胆色素代谢障碍-课件

（Jaundice）胆色素代谢障碍（Jaundice）胆色素代谢障碍1内容

胆色素正常代谢胆色素代谢障碍内容2

胆色素是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素等。胆色素是体内铁卟啉化合3

第一节胆色素正常代谢第一节4一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代谢一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代5＊体内含血红素化合物

约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。一、胆红素(bilirubin)来源＊体内含血红素化合物一、胆红素(bilirubin)来源6Hb珠蛋白血红素MHOCO、Fe胆绿素2H胆红素还原酶上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。MHO:血红素加氧酶胆红素：脂溶性，称游离胆红素/未结合胆红素1、形成Hb珠蛋白血红素MHOCO、Fe胆绿素2H胆红素还原酶上述过72、在血液中运输胆红素+蛋白质（主要为白蛋白）2、在血液中运输胆红素+蛋白质（主要为白蛋白）8二、肝脏对胆红素处理过程：摄取酯化排泄二、肝脏对胆红素处理过程：91、摄取：

胆红素+受体（位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）1、摄取：102、酯化BGT胆红素胆红素+GAUDPGAUDPUDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸转移酶2、酯化BGT胆红素胆红素+GAUDPGAUDPUDPGA:11部位：滑面内网质

产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素。

性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/直接胆红素部位：滑面内网质123、排泄随胆汁排入肠腔3、排泄随胆汁排入肠腔13三、胆红素在肠道中的代谢结合胆红素胆素原胆素1.过程游离胆红素肠菌葡萄糖醛酸12H+排出肝脏门脉肠肝循环胆素原：在肠腔中生成，水溶性，排出体外，氧化成胆素。三、胆红素在肠道中的代谢结合胆红素胆素原胆素1.过程游离胆红142、胆色素肠肝循环：

肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收，经门脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循环(bilinogenenterohepaticcirculation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。2、胆色素肠肝循环：15胆色素代谢障碍-课件16

第二节

胆色素代谢障碍（黄疸）第二节17

胆色素代谢障碍，血清胆红素浓度增高，使皮肤、粘膜、巩膜黄染的病理过程。概念胆色素代谢障碍，血清胆红概念18分类：(Classification)一、肝前性：胆红素生成过多二、肝性：肝脏疾病三、肝后性：胆汁排泄障碍分类：(Classification)一、肝前性：胆红素生成19一、肝前性黄疸1、原因：

溶血性：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）

非溶血性：如造血系统功能障碍一、肝前性黄疸1、原因：202、机制：大量红细胞破坏→胆红素生成﹥肝脏最大处理能力2、机制：21胆色素代谢障碍-课件223、特点：

血清总胆红素血清游离胆红素↑↑粪、尿胆素原↑尿胆红素（-）核黄疸（Kernicterus)：胆红素透过血脑屏障，进入神经细胞。3、特点：23二、肝性黄疸

1、原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。二、肝性黄疸1、原因：242、机制：肝细胞对胆红素的摄取、酯化、排泄障碍。2、机制：25游离胆红素(血浆)

(肝脏)摄取、结合

结合胆红素

排泄肠道高胆红素血症(hyperbilirubinemia)

黄疸(jaundice)×血液×游离胆红素(肝脏)摄取、结合结合胆红素排泄肠道高26胆色素代谢障碍-课件273、特点：血清总胆红素血清结合胆红素↑↑游离胆红素↑尿胆素原↑尿胆红素（+）3、特点：28三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）：1、原因：肝外胆管的完全或不完全堵塞。三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）：1、原因：292、机制：

胆红素排入肠腔不畅或不能。2、机制：30胆色素代谢障碍-课件313、特点：

血清总胆红素血清结合胆红素↑↑粪胆素原↓（或无）尿胆素原↓尿胆红素（++）3、特点：32四、黄疸对机体影响：

1、核黄疸2、胆红素的毒性作用四、黄疸对机体影响：33（Jaundice）胆色素代谢障碍（Jaundice）胆色素代谢障碍34内容

胆色素正常代谢胆色素代谢障碍内容35

胆色素是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素等。胆色素是体内铁卟啉化合36

第一节胆色素正常代谢第一节37一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代谢一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代38＊体内含血红素化合物

约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。一、胆红素(bilirubin)来源＊体内含血红素化合物一、胆红素(bilirubin)来源39Hb珠蛋白血红素MHOCO、Fe胆绿素2H胆红素还原酶上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。MHO:血红素加氧酶胆红素：脂溶性，称游离胆红素/未结合胆红素1、形成Hb珠蛋白血红素MHOCO、Fe胆绿素2H胆红素还原酶上述过402、在血液中运输胆红素+蛋白质（主要为白蛋白）2、在血液中运输胆红素+蛋白质（主要为白蛋白）41二、肝脏对胆红素处理过程：摄取酯化排泄二、肝脏对胆红素处理过程：421、摄取：

胆红素+受体（位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）1、摄取：432、酯化BGT胆红素胆红素+GAUDPGAUDPUDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸转移酶2、酯化BGT胆红素胆红素+GAUDPGAUDPUDPGA:44部位：滑面内网质

产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素。

性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/直接胆红素部位：滑面内网质453、排泄随胆汁排入肠腔3、排泄随胆汁排入肠腔46三、胆红素在肠道中的代谢结合胆红素胆素原胆素1.过程游离胆红素肠菌葡萄糖醛酸12H+排出肝脏门脉肠肝循环胆素原：在肠腔中生成，水溶性，排出体外，氧化成胆素。三、胆红素在肠道中的代谢结合胆红素胆素原胆素1.过程游离胆红472、胆色素肠肝循环：

肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收，经门脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循环(bilinogenenterohepaticcirculation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。2、胆色素肠肝循环：48胆色素代谢障碍-课件49

第二节

胆色素代谢障碍（黄疸）第二节50

胆色素代谢障碍，血清胆红素浓度增高，使皮肤、粘膜、巩膜黄染的病理过程。概念胆色素代谢障碍，血清胆红概念51分类：(Classification)一、肝前性：胆红素生成过多二、肝性：肝脏疾病三、肝后性：胆汁排泄障碍分类：(Classification)一、肝前性：胆红素生成52一、肝前性黄疸1、原因：

溶血性：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）

非溶血性：如造血系统功能障碍一、肝前性黄疸1、原因：532、机制：大量红细胞破坏→胆红素生成﹥肝脏最大处理能力2、机制：54胆色素代谢障碍-课件553、特点：

血清总胆红素血清游离胆红素↑↑粪、尿胆素原↑尿胆红素（-）核黄疸（Kernicterus)：胆红素透过血脑屏障，进入神经细胞。3、特点：56二、肝性黄疸

1、原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。二、肝性黄疸1、原因：572、机制：肝细胞对胆红素的摄取、酯化、排泄障碍。2、机制：58游离胆红素(血浆)

(肝脏)摄取、结合

结合胆红素

排泄肠道高胆红素血症(hyperbilirubinemia)

黄疸(jaundice)×血液×游离胆红素(肝脏)摄取、结合结合胆红素排泄肠道高59胆色素代谢障碍-课件603、特点：血清总胆红素血清结合胆红素↑↑游离胆红素↑尿胆素原↑尿胆红素（+）3、特点：61三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）：1、原因：肝外