医学检验职业资格考试知识总结-血液学(下)

NicePAGEPAGE10医学检验职业资格考试知识总结—血液学（下）白血病1——白血病：造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的碍，临床出现贫血出血发热及肝脾淋巴结肿大2——按白血病细胞分化程度分类①6个月。②10%3——按白血病细胞形态分类①淋巴细胞型②粒细胞型③单核细胞型④其他4——临床分类①急性白血病：急淋（ALL）急粒（AML）急单②慢性白血病：慢淋慢粒慢单③少见类型白血病：嗜酸粒白血病嗜碱粒白血病5——FAB形态学分类①急性淋巴细胞白血病a:L1核仁小，不清楚。b:L2核仁较大，一至多个。c:1②非急性淋巴细胞白血病，即急粒急单白血病分为M1—M76——免疫学分型①ALL不同白细胞表面抗原不同②T淋巴细胞ⅠTCD2CD3CD4CD5CD7及绵羊红细胞受体（Es）ⅡCD7cyCD3T最敏感指标③B淋巴细胞ⅠB（Smlg）红细胞受体（Em）及CD10CD19CD20CD21CD22ⅡEm为B淋巴细胞早期成熟标志④粒—单核细胞Ⅰ粒细胞表面标志：CD33Ⅱ单核细胞表面标志：CD14⑤干细胞和祖细胞7——急性淋巴细胞白血病及其实验室诊断①形态学检查Ⅰ血象：分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90%Ⅱ骨髓象：增生明显或极度活跃，原始和幼稚淋30%，退化细胞明显增多，蓝细胞（抹细胞）多见，急性淋巴细胞的特征之一。Ⅲ诊断：主要是骨髓细胞学检查和末梢血常规检查

②分型a:L1型以小细胞为主b:L2型以大细胞为主，大小不一致c:L3型以大细胞为主，大小一致，胞质多呈空泡8——急性髓细胞白血病（即急粒急单）①分类ⅠM1型：急粒微分化型，原粒>90%ⅡM2型：急粒部分分化型，原粒占30%—90%，早幼粒CD33

ⅢM3型：急性早幼粒，早幼粒>30%，主要标志物M4M5M6ⅦM7型：急性巨核细胞白血病，主要标志物CD41②各型骨髓象M2M33:1小体ⅢM4型：有四种亚型a:M4a以原粒早幼粒为主，原单幼单及单核

b:M4bc:M4ce:M4e嗜酸细胞增多占5%—30%ⅣM5型：有两种亚型a:M5a原单型，原单>80%b:M5b单核型，原单幼单>30%,原单<80%M6原始红>30%,外周血中原始红>20%ⅥM7型:原巨核>30%9——急性粒细胞白血病外周血基本特点①原始和幼稚粒细胞超过30%②Auer小体见于粒细胞白血病，尤其在M3型更容易见到③M3型遗传学标志t（15:17）④M2型遗传学标志t（8:21）10——常见急性白血病组织化学染色①POXSB急淋与非急淋②α-NAEα-NBE能区分急粒和急单③PAS染色急粒急单急淋均为阳性，单阳性表现不一样④绿色素瘤最常见于AMLALL，皮肤损害和口腔黏膜病变最常见急性单核细胞白血病慢性白血病1——慢性粒细胞白血病（CML）①10%—20%10%。②骨髓象：增生极度活跃，以中晚杆状核居多，原粒<10%,嗜酸粒嗜碱粒增多③至为零④染色体及分子生物学检验ⅠPh染色体是CML特征性异常染色体，阳性率90%—95%，遗传学标志t（9:22）Ⅱ表达具有高络氨酸蛋白激酶（PTK）活性的BCR/ABLCMLⅢ慢粒出现急粒变，提示预后差B12升高为本病的特点之一2——慢性淋巴细胞白血病（CLL）①>60%,90%—98%，血涂片中蓝细胞（涂抹细胞）明显增多是本病的特点之一②骨髓象：增生极度活跃③细胞化学染色：PAS染色淋巴细胞阳性，粗颗粒状反应④免疫学检查Ⅰ大多数为B细胞异常增生，少数为T细胞ⅡB细胞特异性抗原：CD10CD19CD20CD21CD22SmlgEm特殊类型白血病1——浆细胞白血病①血象：原始浆细胞幼稚浆细胞出现异常形态②骨髓象：各阶段异常浆细胞明显增生，幼稚型较多③外周血白细胞分类中浆细胞209，分类④临床表现：血沉明显增高，多数患者尿本—周蛋白阳性2——多毛细胞白血病（HCL）①血象：多毛细胞出现，细胞呈多毛锯齿状不整齐②为诊断特点之一③细胞化学染色：酸磷酶（ACP）酒石酸抑制④诊断最有效手段：扫描电镜超微结构检查（SEM）骨髓增生异常综合征（MDS）及其实验室诊断S的多少2——原发性MDS分型①难治性贫血（RA）②环形铁粒幼细胞难治性贫血（RAS）③原始细胞过多难治性贫血（RAEB）④转化中的原始细胞过多难治性贫血（RAEB-T）⑤慢性粒—单核细胞白血病（CMML）（只要见到Auer小体，亦诊断为RAEB-T）3——实验室诊断①减少，可见病态造血②骨髓象：明显病态造血，小巨核细胞有助于MDS诊断4——细胞化学染色①可见环形铁粒幼红细胞>15%恶性淋巴瘤及其实验室诊断1——霍奇金病①增生而引起的淋巴瘤②少③R-S细胞对诊断有重要意义2——非霍奇金淋巴瘤①发生恶性增生而引起的淋巴瘤②血象：淋巴细胞增多③的器官，淋巴结以外多见于非霍奇金淋巴瘤浆细胞病及其实验室诊断1——多发性骨髓瘤的实验室诊断①定义：是骨髓内单一浆细胞异常增生的恶性肿瘤。②加快，外周血涂片可见骨髓瘤细胞。③骨髓象：浆细胞>5%④临床生化检验Ⅱ血清钙常升高Ⅲ筛查试验：血清蛋白电泳确诊试验：骨髓穿刺骨髓增生性疾病1——真性红细胞增多症①定义：是原因不明的一种红系增生的骨髓增生性疾病②胞增多③生显著2——骨髓纤维化①定义：一种骨髓增生性疾病，临床特征贫血和脾肿大Nice11②红细胞，巨型血小板常见③骨髓象：骨髓穿刺常“干抽主要依据3——原始性血小板增多症①持续增多为主要特征②血象：血小板009③骨髓象：巨核细胞增生尤为明显，原始幼稚巨核为主。恶性组织细胞病1伴有明显吞噬血细胞现象2——检测①血象：全血细胞减少，伴高烧②骨髓象：可见形态异常的组织细胞3——恶性组织细胞病分类异常组织细胞多核巨细胞淋巴样组织细胞单核样组织细胞吞噬性组织细胞NicePAGEPAGE21其他白细胞疾病1——白细胞减少症和粒细胞缺乏症①4×109/L②1.5×109/L③粒细胞缺乏症：指外周血粒细胞低于0.5×109/L，临床有发热，感染等症状2——嗜酸性粒细胞增多症①外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数超过7%②911时计数值最低，以清晨3时为最高3——类白血病反应①织出现的一种异常反应，其血象类似白血病，但非白血病②血象：胞质中常有中毒颗粒，空泡，胞核固缩分裂异常③骨髓象:患者的骨髓象变化不大④细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显增高4——传染性单核细胞增多症①EB胞良性增生的传染病②基本临床表现：发热咽炎淋巴结肿大③骨髓象：无特异性改变④嗜异性凝集试验（+）出血与血栓1——血管壁的止血功能①血管壁的结构胞器，其中棒管状小体是内皮细胞特有细胞器友病因子（VWF）组织纤溶酶原激活物（t-PA）等Ⅳ中膜层：支撑内皮细胞，诱导血小板粘附和聚集，并启动凝血过程，还参与血管舒缩功能②血管壁止血功能Ⅰ收缩反应增强反应，结果在损伤部形成血小板血栓，有利于止血释放组织因子（Ⅲ因子）启动外源性凝血系统，最后形成纤维蛋白凝血块，有利于止血Ⅳ局部血液粘度增高2——血小板的止血功能①血小板结构和生化组成Ⅰ分为表面结构骨架结构细胞器特殊膜系统Ⅱ表面结构：由细胞外衣和细胞膜组成细胞外衣主要是糖蛋白，是许多血小板受体所在部位名称GPⅠb

细胞膜：由蛋白质和脂质组成。Ⅲ主要血小板膜糖蛋白（GP）功能主要功能与GP小板粘附反应GPⅡbGPⅡb与GPⅢa小板聚集反应GPⅢa与GPⅡaⅣ骨架系统：维持形态作用Ⅴ细胞器αβ血小板球蛋白（β-TG）因子（PF4）纤维蛋白原纤维连接蛋白ADPATP溶酶体颗粒：含胶原酶Ⅵ特殊膜系统开发管道系统和致密管道系统②血小板花生四烯酸代谢（AA）Ⅰ主要酶：激肽激酶环氧化酶血栓素合成酶磷脂酶Ⅱ过程血小板受刺激时→胞质内Ca2+浓度升高→使AA从磷脂中游离出来→在环氧化酶作用下→AA过氧化物→开始进入代谢Ⅲ花生四烯酸（AA）代谢AB2（TXB2）B6PGFIαⅣAA代谢产物的调控作用A：血栓烷B2BA2CAMP生成减少，TXA2最终形成TXB2。C：6PGFIαCAMPDTXA2发挥抑制血小板聚集。③血小板功能Ⅰ粘附功能：粘附于血管内皮下Ⅱ聚集功能：血小板与血小板之间相互粘附形成

Ⅲ释放反应：血小板的颗粒里的内容物释放Ⅳ促凝功能：血小板第三因子（PF3）Ⅴ血块收缩功能：使血凝块收缩，有利于伤口缩小，愈合。Ⅵ维护血管内皮细胞完整性3——血液凝固机制①经典凝血因子FI—FXⅢ,没有凝血因子FⅥ②14F于全身组织中，其余存在于血浆中。③凝血因子根据理化性质分为四组AK的凝血因子：FFFIXB:接触性凝血因子：FXIFXII激肽系统的激肽释放酶原（PK）高分子量激肽原（HMWK）C：凝血酶敏感因子：FIFVFVIIIFXIIID: 其他因子：FIIIFIV（FIV即Ca2+）④凝血机制分为三期：凝血酶原形成期凝血酶形成期纤维蛋白形成期内源性凝血系统：FXII→激活FXI→激活FIX→激活FVIII→在Ca2+和PF3FX→在FVFII→使FI作用下形成交联纤维蛋白外源性凝血系统FIII→激活FVII→在Ca2+作用下激活FXFVFII→使FXIII（内源性和外源性凝血系统形成的交联纤维蛋白最终变成纤维蛋白血栓，像网一样套在，最初的血小板血栓上，形成一个牢固的血小板纤维蛋白血栓，实现血栓止血）（FX系统的共同通路）⑤抗血液凝固系统Ⅰ正常抗凝机制由细胞和体液两方面来完成血管内皮细胞来完成Ⅲ体液抗凝作用A：抗凝血酶III（AT-III）（一70%—80%（二制物（三）：丝氨酸蛋白酶是很多凝血因子发挥作用都需要此酶，如FII,FIX,FX,FXI,FXIIB:蛋白C系统（一）：蛋白C系统作为纤溶酶的辅酶（二C（三）CFV和IFX解。4——纤维蛋白溶解系统①纤溶系统组成及特性Ⅰ组织性纤溶酶原激活物（t-PA）Ⅱ尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）Ⅲ纤溶酶原（PLG）Ⅳ纤溶酶（PL解多种凝血因子②纤维蛋白溶解机制PLGPL途径，外源性激活途径。FXIIKK辅助T-PA外源性激活途径：需要UK和SK辅助Ⅱ纤维蛋白降解机制纤维蛋白原→纤维蛋白单体→非交联纤维蛋白→交联蛋白↓（纤溶酶FDPS

↓（纤溶酶）↓纤溶酶FDPS FDPD-DA：FDP为纤维蛋白和纤维蛋白原的降解物B:D-二聚体为交联纤维蛋白的降解物，若体内有血栓则降解产物一定有D-二聚体C:PL降解纤维蛋白原产生：X片段，Y片段，D片段，E片段D:PL降解纤维蛋白产生：X’片段，Y’片段，D-D片段，E’片段5——血液流变学①影响血液黏度的因素Ⅰ血细胞因素：RBC数量与血液黏度成正比Ⅱ血浆因素：大分子物质，纤维蛋白原，血脂，球蛋白Ⅲ其他因素：PH,温度等血栓与止血检验的基本方法1——一期止血缺陷筛查试验①主要针对的是血管内皮，血小板②出血时间（：反映毛细血管与血小板相互作用Ⅰ临床意义A：BT延长：见于血小板减少症及功能异常，如Nice22血管性血友病（VWF）B:BT缩短：见于高凝和血栓疾病③血小板计数④束臂试验2——二期止血缺陷筛查试验①主要针对凝血因子②凝血酶原时间测定（PT）Ⅰ该实验反映外源凝血系统最常见的试验ⅡPT参考值：11s—14s3s为异常Ⅲ临床意义A:PTFIII,FVII,FX,FII,FVB：肝脏疾病：外源性凝血因子主要在肝脏合成CKFII,FVII,FXD：PT③活化部分凝血活酶时间测定（APTT）ⅠAPTT是内源性凝血系统较敏感和常用试验Ⅱ受检者的测定值比正常值超过10s以上为异常Ⅲ临床意义A：内源性凝血因子：FVIII,FIX,FXNicePAGEPAGE27B:血小板异常不影响APTTCAPTTA缺乏B缺乏FIXDAPTTⅣ纠正试验A:即患者血浆中加入正常新鲜血浆（FIII，硫酸钡吸附血浆（不含FIII和FIX子，正常血清（不含FIII和FVIII因子）BFVIIIC：吸附血浆不能纠正，其余两者能纠正，则为FIX因子缺乏D：三者都不能纠正则为病理性循环抗凝物质3——血管壁检验①血管性血友病因子检测（VWF）②6-4——血小板检验①血小板相关免疫球蛋白②血小板凝集试验Ⅰ血小板无力症n病P，胶原，花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集。Ⅱ巨大血小板综合征：血小板能聚集但不能黏附③血小板释放反应产物测定Ⅰβ（β-TG4是血小板活化的指标5——凝血因子的检测①纤维蛋白原（FIB）测定Ⅰ参考范围：2—4g/LⅡFIB上升见于高凝状态②FVIII,FIX,FX,FXI,FXII因子FII,FVII,FIX，FX纤溶与抗凝检验的基本方法1——抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）测定①AT-Ⅲ活性测定：发色底