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文档简介

-------临床专业基本情况：患者49岁，女性,湖北公安人主诉：双下肢浮肿伴尿黄4天。现病史：患者4天前自觉运动后出现双下肢浮肿，小便颜色偏黄，伴皮肤瘙痒，后至我院就诊，查肝功能明显异常，门诊拟肝功能异常收住院，病程中无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无鼻及牙龈出血，无黑便及陶土样大便，精神、食欲、睡眠一般，小便如上所诉。2既往史：既往体健。个人史：不吸烟，不喝酒。体格检查：体温：36.6摄氏度，脉搏：70次/分，呼吸20次/分，血压：130/90mmHg。全身粘膜轻度黄染，胸前可见蜘蛛痣、未见肝掌。双膝关节疼痛。余查体未见异常。3病历特点：1）患者49岁，中年以上女性2）症状：双下肢水肿、尿黄伴皮肤瘙痒3）肝功：ALP、γGT升高明显。CB、TB升高。考虑胆汁淤积性黄疸的生化改变。4）肝胆胰脾（彩超）未见明显异常，可暂不考虑肝内、外胆管阻塞。5考虑：1)免疫疾病---患者中年女性，有明显的关节疼痛及皮肤瘙痒，肝功能异常以GGT及ALP升高为主，考虑自身免疫性肝炎可能。2)寄生虫感染---患者湖北公安人，出生生长地为血吸虫疫区，需注意有无血吸虫感染可能。6自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎：是指机体对肝细胞产生自身抗体及自身反应性T细胞致肝脏炎症性病变。特点：①转氨酶显著异常：AST:ALP>3②γ-球蛋白或IgG>1.5倍正常上限③血清自身抗体阳性，ANA、SMA或抗LMKI抗体滴度成人≧1:80及儿童≧1:20。原发性硬化性胆管炎：特点：①抗线粒体抗体阴性；②IgG4明显升高；③MRCP有助于PSC诊断；4）常伴发IBD。7

原发性胆汁性肝硬化：概念：是自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，肝脏大，墨绿色，随疾病进展呈结节状。诊断：中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时考虑本病，具备以下三项诊断标准中两项即可诊PBC：①存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；②AMA阳性；③肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。8病例特点：1）患者中年以上女性2）尿黄伴皮肤瘙痒3）无肝外胆管阻塞证据4）肝功：ALP、γ-GT明显升高（胆汁淤积性肝硬化的生化表现）5）AMA阳性10鉴别诊断：1）病毒性肝炎（不支持点：乙肝两对半定性：乙肝表面抗体：阳性，乙肝核心抗体：阳性。肝炎系列（甲乙丙丁戊）抗体：阴性。）2）酒精性肝病（不支持点：无嗜酒史）3）肝内、外胆道梗阻（肝胆胰脾（彩超）、MRCP均无提示，可予排除）4）淤血性肝硬化（不支持点：无心功能不全的病史和体征）5）药物性肝损害（无服肝损害药物史）6）肝豆状核变性（不支持点：患者中老年女性，无锥体外系及精神异常表现，暂不予考虑）7）脂肪性肝病（虽然患者

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