 （一）一般治疗1．紧急处理高白细胞血症2．防治感染3．成分输血支持4．防治高尿酸血症肾病5．维持营养 （二）抗白血病治疗 1、诱导缓解：目标是使患者迅速获得完全缓解（completeremission，CR），所谓CR，即白血病的症状和体征消失。化疗原则：早期、联合、足量、间歇。具体方案ALL:DOLP方案;ANLL:DA、HA方案2、达到CR后进入抗白血病治疗的第二阶段，即缓解后治疗，主要方法为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。CML慢性期的治疗（一）细胞淤滞症紧急处理需并用羟基脲和别嘌呤醇。（二）化学治疗1．羟基脲(HU)2．白消安(BU)3．其他药物（三）干扰素-α（四）甲磺酸伊马替尼（五）异基因造血干细胞移植3期淋巴瘤的分期方案和主要治疗方法 Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ）。可伴脾累及（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。主要治疗：联合疗法+局部照射出血性疾病的诊断思路①确定是否属出血性疾病范畴；②大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病；③判断是数量异常或质量缺陷；④通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性；⑤如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及发病机制。TIP的诊断要点①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏②多次检验血小板计数减少③脾不大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治疗有效；⑥排除其他继发性血小板减少症。内分泌功能亢进主要治疗措施①手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织；②放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌；③药物治疗，抑制激素的合成和释放，甲亢的病因分类弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）多结节性毒性甲状腺肿甲状腺自主高功能腺瘤（Plummer病）碘致甲状腺功能亢进症乔本甲状腺毒症新生儿甲状腺功能亢进滤泡状甲状腺癌妊娠一过性甲状腺毒症Graves病的主要临床表现及治疗方法临床表现：甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、眼征、胫前黏液水肿治疗方法：抗甲状腺药物、131I治疗、手术治疗甲状腺毒症的临床表现1．高代谢综合征疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重显著下降等。2．精神神经系统多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆力减退，手和眼睑震颤。3．心血管系统心悸气短、心动过速、第一心音亢进。收缩压升高、舒张压降低，脉压增大。4．消化系统稀便、排便次数增加。重者可以有肝大、肝功能异常，偶有黄疸。 5．肌肉骨骼系统主要是甲状腺毒症性周期性瘫痪（TPP）。 6．造血系统循环血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，但是白细胞总数减低。可以伴发血小板减少性紫癜。 7．生殖系统女性月经减少或闭经。男性阳痿，偶有乳腺增生（男性乳腺发育）。甲状腺危象的临床表现 临床表现有：高热、大汗、心动过速（140次/分以上）、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰，休克及昏迷等甲亢的诊断①高代谢症状和体征；②甲状腺肿大；③血清TT4、FT4增高，TSH减低。具备以上三项诊断即可成立。常用的抗甲状腺药物及用药的不良反应硫脲类：丙硫氧嘧啶（PTU）和甲硫氧嘧啶等咪唑类：甲巯咪唑（MMI）和卡比马唑（carbimazole）等不良反应：①粒细胞减少②皮疹③中毒性肝病抗甲状腺药物治疗的适应证及不良反应适应证：①病情轻、中度患者；②甲状腺轻、中度肿大；③年龄<20岁；④孕妇、高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者；⑤手术前和131I治疗前的准备；⑥手术后复发且不适宜131I治疗者不良反应： ①粒细胞减少②皮疹③中毒性肝病甲状腺危象的治疗①针对诱因治疗。②抑制甲状腺激素合成：首选PTU③抑制甲状腺激素释放：服PTU1小时后再加用复方碘口服溶液④普萘洛尔⑤氢化可的松⑥在上述常规治疗效果不满意时，可选用腹膜透析、血液透析或血浆置换等措施迅速降低血浆甲状腺激素浓度。⑦降温：高热者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物。⑧其他支持治疗。糖尿病的诊断标准和分型糖尿病的诊断标准为：糖尿病症状加任意时间血浆葡萄糖≥11.1mmol/L（200mg/d1），或FPG≥7.0mmol/L（126mg/d1），或OGTT2hPG≥11.1mmol/L（200mg/d1）。需重复一次确认，诊断才能成立。分型： 1．I型糖尿病2．II型糖尿病3．某些特殊类型糖尿病4．妊娠期糖尿病国际糖尿病联盟（IDF）提出的糖尿病治疗的5个要点1.医学营养治疗（medicalnutritiontherapy，MNT）2.运动疗法3.血糖监测4.药物治疗5.糖尿病教育 糖尿病治疗原则①糖尿病健康教育②医学营养治疗③体育锻炼④病情监测⑤口服药物治疗⑥胰岛素治疗⑦胰岛移植和胰岛细胞移植口服降糖药有哪几类及作用机理1．促胰岛素分泌剂（1）磺脲类（SUs）SUs的主要作用为刺激胰岛β细胞分泌胰岛素，其作用部位是胰岛β细胞膜上的ATP敏感的钾离子通道（2）格列奈类此类药物也作用在胰岛口细胞膜上的KATP，但结合位点与SUs不同，是一类快速作用的胰岛素促分泌剂，可改善早相胰岛素分泌。2．双胍类（biguanides）主要作用机制为抑制肝葡萄糖输出，也可改善外周组织对胰岛素的敏感性、增加对葡萄糖的摄取和利用。3．噻唑烷二酮类（TZDs，格列酮类）主要通过激活过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPARγ）起作用。PPARγ是一种调节基因转录的因子，被激活后调控与胰岛素效应有关的多种基因的转录，诱导调节糖、脂代谢的相关蛋白的表达。TZDs被称为胰岛素增敏剂，明显减轻胰岛素抵抗4．a葡萄糖苷酶抑制剂（AGI)食物中淀粉、糊精和双糖（如蔗糖）的吸收需要小肠黏膜刷状缘的α-葡萄糖苷酶，AGI抑制这一类酶可延迟碳水化合物吸收，降低餐后高血糖。糖尿病胰岛素治疗的适应症①T1DM；②DKA、高血糖高渗状态和乳酸性酸中毒伴高血糖；③各种严重的糖尿病急性或慢性并发症；④手术、妊娠和分娩；⑤T2DMβ细胞功能明显减退者；⑥某些特殊类型糖尿病。糖尿病酮症酸中毒的主要治疗原则 治疗原则：尽快补液以恢复血容量、纠正失水状态，降低血糖，纠正电解质及酸碱平衡失调，同时积极寻找和消除诱因，防治并发症，降低病死率。①补液：生理盐水，补液总量可以按元体重的10%估计②胰岛素治疗：小剂量胰岛素治疗方案，0.1U/h/Kg③纠正电解质紊乱及酸碱平衡失调④处理诱发病和防治并发症：休克、严重感叹、心衰、心律失常、肾衰竭、脑水肿、胃肠道表现⑤加强护理抗核抗体的分类抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体、抗核仁抗体类风湿关节炎的关节表现以及关节外表现关节表现：可分滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，前者经治疗后有一定可逆性，但后者一经出现很难逆转。1．晨僵2．痛与压痛3．关节肿4．关节畸形5．特殊关节6．关节功能障碍关节肿痛和结构破坏都引起关节的活动障碍关节外表现：1．类风湿结节2．类风湿血管炎3．肺肺受累很常见，其中男性多于女性，有时可为首发症状。（1）肺间质病变（2）结节样改变。（3）Caplan综合征（4）胸膜炎 （5）肺动脉高压 4．心脏受累其中心包炎最常见5．Felty综合征6．干燥综合征类风湿关节炎的诊断标准①关节内或周围晨僵持续至少1小时；②至少同时有3个关节区软组织肿或积液；③腕、掌指、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀；④对称性关节炎；⑤有类风湿结节；⑥血清RF阳性⑦X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）。符合以上7项