解秘胆汁淤积最新李冰

解密胆汁淤积——一个病例引发的思考李冰第一页，共二十一页。病情介绍男性，26岁，汉族，已婚，河北人，公务员主因：“尿黄、皮肤巩膜黄染1年”入院

第二页，共二十一页。皮肤巩膜黄染肝功异常胆管末端变细Tbil、ALP、GGT升高2009年2010年无明显诱因口服中药后黄疸加重，并进一步化验肝功及行MRCP检查病情介绍第三页，共二十一页。既往史2000年因胆囊结石行胆囊切除术2002年因胆管结石行胆管内镜取石病情介绍第四页，共二十一页。肝掌阳性蜘蛛痣阳性皮肤巩膜黄染余查体阴性面色晦暗体格检查病情介绍第五页，共二十一页。诊断思路肝内胆汁淤积尿黄、皮肤巩膜黄染ALP、GGT↑胆总管扩张肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和/或毛细胆管胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥漫性梗阻所致的一系列的病理和临床表现。第六页，共二十一页。诊断思路第七页，共二十一页。诊断思路肝外胆汁淤积胆汁淤积肝内胆汁淤积.第八页，共二十一页。肝外胆汁淤积胆总管：结石、Oddi括约肌狭窄、囊肿、先天性肝外胆管闭锁、寄生虫肿瘤：胆总管癌、壶腹癌、肝癌胆管转移胰腺：胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎诊断思路第九页，共二十一页。诊断思路进行性家族性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积

Dubin-Johnson综合症

Alagille综合症遗传性获得性

原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎

病毒性肝炎药物性胆汁淤积妊娠性肝内胆汁淤积

手术后胆汁淤积其他

肝内胆汁淤积第十页，共二十一页。锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现原发性硬化性胆管炎（PSC)男性占2/3，临床表现黄疸、瘙痒多见；75-80%合并炎症性肠病（In-flammatoryboweldisease,IBD）；病因不明。血液检查发现：TBiL、ALP、GGT升高自身抗体：核旁型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)。病理：典型表现为洋葱皮样胆管纤维化。不作为金标准诊断（除非小胆管PSC)，但助于分期及预后。影像学：MRCP、NUS、ERCP。小胆管PSC例外。第十一页，共二十一页。肝中外带节段性小胆管扩张（箭）

扩张的胆管不连续（箭头）第十二页，共二十一页。第十三页，共二十一页。第十四页，共二十一页。病理学检查第十五页，共二十一页。第十六页，共二十一页。锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现原发性胆汁性肝硬化(PBC)女性占9/10，临床表现乏力、瘙痒、黄疸多见；常有黄色瘤；可能伴有2型糖尿病、甲亢、类风湿性关节炎、干燥综合征等；病因不明。血液检查发现：TBiL、ALT、ALP、GGT升高。自身抗体：最有特异性的AMA及其M2亚型，ANA亦常见。病理：小胆管炎和小胆管增生为PBC特征性改变,特异性强。影像学：B超、CT等可见肝硬化表现。无特异性。第十七页，共二十一页。锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现药物性肝炎(DIH)男女比例相当，有服药史。临床表现黄疸、乏力、纳差、瘙痒多见；常可见皮疹、发热情况。与药物直接损伤或导致的变态反应相关。近年来发病率上升。血液检查发现：TBiL、ALT、AST、ALP、GGT等升高，部分有嗜酸粒细胞计数升高。根据Zakim分类标准,分为肝细胞损害、胆汁淤积及两者的混合型。影像学检查类似病毒性肝炎，对诊断无特殊意义。第十八页，共二十一页。锁定目标，逐一甄别流行病学及临床表现实验室检查影像学检查病理表现继发性硬化胆管炎(SSC)性别比例无差异。由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。通常有胆道手术史。发病率极低。临床表现为慢性淤胆性综合征,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡。病理表现与原发性硬化性胆管炎相似，需经验丰富的病理医师鉴别。血液结果与影像学结果与原发性硬化性胆管炎极为相似。第十九页，共二十一页。在院期间检查及诊断PLT46×106/LBIL50/42umol/LALT145U/LAST233U/LALP446U/LGGT662U/LTBA34umol/LCHE3378U/L抗CMVIgM阳性常见病毒指标及自身抗体均阴性胸片、心电图正常肝脏弹性值69.1KPa肠镜：慢性结肠炎腹部B超：1肝硬化、脾大、腹水2胆囊切除术后3胆总管扩张4脾静脉扩张；病理：肝硬化，活动期，原发性硬化性胆管炎，Ⅳ期；重叠