溶血性贫血的诊断和治疗课件

溶血性贫血的诊断和治疗怎样思想，就有怎样的生活溶血性贫血的诊断和治疗怎样思想，就有怎样的生活1溶血性贫血的诊断和治疗溶血性贫血的诊断和治疗2讲授目的和要求1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点讲授目的和要求3讲授主要内容HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容4溶血性贫血的定义■溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血溶血性贫血的定义5病因)红细胞内在缺陷1.遗传性(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:海洋性贫血②肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH病因6(二)红细胞外在因素1免疫性因素自身免疫性溶血性贫血(AIHA)同种免疫性溶血性贫血①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤■(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜物理损伤:大面积烧伤、放射损害3化学药物和生物因素■(1)磺胺类、苯类、砷和铅等2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒(二)红细胞外在因素7正常红细胞代谢单核巨噬细胞系统循环血液血红蛋白红细胞间接胆红素与葡萄糖醛酸结直接胆红素命静脉尿胆原尿胆素粪胆原正常红细胞代谢8溶血性黄发生机理示意图单核巨噬细胞系统循环血液血红蛋白红细胞间接胆红素与葡萄糖醛酸结直接胆红泰m静脉尿胆原人2尿尿胆素粪胆原溶血性黄发生机理示意图9临床表现(1)急性溶血性贫血①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛,腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2)慢性:①贫血;②黄疸;③肝脾肿大临床表现10实验室检查1.确定是否为溶血性贫血(1)红细胞寿命缩短:51C标记红细胞(2)红细胞破坏增多①RBC、Hb↓,且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少实验室检查11溶血性贫血的诊断和治疗课件12溶血性贫血的诊断和治疗课件13溶血性贫血的诊断和治疗课件14溶血性贫血的诊断和治疗课件15溶血性贫血的诊断和治疗课件16溶血性贫血的诊断和治疗课件17溶血性贫血的诊断和治疗课件18溶血性贫血的诊断和治疗课件19溶血性贫血的诊断和治疗课件20溶血性贫血的诊断和治疗课件21溶血性贫血的诊断和治疗课件22溶血性贫血的诊断和治疗课件23溶血性贫血的诊断和治疗课件24溶血性贫血的诊断和治疗课件25溶血性贫血的诊断和治疗课件26溶血性贫血的诊断和治疗课件27溶血性贫血的诊断和治疗课件28溶血性贫血的诊断和治疗课件29溶血性贫血的诊断和治疗课件30溶血性贫血的诊断和治疗课件31溶血性贫血的诊断和治疗课件3231、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔

32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德

33、希望是人生的乳母。——科策布

34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若

35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里33溶血性贫血的诊断和治疗怎样思想，就有怎样的生活溶血性贫血的诊断和治疗怎样思想，就有怎样的生活34溶血性贫血的诊断和治疗溶血性贫血的诊断和治疗35讲授目的和要求1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点讲授目的和要求36讲授主要内容HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容37溶血性贫血的定义■溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血溶血性贫血的定义38病因)红细胞内在缺陷1.遗传性(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病①肽链合成量的异常:海洋性贫血②肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH病因39(二)红细胞外在因素1免疫性因素自身免疫性溶血性贫血(AIHA)同种免疫性溶血性贫血①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤■(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜物理损伤:大面积烧伤、放射损害3化学药物和生物因素■(1)磺胺类、苯类、砷和铅等2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒(二)红细胞外在因素40正常红细胞代谢单核巨噬细胞系统循环血液血红蛋白红细胞间接胆红素与葡萄糖醛酸结直接胆红素命静脉尿胆原尿胆素粪胆原正常红细胞代谢41溶血性黄发生机理示意图单核巨噬细胞系统循环血液血红蛋白红细胞间接胆红素与葡萄糖醛酸结直接胆红泰m静脉尿胆原人2尿尿胆素粪胆原溶血性黄发生机理示意图42临床表现(1)急性溶血性贫血①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛,腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2)慢性:①贫血;②黄疸;③肝脾肿大临床表现43实验室检查1.确定是否为溶血性贫血(1)红细胞寿命缩短:51C标记红细胞(2)红细胞破坏增多①RBC、Hb↓,且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白减少实验室检查44溶血性贫血的诊断和治疗课件45溶血性贫血的诊断和治疗课件46溶血性贫血的诊断和治疗课件47溶血性贫血的诊断和治疗课件48溶血性贫血的诊断和治疗课件49溶血性贫血的诊断和治疗课件50溶血性贫血的诊断和治疗课件51溶血性贫血的诊断和治疗课件52溶血性贫血的诊断和治疗课件53溶血性贫血的诊断和治疗课件54溶血性贫血的诊断和治疗课件55溶血性贫血的诊断和治疗课件56溶血性贫血的诊断和治疗课件57溶血性贫血的诊断和治疗课件58溶血性贫血的诊断和治疗课件59溶血性贫血的诊断和治疗课件60溶血性贫血的诊断和治疗课件61溶血性贫血的诊断和治疗课件62溶血性贫血的诊断和治疗课件63溶血性贫血的诊断和治疗课件64溶血性贫血的诊断和治疗课件6531、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔