扩张型心肌病的临床表现课件

心肌病

1心肌病11一、心肌病

（Cardiomyopathy)是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其

他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制

原发性心肌病

心肌病

上与其它已知病因引起的心脏病无关

继发性心肌病

若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病

一、心肌病（Cardiomyopathy)是临床和病理学2原发性心肌病

扩张型心肌病

1980年WHO分型：

限制型心肌病

1995年世界卫生组织[在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型

肥厚型心肌病

原发性心肌病扩张型心肌病1980年WHO分3

4心肌病的特征比较

?

???????

扩张型

肥厚型

限制型

LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小

大

正常/减小

正常/晚期大

SV??

正常/?

正常/?

容量/重量

?

?

??

顺应性

正常/?

??

??

其他

轻/中度

左流梗阻

酷似缩窄性

MR/TR或MR心包炎

心肌病的特征比较????????5继发性心肌病

感染性

代谢性

全身性、系统性

继发性心肌病

遗传性、家族性

过敏性、中毒性

继发性心肌病感染性代谢性全身性、系统性6扩张型心肌病

定义

扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，

以心腔高度扩张和明显的心搏能力降低（充血性心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗

心内膜的自身抗体，患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。

病因尚不清楚（病毒？）

特

点

发病年龄为20～50岁，男多于女（2.5：1）

病死率较高

发病率为5—10/10万

扩张型心肌病定义7扩张型心肌病

病

理

肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），

由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜

纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，瓣膜、冠状动脉多无改变

扩张型心肌病病理肉眼观，典型变化是两侧心室肥大8

9

10扩张型心肌病

病

理

镜下，心肌细胞肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的

胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死

扩张型心肌病病理镜下，心肌细胞肥大和不同程度的11扩张型心肌病

心力衰竭

CO

交感神经RAAS

心脏

血管

水钠潴留

?受体

血管收缩

心肌肥厚

外周阻力

心肌坏死纤维化

血管肥厚

心律失常

心肌功能受损

扩张型心肌病心力衰竭CO12扩张型心肌病

临床表现

1.心脏扩大

2.心力衰竭

3.

心律失常

4.栓塞

5.猝死

扩张型心肌病临床表现1.心脏扩大2.心力衰竭13扩张型心肌病

实验室和其他检查：

胸部

X线

心影扩大、心胸比>50%、肺淤血

扩张型心肌病实验室和其他检查：胸部X线心14扩张型心肌病

实验室和其他检查：

可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变（不成

组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌

心电图

纤维化结果）

可见S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音

心

音图

扩张型心肌病实验室和其他检查：可见各种心律失常，15

心肌病

1心肌病116一、心肌病

（Cardiomyopathy)是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其

他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制

原发性心肌病

心肌病

上与其它已知病因引起的心脏病无关

继发性心肌病

若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病

一、心肌病（Cardiomyopathy)是临床和病理学17原发性心肌病

扩张型心肌病

1980年WHO分型：

限制型心肌病

1995年世界卫生组织[在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型

肥厚型心肌病

原发性心肌病扩张型心肌病1980年WHO分18

19心肌病的特征比较

?

???????

扩张型

肥厚型

限制型

LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小

大

正常/减小

正常/晚期大

SV??

正常/?

正常/?

容量/重量

?

?

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顺应性

正常/?

??

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其他

轻/中度

左流梗阻

酷似缩窄性

MR/TR或MR心包炎

心肌病的特征比较????????20继发性心肌病

感染性

代谢性

全身性、系统性

继发性心肌病

遗传性、家族性

过敏性、中毒性

继发性心肌病感染性代谢性全身性、系统性21扩张型心肌病

定义

扩张性心肌病是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，

以心腔高度扩张和明显的心搏能力降低（充血性心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗

心内膜的自身抗体，患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。

病因尚不清楚（病毒？）

特

点

发病年龄为20～50岁，男多于女（2.5：1）

病死率较高

发病率为5—10/10万

扩张型心肌病定义22扩张型心肌病

病

理

肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），

由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜

纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全，瓣膜、冠状动脉多无改变

扩张型心肌病病理肉眼观，典型变化是两侧心室肥大23

24

25扩张型心肌病

病

理

镜下，心肌细胞肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的

胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死

扩张型心肌病病理镜下，心肌细胞肥大和不同程度的26扩张型心肌病

心力衰竭

CO

交感神经RAAS

心脏

血管

水钠潴留

?受体

血管收缩

心肌肥厚

外周阻力

心肌坏死纤维化

血管肥厚

心律失常

心肌功能受损

扩张型心肌病心力衰竭CO27扩张型心肌病

临床表现

1.心脏扩大

2.心力衰竭

3.

心律失常

4.栓塞

5.猝死

扩张型心肌病临床表现1.心脏扩大2.心力衰竭28扩张型心肌病