初级检验士临床血液学讲义-xyjy

1：2：②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K①获得性FⅧ3：过敏性紫癜（allergicpurpura），也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henochsyndrome）。好发于儿童和青年人。20岁以前的占80%以上，本症是一种反应性性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜为主25%～50%的患者可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、IgA增高。IgA 5：实验检查：除CFT6：3～71～3周常有上呼吸道史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜和内脏（胃肠道、泌）等，少数病例可发生颅内。病程呈自限性，多数病例在半年1型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长，血小板缩短；血小板抗体检查，90PAIg（或）PAC31.（1）物理因素：超量或长期电离辐射，如X2.4.8：血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa 的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺 巨血小板综合征：亦称Bernard-Soulier综合征，系常 GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV 贮藏池病（storagepooldisease）：指血小板缺乏颗粒或其内容物释放。包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症（亦称灰色血小板综合征）以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。系常隐性遗传，有的呈常显性遗传。患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应，故释放产物减少。9：径激活凝血酶原酶的功能发生所引起的性疾病。包括血友病A（he-mophiliaA）或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症；血友病B（hemophiliaB）或称血友病乙。血友病A、B凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量（FⅧ：AgFⅨ：Ag）减低或正常。若结合因子促凝活性检测的结果，可配对确定各因子的交叉反应物质（crossreactingmaterial，）属于阳性或。BTvWF：AgvWD；做复钙交叉试验以排除各因子的抑制物（尤其因子Ⅷ抑血管性血友病（vonWillebrand概述：vWD是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF） 性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的 Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常显性Ⅲ型：主要是由于vWF的抗原和活性均极度减低或缺如所致。Ⅲ型患者为常隐性遗传，临床依赖维生素K（）概述：由于缺乏维生素KK症。本常有确的因，呈多因子合缺，此临除有病表现，尚皮肤黏膜内脏的向。床常的原有吸不良合征肠灭菌综征、生儿症口服凝药。APTT、PT（HPT）减低。而因子Ⅶ：C、Ⅸ：C、Ⅹ：C：C蛋白C和蛋白S ↑↑↑↑↑↑↑↑↓↓↓↓依KN↓Fg↓↓↑↑↑↑↑↓↓↓PC↓↓N↑↑↓↓↓↓N不↓不↓↑↑↑↑↓↓↓↓N↓↓↓↓N↓↓↓↓↓↑↑↑↑↑N↓↓不↓↓不N↓↓↓↓NN↑↑NN注：依赖K遗传性纤维蛋白原缺乏症（hereditaryfibrinogendeficiency）：临分为低纤维蛋白原血症和①纤维蛋白肽（FPA或FPB）释放，如异常纤维蛋白原BarelonaⅡ型②纤维蛋白单体聚合，如ParisⅡ、Ⅲ型④纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低，如NewYork14：遗传性因子ⅩⅢ缺乏症（hereditaryfactor纯合子患者常有延迟性（、手术当时不多，12～36h后增多），创面愈合不佳（愈合延迟和瘢痕挛缩）以及能力低下（女性常有习惯性，多不育），新生儿的脐带残段等。杂合子型患者一般无倾向。（2）有临床而APTT、PTFⅩⅢ定性试验即尿素溶解试验，该试验特异度高，FⅩⅢ定量检测。15：扰因子Ⅹa与Ⅹa相互作用。狼疮抗凝物除见于SLE外，还见于自身免疫性疾病、和药物所致的免疫反应。临患者多有血栓栓塞的发生，也可引起。（2）16：热、急性白血病、等疾病。这些抗凝物主要抑制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ和Ⅹ，也可抑制凝血酶，因此，对体内凝血过程都有影响。临常见皮肤瘀斑、鼻、牙龈、胃肠道、泌尿系、量过多等出17：（1）概述：因子Ⅷ抑制剂是一种抑制或灭活因子Ⅷ：CC，致使因子Ⅷ：CA，且对常规抗血友病球蛋白制剂治疗效果不佳。因子Ⅷ抑制物常10%～20%A态反应性疾病以及DIC。（2）检查FⅧ：CFⅧ六、性纤溶亢进18：2.检APTT、PT、TTFDPPLGPLPAI、α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1～42水平增高；3P试验，D-二聚体正常。[答疑【正确答案】和血小板无力症。巨大血小板症缺乏GPⅠb。后者缺乏GPⅡb/Ⅲa。[答疑【正确答案】和血小板无力症。血小板无力症缺乏GPⅡb/Ⅲa。[答疑【正确答案】C.血小板功能缺陷[答疑700817220104]【正确答案】[答疑【正确答案】D.PAIg（或）PAC3E.血小板缩[答疑【正确答案】患者女性，45岁，发现牙龈和皮肤3天。血：Hb112g/L，WBC11×109/L，PLT30×109/L[答疑【正确答案】D.Coombs [答疑【正确答案】[答疑【正确答案】[答疑【正确答案】血小板[答疑【正确答案】患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无病史，其舅舅经常[答疑【正确答案】[答疑【正确答案】[答疑【正确答案】【解析】血小板无力症，也称为Glanzmann病，系常 GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可以出现GPⅡb/Ⅲa [答疑【正确答案】【解析】巨血小板综合症，也称为Bernard－Soulier综合症，系常 血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV数量