进行性肌无力

进行性肌无力第三军医大学大坪医院神内科

王延江副教授蒋晓江教授提供病例现病史男性，72岁，退休教师。进行性肌无力2006年2月右踝关节扭伤；6月右足第4、5趾不能背伸；11月登山时发现右下肢乏力。2007年2月出现右大腿肉跳；6月右下肢无力加重，跛行。

2008年10月出现左下肢和右上肢无力，颈部不灵活感。

2009年4月出现左上肢无力。病程中先后出现右足足趾和左足足趾肿胀、疼痛。无肌肉疼痛、感觉障碍、吞咽困难、饮水呛咳。既往史否认传染病史否认“高血压、糖尿病、高脂血症”无烟酒嗜好家族无类似疾病体格检查内科系统查体：未见异常神经系统查体：精神智能状态：正常脑神经：视力、视野正常，无复视、眼睑下垂，面部感觉灵敏对称，咀嚼有力，示齿口角无歪斜，粗测听力正常。双侧咽腭弓对称无萎缩，软腭上抬对称正常，伸舌居中，舌肌无萎缩。转头耸肩正常。运动系统：以伸肌无力为主

双上肢近端屈肌肌力V级，伸肌肌力右III+级，左IV级；双手指屈肌力基本正常，背伸力弱。双下肢近端屈肌肌力右IV级，左V-级，伸肌肌力右III级，左IV级；双足跖屈肌力基本正常，右足下垂，背伸不能，左足背伸力弱。

右侧大腿轻微萎缩：髌骨上15cm处周长:右43.5cm，左45cm。其余肌肉无明显萎缩感觉系统：深浅感觉灵敏对称。反射：双上肢及左下肢腱反射（++），右下肢膝反射、踝反射（-）。病理征：未引出辅助检查血常规、生化、肾功、肝功、血沉：正常范围肌酶谱：肌酸激酶（CK）：

557.4U/L

(38-174U/L,2009.9)

338.1U/L(24-195U/L,2008.5)肌酸激酶同工酶-MB：6.4U/L(1-25U/L,2009.9)a-羟丁酸脱氢酶：122IU/L(72-182IU/L,2009.9)脑脊液：蛋白0.462g/L(0.15-0.45g/L)，余正常范围（2008.5）常规、生化正常范围（2009.5）甲状腺功能：正常范围（2008.5）肿瘤标志物：正常范围（2008.5）自身抗体：正常范围（2008.5）风湿三项：正常范围（2008.5）全脊柱MRI(2008.3)：颈椎、腰椎间盘突出，余（-）颅脑MRI（2007.9）：未见异常双正中神经：MCV正常，传导阻滞；SCV减慢；右正中神经F波减慢双胫神经：MCV减慢，波幅下降，SCV减慢；右胫神经H反射未引出右桡神经：MCV减慢双侧股四头肌、右胫前肌、三角肌、指总伸肌、大鱼际肌EMG均为下运动神经元改变。电生理检查肌肉活检活检组织：右股四头肌病理诊断：肌间灶性淋巴细胞浸润，部分肌纤维空泡形成。免疫组化染色：CD8+、CD4-、CD68-、CD20-刚果红染色：阴性股四头肌：冰冻切片HE染色显示肌间灶性淋巴细胞浸润，部分肌纤维空泡形成。免疫组化：肌间CD8阳性细胞浸润免疫组化：肌间CD3阳性细胞浸润免疫组化：LCA染色免疫组化：CD4染色阴性免疫组化：CD20染色阴性免疫组化：CD68染色阴性治疗入院后予以地塞米松20mg，IV，qd治疗1周，患者诉颈部变灵活，但四肢肌力下降，双下肢水肿加重。停用地塞米松并予以安体舒通利尿治疗，下肢水肿减退，肌力恢复用药前水平。诊断和讨论1.诊断:

包涵体肌炎?

多灶性运动神经