MRI在诊断MS的作用2013课件

TheroleofMRIinthediagnosisofMultipleSclerosisPublicationdateMay13,2013MS-主要讨论问题典型MRI发现McDonald标准：MRI在诊断的应用鉴别诊断：MS-其他常见白质病变当我们见下面病例，首先考虑是什么病？

MS？高血压性小血管病？或其他更少见病？

白质脑病:许多神经系统疾病在临床和放射学均与MS相似多数意外发现WMLs常为血管性白质病变鉴别诊断太难whitematterlesions(WMLs)多发性硬化特征性发现

胼胝体病灶和胼胝体周围白质病灶PDWICommon-corpuscallosumT2WIcharacteristicfinding

multiplehypointenselesionsinthecorpuscallosumT1WICommon-corpuscallosumJuxtacorticallesionsarespecificforMSinvolvementofU-fibersinMS

subcortical

lesion-alargerareaofwhitematteralmostreachingtheventriclesHypertension-

U-fibersarenotinvolvedJuxtacorticalesions高信号白质病变与皮层间有暗带Common-Juxtacorticallesions

adjacenttothecortexandmusttouchthecortex与皮质接触T2”特异性差

特征性MS灶：JuxtacorticalMSlesionlocatedintheU-fiber近皮质灶难以与长T2皮质区别，放大更清楚近皮质灶脑室周多发灶，含Dawsonfinger(箭）同时有2类病灶Common-Juxtacorticallesions

Juxtacorticallesions（旁正中矢状位更清楚）Common-Juxtacorticallesions

MS常见病灶-幕下病灶typical-infratentoriallesions注意MS典型分布多灶邻近脑室脑干和小脑多发灶MultipleWMLswithatypicaldistributionforMS卵圆形垂直灶typical-infratentoriallesions常见幕下病灶Infratentoriallesions桥脑左侧，右中脑角T2仅仅左侧病灶增强增强disseminationintime两个病灶，一个增强typical-infratentoriallesionsMS典型灶-脑室周围白质高信号

ahighlysensitivesequenceforlesiondetection,particularlysupratentoriallyFLAIRtypical-periventricular

lesionsmultiplelesionsinadistributioncharacteristicofMS.

PDWISpecifically,theperiventricularlesionsandthemoreperipheralwhitematterlesionsnearthegraymatter–whitematterjunctionaretypicalMRIfindingsinMStypical-periventricular

lesions多发性脊髓灶-MS另一个典型特征脊髓病灶很少见于其他CNS病，除了ADEM,Sarcoid,Lyme和SLE病灶同时见于脊髓，小脑或脑干高度提示MS！PDWI:显示MS脊髓最佳序列：脊髓均匀低信号，MS斑反差强更清楚相对小，周围性，好发颈髓，小于2节段SEPDWapatientwithMStypical–SpinalcordT2WI:a27-year-oldwoman

axial:amultiplesclerosisplaquelocatedintheleftdorsolateralregionofthelefthemicord

afusiformareaofincreasedsignalintensityrepresentingaMSplaquetypical–Spinalcord非特异深白质灶胼胝体典型MS灶：胼胝体，颞叶，近皮质，脑室旁近皮质

CoronalPDimageofabrainspecimenwithMSinvolvement

小血管病灶仅见于额顶，少见于枕，不会在颞叶颞叶白质病变好发于MS或CADASIL早期不见于血管病Dawsonfingers

arearadiographicfeaturedepictingdemyelinatingplaquesthroughcorpuscallosum,arrangedatrightanglesalongmedullaryveins(callososeptallocation)Theyarearelativelyspecificsignfor

MS,whichpresentsasT2hyperintensities.typical–DawsonfingersTypicalfindings

a35-year-oldmanwithrelapsingremittingMSOvoidlesionsperpendiculartotheventriclessurface

arecommonMRIrevealsmultiplelesionswithhighT2signalintensityandonelargewhitematterlesion.Thesedemyelinatinglesionsmaysometimesmimicbraintumorsbecauseoftheassociatededemaandinflammation.typical–DawsonfingersMS斑三种增强类型见于疾病急性（活动）期或亚急性斑块三种增强类型Solid“开环征”(open-ringsign)或称为“弓形征”(arclikesign)Ring环形solidenhancement,

TheC-shapedorarclikeenhancement,whichisfairlycharacteristicofmultiplesclerosis右颞枕增强斑arclikeenhancement

女，36岁，双下肢麻木7月，无力4月多数病灶周边轻至中度异常强化，呈环形(白箭头)或开环样强化(长箭头)，提示为急性或亚急性病灶FSET2WI侧脑室旁深部白质、左额皮层下多发类圆形长T2灶"FriedEgg"sign增强DWI上的高信号环，ADC略低，提示扩散受限，称为“晕环征”(箭头)左额皮层下卵圆形灶，周围水肿，称“煎蛋征”DWI急性期斑块周边的环形高信号(箭头)ADC"Halosign"ring-likeoropenring-likeenhancementMSVariantsandDifferentialdiagnosisA39yearoldmalepresentedwithsubacuteonsetofhemianopsia.

HewasreferredforbiopsytodifferentiatebetweenagliomaordemyelinationTumefactiveMS.右颞枕瘤样脱髓鞘病，活检证实T2W增强T2WI低信号环灶周水肿占位征相对轻周围部分增强(不完全环）活检处an

incompleteringMSVariantsTumefactiveMS特征MS变异型较大脑实质灶，占位征不如其他性质同样大小灶增强周围增强，常呈不完全环状，可以与表现为封闭环样增强的胶质瘤或脑脓肿区别部分增强(开放环）+低信号T2环+CBF低均提示脱髓鞘瘤样MSVariantsBalo’sConcentricSclerosis少见脱髓鞘病，脱髓鞘灶和髓鞘呈带状交替出现,螺纹样左侧巨大灶T2高/等信号交替出现交替性线性增强右侧较小类似灶DifferentialdiagnosisNeuromyelitisOptica脊髓肿，病变广(3节以上)

大脑少数T2病灶诊断线索是AQP4-抗体滴度是1:1024

横切累及大部脊髓单侧视神经炎DifferentialdiagnosisAcuteDisseminatedEncephalomyelitis(ADEM)选择性累及皮质，基底节和丘脑广泛皮层灰质受累特征性丘脑灶Differentialdiagnosis不会发生在MSHereanothercaseofADEM.注意基底节受累未增强小脑可以增强DifferentialdiagnosisHereanothercaseofADEM弥漫，幕上下白质，较对称Differentialdiagnosis模糊脊髓DifferentialdiagnosisTheMcDonaldcriteriaforMSMcDonaldcriteriaPoser-DiagnosisconclusionsThecriteriacanyieldfiveconclusions:ClinicallydefiniteMS.NeedstwoattacksandsomeclinicalorparaclinicalevidencesLaboratorysupporteddefiniteMS,showingoligoclonalbandsandclinicalorparaclinicalevidencesClinicallyprobableMS,withlessrestrictcombinations.LaboratorysupportedprobableMS.OnlytwoattacksisenoughtoenterthiscategoryNoMS–ThereisnoclinicalevicenceofhavingMS.PoserCM,,etal.

"Newdiagnosticcriteriaformultiplesclerosis:Guidelinesforresearchprotocols".AnnalsofNeurology198313(3):227–31.2001提出McDonald标准，用MRI代替

原Poser标准，在2005，2010修改2010年5月在爱尔兰都柏林，国际MS诊断小组第三次会晤（2011简化版）Diagnosis2010年5月，一个国际专家小组在爱尔兰都柏林修订McDonaldcriteria，简化病灶空间和时间弥散标准，并在某些情况下，仅一次扫描就可以确定随着时间的推移，如果MRI显示新病灶形成，容许MRI参与诊断，使尽早些诊断成为可能即使有了这些进展，由于MS的复杂性和变异，仍然有些患者多年诊断不确定2011简化的修订版使早期诊断具有高度的特异性及敏感性，让患者更好的咨询和早期治疗2010年5月在爱尔兰都柏林，国际MS诊断小组第三次会晤（2011简化版）进一步修订MS麦当劳诊断标准。简化影像学证实CNS病变空间和时间播散，并在某些情况下，仅一次扫描就可以确定时间和空间播散保留原诊断敏感性和特异性，满足实际应用，更一致使用，更早诊断标准包括临床和亚临床实验室检查，强调需要证明病变空间和时间播散和排除其他诊断虽然MS仅仅单靠临床诊断，但是CNS的MRI能支持、补充，甚至替换某些临床标准2011简化的修订版使早期诊断具有高度的特异性及敏感性，让患者更好的咨询和早期治疗disseminationinplace2005

McDonaldcriteria以及被2010版代替4条中有3条才能诊断2005McDonaldcriteria≥1T2灶至少2区域不需增强一次阅片：增强+非增强灶前后两次比较：新T2灶或增强灶等候再次发作下面任一条可以诊断2010年5月-爱尔兰都柏林Fordisseminationinspace(DIS)lesionsintwooutoffourtypicalareasoftheCNSarerequiredperiventricularjuxtacorticalinfratentorialspinalcordFordisseminationintime(DIT)

therearetwopossibilities:任何时间-同时存在无症状增强灶和非增强灶再次检查发现新T2和/或增强灶非增强灶增强灶新T2新T2Dawsonfinger：与脑室垂直卵形灶，是与脑室表面垂直的穿透小静脉周围炎症引起增强灶周水肿，水肿最终消退，仅留中央长T2灶增强和非增强灶同时存在脑室旁多发灶增强灶仅持续一月增强a36-year-oldwoman-relapsing-remittingMS,justabout2yearsagodisseminationintime-

Dawsonfingers增强的意义同时存在增强和非增强病变主要有两层含义：证明急性炎症病变证明疾病的时间传播增强disseminationintimePeriventricular,callosal/subcallosal,

andovoidlesions胼胝体/皮质下2个增强灶左脑室旁非增强灶T2-weightedimage4个高信号灶,3个卵圆形T1增强右侧非增强低信号FrederikBarkhof，Brain(1997),120,2059–2069disseminationintime典型表现多发增强灶，均为新灶（增强灶仅见于一月内），为时间播散证据许多灶近皮质，且位于U-fibersT1增强MS:首次发作+3月后随访(前后2次比较）多发增强灶：disseminationintime首次三月后disseminationintimeNewlesionsonT2Wimages（前后比较）仅有一个灶T2WI首次临床发作3月后发现2个新灶disseminationintime Demonstrationofdisseminationintime(DIT)3monthslater满足2005麦当劳诊断标准第2点（复诊至少30天发现新病灶和至少3月发现新增强灶），使临床医生能够较早诊断MS新病灶新增强灶disseminationintime脑室周围3病灶其中一个增强灶满足2010麦当劳诊断标准点（任何时间发现无症状新病灶和增强灶），使临床医生能够较早诊断MSdisseminationintimeJuxtacorticallesionsinthefrontalandparietallobesT2T1增强其中2个增强FrederikBarkhof，Brain(1997),120,2059–2069disseminationintime多发近皮质灶（箭头）FLAIRimageT2imageMS-Diagnosis（要点）神经学检查-脑脊髓损害征MRI-本身并不能确诊，仅显示可能为MS病灶CSF-支持诊断，表明脑脊髓免疫系统处于活动状态诱发电位-可协助诊断医生-分析上述检查和实验室结果，确定MS是否是实际的诊断甚至当所有测试完成，有些人可以出现症状多年后仍然无法确诊McDonald标准仅仅针对MS,如果要使用MRI诊断，必须确保病人确定是MS，不能有任何疑问而治疗DiseaseModifyingAgentsFDAApprovesAgent每种药都有副作用和风险Interferonbeta-1aweekly(Avonex)阿沃纳斯Interferonbeta-1beveryotherday(Betaseron)Interferonbeta-1athreedaysaweek(Rebif)Copolymer(Copaxone)克帕松Mitoxantrone(Novantrone)Natalizumab(Tysabri)珠单抗注射液

FDAApprovesThirdOralAgentforthetreatmentofrelapsing-remittingmultiplesclerosis(MS)（2012-03）2010-芬戈莫德Fingolimod(Gilenya,Novartis诺华)2013-特立氟胺Tiflunomide(Aubagio,Genzyme/Sanofi赛诺菲)富马酸二甲酯Mar,

2013-Dimethylfumarate(Tecfidera,BiogenIdec生物技术公司艾迪克)Theepisodecanbemonofocalormultifocalafirstneurologicepisodethatlastsatleast24hoursClinicallyisolatedsyndromecausedbyinflammation/demyelinationinoneormoresitesinCNSTheMcDonaldcriteriaforMSwererecommendedin2001byaninternationalpanelandrevisedin2005and2010AnAttackis:NeurologicaldisturbanceofkindseeninMSSubjectivereportorobjectiveobservationAtleast24hoursdurationinabsenceoffeverorinfectionExcludespseudoattacks,singleparoxysmalsymptoms(multipleepisodesofparoxysmalsymptomsoccurringover24hoursormoreareacceptableasevidence)SomehistoricaleventswithsymptomsandpatterntypicalforMScanprovidereasonableevidenceofpreviousdemyelinatingevents,evenintheabsenceofobjectivefindingsTimeBetweenAttacks:30daysbetweenonsetofevent1andonsetofevent2PositiveCSFis:OligoclonalIgGbandsinCSF(andnotserum)orelevatedIgGindex满足TheMcDonaldcriteriaforMSThediagnosisiseither:MS:allcriteriafulfilledpossibleMS:notallcriteriafulfillednotMS:nocriteriafulfilledTheMcDonaldcriteriamakeuseoftheclinicalpresentationandtheadvancesofMRimagingWhenapatientpresentswith2ormoreattackswithclinicalevidenceof2ormoreneurologicaldeficits,thereisnoneedforadditionalrequirementstomakethediagnosisofMS,becausethereisdisseminationinplaceandtimeInallothercases(lessthan2attacksorlessthan2clinicallesions)thereisaroleforMRItofulfillthediagnosticcriteriabydemonstratingdisseminationinspace,intimeorboth.McDonald标准仅仅针对MS,如果要使用MRI诊断，必须确保病人确定是MS，不能有任何疑问而治疗Coronalandmidsagittalscoutviewsareneededforreproduciblepositioningoftheslices,soyouareabletocomparefollowupstudies.

Usethecoronalscouttoplanthetruemidsagittalimageparalleltothefalxandothermidlinestructures.

Onatruemidsagittalimagealineisdrawnthroughthehypophysisandtheroofofthefourthventricle(fastigium).

ThisiscalledtheHYFA:hypophysis-fastigiumline.

Subsequentlytheslicesarepositionedwiththemiddlesliceatthelowerborderofthespleniumofthecorpuscallosum.WMLs患病率-发生率差别相当大遗传病：每种病尽管罕见，但作为一组疾病并非少见，但仍远比MS少Lyme‘sdisease：尽管目前流行，但仍是一个少见疾病血管病：往往是意外发现WMLs的病因，在所有MRI（不管何原因）中，高达50%为血管性，尤其是老人和有血管病危险因素者（如动脉硬化,高血压，高胆固醇,糖尿病,淀粉样血管病,高同型半胱氨酸血症,房颤。）

Reporting如果在临床上怀疑MS而且MR支持该诊断,那么鉴别诊断就不应当考虑Lyme‘s病和神经SLE等少见病，因为这些少见病发病率相当低，除非临床表现支持这些少见病。Reporting

下列情况不应将MS作为鉴别诊断临床医生没有怀疑MS意外发现白质脑病因为血管病WMLs发病率是MS斑的50-500倍，其概率不支持诊断MS如果临床医生怀疑MS，并且发现多个WMLs，主要鉴别是血管病，并且应用McDonaldcriteria.DifferentialdiagnosisofWMLsWMLs鉴别诊断广泛存在正常老人，多数为获得性和缺血缺氧性最常见炎症是MS最常见病毒感染是PML和HIV遗传病常表现对称性异常，必须与中毒鉴别多发灶鉴别诊断要点Borderzoneinfarction

单侧，分为内/外分水岭，本例为內分水岭区，MCA/与ACAADEM

白质和基底节多灶，感染或疫苗后，与MS同：脊髓,U纤维和胼胝体），有时增强，与MS不用：病灶较大，儿童，单相Lyme

2-3mm病灶，与MS相似，同时有皮疹和类流感征，其他：脊髓高信号，CN7增强Sarcoid

病灶分布酷似MS，难鉴别PML

JC病毒所致脱髓鞘病，免疫抑制患者占位，非增强WMLs，位于U-fibers(unlikeHIVorCMV).

可以为单侧，双侧不对称更常见VirchowRobinspaces

T2WI亮，FLAIR黑Smallvesseldiease

位于深白质。不位于胼胝体,近脑室或近皮质。鉴别：multipleenhancinglesionsVasculitis好发于SLE,PAN,Behcet,syphilis,Wegener,Sjogren和PrimaryangiitisofCNS大多数为点状增强Behcet好发土耳其人典型发现：脑干病灶+急性期结节性增强Metastases灶周常有显著水肿BorderzoneinfarctionAperipheralborderzoneinfarctionmayenhanceintheearlyphase.VirchowRobinspaces典型VRspaces（特征位置+信号）位置：基底节信号：所有序列信号同CSF（T1低信号）T2WIFLAIR基底节多发T2高信号灶FLAIR黑色DifferentialdiagnosisofWMLsVirchowRobin腔：穿通软脑膜支周围含CSF的空腔常见位置：基底节，三角区周围，前连合附近，脑干中央信号特征：在所有序列与CSF相同，FLAIR黑色（与WMLs不同）空腔常常较小（前联合周围空腔例外）随年龄增加及高血压→血管周围结构萎缩→VR腔增大FLAIR

特殊病例：非常宽VR腔和融合高信号灶共存清楚显示VR空腔与白质病变不同白质融合高信号宽VR腔（筛孔状态）

DifferentialdiagnosisofWMLs正常老人的发现在正常老人，可以发现:PeriventricularcapsandbandsPeriventricularcaps：围绕侧脑室前后极的高信号区，与myelinpallor和血管周围腔同时存在Periventricularbandsor‘rims’：是沿着侧脑室体部薄薄的线状区，与有关subependymalgliosis有关

脑轻度萎缩（脑室和脑沟增宽）深白质斑点样改变或融合灶（FazekasIandII）临床意义尚未完全清楚一些脑血管危险因素与白质变化有关，除了高血压外，其中一个最显著的危险因素是年龄DifferentialdiagnosisofWMLs老人白质变化白质疏松（Leukoaraiosis，LA）放射学的用语指脑非特异性白质改变，并没有特定的病理学特征与之对应常见于65岁以上老年人病理变化包括轴索丧失（lossofaxon）白质苍白化（myelinpallor）胶质增生（gliosis）室管膜细胞丧失（lossofependymalcells）血管周围间隙扩张（enlargedperivascularspaces）DifferentialdiagnosisofWMLsTypicaldifferencesinvascularbrainstem

lesionscomparedtoMST2WI桥横纤维中央部受累桥脑外周白质受累，常在三叉神经附近，或接近四脑室血管灶：脑干中央，对称MS灶脑干周围DifferentialdiagnosisofWMLsNormalAgingsomepunctateWMLsinthedeepwhitematterperiventricularcaps脑沟脑室扩大深白质点状白质改变描述深白质改变：Fazekas分类Periventricularbands（正常）斑点样深白质改变正常轻中重融合WMLs（＞75岁正常）广泛融合WMLs（异常）病例分析：高血压患者，发现多发白质病变病灶特点：白质深部，不接触脑室，不接触皮质，不在胼胝体：不符合MS高血压史：有利于诊断血管病感染，中毒等：临床不支持这些病VasculardiseaseSE-T2WI病例分析：明显是血管病

深白质广泛病变，U纤维和胼胝体未受累前面已经显示MRI50岁以上患者：脑动脉粥样硬化高达50%，它可见于正常血压，但更常见于高血压缺血性白质脑病：表现腔梗，分水岭梗塞或深白质弥散高信号遗传性小血管病-Cadasil临床：migraine,dementiaandfamilyhistory典型发现青壮年人皮质下腔梗，伴有小囊（smallcysticlesions）和白质脑病病灶位置有高度诊断特异性：前颞极（anteriortemporalpole）和外囊病灶位置有高度诊断特异性MRI-MostspecificfindingMostspecificfindingtodifferentiateCADASILfromischemicleukoaraiosisT2hyperintenistiesinanteriortemporalpoleAcharacteristicfindingontheMRIinpatientswithCADASILhyperintensitiesinvolvingthetemporalpolesFLAIRMRIFLAIRMRIhyperintensitiesinvolvingBilateralexternalcapsulesMRIinCADASILw/characteristicMRIfindingsofinvolvementoftheexternalcapsuleandanteriortemporallobes.

FazekasclassificationFazekasI（轻，正常）深白质斑点样改变Fazeka