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文档简介

扣拇畸形扣拇畸形是指一系列的拇指畸形，包括从轻度的拇指伸肌装置发育不良到严重的鱼际肌、虎口和软组织异常。扣拇畸形

一型：

通常关节不僵硬，只是伸肌装置缺损或发育不良。分型分型三型扣拇畸形与关节挛缩症或与其相关的综合征有关。如MASA（智力发育迟滞、失语、小碎步步态和拇指内收综合征）腕掌关节、掌指关节及指间关节被动活动活动均受限3-4个月内的婴儿经常将拇指握于手掌内，因此通常要之后才能诊断。早期评估拇指处于屈曲位，不能伸直。掌指关节不能伸直→拇短伸肌发育不良指间关节不能伸直→拇长伸肌发育不良第一掌骨内收→拇长展肌发育不良临床特征一型扣拇畸形早期治疗为佩戴支具保持受累关节伸直。

Miura报道了66例患者96侧患手佩戴支具治疗效果：出生后12个月70%取得良好效果

1岁后只有21%有效

2岁后无一有效支具治疗失败或发现时已经大于2岁患儿应进行手术治疗。治疗（一）皮肤覆盖重建方案评估皮肤虎口缺损拇指掌侧平面缺损虎口和拇指掌侧双平面缺损单平面的皮肤缺损可以通过局部转移皮瓣+Z字成形术解决单纯虎口挛缩可以使用4瓣Z字成形术双平面的缺损一定需要畸形区域以外的组织进行填补，可以通过局部软组织重排或带蒂皮瓣或游离皮瓣修复，避免游离皮片移植。示指桡侧皮瓣可以有效的矫正虎口挛缩，并允许拇指外展活动。自腕横韧带平行鱼际纹做切口腕横韧带上剥离拇短展肌和拇短屈肌起点将拇收肌横头及斜头自第三掌骨骨膜上游离（二）内在肌挛缩-鱼际肌起点松解术拇长屈肌的挛缩、缺如、发育不良

前臂对肌腱进行Z字延长肌腱移位重进单纯拇短屈肌缺如无需处理拇指外在伸肌全部缺如示指固有伸肌移位小指固有伸肌移位（力量不足）示指伸肌腱一束移位至拇指，另一束与中指肌腱编织缝合

（三）外在肌腱轻中度的掌指关节挛缩解决皮肤和肌腱的问题就足够了。重度挛缩可以一期关

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